Mucinosis folicular primaria presentación de un caso clínico tratado con tacrolimus unguënto al 0.1%

Primary follicular mucinosis: a case report treated with tacrolimus ointment 0.1 %

Autores | Contacto

AD Pérez-Elizondo * y ND López-Lara **

* Jefe de Consulta Externa del Hospital para el Niño del Instituto Materno-Infantil del Estado de México. Presidente de la Academia Mexiquense de Dermatología. Universidad Autónoma del Estado de México.
** Alergóloga Pediatra. Adscrita al Servicio de Inmuno-Alergología del Hospital para el Niño.

E-mail: antoniodavid64@gmail.com

Los autores no presentan conflictos de interés económico alguno.

Recibido: 30-11-2015
Aceptado para su Publicación: 12-02-2016

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN

La mucinosis folicular se caracteriza por depósito anómalo de mucina, en los folículos pilosos y glándulas sebáceas. Puede corresponder a un trastorno idiopático benigno y auto-limitado, especialmente en niños o representar un cuadro secundario a un trastorno mielo-proliferativo, generalmente un linfoma cutáneo-T. Presentamos el caso de una niña de diez años de edad, con varias placas eritemato-blanquecinas circulares, ocasionalmente pruriginosas, en cara, cuello y tronco, además de alopecia difusa de cinco meses de evolución. No hay ataque al estado general. El estudio histopatológico reportó un cuadro compatible con mucinosis folicular.

PALABRAS CLAVE: Folículo pilosebáceo; Mucinosis folicular; Linfoma.

SUMMARY

Follicular mucinosis is characterized by mucin deposits within the hair follicles and sebaceous glands. It can occur as a primary idiopathic benign disorder; it can; or it can arise as a secondary symptom of a malignant disorder, most commonly mycosis fungoide. Youth and localization in a single area used to be regarded as indicative of the benign nature of follicular mucinosis. We report the case of a ten years old girl who presented with a five months history of a multiple, slightly pruritic, erythematous patches on her face, neck and chest. Different local treatments were ineffective. Overall, she was healthy. Histopathological examination of the lesion showed the typical histological picture of follicular mucinosis.

KEY WORDS: Pilosebaceous follicle; Follicular mucinosis; Lymphoma.

Artículo | Referencias

INTRODUCCIÓN

Descrita inicialmente por Pinkus en 1957, como alopecia mucinosa y posteriormente por Jablonska y col con la denominación actual. La mucinosis folicular (epitelial) corresponde a un patrón reaccional inflamatorio del epitelio y/o del tejido subyacente, consistente en el depósito anormal de mucina en el aparato folículo-sebáceo o la dermis circunvecina. Aunque controversial se distinguen dos formas de presentación: la primaria de curso benigno y auto-limitado, observado más en la población infantil cuyo diagnóstico de certeza, se define mediante estudio histopatológico. La forma secundaria más común en adultos, se considera una manifestación clínico-morfológica temprana de linfoma cutáneo de células-T, en alrededor del 20% de los casos que obliga un seguimiento médico periódico a largo plazo. Así por lo general, la mucinosis folicular idiopática no se asocia a patología orgánica alguna y la no esencial, relacionada a proceso mielo-proliferativo, lupus eritematoso sistémico, liquen plano o sarcoidosis, entre otros padecimientos. A la fecha se desconoce el origen de la enfermedad, Wittenberg y col sugieren la liberación de material mucinoso por el epitelio folicular, bajo la influencia de citocinas linfocitarias perifoliculares, frente a diversos estímulos aún desconocidos. 1,2,3

CASO CLÍNICO

Acude al Servicio de Dermatología de nuestro hospital, una paciente femenina de diez años de vida referida de su Centro de Atención Médica Primaria, con la presunción diagnóstica de tiña corporal diseminada, previamente controlada con ketoconazol vía oral y preparado tópico de esteroide de alta potencia, antibiótico y antimicótico, durante un lapso de cinco meses sin respuesta clínica favorable. Presenta dermatosis diseminada a cabeza involucrando piel cabelluda y cara, así como cuello y parte alta de tronco, ocasionalmente pruriginosa. Se caracteriza por la presencia de alopecia difusa mal definida, con pequeña erosión rojiza circular en la porción frontal (Fig1), además de varias placas redondeadas de límites precisos, de centro pálido blanquecino discretamente deprimido y bordes eritemato-costrosos levantados, con tendencia a la agrupación y confluencia (Figs 2 y 3). Sin compromiso general u otros síntomas de involucro patológico interno. Se niegan antecedentes familiares y personales patológicos de interés, para la enfermedad actual. Se solicitan estudios generales de laboratorio sin reportar anormalidad alguna; el examen directo y cultivo micológico no demostraron la presencia y desarrollo de dermatofitos.


Fig 1: alopecia difusa.


Fig 2: placas pálido-rojizas en cara y cuello.


Fig 3: lesiones eritemato-blanquecinas circinadas.

Previo aseo regional de una de las lesiones cutáneas, con torunda alcoholada e infiltración local de preparado anestésico-vasoconstrictor; se realiza toma de biopsia para análisis anátomo-patológico. Se informa: epidermis normal, denso infiltrado inflamatorio linfocitario perifolicular y perivascular, en dermis superficial y media con degeneración mucinosa de la vaina radicular externa de folículos pilosos; resultado compatible con mucinosis folicular (Fig 4).


Fig 4: depósito de mucina (HE X 400).

La confirmación diagnóstica de mucinosis folicular primaria, sin aparente compromiso sistémico, nos condujo a brindar una explicación detenida a los padres en relación a la naturaleza benigna y auto-limitada de la enfermedad, recomendando vigilancia cada seis meses en sus visitas médicas de control. Sin embargo, por la insistencia de recibir algún manejo se decidió emplear tacrolimus ungüento al 0.1% mañana y noche, durante cuatro meses con resultado terapéutico muy favorable, observando remisión lesional y lenta repoblación pilosa de las zonas alopécicas (Figs 5 y 6).


Fig 5: remisión lesional.


Fig 6: repoblación pilosa a varios meses de tratamiento.

COMENTARIO

Sin duda las mucinosis foliculares representan un reto diagnóstico para el médico tratante, ya que, carecen de características clínicas e histopatológicas distintivas orientadoras. De manera relativamente frecuente puede manifestarse como: diminutas pápulas foliculares rosadas o placas rojizo-descamativas infiltradas, obligando la distinción con alopecia areata, alopecia cicatrizal, eccemas crónicos, tiñas corporales o erupciones acneiformes, entre otras muchas patologías tegumentarias. Para una mejor comprensión del trabajo, el editor sugiere que en toda la extensión del mismo donde dice “mucinosis folicular” debe decir mucinosis infundibular, dado que la mucina se localiza fundamentalmente en el epitelio infundibular, aunque puede hacerlo en otras zonas, como las glándulas sebáceas.

Para facilitar la protocolización de estos casos se han categorizado en tres presentaciones:

1. Mucinosis folicular primaria o benigna: se observa más en niños y jóvenes adultos, con escasas lesiones cutáneas limitadas a cabeza, cuello y porción superior de tronco, de curso benigno y auto-limitado.

2. Mucinosis folicular secundaria o maligna: aparece en adultos de mediana y avanzada edad, existen lesiones más diseminadas y de mayor tamaño; comúnmente se relaciona con proliferación maligna de linfocitos, linfoma o síndrome de Sézary.

3. Mucinosis folicular persistente: corresponde a una combinación de los hallazgos clínico-patológicos de las formas anteriores, con lesiones generalizadas y más persistentes; el linfoma-T cutáneo o la micosis fungoide se asocia entre el 15 y el 30% de los casos, la gran mayoría de los pacientes son adultos. Bien pueden presentarse de manera simultánea o el trastorno mieloproliferativo, preceder o desarrollarse años después del cuadro mucinoso. 4,5

El manejo de los casos localizados, consiste en una conducta expectante con vigilancia periódica de su evolución, que debe ser a largo plazo, las alternativas terapéuticas en aquellos con lesiones diseminadas y persistentes con resultados muy variables, consisten en antibióticos locales o sistémicos, diaminodifenilsulfona, metotrexate, retinoides, isotretinoina oral, esteroides y recientemente documentado los inhibidores de la calcineurina. Al no disponer de los elementos necesarios que nos ayuden a establecer el comportamiento y pronóstico de la enfermedad, es prudente el seguimiento del caso a largo plazo con la oportuna solicitud de los estudios laboratoriales, gabinete y/o histopatológicos de repetición, para normar la conducta correspondiente. Tal como P Leboit  ha propuesto, la mucinosis folicular puede corresponder a un proceso inflamatorio por expansión anómala de clones de células-T de origen incierto, con tendencia a la resolución espontánea, es de riesgo potencial su presencia para el desarrollo de linfomas.

REFERENCIAS

1. Parker SR, Murad E. Follicular mucinosis: Clinical, histologic, and molecular remission with minocycline. J Am Acad Dermatol 2010; 62: 139-141.

2. Passaro EM, Silveira MT, Valente NY. Acneiform follicular mucinosis. Clin Exp Dermatol 2004; 29: 396-398.

3. Rupnik H, Podrumac B, Zgavec B, Lunder T. Follicular mucinosis in a teenage girl. Acta Dermatovenerol Alp Panonica Adriat 2005; 14: 111-114.

4. Cervigón-González I, Manzanares FJ, Bahillo C, López-Barrantes O, García-Almagro D. Alopecia mucinosa. Actas Dermosifiliogr 2006; 97: 514-517.

5. Brown HA, Gibson LE, Pujol RM, Lust JA, Pittelkow MR. Primary follicular mucinosis: long-term follow-up patients younger than 40 years with and without clonal T-cell receptor gene rearrangement. J Am Acad Dermatol 2002; 47: 856-862.

6. Leboit PE. Alopecia mucinosa, inflammatory disease or mycosis fungoides: Must we choose? And are there other choices? Am J Dermatopathol 2004; 26: 167-170.

7. Kluk J, Krassilnik N, Mc Bride SR. Follicular mucinosis treated with topical 0.1% tacrolimus ointment. Clin Exp Dermatol 2014; 39 (2): 227-228.

Referencias

REFERENCIAS

1. Parker SR, Murad E. Follicular mucinosis: Clinical, histologic, and molecular remission with minocycline. J Am Acad Dermatol 2010; 62: 139-141.

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3. Rupnik H, Podrumac B, Zgavec B, Lunder T. Follicular mucinosis in a teenage girl. Acta Dermatovenerol Alp Panonica Adriat 2005; 14: 111-114.

4. Cervigón-González I, Manzanares FJ, Bahillo C, López-Barrantes O, García-Almagro D. Alopecia mucinosa. Actas Dermosifiliogr 2006; 97: 514-517.

5. Brown HA, Gibson LE, Pujol RM, Lust JA, Pittelkow MR. Primary follicular mucinosis: long-term follow-up patients younger than 40 years with and without clonal T-cell receptor gene rearrangement. J Am Acad Dermatol 2002; 47: 856-862.

6. Leboit PE. Alopecia mucinosa, inflammatory disease or mycosis fungoides: Must we choose? And are there other choices? Am J Dermatopathol 2004; 26: 167-170.

7. Kluk J, Krassilnik N, Mc Bride SR. Follicular mucinosis treated with topical 0.1% tacrolimus ointment. Clin Exp Dermatol 2014; 39 (2): 227-228.

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