Sifiloide posterosivo de Sevestre-Jacquet y granuloma glúteo infantil: presentaciones inusuales y graves de una dermatitis irritativa del área del pañal. A propósito de tres casos

Posterosive syfiloid of Sevestre-Jacquet and granuloma gluteal infantile: unusual and serious presentations of an irritative dermatitis of the diaper area. A propos of three cases

Autores | Contacto

AD Pérez-Elizondo *,  F García-Hernández ** y  E Pérez-Campos **

* Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital para el Niño. Instituto Materno-Infantil del Estado de México. Profesor de Pre y Postgrado de la Universidad Autónoma del Estado de México.
** Dermato-Oncólogo.
*** Médico General.

E-mail: apederma@yahoo.com.mx

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN

Presentamos tres casos de dermatitis irritativa de la zona del pañal de aparición poco común, el eritema pápulo-erosivo de Sevestre-Jacquet y el granuloma glúteo infantil, que junto con la erupción pápulo-nodular pseudo-verrucosa perianal, son raras variedades morfológicas de esta frecuente entidad. Se consideran presentaciones patológicas de la dermatitis irritativa del área del pañal, con un amplio espectro de manifestaciones clínicas.

PALABRAS CLAVE: Dermatitis irritativa del área del pañal; Granuloma glúteo infantil; Eritema pápulo-nodular de Sevestre-Jacquet.

SUMMARY

We present three cases of dermatitis of the diaper area of rare occurrence, papulo-erosive erythema of Sevestre-Jacquet and granuloma gluteale infantum, which together with the perianal pseudo-verrucous papules and nodules, are very rare morphological varieties of clinical manifestation of this common entity. These pathological presentations are considered as part of a wide spectrum of clinical manifestations of irritative dermatitis in the diaper area.

KEY WORDS: Diaper rash; Granuloma gluteale infantum; Jacquet erosive diaper dermatitis.

Artículo | Referencias

INTRODUCCIÓN

La dermatitis de la zona del pañal es un término genérico, amplio e inespecífico cuyo diagnóstico clínico se fundamenta en el aspecto plurilesional y topografía corporal características, rara vez requiriendo de estudios complementarios de apoyo. En la gran mayoría de los casos corresponde a un proceso inflamatorio reactivo e irritativo de la piel con un curso agudo, alguna vez subagudo o aún crónico, cuando intervienen la sensibilización de contacto o infecciones agregadas. Son relativamente frecuentes las remisiones parciales y las molestas recaídas, que involucran el bajo abdomen, nalgas, genitales externos, pliegues inguinales e interglúteo, con eventual extensión a la porción proximal de las extremidades inferiores. La etiopatogénesis del padecimiento es multifactorial y compleja; la sobrehidratación de la capa córnea es el evento inicial, incrementando su fragilidad y vulnerabilidad protectora natural, frente a estímulos friccionales constantes, así van apareciendo diminutas fisuras que modifican la barrera epidérmica y con ello la susceptibilidad a las agresiones mecánicas, químicas, enzimáticas y microbianas 1,2.
La máxima incidencia del cuadro lesional se observa entre los ocho y doce meses de vida. Un número significativo de casos no busca atención médica, dada la naturaleza benigna y autolimitada de la patología. Así, buena parte de los casos con dermatitis del área del pañal, de leve a moderada gravedad escapan de la casuística disponible; una amplia variedad de remedios caseros y productos comerciales que se expenden sin prescripción, son usados comúnmente por los padres o el personal al cuidado de los niños. Se calcula que en la actualidad el 7 al 35% de la población susceptible, desde el nacimiento hasta los dos años de edad presenta la afección en algún momento determinado. Alrededor del 7% de los pacientes recibe atención especializada, siendo los médicos generales y pediatras los que comúnmente enfrentan el problema; los casos más extensos, atípicos, rebeldes o complicados por el empleo indiscriminado de esteroides halogenados, contactados o infectados por cándida, entre otras situaciones, son encarados por los dermatólogos. Una mención especial ameritan el eritema pápulo-erosivo de Sevestre y Jacquet, el granuloma glúteo infantil y las pápulas y nódulos pseudo-verrucosos perianales, variantes clínico-morfológicas emparentadas e inusuales de una dermatitis irritativa del área del pañal 3,4,5.

PRESENTACIÓN DE CASOS

Caso 1:
Se atiende a un paciente masculino de 6 años de edad, internado en el Servicio de Medicina Interna de nuestro hospital, con el diagnóstico de polineuropatía periférica en estudio. Al examen físico se observa  una dermatosis extendida a la cara anterior del tronco a nivel de región púbica, genitales externos y área póstero-interna de miembros inferiores; tiempo de evolución: dos meses. Se caracteriza por la presencia de numerosas lesiones erosivo-ulceradas crateriformes circulares y ovaladas bien definidas, de bordes levemente sobreelevados e hiperpigmentados y fondo granuloso, húmedo, eritematoso y brillante, además de placas castañas postinflamatorias irregulares con tendencia a la agrupación y coalescencia, ocasionalmente dolorosas (Figs 1 y 2). Al interrogatorio intencionado, la madre refiere cambio de pañal cada dos días y episodios diarreicos frecuentes desde hace tres meses. Se efectúa el diagnóstico de sifiloide posterosivo de Sevestre-Jacquet; se solicita tinción de Gram y examen directo con hidróxido de potasio, para descartar microorganismos co-participantes. Se informa la presencia de Pseudomonas aeruginosa en el material obtenido de una de las lesiones (Fig 3). Se prescriben fomentos templados con sulfato de cobre durante 10-15 minutos tres veces al día, además de crema con gentamicina con pasta Lassar mañana y noche, con respuesta favorable en término de tres semanas.


Figs 1 y 2: lesiones erosivo-ulceradas de fondo húmedo y cambios discrómicos postinflamatorios.


Fig 3: Pseudomonas aeruginosa.

Caso 2:
Se interconsulta a paciente femenina de 1 año 5 meses de vida, ingresada en el Servicio de Cirugía Pediátrica de nuestro hospital e intervenida por enfermedad de Hirschsprung, un mes y medio antes. A la exploración física se observa dermatosis diseminada  a nivel de la región púbica, genitales externos y nalgas; tiempo de evolución 25 días, curso lentamente progresivo y sintomático. Se caracteriza por la presencia de escasas lesiones ulceradas de fondo eritematoso-rezumante, circulares y ovaladas de límites precisos  levemente elevados y pigmentados, con tendencia a agruparse. Según refieren los padres aqueja ardor y llanto al tacto gentil y episodios diarreicos continuos tras la cirugía. Se hace el diagnóstico de sifiloide posterosivo de Sevestre-Jacquet. Se recomiendan baños de asiento con solución fisiológica con 1 ½ cucharada de vinagre blanco, con el objetivo de acidificar la zona y pasta Lassar mañana y noche con ventilación del área afectada, logrando una respuesta terapéutica favorable en término de dos meses (Figs 4 y 5).


Figs 4 y 5: sifiloide posterosivo de Sevestre-Jacquet; antes y después del tratamiento.

Caso 3:
Acude a una consulta particular un lactante masculino de 6 meses de vida, con una dermatosis localizada en la nalga izquierda, caracterizada por una neoformación eritematosa brillante con erosión central, hemiesférica de aspecto nodular bien delimitada de varias semanas de evolución, asintomática (Fig 6). Se refieren episodios diarreicos frecuentes con cuadros repetidos y prolongados de dermatitis de la zona del pañal, con remisiones parciales; se prescribió con anterioridad preparados tópicos con antibiótico, antimicótico y esteroide de alta potencia, empleados de manera irregular. Se descartó la posibilidad diagnóstica de un mastocitoma cutáneo solitario, ante la ausencia de signo de Darier positivo y antecedente de ampulación y urticación localizadas. Los padres se negaron a la toma biopsia excisional. Por la historia clínica y la morfología lesional se diagnosticó granuloma glúteo infantil; se manejó satisfactoriamente con crema de nitrato de miconazol y óxido de zinc; la lesión remitió en término de tres meses.


Fig 6: granuloma glúteo infantil.

COMENTARIO

El denominado sifiloide posterosivo de Sevestre-Jacquet es una forma infrecuente de presentación, severa y extensa, de una dermatitis irritativa de contacto subaguda o crónica, ocasionada por el limitado cambio de pañales. Las lesiones nodulares y erosivo-ulceradas en sacabocado, asociados a los cambios atróficos y discrómicos persistentes son los hallazgos cutáneos característicos; se describe una variante pseudo-verrugosa perianal relacionada. Se observa ocasionalmente en lactantes mayores o niños con incontinencia esfinteriana, condicionada por trastornos neurológicos o alguna anomalía anatómica de los sistemas digestivo o genitourinario; es una de las complicaciones postquirúrgicas de la enfermedad de Hirschprung. El contacto prolongado con la orina y heces en un ambiente ocluido, da lugar a la maceración y fisuración del estrato córneo protector, permitiendo el paso de agentes lipolíticos y proteolíticos irritantes; casi siempre se documentan cuadros diarreicos repetidos. El diagnóstico de esta entidad es fundamentamente clínico, como en nuestros casos 6,7.
Originalmente  descrito por Tappeiner y Pfleger en 1971, el granuloma glúteo infantil corresponde a una o varias formaciones pápulo-nodulares cupuliformes u ovoides de tinte eritemato-liláceo bien definidas, asentadas sobre la superficie convexa de las nalgas, en estrecho contacto con la cubierta del pañal. Aunque su origen aún es incierto, se postula la participación de la oclusión, maceración, infección secundaria por cándida, el efecto inmunodepresor de esteroides tópicos potentes aplicados de forma prolongada y la respuesta tisular inflamatoria localizada aberrante; suele remitir espontáneamente 8,9.
La importancia de este trabajo radica en el reconocimiento clínico de estas  infrecuentes manifestaciones morfológico-patológicas, de una dermatitis irritativa del área del pañal, por lo general de sencillo tratamiento.

REFERENCIAS

1. Eichenfield LF, Frieden IJ y Esterly NB. Dermatología Neonatal. Segunda Edición. Elsevier Saunders 2009; 16: 245-266.

2. Ward DB, Fleischer AB (Jr), Feldman SR y Krowchuk DP. Characterization of diaper dermatitis in the United States. Arch Pediatr Adolesc Med 2000; 154: 943-946.

3. Visscher MO, Chatterjee R y Muinson KA. Development of diaper rash in the newborn. Pediatr Dermatol 2000; 17: 52-57.

4. Berg RW, Buckingham KW y Stewart RL. Etiologic factors in diaper dermatitis: the role of urine. Pediatr Dermatol 1986; 3: 102-106.

5. Robson KJ, Maughan JA, Purcell SD, Petersen MJ, Haefner HK y Lowe L. Erosive papulo-nodular dermatosis associated with topical benzocaine: A report of two cases and evidence that granuloma gluteale, pseudo-verrucous papules and Jacquet´s erosive dermatitis are a disease spectrum. J Am Acad Dermatol 2006; 55(5): S74-S80.

6. De Zeeuw R, van Praag MCG y Oranje AP. Granuloma Gluteale Infantum: a Case Report. Pediatr Dermatol 2000; 17(2):141-143.

7. Cohen S. Should we treat infantile seborrheic dermatitis with topical antifungals or topical steroids? Arch Dis Childhood 2000; 89: 288-289.

8. Rodríguez-Poblador J, González-Castro U, Herranz-Martínez S y Luelmo-Aguilar J. Jacquet erosive diaper dermatitis after surgery for Hirschsprung disease. Pediatr Dermatol 1998; 15: 46-47.

9. Ortonne J, Perrot H y Thivolet J. Granuloma gluteale infantile (GGI): Etude ultrastructurale. Ann Dermatol Venereol 1980; 107: 631-634.

Referencias

REFERENCIAS

1. Eichenfield LF, Frieden IJ y Esterly NB. Dermatología Neonatal. Segunda Edición. Elsevier Saunders 2009; 16: 245-266.

2. Ward DB, Fleischer AB (Jr), Feldman SR y Krowchuk DP. Characterization of diaper dermatitis in the United States. Arch Pediatr Adolesc Med 2000; 154: 943-946.

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6. De Zeeuw R, van Praag MCG y Oranje AP. Granuloma Gluteale Infantum: a Case Report. Pediatr Dermatol 2000; 17(2):141-143.

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9. Ortonne J, Perrot H y Thivolet J. Granuloma gluteale infantile (GGI): Etude ultrastructurale. Ann Dermatol Venereol 1980; 107: 631-634.

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