Acantosis Nigricans Maligna

Acanthosis Nigricans Maligna

Autores | Contacto

C Vallejo *, G Castillo **, A Martorano ***, C Massone **** y  C Villanueva *****

*    Cursista Carrera de Médico Especialista en Dermatología. Unidad Dermatología Hospital Juan A. Fernández.
**     Medica Concurrente. Unidad Dermatología Hospital Juan A. Fernández.
***    Médica de Planta. Unidad Dermatología Hospital Juan A. Fernández
****   Médica Histopatóloga. Servicio Anatomía Patológica Hospital Juan A. Fernández.
*****  Jefe Unidad Dermatología. Hospital Juan A. Fernández.

Unidad Dermatología.  Hospital “Juan A. Fernández”. Cerviño 3356. Ciudad Autónoma de Buenos Aires.
e-mail: dra_carovallejo@hotmail.com

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN

Es un síndrome paraneoplásico poco común, que se asocia  a tumores gastrointestinales, más frecuentemente a adenocarcinoma gástrico (69%).  Afecta  a ambos sexos y no tiene prevalencia por grupo étnico alguno.
Clínicamente son lesiones hiperpigmentadas, hipertróficas y verrucosas en zonas de flexión y en la mayoría de los casos, las mucosas también resultan afectadas con lesiones papilomatosas. Habitualmente desaparecen con la eliminación del tumor o reaparecen con la recurrencia o metástasis.

PALABRAS CLAVE: Acantosis nigricans maligna; Adenocarcinoma gástrico.

SUMMARY

Acanthosis nigricans malignant is an uncommon paraneoplastic syndrome associated with gastrointestinal tumors, frequently gastric adenocarcinoma, affects both sexes and it has not  prevalence  by race.
Clinically, lesions are hyperpigmented, hypertrophic and verrucous in flexion areas and in most cases the mucous membranes are also affected with  papillomatous lesions. Tipically disappears with the removal of the tumor and reappears when recurrence or metastasis  occur.

KEY WORDS: Malignant acanthosis nigricans; Gastric adenocarcinoma.

Artículo | Referencias

INTRODUCCIÓN

La acantosis nigricans maligna fue descripta por primera vez por  Pollitzer y Janovsky  en 1890.
Es considerada un síndrome paraneoplásico, se asocia a neoplasias internas de alta agresividad y curso rápidamente fatal.

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino de 48 años de edad procedente de Paraguay, zona rural, ingresa al servicio de clínica médica por presentar poliartralgias de siete meses de evolución, las que se han incrementado paulatinamente. Además presenta pérdida de peso (aproximadamente 5 kg) en los últimos dos meses, con la aparición de múltiples lesiones verrugosas de aproximadamente 0,5 cm a 1 cm de diámetro, generalizadas y pruriginosas; edema bipalpebral y de labios con endurecimiento y presencia de lesiones vegetantes; palmas con hiperqueratosis e hiperpigmentación en cuello, axilas, ingle, región poplítea, motivo por el que se realiza una interconsulta con el Servicio de Dermatología. La paciente niega otro tipo de sintomatología.  No presenta antecedentes de importancia  personales, ni familiares (Figs 1 y 2).


Figs 1 y 2: múltiples lesiones verrugosas de aproximadamente 1mm, color piel, algunas pardas, distribuidas en toda la cara; labios con lesiones vegetantes, hipertróficas, múltiples, dolorosas, rosadas.


Fig 2:  las mismas lesiones.         

Se tomaron cuatro biopsias de diferentes zonas: axila, antebrazo derecho, pierna derecha y labio superior, las que informaron lesiones características de verrugas y de acantosis nigricans, hiperqueratosis y papilomatosis (Figs 3 y 4).


Fig 3: múltiples lesiones queratósicas-verrugosas, algunas color piel, de 1 a 2 mm localizadas en piernas; región poplítea hiperpigmentada.


Fig 4: lesiones características de verrugas y de acantosis nigricans. Hiperqueratosis y papilomatosis.

Se sugiere la búsqueda de una neoplasia gástrica, ya que la clínica dermatológica de la paciente se caracterizaba por ser un síndrome paraneoplásico.
Exámenes complementarios: laboratorio: HB: 8.9,   HTO: 26,   GB: 3600,  VCM: 76,  Glucosa: 53. Orina completa: normal. VDRL: negativo. HIV: negativo. Factor reumatoide: negativo. Ecografías de tórax y abdomen: normales. Tomografía de  tórax: derrame pleural derecho. Tomografía de abdomen: engrosamiento de pared gástrica en cuerpo y antro, lesiones nodulares sobre curvatura mayor gástrica (linfadenopatía), líquido libre en cavidad abdominal. Tomografía encéfalo: calcificación en ganglios de base, hiperdensidad de ambos núcleos caudados. Videoendoscopía digestiva alta: antro gástrico, adenocarcinoma de tipo gástrico difuso. Duodeno: normal. Centellograma: hiperfijación del radiotrazador diseminados por el esqueleto, lesiones líticas en cráneo y vértebras lumbares. Citológico líquido cefalorraquídeo: presencia de células neoplásicas.
Se confirma el diagnóstico de adenocarcinoma gástrico con múltiples metástasis, el cual se manifestó inicialmente como acantosis nigricans maligna.
La paciente fue tratada conjuntamente con gastroenterología y oncología. Por la severa invasión de la neoplasia se decide tratamiento paliativo.

DISCUSIÓN

Es importante destacar este caso ya que no es común, llama la atención que la paciente no manifestó en ningún momento sintomatología gástrica, pero por la clínica se debió buscar un tumor primario.

COMENTARIO

La acantosis nigricans es un proceso caracterizado por engrosamiento cutáneo e hiperpigmentación pardo-grisácea, en forma de placas generalmente simétricas, con preferencia topográfica por los pliegues y caras de flexión de extremidades 1-6.

Se conocen varios tipos de acantosis nigricans:

• Síndrome de Miescher: es una forma benigna y hereditaria; puede aparecer desde el nacimiento o bien durante la adolescencia, mostrando ocasionalmente lesiones iniciales unilaterales.

• Síndrome de Gougerot Carteaud: es una forma benigna y posiblemente hereditaria, que se observa en general en mujeres jóvenes.

• Pseudoacantosis nigricans: es una forma juvenil benigna que se asocia a la obesidad y alteraciones endocrinológicas; es la más frecuente (síndrome metabólico).

• Acantosis maligna asociada a neoplasias internas: de alta agresividad y curso rápidamente fatal, sobre todo del tubo digestivo.

• Acantosis nigricans sindrómica:

– Tipo A: aparece en mujeres jóvenes con signos de virilización o crecimiento acelerado. Se denomina también síndrome HAIR-AN (Hiperandrogenemia, Resistencia Insulina y Acantosis Nigricans). Es un síndrome familiar que afecta predominantemente a mujeres de raza negra.

–  Tipo B: suele iniciarse aproximadamente a los cuarenta años de edad. Presentan una diabetes mellitus incontrolada, acantosis nigricans y en mujeres premenopáusicas, un hiperandrogenismo ovárico.

• Síndrome de Hirschowitz: comprende una sordera completa familiar desarrollada en la infancia, una progresiva desmielinización de los nervios sensitivos periféricos, pérdida de la motilidad del antro gástrico y múltiples divertículos en el íleo. Aparece una acantosis nigricans extensa en ocasiones, siempre de origen desconocido 7.

En todos los casos hay que hacer una búsqueda minuciosa en el tracto gastrointestinal, ya que se relaciona estrechamente con un  tumor de este sistema. Prevalece en un 69% el adenocarcinoma gástrico 1,2,3; otros tumores asociados puede ser: el carcinoma de útero, colon, hígado, intestino, ovario y en menor frecuencia cáncer esofágico, linfoma Hodgkin, no Hodgkin, cáncer de próstata y tiroides 4.
No se sabe exactamente la causa, la hipótesis más aceptada sería la presencia de un mediador hormonal secretado por el tumor, específicamente del factor de crecimiento transformante (alfa TGF) 2.
Se caracteriza por  presentar un inicio repentino y de rápida evolución, se presenta con placas hiperpigmentadas, verrugosas y ocasionalmente pruriginosas, localizadas preferentemente en zonas de flexión, las mucosas resultan afectadas en más de la mitad de los casos con lesiones hipertróficas y papilomatosas de las encías y de la mucosa oral, de coloración normal 3,4.
Puede coexistir con otros marcadores cutáneos de malignidad aunque  es poco común, como la papilomatosis cutánea florida, la tilosis y el signo de Lesser-Trélat  (súbita aparición e incremento en tamaño y número de múltiples queratosis seborreicas) 2.
Habitualmente la acantosis nigricans maligna ocurre simultáneamente con el tumor o suele precederlo 3.
Típicamente desaparecen los síntomas cutáneos con la erradicación del tumor y reaparece con la recurrencia o metástasis 3.
Es considerada un síndrome paraneoplásico, asociado a neoplasias internas de alta agresividad y curso rápidamente fatal.

REFERENCIAS

1. Piscoya A, De los Ríos R, Valdivia J, Cedron H, Huerta J y Busallev A. Acantosis nigricans maligna: reporte de un caso y revisión de la literatura. Rev Gastroenterol Per 2005; 25: 101-105.

2. Rojas N y González C. Acantosis nigricans asociada a malignidad. Rev Med Vallejiana 2007; 4 (2): 155-158.

3. Soto N. Adenocarcinoma gástrico y acantosis nigricans. Rev Soc Per Med Inter 1999; 12 (4):  118-125.

4. Moli T, Beena S, Beena N y George K. Malignant acanthosis nigricans with occult primary. Indian J Dermatol Venerol Leprol 2002; 68 (6): 371-373.

5. Shivaswany K, Vetrichevvel T, Thappa D y Laxmisha C. Malignant acanthosis nigricans with tripe palms. Inter J Dermatol 2005; 3 (1): 98-105.

6. Schwartz RA. Acanthosis nigricans. J Am Acad Dermatol 1994; 31 (1):1-19; quiz 20-2.

7. Habif TP. Cutaneous manifestations of internal disease. In: Habif TP. Clinical Dermatology. Quinta Edición. Philadelphia. Mosby Elsevier. 2009; 214-220.

Referencias

REFERENCIAS

1. Piscoya A, De los Ríos R, Valdivia J, Cedron H, Huerta J y Busallev A. Acantosis nigricans maligna: reporte de un caso y revisión de la literatura. Rev Gastroenterol Per 2005; 25: 101-105.

2. Rojas N y González C. Acantosis nigricans asociada a malignidad. Rev Med Vallejiana 2007; 4 (2): 155-158.

3. Soto N. Adenocarcinoma gástrico y acantosis nigricans. Rev Soc Per Med Inter 1999; 12 (4):  118-125.

4. Moli T, Beena S, Beena N y George K. Malignant acanthosis nigricans with occult primary. Indian J Dermatol Venerol Leprol 2002; 68 (6): 371-373.

5. Shivaswany K, Vetrichevvel T, Thappa D y Laxmisha C. Malignant acanthosis nigricans with tripe palms. Inter J Dermatol 2005; 3 (1): 98-105.

6. Schwartz RA. Acanthosis nigricans. J Am Acad Dermatol 1994; 31 (1):1-19; quiz 20-2.

7. Habif TP. Cutaneous manifestations of internal disease. In: Habif TP. Clinical Dermatology. Quinta Edición. Philadelphia. Mosby Elsevier. 2009; 214-220.

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