Plasmocitosis cutánea y sistémica presentación de un caso

Cutaneous and systemic plasmocytosis: a case report

Autores | Contacto

S Halac *, I Garay **, M Kurpis ***, MC Carmona * y A Ruiz Lascano ****

* Médica Residente de Dermatología.
**  Médica de Planta del Servicio de Dermatología.
*** Médica de Planta del Servicio de Patología.
**** Jefe del Servicio de Dermatología. Director de Postgrado de la Carrera en Dermatología. Universidad Católica de Córdoba.

Hospital Privado de Córdoba. Naciones Unidas 346. Barrio Parque Vélez Sarsfield. Córdoba. Argentina. Carrera de Postgrado en Dermatología. Universidad Católica de Córdoba.

E-mail: sabinahalac@gmail.com

Recibido: 01-07-2014
Aceptado para su publicación: 12-08-2014

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN

La plasmocitosis cutánea y sistémica, es un raro trastorno que se caracteriza por infiltración de células plasmáticas policlonales en piel y otros órganos. A continuación, presentamos el caso de un paciente de sexo masculino, de 31 años de edad con antecedentes de infección por HIV, con compromiso óseo frontal y cutáneo. El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico, mostrando un infiltrado dérmico perivascular a predominio de células plasmáticas kappa y lambda positivas. En sangre periférica se evidenció una hipergammaglobulinemia policlonal. El paciente presentó remisión espontánea de su enfermedad.

PALABRAS CLAVE: Plasmocitosis sistémica; Plasmocitosis cutánea; Células plasmáticas; Hipergammaglobulinemia policlonal.

SUMMARY

Cutaneous and systemic plasmocytosis is a rare disorder characterized by a polyclonal plasma cell infiltration in skin and other organs. We report a case of a 31 year old man with a medical history of HIV infection. He had frontal bone and skin involvement. Histopathological examination revealed a perivascular infiltrate composed predominantly of plasma cells expressing kappa and lamba light chains. Laboratory test demonstrated polyclonal hypergammaglobulinemia. The patient had spontaneus remission of his disease.

KEY WORKS: Systemic plasmocytosis; Cutaneous plasmocitosis; Plasma cells; Polyclonal hypergammaglobulinemia.

Artículo | Referencias

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo masculino de 31 años de edad, con antecedentes de consumo de drogas ilícitas, infección por HIV diagnosticada cinco años atrás, en tratamiento antirretroviral con efavirenz, emtricitabina y tenofovir, con últimas cargas virales indetectables y sífilis secundaria hace dos años, tratado con tres dosis de penicilina G benzatínica con VDRL posteriores, no reactivas.
Dos meses previos a la consulta, presentó una tumoración frontal dolorosa de 2 cm de diámetro aproximadamente, con imagen lítica cortical en la TAC; se le realizó resección de la lesión enviando material para estudio microbiológico e histopatológico. La microbiología fue negativa y la anatomía patológica informó: tejido de granulación con infiltración a predominio de células plasmáticas policlonares (CD 138 +/+, kappa +/+, lambda +/+, CD 68+/-, CD 30-/-).
Consultó en el Servicio de Dermatología, presentando pápulas y pequeñas placas redondeadas y ovales, eritematovioláceas, asintomáticas, que comenzaron en miembros superiores, tórax y abdomen y se extendieron a miembros inferiores, de 20 días de evolución (Figs 1 y 2). Se acompañaban de  pequeñas adenopatías móviles e indoloras en cuello, axilas e ingles; sin vísceromegalias.


Fig 1: pápulas y placas eritemato-violáceas en región anterior del tórax.


Fig 2: pápulas y placas eritemato-violáceas asintomáticas en región dorso-lumbar.

Se realizaron dos biopsias de piel, para estudio histopatológico e inmunohistoquímico que informaron: dermatitis perivascular y difusa a predominio linfocítico (CD3 +/+, CD20 +/+), con frecuentes células plasmáticas CD138 +/+, Kappa +/+, Lambda +/+ (Figs 3 y 4).


Fig 3: H&E, 20X: se observa infiltración dérmica difusa y a 60X, se visualiza el infiltrado por plasmocitos (flechas).


Fig 4: inmunohistoquímica a 60X: Lambda + (A) y Kappa + (B).

Se solicitó un laboratorio con hemograma completo, eritrosedimentación, función hepática, función renal, calcio y colagenograma normales, excepto FAL de 381 (valor normal (VN): 258 U/I). Se solicitó VDRL evidenciándose no reactiva, proteinograma electroforético que mostró hipergammaglobulinemia policlonal, IgG sérica 2957 (VN hasta 1400) e IgM 241 (VN hasta 204). La inmunofijación en suero y orina no revelaron bandas monoclonales. Se completaron los estudios con una TAC tóracoabdominal y radiografías de cráneo, tórax, columna vertebral y huesos largos: normales.
Con la clínica, la histopatología, la inmunohistoquímica y los estudios complementarios, se arribó al diagnóstico de plasmocitosis cutánea y sistémica.
El paciente presentó remisión espontánea de las lesiones cutáneas en dos meses y en conjunto con el servicio de oncohematología, se decidió conducta expectante y control evolutivo.

COMENTARIOS

La enfermedad fue descrita por primera vez en 1976 por Yashiro, bajo la denominación de “una especie de plasmocitosis”; posteriormente fue designada como  plasmocitosis cutánea por Kitamura y col y en 1986, Watanabe y col describen cinco casos con compromiso sistémico definiendo al término como: plasmocitosis cutánea y sistémica (PCS).
La PCS es un  trastorno raro, más frecuente en asiáticos, principalmente japoneses y se presenta desde la tercera a la quinta décadas de la vida, con un ligero predominio en hombres. 1
La etiopatogenia es desconocida, se cree que podría ser un proceso reactivo a un estímulo desconocido, posiblemente  ambiental o infeccioso, por la distribución geográfica de la enfermedad. Se ha detectado un aumento de la IL-6 en suero de pacientes con plasmocitosis, sugiriendo un posible rol de esta citoquina, que participa en la diferenciación de células plasmáticas. También se ha propuesto que podría existir una mutación genética. 1-3
La plasmocitosis cutánea (PC) se caracteriza por presentar lesiones cutáneas e hipergammaglobulinemia policlonal. Se presenta clínicamente como: máculas, pápulas o placas rojo-amarronadas, redondeadas u ovales principalmente en tronco; otras localizaciones como cuello, cara y miembros son más raras. Las lesiones con frecuencia son asintomáticas, aunque pueden acompañarse de prurito leve. Histopatológicamente, se presenta como un infiltrado dérmico perivascular y perianexial difuso, de células plasmáticas maduras policlonales. 4
Además del compromiso de la piel, puede haber compromiso extracutáneo con infiltración de células plasmáticas de ganglios linfáticos, médula ósea, hígado, bazo, riñón y pulmón. La PCS se define cuando hay compromiso de dos o más órganos. 5
La distinción entre PC y PCS no es clara. Muchas veces, en una plasmocitosis catalogada desde el inicio como “cutánea pura”, ocurre compromiso sistémico posterior. 6 Algunos autores, sugieren biopsia de ganglios linfáticos accesibles para detectar compromiso sistémico, ya que muchas veces, éstos no son clínicamente evidentes pero están afectados histopatológicamente. 7
El hallazgo de la infiltración de piel u otros órganos por células plasmáticas, exige descartar otras patologías como: linfoma cutáneo de la zona marginal, plasmocitoma cutáneo, leucemia cutis en leucemia de células plasmáticas, pseudolinfoma de células B, enfermedad de Castleman multicéntrica, sífilis, borreliosis y colagenopatías. 1

La plasmocitosis suele ser de curso benigno y crónico. Sin embargo, se recomienda el seguimiento por las posibles complicaciones que podrían presentarse en el curso de la enfermedad; las más importantes son: neumonía intersticial linfoide, insuficiencia renal o transformación maligna (linfoma o leucemia). 8
Los factores que determinan peor pronóstico son: 1- enfermedad sistémica, 2- niveles de IgG por encima de 5000 mg/dl y  3- recuento de células plasmáticas en médula ósea por encima de 6,9%. 2,3,5,8
Se han reportado numerosos tratamientos utilizados en un caso o pocos casos, entre ellos: corticoides tópicos, intralesionales y sistémicos, tacrolimus tópico, ciclofosfamida, mefalan, terapia anti CD20 y PUVA. 1, 3, 8-10
Presentamos un caso de PCS  en un paciente con infección por HIV, que comenzó con una tumoración frontal y luego lesiones cutáneas. Su clínica presentó remisión espontánea y actualmente, continúa con controles periódicos por ser una enfermedad crónica, en la que se han descrito complicaciones.

CONCLUSIÓN

La PCS es un raro trastorno, caracterizado por la infiltración de células plasmáticas maduras de piel y otros órganos y la presencia de hipergammaglobulinemia policlonal, en sangre periférica.
En piel, se presenta clínicamente como máculas, pápulas o placas rojo-amarronadas, redondeadas u ovales, principalmente en tronco. Puede afectar ganglios linfáticos, médula ósea, hígado, bazo, riñón y pulmón. En general, es una enfermedad de curso benigno y crónico, pero exige un seguimiento por las complicaciones que pueden presentarse en el curso de la misma: neumonía intersticial linfoide, insuficiencia renal o transformación maligna.

REFERENCIAS

1. Wagner G, Rose C, Klapper W, Sachse MM. Cutaneous and systemic plasmocytosis. JDDG 2013; 11 (12): 1161-1167.

2. Bernat García J, Prats A, Barbera E, Marti ME, Marquina A. Plasmocitosis cutánea. Med Cutan Iber Lat Am 2013; 41 (4): 176-178.

3. Hui-Jun MA, Wen LIU, You LI y col. Cutaneous and systemic plasmocytosis: A Chinese case. J Dermatol 2008; 35: 536-540.

4. Honda R, Cerroni L, Tanikawa A, Ebihara T y col. Cutaneous plasmocytosis: Report of 6 cases with or without systemic involvement. J Am Acad Dermatol. 2013; 68: 978-985.

5. Shimizu S, Tanaka M, Shimizu H, Han-yaku H. Is cutaneous plasmocytosis a distinct clinical entity? J Am Acad Dermatol 1997; 36: 876-880.

6. Coringato M, Delatti A, Martinetti C, Maronna E y col. Dermatosis plasmocitarias benignas, integración y revisión del tema. [versión on-line] Rev Argent Dermatol 2010; 91 (1) [consulta: 22 de mayo del 2014] ISSN 1851-300X.

7. Yayoi T, Mayumi K, Sayaka S, Kanao K y col. Pasmocytosis: systemic or cutaneous, are they distinct? Acta Derm Veneorol 2000; 80 (3): 233-234.

8. Leonard AL, Meehan SA, Ramsey D, Brown L y col. Cutaneous and systemic plasmocytosis. J Am Acad Dermatol. 2007; 56: S38-40.

9. Miura H, Itami S, Yoshikawa K. Treatment of facial lesion of cutaneous plasmocytosis with tacrolimus ointment. J Am Acad Dermatol 2003; 49 (6): 1195-1196.

10. Carey WP, Joyce Rico M, Nierodzik ML, Sidhu G. Systemic plasmocytosis with cutaneous manifestations in a white man: Succesful therapy with cyclophosphamide/prednisone. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 629-631.

Referencias

REFERENCIAS

1. Wagner G, Rose C, Klapper W, Sachse MM. Cutaneous and systemic plasmocytosis. JDDG 2013; 11 (12): 1161-1167.

2. Bernat García J, Prats A, Barbera E, Marti ME, Marquina A. Plasmocitosis cutánea. Med Cutan Iber Lat Am 2013; 41 (4): 176-178.

3. Hui-Jun MA, Wen LIU, You LI y col. Cutaneous and systemic plasmocytosis: A Chinese case. J Dermatol 2008; 35: 536-540.

4. Honda R, Cerroni L, Tanikawa A, Ebihara T y col. Cutaneous plasmocytosis: Report of 6 cases with or without systemic involvement. J Am Acad Dermatol. 2013; 68: 978-985.

5. Shimizu S, Tanaka M, Shimizu H, Han-yaku H. Is cutaneous plasmocytosis a distinct clinical entity? J Am Acad Dermatol 1997; 36: 876-880.

6. Coringato M, Delatti A, Martinetti C, Maronna E y col. Dermatosis plasmocitarias benignas, integración y revisión del tema. [versión on-line] Rev Argent Dermatol 2010; 91 (1) [consulta: 22 de mayo del 2014] ISSN 1851-300X.

7. Yayoi T, Mayumi K, Sayaka S, Kanao K y col. Pasmocytosis: systemic or cutaneous, are they distinct? Acta Derm Veneorol 2000; 80 (3): 233-234.

8. Leonard AL, Meehan SA, Ramsey D, Brown L y col. Cutaneous and systemic plasmocytosis. J Am Acad Dermatol. 2007; 56: S38-40.

9. Miura H, Itami S, Yoshikawa K. Treatment of facial lesion of cutaneous plasmocytosis with tacrolimus ointment. J Am Acad Dermatol 2003; 49 (6): 1195-1196.

10. Carey WP, Joyce Rico M, Nierodzik ML, Sidhu G. Systemic plasmocytosis with cutaneous manifestations in a white man: Succesful therapy with cyclophosphamide/prednisone. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 629-631.

Sea el primero en comentar este artículo

Deje su comentario

Su casilla de mail no será publicada.


*