Acné queloideo foliculitis esclerosante de la nuca presentación de tres casos y revisión de la literatura

Acne keloidalis / folliculitis nuchae sclerotisans: presentation of three cases and revision of the literature

Autores | Contacto

JA Garais *, MF Pascualini **, A Ruiz Lascano *** y M Kurpis ****

* Residente del Servicio de Dermatología del Hospital Privado Universitario de Córdoba. Alumna de la Carrera de Posgrado de la Universidad Católica de Córdoba.
** Médica Dermatóloga del Servicio de Dermatología del Hospital Privado Universitario de Córdoba.
*** Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital Privado Universitario de Córdoba. Director de la Carrera de Posgrado en Dermatología de la Universidad Católica de Córdoba.
**** Médica Anátomo-Patóloga del Servicio de Patología del Hospital Privado Universitario de Córdoba.

Hospital Privado Universitario de Córdoba.

Autor Responsable: Josefina Garais.
Dirección Postal: Naciones Unidas 346, Córdoba, Argentina. Teléfono: +54-351-4688810.

E-mail: josegarais12@hotmail.com

Los autores declaramos no poseer conflictos de interés.

Recibido: 15-10-2015
Aceptado para su Publicación: 30-11-2015

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN

El acné queloideo de la nuca es una enfermedad inflamatoria crónica de los folículos pilosos, que forma parte de las llamadas foliculitis cicatrizales. Afecta generalmente a hombres de raza negra, en edades medias de la vida. Se localiza principalmente en la nuca, aunque puede localizarse en otras regiones del cuero cabelludo. Es una entidad rara, de etiopatogenia desconocida, de curso crónico y de difícil manejo. En este artículo se presentan tres casos y se realiza una breve revisión de la literatura.

PALABRAS CLAVE: Acné queloideo; Foliculitis esclerosante de la nuca; Foliculitis queloidea.

SUMMARY

The acne keloidalis is a chronic inflammatory disease of the hair follicles that is part of the so called scarring folliculitis. Usually affects men, blacks, on average ages of life. It is usually located in the neck, although it can be located in other regions of the scalp. It is a rare condition of unknown etiology, chronic course and difficult manage. In this article we present three cases and a brief review of the literature is performed.

KEY WORDS: Acne keloidalis; Folliculitis nuchae sclerotisans; Keloid folliculitis.

Artículo | Referencias

INTRODUCCIÓN

El acné queloideo de la nuca, también llamado foliculitis esclerosante de la nuca o foliculitis queloidea, se define como una enfermedad inflamatoria crónica de los folículos pilosos.
Es un cuadro clínico que forma parte de las llamadas foliculitis cicatrizales, que incluyen tres entidades diferentes: “foliculitis y perifoliculitis capitis abscedens et suffodiens”, foliculitis esclerosante y foliculitis decalvante; tienen rasgos en común entre ellos, algo de la etiopatogenia, patrón histopatológico y curso crónico.
El acné queloideo generalmente se localiza en la nuca, pero puede localizarse en otras regiones del cuero cabelludo; de etiología desconocida e incidencia baja, afecta principalmente a varones negros, en edades medias de la vida. Se han comunicado diversos factores desencadenantes, por ejemplo: pelo rizado, afeitado, uso de cosméticos capilares, traumatismos o fricción y fármacos anticonvulsivantes. Esta entidad es considerada de difícil manejo, por la escasa respuesta a las terapéuticas instauradas. Existen numerosos trabajos sobre diferentes terapias utilizadas y las respuestas a las mismas.
Se presentan a continuación tres pacientes, con diagnóstico de acné queloideo de la nuca, en quienes se llevaron a cabo diferentes tratamientos y se observaron diversas respuestas a los mismos, en cada caso en particular.
Se destaca que dos de los pacientes eran hermanos y por otro lado, un paciente tenía el antecedente de traumatismo en la región.

CASOS CLÍNICOS

Caso 1: hombre de 50 años, sano previo, quien consulta en el servicio de Dermatología por tumoración en región parieto-occipital de seis meses de evolución, que surgió luego de un traumatismo. A la anamnesis, el paciente refiere aumento progresivo del tamaño de la lesión desde el traumatismo y secreción periódica de material purulento.
Al examen físico, se evidencia tumoración mamelonada en región parieto-occipital, blanda a la palpación, no adenopatías (Fig 1). Además presentaba cicatrices hipertróficas de acné en tronco. Se solicitaron estudios complementarios y se realizó biopsia por losange. Se envió material para estudio histopatológico y cultivo microbiológico.


Fig 1: tumoración mamelonada en región occipital. Se observan costras hemáticas producto de la biopsia realizada.

El laboratorio se encontraba dentro de límites normales. La ecografía evidenció engrosamiento hipo-ecogénico por debajo de la piel y dos imágenes de contenido líquido, de bordes apreciables, de 0,9 x 0,7 mm, con suspensiones en su interior. El cultivo del material fue negativo para gérmenes comunes, hongos y BAAR.
El estudio histopatológico informó foliculitis y perifoliculitis, con reacción gigantocelular de tipo cuerpo extraño, con infiltrado inflamatorio predominantemente linfoplasmocitario y algunos neutrófilos polimorfonucleares (Figs 2 y 3). Debajo de dicha inflamación, se observaba fibrosis.


Fig 2: HE 20X: foliculitis y perifoliculitis con reacción gigantocelular de tipo cuerpo extraño.


Fig 3: HE 40X: célula gigante multinucleada.

Con estos hallazgos, se llegó al diagnóstico de acné queloideo de la nuca, de ubicación no habitual. Se indicó clobetasol tópico y control; el paciente no volvió a la consulta.

CASO 2: paciente de sexo masculino de 34 años, sin antecedentes personales patológicos, que consultó por foliculitis en nuca de dos años de evolución, pruriginosa (Fig 4). Se solicitó biopsia y estudio bacteriológico.


Fig 4: pápulas foliculares en nuca.

El estudio histopatológico reveló a nivel de epidermis espongiosis y exocitosis focal. En dermis, foliculitis y edema con infiltrado inflamatorio linfomononuclear y células plasmáticas. Hallazgos compatibles con acné queloideo de la nuca. El cultivo bacteriológico fue negativo.
Se decidió infiltración del área comprometida con triamcinolona  6mg/ml. Se realizaron en total tres infiltraciones separadas por un mes cada una, con buena respuesta y resolución del cuadro. Sin recidivas en tres años de seguimiento.

CASO 3: paciente de sexo masculino de 28 años, sano previo, que consultó por lesión tumoral vegetante, exofítica, pruriginosa, en región occipital (Figs 5, 6 y 7). Debido a antecedentes familiares (hermano, Caso 2) y clínica compatible con acné queloideo de la nuca, se decide realización de biopsia.
El estudio histopatológico evidenció epidermis hiperplásica con marcada hiperqueratosis, destacándose en dermis foliculitis aguda y crónica, con perifoliculitis intensa. Se reconoce además, destrucción completa de unidades foliculares con liberación de fragmentos pilosos e intensa fibrosis (fibras “queloide” símil).
Se decidió infiltración de las lesiones con triamcinolona 6 mg/ml. Se realizaron tres infiltraciones en total, separadas por tres semanas cada una, no objetivándose respuesta. Además, se observó aumento del tamaño tumoral. Por tal motivo, se decide realizar extirpación de la lesión con margen profundo e infiltración de dicha área con triamcinolona. A los tres meses de realizada la cirugía, se objetiva recidiva de la lesión, con las mismas características antes descritas.
Se discute el caso en equipo, se solicita laboratorio completo que se encontró dentro de límites normales y se decidió comenzar con isotretinoína 40 mg/día, a razón de 0.5 mg/kg. El paciente concurre a control al mes de comenzado el tratamiento, observándose disminución del tamaño tumoral, por lo que se continúa con igual dosis y se cita nuevamente a control en un mes. En dicho control, se visualiza franca disminución del tamaño de la lesión y mejoría de la sintomatología. Debido a la buena respuesta al tratamiento, se decide continuar con isotretinoína a iguales dosis, controles periódicos de laboratorio y además, infiltraciones con triamcinolona 6 mg/ml de forma complementaria.


Fig 5:  tumoración exofítica en región occipital.


Fig 6: lesión vista a mayor cercanía.


Fig 7: vista dermatoscópica de la lesión.

DISCUSIÓN

Entre las foliculitis cicatrizales se encuentran varias entidades, en las que el proceso clave inicial es la inflamación de la zona profunda del folículo piloso y/o de la región perifolicular, por lo general, de causa desconocida. Estas foliculitis presentan un curso crónico y evolucionan a lesiones fibróticas, que producen alopecia cicatrizal. Las lesiones iniciales son pústulas y pápulopustulas que evolucionan a abscesos, nódulos inflamatorios y/o lesiones fibróticas o cicatrizales 1.
Entre las denominadas foliculitis cicatrizales se incluyen: la “perifoliculitis capitis abscedens et suffodiens”, el llamado acné queloideo y la foliculitis decalvante 1.
Entre los tres procesos antes mencionados, el acné queloideo de la nuca fue descrito por primera vez por Kaposi en 1869, con el título de dermatitis papillaris capillitti. Bazin en 1872, utilizó el título de acné queloideo de la nuca para designar esta enfermedad, término ampliamente extendido. Este nombre es doblemente incorrecto, porque con el acné sólo comparte la presencia de foliculitis y en ningún caso, se ha demostrado la existencia de queloide. 2
La foliculitis esclerosante de la nuca o acné queloideo, es un proceso inflamatorio del folículo piloso crónico, raro, que se produce principalmente en la región occipital y la parte posterior del cuello, aunque se puede localizar en otras zonas del cuero cabelludo. Su incidencia es baja y la etiología desconocida. Se produce principalmente en varones, lo que sugiere una relación con las hormonas sexuales masculinas, de raza morena-negra, en edades medias de la vida 2.
Se debe considerar a esta entidad como un proceso multifactorial, en el que se involucran factores ambientales, metabólicos, infecciosos, dermatosis folicular oclusiva y características raciales.
Los factores predisponentes que se han postulado incluyen: constitución seborreica, síndrome metabólico, pelos incurvados o rizados, cuello corto, fricción local, afeitado, traumatismos, fármacos antiepilépticos, aumento en el número de mastocitos en la región occipital, estrés físico y/o emocional 4.
No existen pruebas sobre si el antecedente personal o familiar de esta entidad es un factor predisponente, pero hay autores que opinan que existe un factor genético involucrado.
Se pueden aislar agentes infecciosos en los cultivos, principalmente Staphylococcus aureus, aunque no parece que sean éstos los desencadenantes del cuadro.
El diagnóstico de esta entidad es principalmente clínico, aunque el estudio histopatológico puede ayudar con el mismo.
Clínicamente, se producen pápulas foliculares y pústulas que aumentan de tamaño y confluyen, formando placas engrosadas, que recuerdan el aspecto del queloide. También pueden verse abscesos y fístulas que drenan material purulento. El resultado de este proceso inflamatorio crónico es la cicatriz de características queloideas. El paciente puede referir prurito o sensación de quemazón e incluso dolor, aunque también pueden ser asintomáticos 3.
La histología varía con el tiempo, inicialmente, existe foliculitis con la posterior destrucción de los folículos y la liberación del material en la dermis, generando una reacción de tipo cuerpo extraño con células gigantes multinucleadas. Por lo general, cuando se realiza la biopsia, ya existe densa fibrosis dérmica con infiltrado de células inflamatorias de carácter crónico, que incluye numerosas células plasmáticas 5. En algunos casos, se desarrollan fibras queloide like dentro del tejido fibroso denso.
Se han utilizado múltiples y diversos tratamientos sin éxito. Entre los más frecuentes se incluyen: corticoesteroides tópicos y/o intralesionales, antibióticos sistémicos del grupo de las tetraciclinas en los brotes agudos, retinoides orales en casos refractarios, cirugía con márgenes profundos, conducta expectante, entre otros. El láser de CO2 excisional también ha mostrado efectividad en algunos reportes. Siempre es preferible, escalonar los tratamientos y reservar los métodos más agresivos para casos refractarios.
Un pilar en el tratamiento, incluiría el manejo temprano de las lesiones, para evitar la alopecia cicatrizal y los resultados antiestéticos ocurridos, cuando se retrasa el comienzo del mismo.
La falta de respuesta en el tratamiento, también sería causa de la falta de adherencia al tratamiento de estos pacientes, quienes recurren a otros médicos en busca de mejorías.
Presentamos tres pacientes, con diagnóstico de acné queloideo de la nuca. Es fundamental tener en cuenta las características clínicas y los factores predisponentes y/o desencadenantes, para realizar un rápido diagnóstico y comenzar lo antes posible con el tratamiento y de ese modo evitar la alopecia cicatrizal.

Como conclusión, queremos destacar tres puntos importantes observados en estos pacientes. En primer lugar, dos de los pacientes (Casos 2 y 3) eran hermanos, por lo que es posible exista alguna predisposición genética al desarrollo de esta entidad. En segundo lugar, queremos remarcar la excelente respuesta de uno de los pacientes a la isotretinoína, por lo que en la práctica diaria, en caso de no obtener respuestas con los tratamientos habitualmente prescriptos, creemos que la isotretinoína vía oral es una buena opción. Por último, tener en cuenta que esta entidad no solo se localiza en la nuca como su nombre lo indica, sino también puede aparecer en otros sectores del cuero cabelludo, como hemos mostrado.

REFERENCIAS

1. Dominguez J, Gamo R, Isarría M. Foliculitis/seudofoliculitis abscesiforme del cuero cabelludo. Presentación de dos casos y breve revisión de la literatura. Actas Dermosifiliogr 2004; 95 (4):231-234.

2. Piqué-Duran E, Palacios Llopis S. Foliculitis Esclerosante de la Nuca. Actas Dermosifiliogr 2000; 91: 36-38.

3. Loayza E, Cazar T. Acne Keloidalis Nuchae in Latin American Women. Int J Dermatol 2015; 54: e182-e196.

4. Adegbidi H, Atadokpede F. Keloid Acne of the Neck: Epidemiological Studies over 10 years. Int J Dermatol 2005; 44 (1): 49-50.

5. Weedon D. Enfermedades de los apéndices cutáneos. En: Weedon D: Piel Patología. Primera Edición. Editorial Marban Libros. Madrid; Tomo 1, Sección IV: Dermis. Capítulo 5. 2002; 389-390.

6. Pratt L, Sau P. Acne keloidalis is a form of primary scarring alopecia. Arch Dermatol 2000; 136: 479-484.

Referencias

REFERENCIAS

1. Dominguez J, Gamo R, Isarría M. Foliculitis/seudofoliculitis abscesiforme del cuero cabelludo. Presentación de dos casos y breve revisión de la literatura. Actas Dermosifiliogr 2004; 95 (4):231-234.

2. Piqué-Duran E, Palacios Llopis S. Foliculitis Esclerosante de la Nuca. Actas Dermosifiliogr 2000; 91: 36-38.

3. Loayza E, Cazar T. Acne Keloidalis Nuchae in Latin American Women. Int J Dermatol 2015; 54: e182-e196.

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5. Weedon D. Enfermedades de los apéndices cutáneos. En: Weedon D: Piel Patología. Primera Edición. Editorial Marban Libros. Madrid; Tomo 1, Sección IV: Dermis. Capítulo 5. 2002; 389-390.

6. Pratt L, Sau P. Acne keloidalis is a form of primary scarring alopecia. Arch Dermatol 2000; 136: 479-484.

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