Apostillas dermatológicas 45

Dermatologic notes 45

Autores | Contacto

V Parra * y N E Driban **

* Profesora Titular Interina. Área de Dermatología. Facultad de Ciencias Médicas.  Universidad Nacional de Cuyo.  Jefa del Servicio de Dermatología. Hospital Lagomaggiore. Mendoza.
** Ex Profesor Titular. Área de Dermatología. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Cuyo. Director de la Carrera de Especialización en Dermatología (2008-2011) de la misma Facultad.
e-mail:  nelsondriban@gmail.com

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

 

Artículo | Referencias

1) Robert J. Gorlin (1923 – 2006) se destacó ampliamente en el campo de los síndromes craneofaciales. Tuvo una actuación académica muy importante,  desempeñándose como Profesor de Patología, Dermatología, Pediatría, Obstetricia, Ginecología y Otorrinolaringología, en la Universidad de Minnesotta. Además fue editor de varias publicaciones de relevancia internacional 1.
2) El nombre del autor anteriormente mencionado está asociado, eponímicamente, a numerosos síndromes. Mencionemos, de esta manera, a los siguientes cuadros:
         a) Síndrome de Goltz-Gorlin, displasia ecto y mesodérmica con compromiso de huesos.
            b) Quiste de Gorlin: de origen odontogénico, presenta típicamente “células fantasmas”, entre otros hallazgos histopatológicos.
           c) Signo de Gorlin: la capacidad de tocar la punta de la nariz con la lengua en el síndrome de Ehlers.Danlos (también conocido como signo acrobático).
           d) Síndrome de Gorlin: desarrollo mental retardado con malformaciones  craneofaciales, oculares, dentales, de manos y pies.
           e) Síndrome de Gorlin II: o síndrome leopard.
           f) Síndrome de Gorlin III: enanismo, con dislocación del cristalino, glaucoma y problemas de aprendizaje.
           g) Síndrome de Gorlin-Chaudy-Moss: craniosinostosis, con hipoplasia mediofacial, hipotricosis y anomalías cardíacas, oculares, dentales y de los genitales.
           h) Síndrome de Gorlin-Cohen: anormalidades del tejido conectivo, hueso y dientes.
           i) Síndrome de Gorlin-Goltz: o síndrome del nevus basocelular.
           j) Síndrome de Gorlin-Holt: anormalidades de hueso, dientes, tejido conectivo con asimetría facial, puente nasal ancho con prominentes arcos orbitarios superiores e hipoplasia mandibular.
           k) Síndrome de Gorlin-Pindborg: anormalidades músculo-esqueléticas, orofaciales y de genitales con problemas de aprendizaje, fístulas del labio inferior y surcos cutáneos del la parte posterior de piernas.
           l) Síndrome de Gorlin-Psaume: malformaciones del sistema nervioso central, defectos oro-facio-digitales, microcefalia, sindactilia, alopecia y defectos del paladar y labios.
           m) Síndrome de Gorlin-Sedano: metacarpo y metatarso cortos, acortamiento distal de los pulgares, alteraciones dentales.
           n) Síndrome de Gorlin-Vickers: múltiples neuromas de mucosas, carcinoma medular de tiroides, con hábito marfanoide  1.
 3) Conoce Usted todos los sinónimos con los que se ha descrito en la literatura al síndrome de Gorlin-Goltz o más conocido como síndrome nevoide basocelular?
Según la misma publicación anterior 1 rescatamos  las siguientes:
           a) epitelioma névico múltiple.
           b) quinta facomatosis.
           c) polioncosis hereditaria cutáneo-mandibular.
           d) síndrome de Hermans-Grosfeld-Spaas-Valk.
           e) síndrome de Ward II.
           f) nevus epiteliomatoideo múltiple.
           g) síndrome névjco basocelular múltiple, entre algunos pocos más.
4) Cifras obtenidas en el estudio de 27 pacientes con el síndrome de Stevens-Johnson, observados en la Clínica Mayo en un período de 8 años 2:
           • 81% con afectación de dos o más membranas mucosas.
           • 70% con compromiso ocular.
           • 74% con antecedentes medicamentosos (los más comunes: antibióticos y  anticonvulsivantes).
           • 22%  se encontró Mycoplasma pneumoniae.
           • 56%  fue el total tratado con corticoides.
           • 22% lo fue con inmunoglobulina endovenosa.
           • 0% positividad para el hallazgo del Herpes simplex (por escobillado, serología o ambos).
           • 37% alteraciones de los tests hepáticos.
           • 3,7% muerte atribuida a este síndrome.
5) En un estudio comparativo entre 108 pacientes con Lupus discoide,  tumidus, sub-agudo y agudo y 216 controles  no se encontraron diferencias significativas, en relación al consumo de alcohol. Pero el riesgo que confirió el hábito de fumar impresionó aumentado, en aquellos pacientes que reunían menos de cuatro criterios clásicos del American College of Rheumatology y/o en quienes no tenían anticuerpos anti-DNA 3.
6) La aparición de Herpes zoster durante cualquier período del embarazo, no debe generar preocupación al dermatólogo ni al obstetra, ya que se trata de una enfermedad benigna que no afecta ni a la madre, ni al feto. La inmunidad materna contra el VZV protege al feto de la viremia transitoria y no hay comunicados casos, de riesgo fetal ni materno en ninguno de los trimestres. No es necesario realizar tratamiento oral en las pacientes, excepto ante la presencia de formas clínicas severas 4,5.
7) A diferencia del Herpes zoster, la Pitiriasis rosada de Gibert, producida por virus herpes tipo VI o VII ha sido asociada a aborto, parto prematuro, hipotonía neonatal e hiporeactividad, cuando se produce durante las primeras quince semanas de gestación 6.
8) Las úlceras vulvares de Lipschütz  fueron descritas en 1913, como  úlceras de la región inferior de la vagina o de la vulva, en mujeres jóvenes. Han vuelto a tomar relevancia en la actualidad, ya que se conoce su etiopatogenia relacionada especialmente con virus Epstein Barr, citomegalovirus, HIV o posterior a Influenza A, denominadas estas últimas Ulcus vulvaeacutum. Deben conocerse estas lesiones, las cuales son muy dolorosas y pueden acompañarse de fiebre y adenomegalias, ya que deben distinguirse de las úlceras venéreas 7.
9) El control de la pérdida transepidérmica de agua en los recién nacidos de bajo peso, es una preocupación fundamental en las unidades de cuidados intensivos neonatológicos. La misma se controla estrictamente mediante humidificadores, la medición de las variaciones de la temperatura y la reposición del líquido perdido. En nuestro medio se utilizan incubadoras de doble pared, con sistema computarizado para evaluar la pérdida transepidérmica de agua, pero además se envuelve al recién nacido o se lo tapa, con  plástico estéril. En el Hospital Lagomaggiore de Mendoza, utilizamos bolsas plásticas estériles del tipo de las que se usan para conservar los alimentos en el freezer, las que resultan seguras además de económicas 8.
10)  También en los recién nacidos de bajo peso, se deben prevenir las infecciones cutáneas, ya que son la puerta de entrada de gérmenes causantes de sepsis. Las fisuras que se producen, especialmente en los pliegues, deben ser humectadas en forma periódica. El único producto aceptado en este tipo de pacientes es la vaselina blanca esterilizada, la que debe ser envasada en frascos pequeños para ser utilizada sólo una vez y descartada. Se debe aplicar después del baño, donde la piel está seca, fisurada o con mucha descamación 9.

REFERENCIAS

1. Scully C, Langdon J y Evans J. Marathon of eponyms: 7 Gorlin-Goltz syndrome  (Naevoid basal-cell carcinoma syndrome). Oral Diseases 2010; 16: 116-117.

2. Wetter DA y Camilleri MJ. Clinical, Etiologic and Histopathologic Features of Stevens-Johnson Syndrome. Mayo Clin Proc 2010; 85: 131-138.

3. Boeckler P, Cosnes A, Francés C y col. Association of Cigarette Smoking not  Alcohol Consumption With Cutaneous Lupus Erythematosus. Arch Dermatol 2009; 145: 1012-1016.

4. Thami G y  Kanwar  A. Herpes Zoster During Pregnancy Near Term: to Treat or Not to Treat? Aust NZ J Obstet Gynecol 1999; 39 (3): 371.

5. Enders G, Miller E, Cradock-Watson J y col. Consequences of varicella and herpes zoster in pregnancy: prospective study of I739 cases. Lancet 1994; 343 (1): 548.

6. Drago F, Broccolo F, Zaccaria E, Malnati M y col. Pregnancy outcome in patients with pityriasis rosea. J Am Acad Dermatol 2008; 58: S78-83.

7. Farhi D, Wendling J, Molinari E, Raynal J y col. Non-Sexually Related Acute Genital Ulcers in 13 Pubertal Girls. A Clinical and Microbiological Study. Arch Dermatol 2009; 145: 38-45.

8. Laroia N,  Phelps DL y Roy J. Double wall versus single wall incubator for reducing heat loss in very low birth weight infants in incubators. Cochrane Database Syst Rev 2007; 18: CD004215.

9. Grabois F, Voievdca T, Aqcuavita A, Kizlansky V y col. Tratamiento con vaselina estéril para lesión por extravasación en un prematuro. Arch Argent Pediatr 2008; 106: 533-535.

Referencias

REFERENCIAS

1. Scully C, Langdon J y Evans J. Marathon of eponyms: 7 Gorlin-Goltz syndrome  (Naevoid basal-cell carcinoma syndrome). Oral Diseases 2010; 16: 116-117.

2. Wetter DA y Camilleri MJ. Clinical, Etiologic and Histopathologic Features of Stevens-Johnson Syndrome. Mayo Clin Proc 2010; 85: 131-138.

3. Boeckler P, Cosnes A, Francés C y col. Association of Cigarette Smoking not  Alcohol Consumption With Cutaneous Lupus Erythematosus. Arch Dermatol 2009; 145: 1012-1016.

4. Thami G y  Kanwar  A. Herpes Zoster During Pregnancy Near Term: to Treat or Not to Treat? Aust NZ J Obstet Gynecol 1999; 39 (3): 371.

5. Enders G, Miller E, Cradock-Watson J y col. Consequences of varicella and herpes zoster in pregnancy: prospective study of I739 cases. Lancet 1994; 343 (1): 548.

6. Drago F, Broccolo F, Zaccaria E, Malnati M y col. Pregnancy outcome in patients with pityriasis rosea. J Am Acad Dermatol 2008; 58: S78-83.

7. Farhi D, Wendling J, Molinari E, Raynal J y col. Non-Sexually Related Acute Genital Ulcers in 13 Pubertal Girls. A Clinical and Microbiological Study. Arch Dermatol 2009; 145: 38-45.

8. Laroia N,  Phelps DL y Roy J. Double wall versus single wall incubator for reducing heat loss in very low birth weight infants in incubators. Cochrane Database Syst Rev 2007; 18: CD004215.

9. Grabois F, Voievdca T, Aqcuavita A, Kizlansky V y col. Tratamiento con vaselina estéril para lesión por extravasación en un prematuro. Arch Argent Pediatr 2008; 106: 533-535.

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