¿Cuál es su diagnóstico?

What is your diagnosis?

Autores | Contacto

RE Achenbach *, R Martínez ** y GF Sánchez ***

* Jefe de Unidad Dermatología. Hospital Dr. Ignacio Pirovano.
** Médica del Curso Superior de Dermatología. Asociación Argentina de Dermatología.
*** Médica Patóloga. Hospital Zubizarreta.

Hospital Dr. Ignacio Pirovano. Av Monroe 3550 (1430). Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Argentina.

E-mail: rachenbach@hotmail.com

Los autores no poseen conflictos de interés económico o de otro tipo.

Recibido: 04-01-2016
Aceptado para su Publicación: 29-02-2016

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN

Se comunica un paciente de 38 años, con una clínica e histopatología de micosis fungoide granulomatosa; la ubicación nosológica se discute en los comentarios.

PALABRAS CLAVE: Micosis fungoide; Granulomas.

SUMMARY

A 38 -year old woman with a clinical and histopathological features of granulomatous mycosis fungoides, is reported. The nosological ubication is debated in the commentaries.

KEY WORDS: Mycosis fungoides; Granulomas.

Artículo | Referencias

¿Cuál es su diagnóstico clínico?

Paciente femenina de 38 años, sin antecedentes de jerarquía, consulta por primera vez en el mes de Agosto de 2015. Efectuó múltiples consultas previas, la última con diagnóstico de “liquen”, padece su enfermedad desde hace al menos dos años. Con un diagnóstico presuntivo, se realiza toma de muestra sacabocado N°4, de un borde lesional (dorso).


Fig1: placa eritemato-telangiectásica con un borde de crecimiento centrífugo, pruriginosa y angustiante para el paciente.


Fig 2: nótese el borde elevado, la atrofia central y las telangiectasias, descamación fina.


Fig 3: mayor detalle: existían elementos en la cara, hueco poplíteo y abdomen.


Fig 4: lesión residual, atrófica, se observa la transparencia vascular, sin prurito en la región y en este momento evolutivo.

Diagnóstico clínico presuntivo: por la atrofia pensamos en una micosis fungoide en su variedad poiquilodérmica -atrófica- vascular, en segundo término, sarcoidosis.
Hallazgos histopatológicos: (del borde de avance).


Fig 5: H&E, 4X: infiltración linfocitaria.


Fig 6: H&E, 10X: linfocitos en la capa basal y en la epidermis, algunos de ellos atípicos.


Fig 7: H&E, 10X células gigantes multinucleadas, pueden poseer cientos de núcleos.


Fig 8: H&E, 10X: granulomas.


Fig 9: H&E: 40X: elastofagocitosis.


Fig 10: CD3, linfocitos en la epidermis.


Fig 11: CD3, linfocitos atípicos, pequeños y medianos.


Fig 12: 40X, Ki67 bajo.


Fig 13: Ki 67 bajo. 40X.


Fig 14: CD 20 aislados. 10X.

¿Cuál es su diagnóstico ahora?

Micosis fungoide granulomatosa (o con granulomas).

COMENTARIO

La Micosis Fungoide Granulomatosa (MFG) clásicamente se le adjudica a Flaxman y Ackerman, pero probablemente haya sido comunicada antes (Bazex); es infrecuente, entre las numerosas variantes clínicas de la micosis fungoide. El caso que Ackerman y Flaxman publicaron, era el de un hombre con un control evolutivo de 14 años; en esa época erróneamente creyeron, que los granulomas mejoraban el pronóstico.1
Le Boit y col en 1987 afirman que “el infiltrado inflamatorio”, se encuentra mezclado con numerosas células gigantes del tipo “cuerpo extraño”, en ocasiones permeando la dermis y el subcutáneo, en áreas se constata la casi ausencia de fibras elásticas y elastofagia.2 El mismo autor, un año después afirma que la piel laxa granulomatosa y la micosis fungoide granulomatosa, pueden poseer características histopatológicas indistinguibles, aunque la clínica de piel péndula-redundante en los pliegues de la primera son característicos, fracasa en reconocer que son solo variantes de la micosis fungoide. 3
Kempf y col arriban a la misma conclusión en 2008, al reconocer la superposición de la histología; para estos autores la micosis fungoide granulomatosa tendría peor pronóstico que la clásica. 4 Otros autores, enfatizan la similitud con el granuloma anular y la sarcoidosis, desde el punto de vista histológico. 5
En 1994 nuevamente Le Boit (un estudioso del tema), insiste indirectamente en que la MFG y la PLG son dos entidades diferentes y afirma que los granulomas o las células del tipo cuerpo extraño gigantes no confieren mejor evolución, una de sus fotos revela una inconfundible poiquilodermia atrófica vascular (como este caso); acertadamente escribe que los granulomas serían secundarios a la destrucción y elastofagocitosis de las fibras elásticas. 6
Ackerman y col en la segunda edición de su libro, sobre el diagnóstico de las enfermedades inflamatorias, escribe que en la superficie, la PLG puede ser indistinguible de la llamada poiquilodermia atrófica vascular. Su lección en esta edición es que las células del tipo cuerpo extraño y los granulomas, pueden observarse en cualquier forma clínica de micosis fungoide. 7
Willemze y col en la clasificación de la OMS-EORT de 2005, consideran a la PLG (Piel Laxa Granulomatosa) un subtipo indolente de micosis fungoide y se refieren a ella, por su posible asociación con el Hodgkin. 8
Ackerman-Boer y col en la tercera edición de su libro de referencia en 2005, aclaran que:
1) La MFG (Micosis Fungoide Granulomatosa) no es granulomatosa, sino que los granulomas inflamatorios se desarrollan en su seno, como respuesta al daño de las elásticas y
2) La PLG no es una enfermedad inflamatoria granulomatosa, sino una micosis fungoide con granulomas y células gigantes de cuerpo extraño; el daño al sostén produce la clínica particular. 9

 

REFERENCIAS

1. Flaxman BA, Kausmans JAD, Ackerman AB. Granulomatous mycosis fungoides. A 14-year old follow up. Am J Dermopathol 1983; 5: 145-151.

2. Le Boit PE, Beckerstead JH, Bard B y col. Granulomatous slack skin: clonal rearrangement of the T-cell receptor gene is evidence for the lymphoproliferative nature of the cutaneous elastolytic disorder. J Invest Dermatol 1987; 89: 183-186.

3. Le Boit PE, Zackheim HC, White CR (Jr). Granulomatous variant of T-cell lymphoma. The histopathology of granulomatous mycosis fungoides and granulomatous slack skin. Am J Surg Pathol 1988; 12: 83-95.

4. Kempf W, Ostheer-Michelis S, Paulli M y col. Granulomatous mycosis fungoides and granulomatous slack skin. Arch Dermatol 2008; 144 (12): 1609-1617.

5. Baselga ET, Pujol RM, Barnadas MA y col. Granulomatous cutaneous T-cell lymphoma. An unusual case with granulomatous lymph node involvement. Eur J Dermatol 1994; 4: 379-383.

6. Le Boit PE. Granulomatous slack skin. Dermatol Clinic 1994; 12: 375-389.

7. Ackerman AB, Chongchitmant N, Sanchez J y col. Histologic Diagnosis of Inflammatory Skin Diseases. Segunda Edición. Williams & Wilkins. Baltimore. USA. 1997; 838-856.

8. Willemze R, Jaffe ES, Burg G y col. WHO-EORT. Blood 2005; 105: 3768-3785.

9. Ackerman AB, Boer A, Bennin B y col. Histologic Diagnosis of Inflammatory Skin Diseases. Tercera Edición. Ardor Scribendi. New York. USA. 2005; 401.

Referencias

REFERENCIAS

1. Flaxman BA, Kausmans JAD, Ackerman AB. Granulomatous mycosis fungoides. A 14-year old follow up. Am J Dermopathol 1983; 5: 145-151.

2. Le Boit PE, Beckerstead JH, Bard B y col. Granulomatous slack skin: clonal rearrangement of the T-cell receptor gene is evidence for the lymphoproliferative nature of the cutaneous elastolytic disorder. J Invest Dermatol 1987; 89: 183-186.

3. Le Boit PE, Zackheim HC, White CR (Jr). Granulomatous variant of T-cell lymphoma. The histopathology of granulomatous mycosis fungoides and granulomatous slack skin. Am J Surg Pathol 1988; 12: 83-95.

4. Kempf W, Ostheer-Michelis S, Paulli M y col. Granulomatous mycosis fungoides and granulomatous slack skin. Arch Dermatol 2008; 144 (12): 1609-1617.

5. Baselga ET, Pujol RM, Barnadas MA y col. Granulomatous cutaneous T-cell lymphoma. An unusual case with granulomatous lymph node involvement. Eur J Dermatol 1994; 4: 379-383.

6. Le Boit PE. Granulomatous slack skin. Dermatol Clinic 1994; 12: 375-389.

7. Ackerman AB, Chongchitmant N, Sanchez J y col. Histologic Diagnosis of Inflammatory Skin Diseases. Segunda Edición. Williams & Wilkins. Baltimore. USA. 1997; 838-856.

8. Willemze R, Jaffe ES, Burg G y col. WHO-EORT. Blood 2005; 105: 3768-3785.

9. Ackerman AB, Boer A, Bennin B y col. Histologic Diagnosis of Inflammatory Skin Diseases. Tercera Edición. Ardor Scribendi. New York. USA. 2005; 401.

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