Mucinosis folicular. A propósito de dos casos

Follicular mucinosis. With regard to two cases

Autores | Contacto

MG Plaza *, AM D’Agostino *, MC Verdi ** y M Zusaeta ***

* Médica de Planta Unidad de Diagnóstico y Terapéutica de Dermatología.
** Jefa de Unidad de Diagnóstico y Terapéutica de Dermatología.
*** Jefa  Servicio de Anatomía Patológica.

Hospital Zonal General de Agudos “Dr. Carlos Bocalandro”. Ruta Nacional No 8 – Km 20,500. Loma Hermosa. Partido 3 de Febrero. Provincia de Buenos Aires.

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN

Las lesiones de Mucinosis folicular suelen localizarse en cabeza y más raramente extenderse a cuello, tronco y extremidades.
Los hallazgos histológicos se caracterizan por la degeneración reticular del folículo pilosebáceo y el depósito de glicosaminoglicanos (mucina).
Se presenta un caso de Mucinosis folicular generalizada, en una paciente de sexo femenino de 35 años de edad. Al examen dermatológico se visualizaban múltiples pápulas eritematosas, con predominio en tórax región posterior y cuero cabelludo, acompañadas de placas localizadas en pliegues y alopecia difusa.
El segundo caso es de una paciente de sexo femenino de 26 años de edad. A la inspección presentaba placa eritematosa y nódulos dolorosos.
Se destaca la necesidad de seguimiento clínico e histológico, ante la posibilidad de transformación a linfoma cutáneo.

PALABRAS CLAVE: Mucinosis folicular; Linfoma cutáneo.

SUMMARY

The injuries of Follicular mucinosis usually are located in head or more rarely to become general to neck, trunk and extremities. The histological findings are characterized by the reticular degeneration of the pilosebaceous follicle and the deposit of glicosaminoglicans (mucin). A case of generalized Follicular mucinosis in a patient of feminine sex of 35 years of age appears.
The dermatological examination revealed manifold papules with predominance in later thorax erythematous region and hairy leather, accompanied by plates that were located in you fold and diffuse alopecia.
The second case is a patient of feminine sex of 26 years of age. The dermatological examination erythematous plate with painful nodules to the palpation was observed.
The necessity of clinical and histological pursuit stands out before the cutaneous possibility of transformation to lymphoma.

KEY WORDS: Follicular mucinosis; Cutaneous lymphoma.

Artículo | Referencias

INTRODUCCIÓN

La Mucinosis folicular es una dermatosis inflamatoria 1,2,3, que consiste en la degeneración por acumulación de mucina del folículo piloso y glándula sebácea 4 .
Se han postulado diferentes clasificaciones de las formas clínicas, siendo más aceptadas aquellas que las dividen en formas primarias (sin enfermedades asociadas) y secundarias (asociadas a neoplasias) 4,5,6.

CASO CLÍNICO 1

Paciente de sexo femenino de 35 años con antecedentes personales de epilepsia, medicada con clonazepan 2 mg/día de años de evolución; consulta en nuestro servicio por presentar pápulas y placas  eritematosas de distribución variable, con predominio en dorso y cuero cabelludo; el cuadro se acompaña de placas eritematoescamosas, asintomáticas, localizadas en cuello, axilas, pliegues inguinales, siendo el más acentuado el derecho, ambos antebrazos y escasas en rostro, de dos meses de evolución (Figs 1,2,3).


Fig 1: pápulas y placas en dorso.


Fig 2: lesión eritematosa finamente escamosa; placa en axila.


Fig 3: a mayor aumento otra placa en pliegue inguinal derecho.

Se observó en cuero cabelludo zonas de alopecia difusa (Figs 4,5).


Fig 4: áreas afectadas del cuero cabelludo con lesiones en placas eritematoescamosas.


Fig 5: alopecia difusa de cuero cabelludo.

Se solicitó rutina de laboratorio completa, sin hallazgos positivos para esta entidad.
Además se realizó biopsia (N° 42.679) que reveló patrón de reacción tisular, donde los folículos pilosos y las glándulas sebáceas acumulan mucina, con disolución de algunas uniones intercelulares.
Se acompaña de infiltrado inflamatorio perivascular y perifolicular de linfocitos, histiocitos y a veces de algunos eosinófilos, con lo que se llegó al diagnóstico de Mucinosis folicular (Figs 6,7).


Fig 6: se observa un infiltrado de células de tipo inflamatorio, de aspecto mixto, constituido por linfocitos, histiocitos y leve a moderada cantidad de eosinófilos. Dicho infiltrado tiene una distribución perifolicular.


Fig 7: a mayor aumento se identifica la trama del folículo con acúmulo de mucina entre las células que la constituyen, con disrupción de las uniones intercelulares.

Se inició tratamiento con corticoides tópicos de alta potencia (clobetasol) una vez por día por diez días, encontrando mejoría de las lesiones con remisión parcial de las mismas.

CASO CLÍNICO 2

Paciente de sexo femenino de 26 años que consulta a nuestro Servicio, presentando lesiones cutáneas de dos meses de evolución. Antecedentes personales y heredofamiliares: sin datos patológicos de interés. Al examen físico se observan nódulos eritematosos, indurados, que forman una placa, localizadas en flanco derecho. Dolorosas a la palpación (Figs 8,9).


Fig 8: lesión en flanco derecho dolorosa a la palpación.


Fig 9: a mayor aumento se visualiza la placa.

Se solicitó rutina de laboratorio completa, sin hallazgos positivos para esta entidad.

Además se realizó biopsia (N° 45.853) que reveló patrón de reacción tisular, donde los folículos pilosos y las glándulas sebáceas acumulan mucina, con disolución de algunas uniones intercelulares, por lo que se arribó al diagnóstico de Mucinosis folicular (Figs 10, 11,12).


Fig 10: epidermis normal, dermis con áreas basófilas.


Fig 11: áreas basófilas de límites poco precisos, que se entremezclan con haces de colágeno.


Fig 12: coloración de Alcian Blue + para  mucina depositada a nivel dérmico.

Se inicia tratamiento con corticoides tópicos de alta potencia, con mejoría de las lesiones hasta la actualidad, pero sin remisión de las mismas.

COMENTARIO

Los fibroblastes dérmicos normalmente producen pequeñas cantidades de mucina, la acumulación de la misma en las glándulas sebáceas y en la vaina externa de los folículos pilosos se denomina Mucinosis folicular.
Dicha entidad fue descripta por primera vez en 1957 por Pinkus, bajo la denominación de Alopecia mucinosa 7; no siempre es visible clínicamente la alopecia, más aún cuando no están involucrados folículos de pelo no terminal 3.
En 1959, Jablonska y Chorzelski propusieron el término de Mucinosis folicular, ya que el diagnóstico se basaba en criterios histológicos 8,9.

ETIOPATOGENIA

La causa de Mucinosis folicular es de etiología desconocida 2,3,10.
Se ha sugerido que citoquinas liberadas por linfocitos estimularían a los queratinocitos foliculares a secretar mucina, pero aparentemente la inmunidad mediada por células estaría jugando un rol en su patogenia 11,12.

CLÍNICA

Podemos describir dos formas clínicas:
1) Idiopática, benigna o primaria: se caracteriza por ser no progresiva y no asociada a otra enfermedad cutánea o sistémica, que afecta frecuentemente a niños, adultos jóvenes y se caracteriza por presentar escasas lesiones cutáneas que comienzan como pápulas foliculares queratósicas, que en ocasiones coalescen dando lugar a placas alopécicas, eritematodescamativas de bordes netos y pruriginosas de localización más frecuente en cabeza y cuello, que pueden extenderse a tronco y extremidades; de resolución espontánea en un lapso de dos meses a dos años 13.
Las formas clínicas de Mucinosis folicular primaria son:
1-a) Mucinosis folicular localizada: se presenta en pacientes jóvenes menores de treinta años 14,15, cursa con una o más lesiones alopécicas de ubicación extracefálica 4.
1-b) Mucinosis folicular difusa: las lesiones consisten en pápulas foliculares distribuidas en extremidades, tronco y cara que en ocasiones confluyen formando placas de aspecto inflamatorio, con predominio en mayores de treinta años 16.
1-c) Mucinosis folicular acneiforme: cursa con lesiones papuloides localizadas en cara, de curso crónico y resistentes al tratamiento. Se presenta en mujeres de edad media 4,17,18.
1-d) Mucinosis folicular urticarial: se caracteriza por placas inflamatorias en cara, cuello y tórax, de aparición brusca que evoluciona por brotes, muy pruriginosas y resuelven en semanas con períodos de recurrencias. Se presenta en hombres de edad media 4,19,20.

2) Mucinosis folicular secundaria o maligna: se presenta en el contexto de neoplasias hematológicas tales como: linfoma B cutáneo, leucemia mieloide aguda, leucemia cutis, linfoma T cutáneo y enfermedad de Hodgkin. Dentro de las patologías asociadas la más frecuente es la Micosis fungoide 4,17,20,21,22.
La edad de presentación de este cuadro predomina en mayores de 40 años.23
Las lesiones suelen ser numerosas y pueden ulcerarse, compromete cara y cuero cabelludo. Las placas alopécicas pueden ser permanentes.3

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico es clínico e histopatológico. En la microscopía se observan depósitos de mucina en el epitelio folicular y en las glándulas sebáceas, lo cual provoca la desconexión entre los queratinocitos, infiltrado inflamatorio linfocitario 13,24. En ocasiones los folículos pilosos son transformados en cavidades quísticas 25.
La inmunomarcación ayuda a confirmar el diagnóstico de linfoma13.
Mehregan y col concluyeron que no existen datos clínico-patológicos definitivos, para la diferenciación entre Mucinosis folicular primaria y secundaria 4.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

Eccema
Liquen simple crónico
Granuloma facial
Lupus granular anular
Pitiriasis rubra pilaris
Tiña capitis
Alopecia areata
Dermatitis seborreica

Siendo estas tres últimas en caso de compromiso de cuero cabelludo 1,3,13,26.

TRATAMIENTO

El tratamiento de primera elección son los corticoides tópicos. Otras alternativas terapéuticas se basan en la radioterapia superficial, dapsona, PUVA, RePUVA, interferón alfa-2b13, indometacina, retinoides. 3,13,27

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

La Mucinosis folicular primaria es benigna y con períodos de remisión, a diferencia de la secundaria que es de curso crónico y asociada a patología neoplásica. Con respuesta variable a la terapéutica.

CONCLUSIÓN

El interés de la presentación se basa en lo infrecuente de esta patología, encontrando diversidad en cuanto a la clasificación clínica y evolución de esta entidad, por lo que queda abierta la discusión para nuevos aportes.
Cabe destacar que el 15% de las Mucinosis foliculares se asocian a linfomas, circunstancia por la que el seguimiento clínico e histopatológico del paciente, debe ser periódico.

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Referencias

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