Eritema nudoso asociado a proceso mieloproliferativo en un niño

Erythema nodosum associated to a myeloproliferative process in a child

Autores | Contacto

AD Pérez-Elizondo *

* Dermatoncólogo
Hospital para el Niño. Instituto Materno-Infantil del Estado de México.
Presidente de la Academia de Dermatología.
Universidad Autónoma del Estado de México. Valladolid 3-903 colonia Roma Norte. Delegación Cuauhtemoc. México DF – CP 06700.

E-mail: antoniodavid64@gmail.com  o apederma@yahoo.com.mx

Recibido: 01-02-2015
Aceptado para su publicación: 02-03-2015

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN

El eritema nudoso es una dermatosis inflamatoria reaccional aguda, poco frecuente, con prevalencia de dos a tres casos cada 10.000 habitantes por año. Puede ocurrir a cualquier edad, presentándose más en mujeres (3-5:1) entre los 20 y 45 años; parece existir una incidencia estacional durante el primer semestre del año. Es una patología tegumentaria aún más rara en niños; existen pocos casos, aislados y pequeños grupos de pacientes comunicados en la literatura médica. Descrito magistralmente por Willan en 1798, después complementado por von Hebra en 1866; se trata de una paniculitis septal, con afectación de los tabiques interlobulares del tejido graso subcutáneo, sin vasculitis. Se considera una respuesta inmunitaria a diferentes antígenos, con depósito de inmunoglobulinas (IgM) y fracciones del complemento (C3) en el plexo perivenular profundo, probablemente con participación de una reacción de hipersensibilidad tardía. De naturaleza benigna y autolimitada, se resuelve de manera espontánea en el término de tres a seis semanas, algunas veces, cursa con brotes lesionales a repetición, que se prolongan por meses o incluso años. Se presenta el caso de un niño de 9 años de edad, cuya patología tegumentaria está asociada a leucemia mieloblástica aguda, con desenlace fatal.

PALABRAS CLAVE: Paniculitis; Eritema nudoso; Leucemia.

SUMMARY

Erythema nodosum is a rare acute reactional inflammatory dermatoses, with a prevalence of two-three cases per 10.000 in habitants per year. It can occur at any age, appearing more in women (3-5:1) between 20 and 45 years; there seems to be a seasonal incidence during the first half of the year. It is an even rarer tegumentary pathology in children. There are few isolated cases and small groups of patients reported in the medical literature. Brilliantly described by Willan in 1798 and later supplemented by von Hebra in 1866, it is a septal panniculitis with interlobular septa of the subcutaneous fatty tissue involvement without vasculitis. An immune response to different antigens with deposit of immunoglobulins (IgM) and complement fractions (C3) in the deep perivenular plexus is hipothetized, probably involving a delayed hypersensitivity reaction. It has a benign nature and autolimited course; it resolves spontaneously within three to six weeks, sometimes with outbreaks of repetition for months or even years.  I present a case of a child of 9 years of age whose tegumentary lesions are associated an acute myeloblastic leukemia with fatal outcome.

KEY WORDS: Paniculitis; Erytherma nodosum; Leukemia.

Artículo | Referencias

CASO CLÍNICO

Masculino de 9 años de vida, sin antecedentes previos heredofamiliares y personales patológicos de importancia, que acude al Servicio de Urgencias por presentar múltiples formaciones sobreelevadas rojizo-tumefactas y dolorosas en extremidades inferiores, de varios meses de evolución  (Figs 1 y 2).


Fig 1: lesiones eritematosas y tumefactas, dolorosas, en aspecto anterior de piernas.


Fig 2: lesiones clínicas características de eritema nudoso durante su hospitalización (Dermatitis “contusiforme”)

A la exploración física, se observan numerosas lesiones inflamatorias hemiesféricas circulares y ovaladas bien definidas, de tinte eritematoso y consistencia renitente; calientes y dolorosas a la palpación superficial, no fijas a planos profundos. Están diseminadas en los aspectos anteriores de las piernas. El estado general se ve comprometido con febrícula, astenia, adinamia y adenopatía generalizada. La protocolización de estudio, durante su internación hospitalaria en el Departamento de Medicina Interna, documentó anemia normocítica hipocrómica, plaquetopenia y neutropenia grave. Se realizó una interconsulta con el Servicio de Hemato-Oncología, que por aspirado y biopsia de médula ósea determinó la presencia de leucemia mieloblástica aguda, con maduración celular (M2) y recuento de blastos de un 62% (Fig 3). El análisis histopatológico de una lesión cutánea activa, tomada con sacabocado hasta tejido graso subcutáneo, reportó una paniculitis septal sin compromiso vascular de origen a determinar. El paciente falleció al mes y medio de su estancia nosocomial por sepsis.


Fig 3: recuento elevado  de células blásticas en frotis sanguíneo.

La impresión clínico-morfológica inicial del cuadro patológico fue la de un eritema nudoso, de presentación característica en un escolar; sin embargo, el ataque al estado general que experimentaba obligó a su internación para un estudio integral. El retraso en la realización de los análisis e interconsultas hospitalarias correspondientes, para integrar un diagnóstico definitivo no permitió intervención terapéutica alguna.

DISCUSIÓN

El eritema nudoso es una rara paniculitis septal, con inflamación de los tabiques interlobulares sin vasculitis, de curso agudo o sub-agudo, autolimitado de etiología variada. Es más frecuente en mujeres de mediana edad; raro en la población infantil. Se considera un proceso reaccional de naturaleza autoinmunitaria con activa participación de los linfocitos T 1,2,3.

Labeé y col (1996) revisaron los expedientes clínicos de 27 niños con el padecimiento, encontraron que la edad promedio al momento del diagnóstico fue de 9 años; el 70% de los pacientes tuvo un cuadro prodrómico inespecífico e infección de la vía aérea superior o digestiva; 12 casos habían recibido medicación oral días previos al comienzo de la enfermedad (antibióticos de amplio espectro, antiinflamatorios no esteroideos, antipiréticos y loperamida). La causa subyacente en casi la mitad de los casos no pudo ser esclarecida, responsabilizando una infección respiratoria estreptocócica como origen potencial en 22% de los niños. Calista y col (2001) publicaron el caso de una niña de 5 años, con tiña inflamatoria de la cabeza por T. mentagrophytes asociado a eritema nudoso, de curso casi simultáneo. Así, también efectuaron una investigación bibliográfica hallando sólo 9 casos con Querión de Celso y eritema nudoso, publicados con anterioridad. Queda aún por concluir si la liberación de productos antigénicos por el hongo, tras la administración de la terapia antimicótica o moléculas autoinmunes, inducidas por su presencia en el organismo condicionan esta paniculitis reactiva 4,5,6.
Un estudio prospectivo de seis años realizado por Kakourou (2001) incluyó 35 niños con el diagnóstico de eritema nudoso, contabilizando menos del 0.03% de las admisiones hospitalarias en un  Departamento de Pediatría. La correlación del cuadro clínico con los exámenes de laboratorio, les permitió establecer la etiología en 27 de los 35 casos afectados; 71% se atribuyó a una infección bacteriana por estreptococo beta hemolítico. En alrededor del 23% de los casos restantes no pudo ser determinado el factor causal. La duración promedio de las lesiones fue de seis semanas 7.
La causa es infecciosa hasta en el 62% de los pacientes, predominando la afección de vías respiratorias por estreptococo y es ignorada en un porcentaje muy variable, que oscila del 16 al 72%  en el resto de los casos. Se debe distinguir del eritema indurado de Bazin, vasculitis cutáneas, granuloma anular subcutáneo y diseminado, lupus eritematoso profundo de Irgang-Kaposi e incluso morfea. Se aconseja reposo relativo en cama con elevación de las extremidades, administración oral de antiinflamatorios no esteroideos, yoduro de potasio o colchicina en casos extensos y graves 8,9. La participación tegumentaria en las leucemias puede ser resultado de la infiltración tisular directa y/o lesiones cutáneas inespecíficas como: púrpura, eritrodermia o muy rara vez eritema nudoso como en nuestro caso 10.
La presentación del caso de este niño, quien lamentablemente falleció por el pronóstico ominoso de la enfermedad subyacente, nos ayuda a protocolizar de manera inmediata y acertada la búsqueda de un posible padecimiento relacionado, no contemplado en nuestra práctica clínica habitual.

REFERENCIAS

1. Sota-Busselo I, Oñate-Vergara E, Pérez-Yarza EG, López-Palma F, Ruíz-Benito A, Albisu-Andrade Y. Eritema nudoso: modificación etiológica en las dos últimas décadas. An Pediatr (Barc) 2004; 61 (5): 403-407.

2. Cribier B, Caille A, Heid E, Grosshans E. Erythema nodosum and associated diseases. A study of 129 cases. Int J Dermatol 1998; 37: 667-672.

3. Ochoa-Guzmán AT, Cueva-Figueroa A. Eritema nudoso. Hipócrates Rev Med 22: 4-10.

4. Labbé L, Perel Y, Maleville J, Taïeb A. Erythema nodosum in children: a study of 27 patients. Pediatr Dermatol 1996; 13: 447-450.

5. Calista D, Schianchi S, Morri M. Erythema nodosum induced by Kerion celsi of the scalp. Pediatr Dermatol 2001; 18: 114-116.

6. Rojas-Villarraga A, Restrepo JF, Méndez Patarroyo PA, Rondón F, Sánchez-Contreras A, Ricaurte O y col. Paniculitis y eritema nodoso. Un estudio de correlación clínico-biológica. Rev Colomb Reumatol 2006; 13: 253-256.

7. Kakourou T, Drosatou P, Psychou F, Aroni K, Nicolaidou P. Erythema nodosum in children: a prospective study. J Am Acad Dermatol 2001; 44: 17-21.

8. Requena L, Yus ES. Erythema nodosum. Dermatol Clin 2008; 26 (4): 425-438.

9. Zaki SA, Shanbag P. Erythema nodosum as the presenting feature of rheumatic heart disease. Indian Pediatr 2011; 48 (7): 584.

10. La Spina M, Russo G. Presentation of Childhood Acute Myeloid Leukemia With Erythema Nodosum. J Clin Oncol 2007; 25 (25): 4011-4012.

Referencias

REFERENCIAS

1. Sota-Busselo I, Oñate-Vergara E, Pérez-Yarza EG, López-Palma F, Ruíz-Benito A, Albisu-Andrade Y. Eritema nudoso: modificación etiológica en las dos últimas décadas. An Pediatr (Barc) 2004; 61 (5): 403-407.

2. Cribier B, Caille A, Heid E, Grosshans E. Erythema nodosum and associated diseases. A study of 129 cases. Int J Dermatol 1998; 37: 667-672.

3. Ochoa-Guzmán AT, Cueva-Figueroa A. Eritema nudoso. Hipócrates Rev Med 22: 4-10.

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6. Rojas-Villarraga A, Restrepo JF, Méndez Patarroyo PA, Rondón F, Sánchez-Contreras A, Ricaurte O y col. Paniculitis y eritema nodoso. Un estudio de correlación clínico-biológica. Rev Colomb Reumatol 2006; 13: 253-256.

7. Kakourou T, Drosatou P, Psychou F, Aroni K, Nicolaidou P. Erythema nodosum in children: a prospective study. J Am Acad Dermatol 2001; 44: 17-21.

8. Requena L, Yus ES. Erythema nodosum. Dermatol Clin 2008; 26 (4): 425-438.

9. Zaki SA, Shanbag P. Erythema nodosum as the presenting feature of rheumatic heart disease. Indian Pediatr 2011; 48 (7): 584.

10. La Spina M, Russo G. Presentation of Childhood Acute Myeloid Leukemia With Erythema Nodosum. J Clin Oncol 2007; 25 (25): 4011-4012.

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