Lepra en la infancia. Desafío diagnóstico

Leprosy in childhood. Diagnostic challenge

Autores | Contacto

AE Táquez1, CA Cerón1, MA Chaparro2, AM Sales3, JA Nery4, A Miranda5 y O Lupi6

Fundación Oswaldo Cruz FIOCRUZ Ambulatorio Hanseniase Souza Araujo.  Río de Janeiro – Brasil. neryjac@ioc.fiocruz.br  /  adrianataquez@yahoo.com.
(1)R2 dermatología Instituto de posgraduación médica Carlos Chagas / Policlínica Geral Río de Janeiro – Brasil.
(2)R1 dermatología Instituto de posgraduación médica Carlos Chagas / Policlínica Geral Río de Janeiro – Río de Janeiro – Brasil.
(3) Hansenóloga Fundación Oswaldo Cruz FIOCRUZ – Río de Janeiro – Brasil.
(4) Hansenólogo Jefe del servicio de Hanseniase de la Fundación Oswaldo Cruz FIOCRUZ Río de Janeiro – Brasil.
(5) Médica patóloga del Laboratorio de Hanseniase FIOCRUZ- Río de Janeiro – Brasil.
(6) Jefe del servicio de Dermatología de la Policlínica General de Río de Janeiro.

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN

La lepra en la infancia  cursa con una diversidad de manifestaciones clínicas e histopatológicas,   que hacen   necesario un minucioso examen  cutáneo en todo niño, que presente lesiones dermatológicas sugestivas  y una fuente infecciosa sospechosa.  Para un oportuno diagnóstico es indispensable que el médico tenga siempre presente la enfermedad, así como destreza al realizar el examen clínico, ya que muchas  lesiones cutáneas suelen ser asintomáticas y con frecuencia simulan otros cuadros dermatológicos. Presentamos tres casos de pacientes erróneamente  diagnosticados, tratados por otras dermatosis y quienes finalmente estaban afectados de lepra.

PALABRAS CLAVE: Lepra; Infancia; Dermatosis; Diagnóstico.

SUMMARY

Leprosy in childhood course with a diversity of clinical and histopathological signs that make necessary a detailed cutaneous inspection in every child that presents suggestive dermatological lesions, have had a suspected infectious contact. For an appropriate diagnosis, is very important to keep in mind the disease, as well as medical clinical skill because many skin and nerve lesions can be asymptomatic and frequently look like other dermatological pathology.
The authors report three cases of children misdiagnosed and treated for other dermatosis and whom finally were found leprosy´s patients.

KEY WORDS:  Leprosy; Childhood; Dermatosis; Diagnosis.

Artículo | Referencias

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Hansen  (lepra) es  una enfermedad infecto-contagiosa de curso crónico, producida por el Mycobacterium leprae  que posee  tropismo por la piel, mucosas y nervios periféricos; otros órganos también pueden verse comprometidos. Debido a las secuelas, grados de incapacidad y deformidades que  pueden presentarse, se hacen indispensables un diagnóstico y tratamiento oportunos, que de igual manera permita un control endémico de la enfermedad.
En el campo de la dermatopediatría la  lepra  sigue siendo una patología poco descrita y subvalorada en la consulta diaria, por ello se convierte en un desafío  diagnóstico, debido a la diversidad de manifestaciones clínicas que se pueden presentar,  haciéndose  necesario un minucioso examen  cutáneo-neural en todo niño, que presente lesiones cutáneas sugestivas  y fuente infecciosa sospechosa.
Presentamos tres casos de pacientes atendidos en  la Fundación FIOCRUZ centro de referencia para enfermedad de Hansen en Brasil, quienes habían consultado a otros centros de salud, habían sido manejados con esteroides y antimicóticos tópicos, sin mejoría en sus lesiones y que finalmente fueron diagnosticados como enfermos de lepra.


CASOS CLÍNICOS

Caso Nº 1:


Caso Nº 2:

Caso Nº 3:

Todos los pacientes recibieron poliquimioterapia paucibacilar infantil  OMS. Dosis mensual supervisada: rifampicina 450 mg – dapsona 50 mg. Dosis diaria autoadministrada: dapsona 50 mg. 

COMENTARIO

La  lepra es una enfermedad infectocontagiosa de gran importancia epidemiológica, causada por el Mycobacterium leprae, que es transmitida  por el contacto prolongado con pacientes multibacilares no tratados, se estima que solo del 3 a 5% de las personas expuestas al bacilo desarrollan la enfermedad, produciendo manifestaciones clínicas pleomórficas dependiendo del estado inmunológico del paciente1.

  • Mundialmente la lepra es endémica en la India y China, entre otros países. Brasil es responsable del 85% de los casos en el continente americano, diagnosticándose 37.610  casos nuevos por año hasta el 2009, de los que el 2.699 (7%) corresponden a  la población infantil1,2
  • Actualmente Argentina  ha alcanzado la meta de eliminación de la lepra, con una prevalencia desde 1996  por debajo  de 1 por 10.000 habitantes,  existiendo 635 pacientes en tratamiento; 350 fueron diagnosticados durante el año 20103.
  • La mayoría de los pacientes adultos nuevos, aunque con  bajo grado o sin discapacidad física,  presenta formas multibacilares (80%), aumentando así la probabilidad de diseminar el bacilo en la comunidad; el porcentaje de lepra infantil se calcula en un  2%. Sin embargo, en algunas provincias como Chaco y Formosa persisten áreas hiperendémicas con tasas de prevalencia  mayores3,4.

El rango de edad  en el cual la población infantil se encuentra más afectada está dentro de los 10 y 15 años 5,10.
En la infancia la lepra refleja características clínicas del adulto,  guardando ciertas  particularidades: 6

  • En la mayoría de los casos las lesiones cutáneas están en áreas expuestas5.
  • En niños el diagnóstico de lepra exige  un examen clínico minucioso,  dada la rica vascularización e inervación en regiones como la cara y ante la dificultad de la aplicación e interpretación de las pruebas de sensibilidad2.
  • Lesiones cutáneas con alteraciones nerviosas sensitivas y alteraciones nerviosas autonómicas como lesiones de las glándulas sebáceas y sudoríparas, alteraciones de la pigmentación cutánea  (hiper o hipopigmentación, halo hipocrómico perilesional)  y reducción o ausencia de  pelos en la lesión sugieren la enfermedad 1.

Las formas paucibacilares son más comunes entre los 2 y 9 años  y las formas multibacilares  entre los 10 a 14 años 6.
Las formas no contagiosas (tuberculoide e indeterminada) son las más comunes durante la infancia, así como  la forma nodular infantil  que es una variante de la  tuberculoide.    Las formas contagiosas (virchowiana  y dimorfa) son menos frecuentes, debido al mayor período de incubación necesario para  manifestarse7.
Respecto de la ocurrencia de  episodios reaccionales  en esta edad, algunos estudios  refieren que  no son infrecuentes, siendo  a partir de los 5 años  la reacción más frecuente la  tipo I y   luego de los 10 años la tipo II, así como algunos casos de neuritis  pura aislada7.

Dado que las manifestaciones iniciales  de la enfermedad en la infancia se observan predominantemente en la piel,  el diagnóstico exige buena habilidad clínica, pues muchas  lesiones cutáneas pueden  ser asintomáticas y con frecuencia simular otras dermatosis, comunes o raras que puedan ser confundidas o coexistir  con hanseniasis. Entre estas se  plantean: la pitiriasis alba o eczematide acromiante,  pitiriasis versicolor,   nevus acrómico, hipocromías post inflamatorias,  eczemas,  micosis superficiales y vitiligo, entre otras8,9.
La detección precoz a través de contactos permite diagnosticar a los niños, antes que presenten algún grado de incapacidad física  ya instalada6,7.
El control epidemiológico se basa en:

  • El diagnóstico precoz.
  • Tratamiento rápido y eficaz.
  • Búsqueda activa de contactos.
  • Aplicación de BCG en los contactos íntimos5.

“Sólo pensando en la existencia y vigencia de esta  enfermedad, se hará más probable su diagnóstico”.

REFERENCIAS

1. Obadia D, Veraldino G y col. Hanseniase. Revista Hospital Universitario Pedro Ernesto 2011; 20: 55.

2. Guia para El Controle da Hanseniase. Ministério da Saúde. Secretraria de políticas da saúde. Departamento de atención básica. Brasil. Brasilia 2009. 

3. Lepra. Sociedad Argentina de Dermatología. Reseña sobre la Lepra. Información general: ca.piel@sad.org.ar. www.sad.org.ar/lepra/resenia.htm.

4. Pallavidino C, Antinori M, Baleirón M y Rivolta B. Brotes reaccionales de La enfermedad de Hansen en el dispensario dermatológico Hersilia Cáceres de Blaquier. Ciudad de Corrientes. Revista de Posgrado de la VIª  Cátedra de Medicina 2010; 200.

5. Barbiere A, De Souza C y Marques  H.  La lepra en niños y adolescentes, situación actual en Brasil. Pediatria Sao Paulo 2009; 31 (14): 281-290.

6. Suzuki SF, Düppre NC, Neves AAPF, Pereira RMO, Sales AM y Nery JAC. Hanseniase na infancia: Parámetros Clínicos e Epidemiológicos. Instituição: Laboratório de Hanseníase (FIOCRUZ).

 7.Orietta A, Jiménez M, Aguilar Aguilar NE, Miranda A, Freitas de Souza MC, Azulay RD y Da Costa Nery JA. Lepra en la infancia: caracterización de parámetros clínicos en los estados reaccionales. Marzo de 1992 y Diciembre de 2003. Med Cutan Iber Lat Am 2006; 34 (6): 263-269.

8. Rodríguez G, González D, González, Granados y col. Búsqueda Activa de Lepra y de Otras Enfermedades de la Piel en Escolares de Agua de Dios. Colombia. Rev Salud Pública 2007; 9: 430-438.

9. Rumbaut MF, Moredo Romo E, Pastrana Fundora F y Licor Hernández G. Lepra indeterminada vs. Pitiriasis alba. Ciudad de la Habana. Cuba. http://bvs.sld.cu/revistas/fdc/vol3_1_09/fdc01109.htm

10. Ministerio de protección social  de Colombia.  En: Plan  estratégico de Colombia para aliviar la carga de la enfermedad y sostener las actividades de control de la lepra 2010-2015.

Referencias

REFERENCIAS

1. Obadia D, Veraldino G y col. Hanseniase. Revista Hospital Universitario Pedro Ernesto 2011; 20: 55.

2. Guia para El Controle da Hanseniase. Ministério da Saúde. Secretraria de políticas da saúde. Departamento de atención básica. Brasil. Brasilia 2009. 

3. Lepra. Sociedad Argentina de Dermatología. Reseña sobre la Lepra. Información general: ca.piel@sad.org.ar. www.sad.org.ar/lepra/resenia.htm.

4. Pallavidino C, Antinori M, Baleirón M y Rivolta B. Brotes reaccionales de La enfermedad de Hansen en el dispensario dermatológico Hersilia Cáceres de Blaquier. Ciudad de Corrientes. Revista de Posgrado de la VIª  Cátedra de Medicina 2010; 200.

5. Barbiere A, De Souza C y Marques  H.  La lepra en niños y adolescentes, situación actual en Brasil. Pediatria Sao Paulo 2009; 31 (14): 281-290.

6. Suzuki SF, Düppre NC, Neves AAPF, Pereira RMO, Sales AM y Nery JAC. Hanseniase na infancia: Parámetros Clínicos e Epidemiológicos. Instituição: Laboratório de Hanseníase (FIOCRUZ).

 7.Orietta A, Jiménez M, Aguilar Aguilar NE, Miranda A, Freitas de Souza MC, Azulay RD y Da Costa Nery JA. Lepra en la infancia: caracterización de parámetros clínicos en los estados reaccionales. Marzo de 1992 y Diciembre de 2003. Med Cutan Iber Lat Am 2006; 34 (6): 263-269.

8. Rodríguez G, González D, González, Granados y col. Búsqueda Activa de Lepra y de Otras Enfermedades de la Piel en Escolares de Agua de Dios. Colombia. Rev Salud Pública 2007; 9: 430-438.

9. Rumbaut MF, Moredo Romo E, Pastrana Fundora F y Licor Hernández G. Lepra indeterminada vs. Pitiriasis alba. Ciudad de la Habana. Cuba. http://bvs.sld.cu/revistas/fdc/vol3_1_09/fdc01109.htm

10. Ministerio de protección social  de Colombia.  En: Plan  estratégico de Colombia para aliviar la carga de la enfermedad y sostener las actividades de control de la lepra 2010-2015.

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