Pitiriasis rotunda

Pityriasis rotunda

Autores | Contacto

EJ Restifo * y C Farfan **  

* Docente Autorizado en Dermatología. Universidad de Buenos Aires.
** Médico Cursista de Tercer Año. Carrera de Médico Especialista en Dermatología. Hospital “Francisco J. Muñiz”. Uspallata 2272 (1282) – Ciudad Autónoma de Buenos Aires.
e-mail:  eduardojr34@hotmail.com

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

SUMMARY

We present the first case of Pityriasis Rotunda in South America, in a 29 years old female patient. We make a description of the issue.

KEY WORDS: Pityriasis Rotunda; South America.

Artículo | Referencias

INTRODUCCIÓN

La pitiriasis rotunda (del latín rotundus, de rota, rueda) es una dermatosis rara, de etiología aún no conocida.
El primer caso descrito por Toyama data de 1906, bajo el nombre de “pitiriasis circinada”. En el mismo año Matsura describe un caso bajo su nombre actual.
Ito y Tanaka en 1960 describieron 181 casos, la mayoría japoneses, bajo el nombre de “pseudoictiosis adquirida en placas circulares”.
Clínicamente se caracteriza por placas circulares u ovaladas, de diferentes tamaños, de bordes netos, homogéneas, ligeramente hiperpigmentadas y menos frecuentemente hipopigmentadas o de color rosa pálido. Están cubiertas por finas escamas blanquecinas muchas veces adherentes, que le dan un aspecto ictiosiforme y son asintomáticas. El número de placas varía entre unas pocas a múltiples, tienden a agminarse y generar placas con contornos policíclicos. Se distribuyen en abdomen, tronco y extremidades; suelen  respetar cara, palmas y plantas.
No hay consenso sobre la prevalencia respecto del sexo 1. En cuanto a la distribución geográfica, los pacientes reportados fueron en su mayoría de Japón y África del Sur 1,6. En Europa, fue observada con una característica distintiva de las mencionadas, a saber: los casos tienden a concentrarse en la isla de Cerdeña, Italia, con familias enteras afectadas 3,5. Otros casos aislados pertenecieron a EEUU (cuatro) 8.
En los casos asiáticos o de raza negra, la edad prevalente es aproximada a  50 años y las lesiones son menos numerosas e hiperpigmentadas 1,6. Se asocian con frecuencia a enfermedades sistémicas 7, trastornos nutricionales 6 y neoplasias (en particular el carcinoma hepatocelular o gástrico) 2,7. En  pacientes de raza blanca, cuya edad de aparición de las lesiones es en promedio a los 5 años, las lesiones tienden a ser múltiples, hipopigmentadas y se postula herencia familiar (herencia autonómica dominante) 3,4 y no se asocian a otras patologías 1, 3.
La etiología es desconocida. Algunos autores postulan que se trataría de una variante de ictiosis vulgar 2, dado que comparten similares hallazgos histológicos.
En la histología se observa moderada orto e hiperqueratosis, con una disminución de la capa granulosa. La hiperqueratosis de retención es la de la ictiosis vulgar.
Los tratamientos tópicos combinando queratolíticos, hidratación cortisona y ácido retinoico al 0,05% tienen poca respuesta. Mejora en el estío 1.
El cuadro puede extenderse lentamente, pero en general  permanece estable por muchos años, en algunos casos puede remitir espontáneamente 1.


Fig 1: placas ovaladas y policíclicas de bordes netos, ligeramente hipopigmentadas, cubiertas por fina descamación blanquecina.


Fig 2:  lesiones de similares características en brazos.


Fig 3:  nótese las finas escamas de apariencia adherente y el carácter no inflamatorio de las placas.  La piel circundante se encuentra indemne.


Fig 4:  hiperqueratosis y ligera acantosis. Se observa en segmentos la disminución o ausencia de la capa granulosa. La dermis se encuentra indenme. Evoca ictiosis vulgar.


Fig 5:  a mayor aumento, se observa hiperpigmentación de las células basales.

CASO CLÍNICO

Paciente de 29 años, sin antecedentes familiares de interés, con fototipo IV, cabellos crespos, no recuerda antepasados negros, pero que tales datos fenotípicos hacen pensar lo contrario; sufre de colitis ulcerosa de cinco años de evolución, con aparición de dermatosis compuesta por placas finamente escamosas, de contornos policíclicos en tronco y miembros. Tal dermatosis que casi desaparece en verano, irrumpió junto al cuadro sistémico.

COMENTARIOS

La pitiriasis rotunda es una dermatosis poco frecuente, con una marcada prevalencia en países asiáticos, de África y del Mediterráneo. En América se han descrito aislados casos en pacientes de piel negra en EEUU. El caso que presentamos es el primero descrito en Sudamérica con sospecha de antepasados negros y asociada a enfermedad sistémica.
El diagnóstico es clínico-histopatológico. Los diagnósticos diferenciales son: las dermatoficies, pitiriasis versicolor y la tinea imbricada. Si bien no es concluyente la asociación a enfermedades sistémicas y neoplasias, estas deben ser estudiadas, sobre todo en las de presentación en edad adulta.

REFERENCIAS

1. L´Henaff N y Combemale P. Le Pityriasis Rotunda. Revue de la littérature. Ann Dermatol Venereol 1993; 120: 305-309.

2. Ito M y Tanaka T. Pseudo ichtyose acuise en taches circulaire. Ann Dermatol Venereol 1960; 87: 26-27.

3. Aste N, Pau M, Aste N y Biggio P. Pityriasis rotunda: A survey of 42 cases observed in Sardinia, Italy. Dermatology 1997; 194: 32-35.

4. Grimalt R, Gelmetti C, Brusasco A y col. Pityriasis rotunda: report of a familial occurrence and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1994; 31: 866-875.

5. Lodi A, Betti R, Chiarelli G, Carducci M y col. Familial Pityriasis rotunda. Int J Dermatol 1990; 29: 483-485.

6. Swift PJ y Saxe N. Pityriasis rotunda in South Africa: A skin disease caused by undernutrition. Clin Exp Dermatol 1985; 10:  407-412.

7. Berkowitz I, Hodkingson HJ, Kew MC y Di Bisceglie AM. Pityriasis rotunda as a cutaneous marker of hepatocellular carcinoma: A comparison with its prevalence in other diseases. Br J Dermatol 1989; 120: 545-549.

8. Rubin MG y Mathes B. Pityriasis rotunda: Two cases in black Americans. J Am Dermatol 1986; 14: 74-78.

9. Weiss RM. Pityriasis rotunda. Arch Dermatol 1989; 125: 1002.

10. El Hefnawi H y Rasheed A. Pityriasis rotunda. Arch Dermatol 1986; 93: 85-86.

11. Persechino S, Raffa S, Caperchi C, Vizco V y col. Pityriasis rotunda: sporadic occurrence in an elderly Caucasian patient with diabetes mellitus. Eur J Dermatol 2009; 19 (4):  393-394.

12. Friedmann AC, Ameen M y Swale VJ. Familial Pityriasis rotunda in black-skinned patients; a first report. Br J Dermatol 2007; 156: 1365-1367.

Referencias

REFERENCIAS

1. L´Henaff N y Combemale P. Le Pityriasis Rotunda. Revue de la littérature. Ann Dermatol Venereol 1993; 120: 305-309.

2. Ito M y Tanaka T. Pseudo ichtyose acuise en taches circulaire. Ann Dermatol Venereol 1960; 87: 26-27.

3. Aste N, Pau M, Aste N y Biggio P. Pityriasis rotunda: A survey of 42 cases observed in Sardinia, Italy. Dermatology 1997; 194: 32-35.

4. Grimalt R, Gelmetti C, Brusasco A y col. Pityriasis rotunda: report of a familial occurrence and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1994; 31: 866-875.

5. Lodi A, Betti R, Chiarelli G, Carducci M y col. Familial Pityriasis rotunda. Int J Dermatol 1990; 29: 483-485.

6. Swift PJ y Saxe N. Pityriasis rotunda in South Africa: A skin disease caused by undernutrition. Clin Exp Dermatol 1985; 10:  407-412.

7. Berkowitz I, Hodkingson HJ, Kew MC y Di Bisceglie AM. Pityriasis rotunda as a cutaneous marker of hepatocellular carcinoma: A comparison with its prevalence in other diseases. Br J Dermatol 1989; 120: 545-549.

8. Rubin MG y Mathes B. Pityriasis rotunda: Two cases in black Americans. J Am Dermatol 1986; 14: 74-78.

9. Weiss RM. Pityriasis rotunda. Arch Dermatol 1989; 125: 1002.

10. El Hefnawi H y Rasheed A. Pityriasis rotunda. Arch Dermatol 1986; 93: 85-86.

11. Persechino S, Raffa S, Caperchi C, Vizco V y col. Pityriasis rotunda: sporadic occurrence in an elderly Caucasian patient with diabetes mellitus. Eur J Dermatol 2009; 19 (4):  393-394.

12. Friedmann AC, Ameen M y Swale VJ. Familial Pityriasis rotunda in black-skinned patients; a first report. Br J Dermatol 2007; 156: 1365-1367.

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