Síndrome de Sweet localizado sobre linfedema: descripción de un caso y revisión de la literatura

Sweet´s syndrome located on lymphoedema: a case report and review of literature

Autores | Contacto

A Cabrera Hernández *, F Pulgar Martín **, I Polo Rodríguez **, JM Sanz Anquela ** y N Valdeolivas Casillas ***

*Médico Residente de Tercer Año
** Médicos Adjuntos
*** Médico Residente de Segundo Año

Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Carretera de Alcalá-Meco S/N. Alcalá de Henares, 28805, Madrid. Campus Universitario.
Teléfono: +34 91 887 81 00   Fax: +34 91 880 18 25

E-mail: alcabrerahernandez@hotmail.com

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN

Comunicamos el caso de una mujer de 63 años de edad, que desarrolló lesiones compatibles con un síndrome de Sweet, localizadas en el miembro sometido a linfadenectomía e irradiación, debido a una neoplasia maligna neural. Efectuamos comentarios del caso y los comparamos con la bibliografía publicada.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Sweet; Dermatosis neutrofílica; Linfedema.

SUMMARY

A 63 years-old woman treated wit lymphadenectomy and radiotherapy due a malignant neural neoplasia, developed lesions of a Sweet’s syndrome, localized in the area treated. A review and comparative study of the previous papers are made.

KEY WORDS: Sweet´s syndrome; Neutrophilic dermatosis; Lymphoedema.

Artículo | Referencias

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una paciente de 63 años de edad, con antecedente de una neoplasia maligna de la vaina del nervio periférico, a nivel de la fosa iliaca izquierda, tratada inicialmente con cirugía local y linfadenectomía izquierda. Tres meses después del diagnóstico inicial, inició tratamiento quimioterápico por enfermedad metastásica. Durante el curso de dicha terapia es valorada en nuestro servicio, por la aparición de una erupción cutánea asintomática de cuatro días de evolución y extensión progresiva, confinada en la extremidad inferior izquierda, afectada por un linfedema postquirúrgico de grado II. La paciente presentaba múltiples elementos eritematosos de escasos milímetros de diámetro, algunos de ellos “pseudovesiculosos”, distribuidos aleatoriamente sobre un leve eritema (Fig 1). A la palpación no se apreciaba empastamiento ni aumento de la temperatura local. Estos hallazgos cutáneos se acompañaban de fiebre y astenia, sin síntomas órgano-específicos.


Fig 1: múltiples pápulas eritematosas de escasos milímetros de diámetro, distribuidas aleatoriamente sobre un tenue eritema, localizada en extremidad con linfedema grado II.

El hemograma reveló leucopenia de 1,9 x 103 y el análisis bioquímico resultó normal. Los hemocultivos, urocultivo y cultivo cutáneo fueron negativos y la radiografía de tórax no mostró hallazgos patológicos. Asimismo, se realizó eco-doppler venosa de la extremidad afectada, sin encontrarse signos de TVP y se tomó biopsia de las lesiones cutáneas. La presencia de fiebre motivó el ingreso; se administró tratamiento antibiótico con piperacilina-tazobactam y vancomicina, desapareciendo las lesiones al cabo de ocho días. Posteriormente, el estudio histopatológico de la pieza mostró un intenso edema en dermis reticular, acompañado de un infiltrado predominantemente intersticial constituido por neutrófilos, sin vasculitis asociada (Fig 2). Las tinciones con PAS y Giemsa no mostraron otras alteraciones asociadas.
Con estos datos se realizó el diagnóstico de síndrome de Sweet limitado en extremidad linfedematosa.


Fig 2: imagen superior H&E (4X): marcado edema en dermis. Imagen inferior H&E (10X): detalle del infiltrado neutrofílico de patrón intersticial, separando los flexuosos haces de colágeno.

COMENTARIO

El síndrome de Sweet (SS) o dermatosis neutrofílica febril aguda, es una enfermedad infrecuente caracterizada por la aparición brusca de placas y nódulos eritematosos, que pueden resultar dolorosos, ubicados en cara, tronco y/o extremidades, asociados a fiebre, malestar general y neutrofilia. La histología revela un infiltrado de predominio neutrofílico, en ausencia de causa infecciosa que lo justifique, con edema variable en dermis. Se han descrito diversas variantes de esta entidad: idiopática (70%), parainflamatoria, farmacológica, gestacional o paraneoplásica, en cuyo caso aparece habitualmente en pacientes diagnosticados de leucemias de estirpe mieloide.
Recientemente, han sido publicados los primeros casos de dermatosis neutrofílica localizada sobre extremidad superior, afectada por linfedema postquirúrgico en el contexto de un cáncer de mama, entidad a la que se ha denominado “dermatosis neutrofílica sobre linfedema postmastectomía”1. La etiopatogenia de esta nueva variante aún no está establecida, pero se postula que el linfedema favorecería el acúmulo en el intersticio de un fluido rico en proteínas, citoquinas y quimiocinas que atraerían a los neutrófilos circulantes1,2,3,4,5, que serían los causantes del cuadro. La alteración del drenaje linfático de retorno2,6,7, favorecería la permanencia de los mediadores inflamatorios en dicho área. Otros equipos1,5,7 defienden que la perturbación del drenaje linfático, aumentaría la permeabilidad de los vasos sanguíneos, propiciando el depósito sobre la membrana basal de complejos inmunes, probablemente formados por antígeno bacteriano-anticuerpo7, que podría ser el evento desencadenante de la reacción. Sin embargo, los estudios de inmunofluorescencia directa no han revelado tales depósitos. En otros casos1, añaden que los productos secundarios de la degeneración de las células malignas, tras cirugía o radiación, podrían tener un papel etiológico. En este sentido, se han descrito casos confinados en zonas previamente radiadas por procesos malignos, en los que se plantea que el daño celular inducido por dicho tratamiento, daría lugar a una disminución del umbral necesario para la aparición del síndrome de Sweet8,9. Tampoco se descarta que se deba a un fenómeno de “rellamada”, en el que la quimioterapia induciría la reactivación del daño cutáneo, causado por la radioterapia aplicada meses o años antes9. Adicionalmente, se debe considerar una posible alteración de la inmunidad local inducida por dicha terapia1.
Las formas clínicas descritas de esta variante localizada han sido variadas, pudiendo presentarse como pápulas o placas, con coexistencia en algunos casos de vesículas o pústulas, que principalmente permanecen en el miembro superior afectado, aunque se ha descrito compromiso de zonas contiguas en el tronco. En nuestro caso, encontramos pápulas y pseudovesículas sobre un tenue eritema, localizadas exclusivamente en la extremidad linfedematosa, presentando cierta similitud clínica con el caso publicado por Lucas A y col5.
En la literatura disponible, la histología de esta variante localizada pone de manifiesto un infiltrado neutrofílico dérmico acompañado de edema, generalmente sin vasculitis franca, hallazgos similares a nuestro caso. En otras ocasiones5 algunos linfocitos, histiocitos y eosinófilos pueden participar en la formación del infiltrado.
El gold standard para el tratamiento del síndrome de Sweet clásico es la administración de corticoides sistémicos; sin embargo, el tratamiento recomendado para esta variante limitada está por definirse. Algunos pacientes han respondido de manera muy favorable al tratamiento antibiótico sistémico, proponiéndose incluso que pudiera acortar el tiempo de evolución del cuadro2. También se han empleado corticoides orales y/o tópicos, así como antiinflamatorios no esteroideos, produciéndose en todos los casos remisión del cuadro entre cuatro días y tres meses desde el inicio de la clínica. Se debe tener en cuenta que se han comunicado casos de pacientes, que experimentaron resolución espontánea sin tratamiento alguno.
Algunos autores2 han defendido que esta variante localizada, se trate de una forma menos agresiva y florida del síndrome de Sweet, en el que la presencia de clínica sistémica, neutrofilia, leucocitosis es inconstante y menos frecuente que en el síndrome de Sweet clásico2. Las recurrencias tampoco son un hecho habitual2.

En conclusión, aportamos el primer caso de dermatosis neutrofílica sobre linfedema fuera del contexto de neoplasia mamaria, presentando lesiones poco floridas que quedaron confinadas en el miembro inferior edematoso, acompañadas de fiebre y malestar general. La rápida resolución del cuadro tras la instauración de antibiótico-terapia sistémica, apoya la hipótesis que pudiera tratarse de un tratamiento efectivo en estos pacientes. No obstante, son necesarios más estudios para poder confirmar esta teoría y evaluar la eficacia real del resto de tratamientos aplicados.

TABLA I: PRINCIPALES CARACTERÍSTICAS DE LOS CASOS DESCRITOS

Autor Clínica cutánea Localización Histología Tratamiento Resolución
(días)
Lucas A  y col Múltiples pápulas
eritematosas
Extremidad
y hombro
Infiltrado neutrofílico en dermis
Edema en dermis papilar  SIN  vasculitis
Paracetamol 7
García-Rio y col  1

                              2

                              3

 

                              4

 

                         
                              5

                     
                              6

                              7

Placas sobreelevadas Extremidad e
inmediaciones
Infiltrado denso y difuso de neutrófilos e histiocitos Sin tratamiento 4-5
Placas sobreelevadas Extremidad
y hombro
Infiltrado denso y difuso de neutrófilos y linfocitos Amoxicilina- clavulánico 10
Placas sobreelevadas
con vesículas
Extremidad e
inmediaciones
Infiltrado neutrofílico en dermis
Edema en dermis papilar con  ampolla subepidérmica
Prednisona 7 días  +
Cefuroxima 14 días
20
Placas eritematosas Extremidad e
inmediaciones
Edema en dermis papilar
Infiltrado perivascular de neutrófilos y linfocitos
Leucocitoclastia
Foliculitis a nivel del infundíbulo
Sin tratamiento 60-90
Placas eritematosas Extremidad e
inmediaciones
Marcado edema en dermis papilar
Denso infiltrado neutrofílico  perivascular e intersticial en dermis
Sin tratamiento 60
Placas
eritematosas
Extremidad e
inmediaciones
Infiltrado denso en dermis con neutrófilos e histiocitos Prednisona
15 días
10
Placas
Sobreelevadas
Extremidad e
inmediaciones
Infiltrado neutrofílico en dermis Imipenem
7 días
4-5
Guyot-Caquelin
y col
Erupción polimorfa con máculo-pápulas y algunas pústulas Extremidad Infiltrado neutrofílico en dermis
Edema en dermis papilar
Oxacilina oral 8 días
+  córticoterapia tópica
90
Lee y col Placas eritematosas
pápulas inflamatorias pseudovesículas
Extremidad Infiltrado neutrofílico en dermis
Edema en dermis papilar
NO vasculitis
Inicial: Oxacilina
Posterior:
Naproxeno 750 mg/día +
Córticoterapia tópica
7
Demitsu y col       1
                            
                               2
Pápulas y placas eritematosas Extremidad Infiltrado perivascular de neutrófilos maduros con abscesos focales.
Polvo nuclear SIN vasculitis
Ioduro potásico
900 mg/día
21
Placas eritematosas
y tumefacción
Extremidad Infiltrado perivascular en dermis con predominio de neutrófilos maduros con algunos linfocitos y eosinófilos
Polvo nuclear SIN vasculitis
Ioduro potásico
900 mg/día
21

REFERENCIAS

1. García-Río I, Pérez-Gala S, Aragües M, Fernández-Herrera J, Fraga J y García Diez A. Sweet´s syndrome on the area of postmastectomy limphoedema.  J Eur Acad Dermatol Venereol 2006; 20 (4): 401-405.

2. Cheng-Han L, Hsing-Chuan L, Chia-Fang L, Cheng-Hsiang H, Shiou-Hwa J y Jeng-Wei T. Neutrophilic dermatosis on postmastectomy limphoedema: a localized and less severe variant of Sweet syndrome. Eur J Dermatol  2009; 19 (6): 641-642.

3. Petit T, Francès C, Marinho E, Herson S y  Chosidow O. Lymphoedema-area-restricted Sweet syndrome during G-CSF treatment. Lancet 1996; 347 (9002): 690.

4. Romero G y Almendariz A. Linfedema después de la cirugía por cáncer de mama. Estudio de la incidencia y factores de riesgo en 113 pacientes. Rehabilitación. 2004; 38: 72-77.                 

5. Guyot-Caquelin P, Cuny JF, Depardieu C,  Barbaud A y Schmutz JL. Lymphoedème et dermatose neutrophilique. Ann Dermatol Venereol 2010; 137 (6-7): 477-478. 

6. Lucas A y Betlloch I. Pápulas eritematosas en el brazo de una paciente mastectomizada. Actas Dermosifiliogr  2009; 100 (3): 231-232.

7. Devillers C, Vanhooteghem O y De la Brassinne M. Lymphedema and cutaneous diseases. Rev Med Suisse 2007; 3 (136): 2802-2805.

8. Ga Youn L y Do MO. Localized Sweet’s Syndrome in an irradiated field. Ann Dermatol  2009; 21 (3): 300-303.

9. Vergara G, Vargas-Machuca I, Pastor MA, Fariña MC, Martín L y Requena L. Localization of Sweet´s syndrome in radiation-induced “locus minoris resistentae”. J Am Acad Dermatol  2003; 49 (5): 907-909.

10. Demitsu T y Tadaki T. Atypical neutrophilic dermatosis on the upper extremity affected by postmastectomy lymphedema: report of 2 cases. Dermatologica 1991; 183 (3): 230-233.

Referencias

REFERENCIAS

1. García-Río I, Pérez-Gala S, Aragües M, Fernández-Herrera J, Fraga J y García Diez A. Sweet´s syndrome on the area of postmastectomy limphoedema.  J Eur Acad Dermatol Venereol 2006; 20 (4): 401-405.

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3. Petit T, Francès C, Marinho E, Herson S y  Chosidow O. Lymphoedema-area-restricted Sweet syndrome during G-CSF treatment. Lancet 1996; 347 (9002): 690.

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5. Guyot-Caquelin P, Cuny JF, Depardieu C,  Barbaud A y Schmutz JL. Lymphoedème et dermatose neutrophilique. Ann Dermatol Venereol 2010; 137 (6-7): 477-478. 

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7. Devillers C, Vanhooteghem O y De la Brassinne M. Lymphedema and cutaneous diseases. Rev Med Suisse 2007; 3 (136): 2802-2805.

8. Ga Youn L y Do MO. Localized Sweet’s Syndrome in an irradiated field. Ann Dermatol  2009; 21 (3): 300-303.

9. Vergara G, Vargas-Machuca I, Pastor MA, Fariña MC, Martín L y Requena L. Localization of Sweet´s syndrome in radiation-induced “locus minoris resistentae”. J Am Acad Dermatol  2003; 49 (5): 907-909.

10. Demitsu T y Tadaki T. Atypical neutrophilic dermatosis on the upper extremity affected by postmastectomy lymphedema: report of 2 cases. Dermatologica 1991; 183 (3): 230-233.

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