Tumor de células granulares. Reporte de un caso

Granular cells tumor. Report of a case

Autores | Contacto

V Estrella *, V Ortega **, JM Cabrini ***, A Bergero ****, S Sarancone **** y R Fernández Bussy *****

* Jefa de Trabajos Prácticos. Cátedra de Dermatología. Universidad Nacional de Rosario.
** Médica Dermatóloga.
*** Ex Profesor Titular. Cátedra de Dermatología. Universidad Nacional de Rosario.
**** Médicas Anátomo-Patólogas.
***** Profesor Titular. Cátedra de Dermatología. Universidad Nacional de Rosario. Jefe Servicio de Dermatología. Hospital del Centenario.

Cátedra de Dermatología. Hospital Provincial del Centenario. Urquiza 3101. Rosario (2000) Santa Fe.
Verónica Estrella:
Paraguay 586, 9o piso, Rosario (2000) Santa Fe.
Teléfono 0341-4251015
e-mail: veronicaestrella1@yahoo.com.ar / bussy@ciudad.com.ar

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

 

Artículo | Referencias

CASO CLÍNICO

Paciente de 63 anos, sexo femenino, enfermera, oriunda de Rosario.
Motivo de consulta: lesión localizada en tórax, de un ano de evolución, asintomática.
Examen clínico dermatológico: lesión tumoral eritematoviolácea, de 6 cm por 4 cm por 2,5 cm, indurada pétrea, que se encuentra adherida a planos profundos (Figs 1 y 2).
Antecedentes patológicos personales: hipertensa, hipotiroidea, hernia de disco, fumadora desde hace 40 anos.
Exámenes complementarios: laboratorio completo: hcto: 28%, hb 9,2, glóbulos blancos 12.000, glóbulos rojos 3.180.000, glucemia 118 mg/dl, uremia 15 mg/dl, ionograma s/p. Perfil de tiroides: TSH 0,90 uUl/ml, hepatograma: sin alteraciones.
Ecografía: formación sólida que involucra piel y se proyecta hacia planos profundos horadando el cartílago.
Radiografía de tórax: s/p.
Tomografía Axial Computarizada (TAC) de tórax: se observa a nivel del tercio inferior del esternón y ubicado por delante del mismo, en el espesor del tejido celular subcutáneo la presencia de un efecto de masa con densidad de tejido sólido, que retrae la piel, comprometiendo al cartílago costal izquierdo, impresiona contactar en su margen posterior con la pleura parietal.
Histopatología – Protocolo B- 04-2971. Estudio de la pieza completa: tumor localizado en dermis profunda en el tórax, de 6 cm de diámetro mayor, que infiltra tejido subcutáneo y músculo estriado. El estudio microscópico demuestra una población de células poligonales de núcleos pequenos, con citoplasma abundante y gránulos PAS positivos en su interior. No se observan signos de atipía, mitosis, necrosis ni pleomorfismo celular. Los márgenes quirúrgicos pasan por tejidos sanos, tejido fibroadiposo, músculo estriado, tejido óseo y cartílago sin lesiones (Fig3).
Se realiza inmunomarcación: vimentina +, citoqueratina (AE1/AE3) -, proteína S100 +, enolasa neuroespecífica +, CD68 -. El inmunofenotipo corrobora el diagnóstico del tumor (Fig 4).
Se realizan interconsultas con los Servicios de Clínica Médica, Endocrinología y Ginecología no encontrándose patologías asociadas ni compromiso de otros órganos.
Se indica como tratamiento la extirpación quirúrgica completa del tumor. La paciente ha evolucionado muy bien en cinco anos de control y no ha presentado recidiva hasta la fecha.

Diagnóstico: Tumor de células granulares.


Fig 1:
lesión tumoral eritematoviolácea en región media de tórax.


Fig 2:
lesión cutánea a mayor aumento.


Fig 3:
detalle de la dermis evidenciando células con núcleos pequenos, redondeados, citoplasma amplio y granular (H/E 200X).


Fig 4:
inmunohistoquímica: células neoplásicas S-100 positivas (200X).

COMENTARIOS

El tumor de células granulares es un tumor raro, fue descrito en 1926 por Abrikosoff, como mioblastoma de células granulosas 1.
Es un tumor de etiología desconocida, frecuentemente benigno, aunque puede haber formas malignas. Su histogénesis incierta apoya actualmente su origen neural y en células de Schwann, por lo que puede encontrarse en la literatura con el nombre de Schwannoma de células granulares 2, 3, 4.
Su localización es variable, la más frecuente es la mucosa lingual, pero también puede aparecer en la piel, tejido celular subcutáneo y órganos internos. Se presenta generalmente en forma solitaria a cualquier edad, pero hay mayor número de casos en mujeres entre la tercera y quinta décadas de la vida. Entre el 10% y 25% de los pacientes las lesiones pueden ser múltiples 5,6.
El tumor suele presentarse generalmente como un nódulo solitario, de crecimiento lento, consistencia firme al tacto, de 0,5 a 4 cm de diámetro. La superficie puede ser lisa o hiperqueratósica, de color “carne” o rojo pardusco, según la distancia a la que se encuentre de la superficie, ya que puede localizar en dermis, celular subcutáneo o submucosa.
El patrón histológico es distintivo. Las masas tumorales contienen células grandes poliédricas, con citoplasma pálido y gruesos gránulos PAS positivos. Las células se distribuyen en láminas y nidos de tamano variable, que dan la impresión de infiltrar entre los haces de colágeno y músculos.
Es muy importante realizar una biopsia profunda, dado que tomas inadecuadas nos pueden dificultar el diagnóstico correcto.
La inmunomarcación presenta un perfil positivo para proteína S100, vimentina y enolasa neurona específica (NSE) 7.
El tumor de células granulares es usualmente una neoplasia benigna, se comunica la malignización del tumor en 1 a 3% de los casos y su incidencia en la infancia es de 0.017 a 0.029% 8.
En la histología, el tumor de células granulares se caracteriza por la presencia de células de citoplasma granular, que se encuentran en el tejido conjuntivo, con raras atipias nucleares, así como ausencia de mitosis. Los gránulos citoplasmáticos son positivos en la coloración de PAS con digestión. El tumor se caracteriza por ser no capsulado, con preservación de los anexos cutáneos y con presencia de vasos entre las células neoplásicas. Cuando el tumor se localiza en la submucosa puede observarse hiperplasia pseudoepiteliomatosa 9.
La variante maligna con capacidad de ocasionar metástasis, se ha comunicado en un 2% de los casos 10. La diseminación del tumor es hematológica y/o linfática, afectando con más frecuencia al pulmón y ganglios linfáticos. Lo habitual es que las metástasis se presenten entre 3 a 37 meses después del diagnóstico. Histológicamente el tumor de células granulares presenta criterios de malignidad, ellos son: celularidad aumentada, necrosis, actividad mitótica mayor de 5 por campos de gran aumento (cga), la presencia de atipia celular, con núcleo vesiculoso, grande, con nucleolo prominente, un pleomorfismo más marcado y la tendencia a las formas fusiformes.
Como criterios clínicos se consideran indicativos de agresividad: el tamano tumoral mayor de 4 cm, capacidad de infiltración de estructuras vecinas, localizadas en planos profundos, velocidad de crecimiento elevada y una rápida recurrencia.
La presencia de estos datos junto a los histopatológicos rotulan a la lesión de tumor de incierto potencial maligno, siendo beneficioso pedir estudios por imagen como la TAC o RNM, que permitan detectar metástasis ocultas 10.
El diagnóstico de malignidad se establece cuando se confirma enfermedad metastásica, con características histológicas iguales a la lesión primaria.
Se deben tener en cuenta los siguientes diagnósticos diferenciales: melanoma, dermatofibrosarcoma, carcinoma espinocelular, queloides, queratoacantoma, leiomioma y angiolipoma, entre otros.
Para arribar al diagnóstico de este tumor se debe realizar un examen clínico dermatológico, acompanado de exámenes de laboratorio, diagnóstico por imágenes, histopatología e inmunomarcación del tumor.
Como tratamiento de indicación exclusiva es la extirpación quirúrgica del mismo, con su correspondiente estudio histopatológico y el seguimiento del paciente con controles periódicos.

REFERENCIAS

1. Abrikossoff A. Uber Myome Ausegenhend von der quergestreifter Willkurlichan Muskulatur Vichows. Arch Pathol Anat 1926; 260; 215-233.

2. Brooks JJ. Malignant granular cell tumors (mioblastoma). In Williams CJ, Krikorian JG, Green Mr, Raghavan D Editores. Textbook of uncommon cancer. Sussex, England John Wiley Sons. 1988; 669-682.

3. Uzoaru I, Firfer B, Ray V, Hubbard M y Rhee H. Malignant Granular Cell Tumor. Arch Pathol Lab Med 1992; 116: 206-208.

4. Klima M y Peters J. Malignant Granular cell Tumor. Arch Pathol Lab Med 1987; 111: 1070-1073.

5. Apisarnthanararax P. Granular cell tumor; an analysis of 16 cases and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1981; 5: 171-182.

6. Janouskova G, Campr V, Konkol Ova R, Zemanova R y col. Multiple granular cell tumor. Europ Acad Dermatol Venereol JEADV 2004; 18: 347-349.

7. Pizza C, Casirati C y Peretti G. Granular cell tumor of the hypopharynx treated by endoscopic CO2- laser escision: report of two cases. Head Neck 2000; 22: 524-529.

8. El Achkar M, Giraldi S, Marinoni L, Abagge K y col. Tumor de células Granulares: caso en la ninez. Dermatol Pediatr Lat 2005; 3: 230-233.

9. Jonathan I Epstein, Johns Hopkins Atlas of Surgical Pathology on CD-ROM, 1999.

10. Budino Carbonero S, Navarro Vergara P, Rodríguez Ruiz J.A, Torres Garzón L y col. Tumor de células granulosas: Revisión de los parámetros que determinan su posible malignidad. Med Oral 2003; 8: 294-298.

Referencias

REFERENCIAS

1. Abrikossoff A. Uber Myome Ausegenhend von der quergestreifter Willkurlichan Muskulatur Vichows. Arch Pathol Anat 1926; 260; 215-233.

2. Brooks JJ. Malignant granular cell tumors (mioblastoma). In Williams CJ, Krikorian JG, Green Mr, Raghavan D Editores. Textbook of uncommon cancer. Sussex, England John Wiley Sons. 1988; 669-682.

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6. Janouskova G, Campr V, Konkol Ova R, Zemanova R y col. Multiple granular cell tumor. Europ Acad Dermatol Venereol JEADV 2004; 18: 347-349.

7. Pizza C, Casirati C y Peretti G. Granular cell tumor of the hypopharynx treated by endoscopic CO2- laser escision: report of two cases. Head Neck 2000; 22: 524-529.

8. El Achkar M, Giraldi S, Marinoni L, Abagge K y col. Tumor de células Granulares: caso en la ninez. Dermatol Pediatr Lat 2005; 3: 230-233.

9. Jonathan I Epstein, Johns Hopkins Atlas of Surgical Pathology on CD-ROM, 1999.

10. Budino Carbonero S, Navarro Vergara P, Rodríguez Ruiz J.A, Torres Garzón L y col. Tumor de células granulosas: Revisión de los parámetros que determinan su posible malignidad. Med Oral 2003; 8: 294-298.

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