Lepra Dimorfa Lepromatosa (Borderline Lepromatosa, BL)

Dimorphous Lepromatous Leprosy (Borderline Lepromatous, BL)

Autores | Contacto

M Palombo *, RE Achenbach **, GF Sánchez *** y S Dupuy *

*   Médica Concurrente. Unidad Dermatología. Hospital Dr. Ignacio Pirovano.
**   Jefe de Unidad Dermatología. Hospital Dr. Ignacio Pirovano.
***   Médica Patóloga.  Hospital Dr. Ignacio Pirovano.
Hospital General de Agudos Dr. Ignacio Pirovano.  Av. Monroe 3550 (1430). Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Argentina.
e-mail: rachenbach@hotmail.com

Los autores no presentan conflictos de interés

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN:

Presentamos un caso de lepra dimorfa lepromatosa, en un hombre austríaco radicado en la Argentina desde hace 40 años, que presentaba placas infiltradas monomorfas y asintomáticas en tronco y miembros, sin alteraciones neurológicas periféricas evidentes.
La biopsia de una de las lesiones demostró áreas de hiperplasia fibroblástica perineural “en catafilas de cebolla”, granulomas en contacto focal con la epidermis, con transgresión del muro de contención y abundantes bacilos ácido-alcohol resistentes, agrupados  en la tinción para micobacterias.
El paciente respondió adecuadamente a la terapia con dapsona, rifampicina y clofazimina; sin embargo presentó episodio reacciónal tipo 1 o “reversal”, que requirió terapia con prednisona por seis meses.

PALABRAS CLAVE: Lepra dimorfa lepromatosa; Reacción tipo 1.

SUMMARY:

A case of Dimorphous Lepromatous Leprosy in an Austrian man, who had been living in Argentina for the past 40 years is reported. He presented asymptomatic, infiltrated, monomorphous plaques in his trunk and limbs, without peripheral neurologic manifestations.
A skin biopsy specimen obtained from an infiltrated lesion on the back, demonstrated areas of perineural fibroblastic hyperplasia “onion-cataphylls like”, granulomas contacting epidermis with violation of the Grenz zone and numerous grouped acid-fast bacilli demonstrated with the Ziehl-Neelsen stain.
The patient responded well to therapy with dapsone, rifampicine, and clofazamine, but presented a type 1 reaction (reversal reaction) which required a six-months prednisone therapy.

KEY WORDS: Borderline lepromatous leprosy;Ttype 1 reaction.

Artículo | Referencias

INTRODUCCIÓN

La infección por M. Leprae afecta predominantemente a la piel y a los nervios periféricos 1. La forma de presentación de la enfermedad, depende del grado de respuesta inmunitaria frente al bacilo. En las personas con mayor grado de inmunidad, se producen lesiones con gran componente inflamatorio con una reacción granulomatosa tisular y mínimo número de bacilos (lepra tuberculoide). Los pacientes con capacidad inmune baja o nula contra el bacilo, muestran lesiones con escaso componente inflamatorio y carecen de granulomas; en ellas se pueden ver gran número de bacilos en el interior celular de macrófagos (lepra lepromatosa) 2. Entre ambos polos se sitúa una serie de formas intermedias (borderline tuberculoide, borderline borderline, borderline lepromatosa) y la indeterminada como forma de comienzo, que cierran el espectro de lesiones y que, a diferencia de las formas polares, son inestables, pudiendo pasar de una forma a otra a lo largo del tiempo durante el curso de la enfermedad 3.

CASO CLÍNICO
Paciente de sexo masculino, de 75 años de edad, ingeniero civil, oriundo de Austria, que se radicó en la Argentina en el año 1965, para desarrollar su actividad en el área metropolitana de la ciudad de Buenos Aires. No presentaba antecedentes de relevancia y consultó por presentar lesiones cutáneas, de tres meses de evolución caracterizadas por ser en su mayoría placas infiltradas, eritematosas, redondeadas u ovaladas, monomorfas y asintomáticas. También podían palparse algunas lesiones más infiltradas. Todas ellas presentaban sensibilidad táctil y dolorosa conservada, ubicadas principalmente en tronco y miembros (Figs 1 y 2).

   
Figs 1 y 2:  aspecto clínico de las lesiones en tórax, sin alteraciones termoalgésicas de la sensibilidad

Se efectuó una anamnesis, examen físico completo y exámenes de laboratorio de rutina de sangre y orina, que demostraron como único hallazgo positivo, valores elevados de la eritrosedimentación (29 mm). El diagnóstico presuntivo inicial fue el de linfoma cutáneo a células B.
La biopsia de una de las lesiones cutáneas del tronco, evidenció un foco con presencia de  linfocitos típicos agrupados en dermis superficial, como así también un filamento nervioso con áreas de hiperplasia fibroblástica perineural “en catafilas de cebolla” (Fig 3). Además pudo visualizarse la presencia de un granuloma en contacto focal con la epidermis y puntos donde el muro de contención fue transgredido (Fig 4). Por último con la coloración de ZN, se pusieron de manifiesto los bacilos ácido-alcohol resistentes del Mycobacterium leprae o bacilo de Hansen (Fig 5).


Fig 3:  se observa una hiperplasia fibroblástica perineural en “catafilas de cebolla” (H y E 100 X).

Fig 4:  granuloma en contacto con la epidermis y transgresión del muro de contención (H y E 400 X).


Fig 5: micobacterias agrupadas en el interior celular (Ziehl-Neelssen-1000 X).

Se indicó el triple plan vía oral (TMD) el cual consistió en rifampicina 600 mg,  clofazimine 300 mg y dapsona 100 mg el primer día de cada mes, seguido de clofazimine 50 mg y dapsona 100 mg, el resto de los días del mes durante doce meses. Mientras realizaba su tratamiento presentó un cuadro de neuritis del nervio cubital con hiperestesia y exacerbación de las lesiones cutáneas preexistentes (reacción tipo 1 o “reversal”), por lo que requirió tratamiento con prednisona vía oral 20 mg/d, hasta la desaparición de la neuritis en unos seis meses.
Actualmente el paciente se encuentra asintomático, sin lesiones ni manifestaciones neurológicas periféricas; las lesiones cutáneas se resolvieron en forma completa con algo de hiperpigmentación residual por el clofazimine, a casi  un año de haber finalizado el tratamiento.

COMENTARIO

En la literatura existen múltiples referencias, relacionando a la lepra con ciertas áreas geográficas endémicas y niveles socio-económicos pobres 46. El interés de este caso radica en poner de manifiesto, que la enfermedad puede afectar a pacientes provenientes de zonas no endémicas y de nivel sociocultural elevado. Es difícil pensar que un ingeniero austríaco se encuentre afectado de lepra! Sin embargo y de acuerdo con Magnin y col, casi no existe  patología dermatológica en la que no pueda estar la enfermedad de Hansen, entre los diagnósticos diferenciales 7.
En especial la lepra dimorfa lepromatosa es una forma sumamente inestable, dentro del espectro clínico de la enfermedad de Hansen. Las lesiones cutáneas se caracterizan por ser máculas o placas eritemato-violáceas infiltradas en su totalidad, con una zona recortada central neta (recorte de hostia) y una externa que gradualmente se confunde con la piel vecina. Son simétricas, pauci-sintomáticas, tendiendo a ser más numerosas a medida que al no ser tratado el paciente, se aproxima al polo lepromatoso 8. Dentro de los principales diagnósticos diferenciales se pueden mencionar: la micosis fungoide, los linfomas cutáneos primarios B, el granuloma anular, el eritema polimorfo, la urticaria, la sífilis secundaria y la pitiriasis rosada de Gibert. Si bien en general, existen alteraciones de la sensibilidad, en ocasiones ésta se encuentra conservada o aún los elementos son algo hiperestésicos.
Otro punto de interés fue la reacción “reversal” que siguió al inicio del tratamiento, con neuritis cubital y exacerbación de las lesiones cutáneas. Esta reacción se presenta casi con exclusividad en las formas borderline y se produce por un aumento de la inmunidad celular, lo que es un evento beneficioso desde el punto de vista infectológico 9,10,11. Durante ella, los índices baciloscópico y morfológico disminuyen y la histopatología revierte al polo tuberculoide. Sin embargo, la neuritis inflamatoria puede provocar daño neural irreversible si no se trata a tiempo, ocasionando secuelas importantes que van desde alteraciones de la sensibilidad a la parálisis, entre otras. Por ello, esta reacción es considerada la causa más importante de discapacidad en pacientes con lepra 12. Nuestro paciente presentó un cuadro florido característico con compromiso cutáneo y neural, por lo que se le administró en forma inmediata meprednisona con buena respuesta al tratamiento.
Remediamos gracias al estudio histopatológico, nuestro error inicial de no “pensar en la lepra siempre”, a pesar de la falta de antecedentes epidemiológicos y el hecho de la buena carga cultural del paciente presentado en este caso. Recordar la denominada lepra urbana, la que es harto frecuente en países como la India 7.

REFERENCIA

1. Araujo MG. Leprosy in Brazil. Rev Soc Bras Med Trop 2003; 36 (3): 373-382.

2. Ramos e Silva M y Rebello PF. Leprosy. Recognition and treatment. Am J Clin Dermatol 2001; 2 (4): 203-211.

3. Stingl P. Leprosy. Pathogenesis–classification–diagnosis–treatment. Hautarzt 1990; 41 (3): 126-130.

4. Poestges H. Leprosy, the key to another kingdom. Lepr Rev 2011; 82 (2): 155-167.

5. Bechelli LM y Ruffino-Netto A. Psycho-social and economical aspects of leprosy and tuberculosis. Acta Leprol 1985; 3 (4): 295-304.

6. Lieber MD y Lieber EB. Social and demographic aspects of a leprosy epidemic on a Polynesian atoll: implications of pattern. Int J Lepr Other Mycobact Dis 1987; 55 (3): 468-480.

7. Piense en la Lepra. TALMILEP (Teaching and Learning Materials in Leprosy). Sociedad Alemana de Beneficencia. German Leprosy Relief Association. PO BOX 348. D-8700 WUERZBURG, GERMANY. En colaboración con el Prof. Dr. Pedro H. Magnin. 1995. (Editado en Alemania).

8. Walker SL y Lockwood DN. Leprosy. Clin Dermatol 2007; 25 (2): 165-172.

9. Walker SL, Lewis TG, Mahat K y Hawksworth RA. Leprosy type 1 reaction spares the scars in a patch of borderline tuberculoid leprosy. Br J Dermatol 2008; 158 (3): 648-649

10. Walker SL y Lockwood DN. Leprosy type 1 (reversal) reactions and their management. Lepr Rev 2008; 79 (4): 372-386.

11. Magnin  PH y Achenbach RE. Piense en la Lepra. Medicine 36. Tercera Serie. Tratado de Medicina Interna. Dermatología. 11.2424.1988; 10.

12. Achenbach RE y Tiscornia JE. Reacción reversal. Nuestra experiencia. Rev   Arg  Derm  1992; 73: 88-93.

Referencias

REFERENCIA

1. Araujo MG. Leprosy in Brazil. Rev Soc Bras Med Trop 2003; 36 (3): 373-382.

2. Ramos e Silva M y Rebello PF. Leprosy. Recognition and treatment. Am J Clin Dermatol 2001; 2 (4): 203-211.

3. Stingl P. Leprosy. Pathogenesis–classification–diagnosis–treatment. Hautarzt 1990; 41 (3): 126-130.

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6. Lieber MD y Lieber EB. Social and demographic aspects of a leprosy epidemic on a Polynesian atoll: implications of pattern. Int J Lepr Other Mycobact Dis 1987; 55 (3): 468-480.

7. Piense en la Lepra. TALMILEP (Teaching and Learning Materials in Leprosy). Sociedad Alemana de Beneficencia. German Leprosy Relief Association. PO BOX 348. D-8700 WUERZBURG, GERMANY. En colaboración con el Prof. Dr. Pedro H. Magnin. 1995. (Editado en Alemania).

8. Walker SL y Lockwood DN. Leprosy. Clin Dermatol 2007; 25 (2): 165-172.

9. Walker SL, Lewis TG, Mahat K y Hawksworth RA. Leprosy type 1 reaction spares the scars in a patch of borderline tuberculoid leprosy. Br J Dermatol 2008; 158 (3): 648-649

10. Walker SL y Lockwood DN. Leprosy type 1 (reversal) reactions and their management. Lepr Rev 2008; 79 (4): 372-386.

11. Magnin  PH y Achenbach RE. Piense en la Lepra. Medicine 36. Tercera Serie. Tratado de Medicina Interna. Dermatología. 11.2424.1988; 10.

12. Achenbach RE y Tiscornia JE. Reacción reversal. Nuestra experiencia. Rev   Arg  Derm  1992; 73: 88-93.

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