Nevo melanocítico congénito gigante: presentación de tres casos

Giants congenital melanocytic nevus. Report of three cases

Autores | Contacto

V Estrella *,  S Habermacher *, A Videla **, MB Leroux **, MF Maccario *** y A Bergero ****

*  Médica Dermatóloga. Jefe de Trabajos Prácticos.  Cátedra de Dermatología. Universidad Nacional de Rosario.
**  Médica Dermatóloga.
*** Médica Dermatóloga. Jefa del Servicio de Dermatología Pediátrica. Hospital Vilela.
**** Médica Anátomopatologa. Universidad Nacional de Rosario.

E-mail: veronicaestrella1@yahoo.com.ar

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN

Los Nevos Melanocíticos Congénitos (NMC) son lesiones pigmentarias, que pueden aparecer en el nacimiento, aunque hay casos comunicados hasta el primer año de vida (Nevo Melanocítico Congénito Tardío).
Presentan ciertas características clínicas y evolutivas de gran importancia: el compromiso estético de las formas gigantes, la asociación con melanocitosis meníngea y su transformación maligna de la lesión cutánea o meníngea.
Presentamos tres casos de nevos melanocíticos congénitos gigantes.
Cabe destacar, que el objetivo de este artículo es realizar una revisión del tema, orientar al seguimiento y control de los mismos y destacar la dificultad para su tratamiento debido  a su gran tamaño.

PALABRAS CLAVE:  Nevo melanocítico congénito; Melanoma.

SUMMARY

The Congenital Melanocytic Nevus are lesions melanocytic pigmented. Already apparent at birth but there are cases reported to the first year of life (Late Congenital Melanocytic Nevus).
Certain features and evolution clinics that are important: the great compromise of aesthetic forms giant, meningeal melanocitosis association and its malignant transformation.
We present three cases of Giants Congenital Melanocytic Nevus.
It should be noted, that the purpose of this article is a review of the issue and guide the monitoring and control of them and point out the difficult treatment.

KEY WORDS: Congenital melanocytic nevus; Melanoma.

Artículo | Referencias

INTRODUCCIÓN

La palabra nevo deriva del latín y significa marca, signo o señal1. Los nevos melanocíticos son neoplasias benignas de la piel.
También se utiliza el término nevo para designar  lesiones, por lo general pigmentadas, de tipo tumoral, hamartomatoso o hiperplásico que pueden estar presentes desde el nacimiento o aparecer a lo largo de la vida. Se pueden clasificar en nevos melanocíticos congénitos (NMC) y en nevos melanocíticos adquiridos (NMA)2.
Los NMC se presentan en un 1% y los nevos melanocíticos adquiridos en un 99%. Todos estos nevos pertenecen a los nevos crestoneurales.
Los NMC son nevos melanocíticos; para que un nevo sea considerado congénito debe cumplir dos criterios:

1- Deben presentarse desde el nacimiento o pueden aparecer durante el primer año de vida, debido a que hay nevos melanocíticos congénitos que se pigmentan durante este período y recién entonces se hacen visibles. El crecimiento del nevo es proporcional al crecimiento corporal.
2- Presentar criterios histológicos (Tabla I). La histopatología ofrece el diagnóstico de certeza del NMC.

TABLA I:  CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS DE LOS NMC

Hiperplasia melanocítica intraepidérmica

Hiperplasia  melanocítica a nivel de la capa basal epidérmica
Hiperplasia epidérmica Puede verse la epidermis hiperplásica, a veces atrófica o mostrar un patrón símil con queratosis seborreica
Ubicación de las células névicas Entre los haces de colágeno y a dérmico, en láminas, nidos, cordones y/o células aisladas
Distribución de la células névicas En la vecindad de los anexos y aún invadiéndolos, paredes vasculares y perineuro, (anexocéntricos)
Profundización de las células névicas Hacia la dermis reticular y aún en tejido celular subcutáneo (1-4). Frecuente hallazgo de células névicas en los ganglios regionales

Caso Clínico N° 1:

Se presenta el caso de una niña, de 7 años de edad, estudiante, oriunda de Rosario, Provincia de Santa Fe.
Motivo de consulta: lesión névica pigmentada pilosa gigante, acompañada por lesiones satélites névicas múltiples, distribuidas a lo largo de toda la superficie  corporal.
Enfermedad actual: la niña consulta a nuestro servicio por lesiones máculopapulares, que confluyen  formando placas, la mayoría  de forma redondeadas, de márgenes irregulares y netos, simétricos, de color  marrón intenso, marrón negruzco, de consistencia blanda.
Algunos sitios cubiertos por pelos terminales, gruesos y marrones.
Las lesiones se localizan en cuello, tronco, nalgas, miembros superiores, parte de miembros inferiores, genitales y región lumbosacra.
Se acompaña de lesiones satélites que son nevos melanocíticos pequeños  y medianos, distribuidos en su gran mayoría en la periferia del NMC gigante.
En la región abdominal y pélvica presenta nódulos blandos. Las lesiones han aumentado en forma proporcional al crecimiento de la niña, con aparición de nuevas lesiones a lo largo de sus 7 años (Figs 1, 2 y 3).


Figs 1, 2 y 3: lesión névica pilosa gigante, localizada en tronco. En la región abdominal y pélvica presenta nódulos blandos.

Antecedentes personales: broncoespasmos y anginas a repetición.
Antecedentes familiares: sin particularidades.
Exámenes complementarios: laboratorio de rutina sin particularidades.
Ecografía de abdomen y pelvis, que informan nódulos de partes blandas.
Resonancia magnética de encéfalo: sin particularidades.
Ecografía transfontanelar: sin particularidades.
Estudio de melanina en líquido cefalorraquídeo: sin particularidades.
Fondo de ojo: sin particularidades.
Radiografía de columna  cervical y dorsolumbar: sin particularidades.
Dermatoscopía: informa nevo melanocítico gigante.
Histopatología: 1-B-06-1553 nevo melanocítico congénito, (nevo de Mark).
Se describe la presencia de células névicas a nivel de la dermis, en forma de agregados con extensión profunda intersticial con adecuada maduración de los mismos (Fig 4).


Fig 4 H&E, 40X: presencia de células névicas a nivel de la dermis en forma de agregados con extensión profunda intersticial con adecuada maduración. Simétrico, bien delimitado=benigno.

2-N° 412-H-08 informa NMC intradérmico, de rasgos congénitos.

Caso Clínico N° 2:

Se presenta una niña, de 6 años de edad, estudiante, oriunda de Pujato, Provincia de Santa Fe.
Motivo de consulta: lesión névica pilosa gigante más lesiones nevicas múltiples, distribuidas a lo largo de la superficie corporal.
Enfermedad actual: La paciente consulta a nuestro servicio por presentar lesiones tipo máculo papulas, congénitas, la mayoría de forma redondeada, de bordes netos y simétricos; de color marrón intenso y de consistencia blanda. Algunas cubiertas de pelos gruesos y marrones, las mismas han aumentado de tamaño en forma proporcional al crecimiento de la niña, no habiéndose registrado la aparición de nuevas lesiones a lo largo de los seis años (Fig 5).


Fig 5: nevo melanocítico gigante localizado en muslo y pierna.

Examen  físico dermatológico: pápulas marrón oscuras, de bordes netos, localizadas en cuero cabelludo, en región frontal y parietal. En la cara pápulas cubiertas de pelos color marrón intenso en mejillas y frente. En cavidad bucal en paladar superior. En el tronco se observa un nevo en “traje de baño” que se inicia debajo de la mama izquierda, extendiéndose hacia abajo cubriendo todo el abdomen; la región pelviana, a nivel del dorso cubre región interescapular, dorsal, lumbar y glúteos. La parte superior de los muslos también se ve comprometida, al igual que la mucosa anogenital.
Los miembros superiores: brazos, antebrazos, manos, dorso y palmas presentan pápulas de color marrón claro. Los miembros inferiores tienen lesiones a nivel de los muslos, piernas, pies, pliegues interdigitales y plantas, de características similares a las de las palmas. También se observan lesiones névicas pequeñas distribuidas en los espacios de piel sana.
El resto del examen físico no presentó anormalidades.
Antecedentes personales: refiere hematomas por golpes accidentales, que no tuvieron remisión espontánea y culminaron en cirugía en dos oportunidades. Realizó interconsulta con neurología: informa que la niña se encuentra dentro de los límites normales para la edad.
Antecedentes familiares: negativos.
Histopatología: biopsia de piel n° 94-561fem.
Se realiza una losange de piel de espalda que mide 1,5 x 0,5 x 0,5 cm.
Diagnóstico anátomo patológico: nevo melanocítico dérmico y piloso congénito.
Exámenes complementarios:
Laboratorio de rutina: normal.
Resonancia magnética nuclear: sin particularidades.
Fondo de ojo: sin particularidades.
Tratamiento: se indica examen clínico dermatológico periódico y terapia psicológica del grupo familiar. Se plantea tratamiento quirúrgico con expansores de piel.
Evolución: luego de 10 años la paciente retorna a la consulta; se constata que no ha presentado ni transformación neoplásica ni cambios significativos en su patología (Figs 6,7).


Figs 6, 7: la paciente después de 10 años.

Caso Clínico N° 3:

Paciente de 3 años de edad, de sexo femenino, oriunda de Rosario.
Motivo de consulta: la paciente consulta por una lesión hiperpigmentada pilosa, localizada en miembro  inferior izquierdo.
Enfermedad actual: consulta por una lesión hiperpigmentada congénita en miembro inferior izquierdo y múltiples lesiones diseminadas, de menor tamaño.
Examen clínico dermatológico: a nivel del miembro inferior izquierdo presenta una lesión, que se extiende de la parte media del muslo a la porción media de la pantorrilla, ocupando toda la región de la rodilla. Su diámetro mayor es de 21 cm, de superficie rugosa y que se encuentra totalmente cubierto de pelos gruesos y largos, de color marrón.
Presenta además cinco lesiones névicas en el miembro inferior izquierdo y cinco en tronco, de 2 a 3 cm de diámetro, de color marrón claro.
Antecedentes personales: amenaza de aborto durante el primer trimestre del embarazo, por consumo materno de alcohol.
Broncoespasmos y bronquitis a repetición.
Antecedentes familiares: no presenta.
Exámenes complementarios:
Laboratorio de rutina: normal.
Ecografía de partes blandas de miembro inferior izquierdo: normal.
Fondo de ojo: normal
Resonancia magnética nuclear: sin particularidades.
Interconsulta con neuropediatría: dentro de los límites normales para la edad.
Tratamiento: se plantea evaluación periódica de las lesiones.

COMENTARIOS

Los  NMC se clasifican según su tamaño en: NMC pequeños que miden menos de 1,5 cm; NMC medianos entre 1,5 y 19,9 cm y los NMC grandes o gigantes que miden más de 20 cm.1,2
Son NMC gigantes  los que ocupan la mayor parte de la superficie corporal.
Los NMC gigantes se distribuyen en dermatomas o cubriendo áreas  corporales extensas.

1. Nevo en pantalón, toma miembros inferiores, la zona glútea  y genital.
2. Nevo en pañal toma la zona del pañal.
3. Nevo en traje de baño, compromete la zona proximal de los miembros inferiores y la zona inferior del tronco.

El  NMC Gigante (NMCG)  ocurre en 1/20.000 recién nacidos vivos3. Sus complicaciones potenciales son melanosis  neurocutánea y transformación maligna, con su riesgo que varía entre el 2% y el 42%.4,5
Los NMCG tienen particular propensión al melanoma (5 a 20 %). La capacidad de evolucionar a un melanoma, tiene picos de edad diferentes según la forma clínica. Los NMC gigantes tienen una incidencia máxima en los primeros cinco años de vida y otra después de la pubertad. El 2 % de los melanomas aparecen en la infancia y de éstos, hasta el 40 % se origina sobre NMC gigantes. Incluso algunos autores, encuentran que el riesgo de desarrollar un melanoma es proporcional al tamaño del NMC: va decreciendo conforme disminuye su tamaño. Los NMC pequeños no se malignizan antes de los 20 años, apareciendo el riesgo después de la pubertad para ir aumentando con la edad. Lo que no está claro es el porcentaje de NMC pequeños, que terminarán trasformándose en un melanoma. Las cifras son muy variables según los autores, pero lo que nadie pone en duda es que existe esa posibilidad.
Cuando se ubican en cuero cabelludo o línea espinal media, pueden combinarse con infiltración nerviosa, determinando hidrocefalia y muerte  precoz (nevomatosis o melanoblastosis neurocutánea).
Si se localizan en la región lumbosacra puede ser signo de espina bífida o mielomeningocele.4
En la cabeza, en el cuello o en la línea media posterior puede asociarse a melanosis leptomeníngea craneana y/o vertebral subyacente.
Algunos NMCG ubicados en la cabeza o en el cuello, pueden estar asociados a alteraciones neurológicas, no relacionadas con la presencia de melanosis neurocutánea5; por ello, es importante solicitar siempre TAC o RMN. Tanto los NMC pequeños, medianos y gigantes pueden asociarse a trastornos neurológicos, no relacionados con la presencia de la melanosis  neurocutánea.5,6
Clínicamente al igual que en nuestras pacientes, los NMCG se presentan con lesiones hiperpigmentadas, cuyo color varía del marrón negruzco, con grandes pelos terminales o sin pelo (el pelo no indica malignidad potencial). La superficie puede ser lisa o bien papilomatosa, verrugosa, cerebriforme o lobulada. Los márgenes suelen ser netos e irregulares y se acompañan de satelitosis, NMC pequeños y medianos.
Los NMC evolucionan en cuanto al tamaño, en proporción directa al crecimiento de la zona afectada. El diagnóstico de NMC, se realiza en base a la clínica, dermatoscopía e histopatología. Se complementan con ecografía, TAC y/o RNM según lo amerite el caso clínico.
Los diagnósticos diferenciales a plantearse son: mancha mongólica, manchas café con leche, lentigos, nevos epidérmicos, nevos sebáceos, hamartoma del músculo erector del pelo, nevo de Becker, nevo de células fusiformes y melanoma.
La información académica acerca del tratamiento de los NMC es amplia pero a la vez controvertida, ya que, existen muchos parámetros a considerar en el momento de decidir una conducta, tales como: el riesgo potencial de malignización (es para la mayoría de los autores el principal factor a tener en cuenta), el tamaño del nevo, la localización, el riesgo de intervención quirúrgica y anestesia, los aspectos estéticos, funcionales, psicosociales y económicos.
El riesgo de desarrollar melanoma en cuanto a las estadísticas es variable.6
Se puede utilizar una  clasificación con criterios quirúrgicos, anatómicos o porcentuales de área. Se consideran gigantes los nevos que requieran injerto o colgajo para su remoción, los que en cabeza  cuello son iguales o mayores que la palma de la  mano del paciente o los que ocupan el 30% o más de la superficie corporal o miden por lo menos 930 cm2 en adultos. No obstante ello, la clasificación que más se utiliza es la de Kopf: los nevos pequeños miden hasta 1,5 cm; los medianos hasta 19,9 cm y los grandes o gigantes más de 20 cm.7
Las indicaciones quirúrgicas incluyen, además de la erradicación del potencial maligno de los NMCG, el prurito crónico, la ulceración y la infección.
La cirugía completa frecuentemente es compleja, requiriendo intervenciones múltiples. Por el tamaño, la extensión a fascia, músculo y la presencia de nevos satélites, quizá solo sea posible la remoción parcial.
Si bien no hay consenso para recomendar la extirpación profiláctica de los NMC, cuando presenta cambios sospechosos (erosiones, costras, friabilidad, hemorragia, crecimiento rápido, focos de hiper o hipopigmentación) deben extirparse, pero el riesgo de transformación a melanoma está entre el 5 y 20% de los casos según la literatura.7
A nuestras tres pacientes hasta la fecha le realizamos controles cada seis meses, acompañando al examen clínico, control fotográfico, dermatoscopía, enseñanza a los padres y posteriormente a los pacientes a observar las lesiones a fin de determinar variaciones, los cuidados en el sol y el uso de protectores solares de máxima protección, por último biopsiar aquellas áreas que resulten sospechosas.

REFERENCIAS

1. Cabrera H y García S.  Aspectos particulares de los nevos melanocíticos. Capítulo 12. Editorial Actualizaciones Médicas SRL. Buenos Aires. Argentina.  1998; 65-80.

2. Larralde de Luna M. Nevos melanocíticos. Nevos pigmentarios. Dermatología Neonatal y Pediátrica. Edimed. Ediciones Médicas. Buenos Aires. Argentina.1995; 91-92 y 1995; 90-97.

3. Larralde M, Rodríguez M, Abad ME, Luna P y col. Nevo melanocítico congénito gigante con nódulo benigno ulcerado, reporte de un caso. Dermatología Pediátrica Latinoamericana 2006; 4 (2): 121-123.

4. Ruíz Maldonado R, Tamayo L, Laterza A y Durán C. Giant pigmented nevi: clinical, histopatologic and therapeutic considerantions. J Pediatr 1992; 120: 906-911.

5. Quabba AA y Wallace AF. The incidence of malignant melanoma (0 to 15 years of age) arising in “large”congenital nevocellular nevi. Plast Reconstr Surg 1986; 78: 174-179.

6. Allevato MA. Lunares. Act Terap Dermatol 2008; 31: 194-200.

7. Cabrera H, García S y García MA. Nevos. Dermatología Pediátrica   Larralde M, Abad E y Luna P.  Segunda Edición. Ed Journal  2010;  21: 611-617.

Referencias

REFERENCIAS

1. Cabrera H y García S.  Aspectos particulares de los nevos melanocíticos. Capítulo 12. Editorial Actualizaciones Médicas SRL. Buenos Aires. Argentina.  1998; 65-80.

2. Larralde de Luna M. Nevos melanocíticos. Nevos pigmentarios. Dermatología Neonatal y Pediátrica. Edimed. Ediciones Médicas. Buenos Aires. Argentina.1995; 91-92 y 1995; 90-97.

3. Larralde M, Rodríguez M, Abad ME, Luna P y col. Nevo melanocítico congénito gigante con nódulo benigno ulcerado, reporte de un caso. Dermatología Pediátrica Latinoamericana 2006; 4 (2): 121-123.

4. Ruíz Maldonado R, Tamayo L, Laterza A y Durán C. Giant pigmented nevi: clinical, histopatologic and therapeutic considerantions. J Pediatr 1992; 120: 906-911.

5. Quabba AA y Wallace AF. The incidence of malignant melanoma (0 to 15 years of age) arising in “large”congenital nevocellular nevi. Plast Reconstr Surg 1986; 78: 174-179.

6. Allevato MA. Lunares. Act Terap Dermatol 2008; 31: 194-200.

7. Cabrera H, García S y García MA. Nevos. Dermatología Pediátrica   Larralde M, Abad E y Luna P.  Segunda Edición. Ed Journal  2010;  21: 611-617.

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