Pilomatrixoma: una presentación clínica atípica

Pilomatrixoma: An atypical presentation

Autores | Contacto

M Bosio Bonet 1, J Grais 2, I Garay 3, A Ruiz Lascano 4 y M Kurpis 5

1,2 Residentes del Servicio de Dermatología. Alumnas de la Carrera de Postgrado. Universidad Católica de Córdoba.
3   Médica de Planta del Servicio de Dermatología. Docente de la Carrera de Postgrado en Dermatología. Universidad Católica de Córdoba.
4   Jefe del Servicio de Dermatología. Director de la Carrera de Postgrado en Dermatología. Universidad Católica de Córdoba.
5  Médica de Planta del Servicio de Patología. Servicio de Dermatología.
Hospital Privado de Córdoba.

Autor Responsable: Magdalena Bosio Bonet.
Dirección Postal: Naciones Unidas 346. Córdoba. Argentina.
Teléfono: +54-351-4688810.
E-mail: maguibosiobonet@gmail.com

Los autores no declaran conflicto de interés económico.

Recibido: 10-12-2015
Aceptado para su Publicación: 08-04-2016

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN

El pilomatrixoma es un tumor anexial benigno, que deriva de las células matriciales del folículo piloso. Tiene dos picos de incidencia: entre los 5 y los 15 años y entre los 50 y 65 años. Aproximadamente el 60-80% de los casos, se desarrolla en la primera década de la vida. En adultos, generalmente es sub-diagnosticado debido a su baja frecuencia.
Presentamos el caso de un pilomatrixoma en edad adulta, de rápido crecimiento y realizamos una breve revisión sobre el tema.

PALABRAS CLAVE: Pilomatrixoma; Pilomatrixoma atípico; Pilomatrixoma en un  adulto.

SUMMARY

Pilomatrixoma is a benign adnexal tumor derived from the matrix cells of the hair follicle. It has two peaks of incidence: between 5 and 15 years and between 50 and 65 years. Approximately 60-80% of cases develop in the first decade of life. In adults, it is generally under-diagnosed due to its low frequency.
We report the case of a pilomatrixoma in adulthood of rapid growth and a brief review on the subject

KEY WORDS: Pilomatrixoma; Atypical pilomatrixoma; Pilomatrixoma in an adult.

Artículo | Referencias

INTRODUCCIÓN

El pilomatrixoma, también llamado epitelioma calcificado de Malherbe, es un tumor anexial benigno que deriva de las células matriciales del folículo piloso, común en la edad pediátrica y el sexo femenino. Puede aparecer en cualquier parte de la piel que contenga folículos pilosos, siendo más frecuente en la cabeza, cara, cuello y extremidades superiores. Generalmente son lesiones únicas y constituyen el 0.12% de todas las neoplasias cutáneas.2 Clínicamente se presenta como una tumoración solitaria, dérmica o subcutánea, de consistencia duro elástica que en ocasiones, puede ser más indurada por la presencia de calcificación en el interior, de superficie lisa, cuyo diámetro varía de 0.5 a 3 cm, aunque se han descrito casos de lesiones hasta de 15 cm de diámetro. 1,2
La presentación clínica más común es la forma anetodérmica; se pueden presentar formas clínicas atípicas, tales como: tumoral, angioide, quística, pseudoampollar y ulcerada. La coloración de las lesiones varía desde el color de la piel normal, pasando por distintos tonos de amarillo, gris, rojo-violáceo, hasta lesiones intensamente pigmentadas que pueden confundirse con un nevo azul o un melanoma. El curso clínico generalmente es benigno, aunque está descrita su transformación maligna. 1,2,3
Desde el punto de vista clínico, el diagnóstico puede realizarse por su presentación clínica, la dureza del tumor, la localización característica del mismo y su lenta evolución. Solo la extirpación con análisis histopatológico permitirá confirmar la sospecha de pilomatrixoma.
Histológicamente se trata de una tumoración bien delimitada, con frecuencia circunscrita por una cápsula fibrosa inmersa en un estroma celular, en el que se aprecian islotes irregulares compuestos por células epiteliales de dos tipos: unas llamadas basófilas, de núcleo redondeado u oval, hipercromático con escaso citoplasma, en la periferia de los islotes y otras células llamadas sombras o fantasmas, de bordes netos con una claridad central, donde deberían situarse los núcleos. 2,4

CASO CLÍNICO

Se comunica el caso de un paciente de sexo masculino, de 31 años de edad, sin antecedentes personales patológicos conocidos, que concurre a la consulta por presentar una  lesión tumoral en narina derecha, de dos meses de evolución.
Al examen físico dermatológico, se evidencia una tumoración en dicha región anatómica, de color rojizo, aproximadamente de 15×15 mm de diámetro, de consistencia duro-elástica e indolora al tacto (Fig 1).


Fig 1: lesión tumoral en fosa nasal derecha de coloración rojo violácea, de aproximadamente 15×15 mm de diámetro, de consistencia duro elástica.

Se plantearon los siguientes diagnósticos presuntivos: tumor anexial, melanoma amelanótico, granuloma piógeno y carcinoma basocelular.
Por tal motivo se procede a la extirpación quirúrgica de la misma, logrando su resección completa y se envía el material para estudio histopatológico.
El examen al microscopio con tinción de hematoxilina-eosina, evidenció en dermis una lesión bien delimitada, constituida por células basaloideas en la periferia y hacia el centro, células con citoplasma eosinófilo con núcleos ausentes, constituyendo las llamadas células fantasmas. Rodeando a la lesión se reconoce un infiltrado inflamatorio mixto, con células gigantes multinucleadas (Figs 2 y 3).


Fig 2: en dermis se reconoce una lesión bien delimitada constituida por células basaloides en la periferia y hacia el centro células con citoplasma eosinófilo, con bordes indistintos y núcleos pequeños (tinción con H&E 20X).


Fig 3: rodeando a la lesión se reconoce un infiltrado inflamatorio mixto (tinción con H&E 20X).

Con la clínica y los hallazgos anatomopatológicos, se llegó al diagnóstico de pilomatrixoma.

DISCUSIÓN

El pilomatrixoma es descrito en la literatura actual como un tumor benigno, derivado de las células matriciales del folículo piloso, localizado frecuentemente en cabeza y cuello, con un pico máximo de incidencia en la primera década de la vida. 5  Se cree que el origen se podría explicar por una mutación en el gen de la molécula de b-catenina, que es una subunidad de la proteína cadherina, la que contribuye a la diferenciación terminal del folículo piloso. En el desarrollo embriológico, la b-catenina desempeña un papel crucial en la vía que regula el destino de las células; es responsable de adhesión entre capas epiteliales, la mutación en el axón 3 del gen de la b-catenina (CTNNB1) ha sido identificada en la mayoría de los pilomatrixomas humanos. 6,7,8  Existe poca frecuencia de transformación maligna, pero es importante diferenciarlo especialmente de ciertos carcinomas cutáneos. 2
Debido a la diversidad clínica de presentación, el problema que se afronta es la diferenciación entre este tipo de tumor y otros tumores benignos, hallados con más frecuencia, como son: los quistes de inclusión epidérmicos, los quistes dermoides, los senos preauriculares, los dermatofibromas y otros tumores malignos como el melanoma amelanótico y el carcinoma basocelular. El tamaño del tumor generalmente es de hasta 3 cm de diámetro, se consideran gigantes los mayores de 5 cm. 3,5 En la actualidad hay publicados solo cuatro casos de pilomatrixomas gigantes: dos de ellos ulcerados y dos con áreas de erosión, todos en la edad adulta y dos de estos cuatro casos descritos, se asociaron con hipercalcemia que se resolvieron tras la exéresis. 9 Respecto de la realización de estudios previos, se ha observado que la tasa de precisión en el diagnóstico preoperatorio del pilomatrixoma es inferior al 49%; aunque otros estudios señalan que el diagnóstico preoperatorio correcto, es hecho solo en el 21% de los casos.5 En algunos casos se puede recurrir a métodos complementarios: la ultrasonografía de partes blandas es una técnica no invasiva, de fácil acceso, que permite en forma sensible especificar y apoyar el diagnóstico preoperatorio del pilomatrixoma; también determinar, previo a la cirugía, la real extensión de la lesión. Tienen dos patrones de presentación ecográfica: el primero se presenta como un nódulo bien definido con halo hipoecogénico periférico, parcialmente calcificado o con microcalcificaciones y el segundo es un nódulo completamente calcificado, sin halo periférico y con intensa sombra acústica posterior. Un estudio reporta que el correcto diagnóstico preoperatorio fue realizado en el 33%, basado en los hallazgos clínicos y en un 76% con ayuda del examen ultrasonográfico.10 El estudio histopatológico nos confiere el diagnóstico definitivo, en el que se observa en dermis una tumoración; es bien delimitada y generalmente se rodea de una cápsula fibrosa de tejido conectivo, formada por islotes irregulares de células epiteliales dentro de un estroma muy celular, reconociéndose dos tipos de células, las basofílicas y las células fantasmas. Las células basofílicas se disponen en la periferia de los islotes, la transición a células fantasmas puede ser abrupta o de manera gradual, las células fantasmas presentan márgenes definidos y un área central no teñida que corresponde al núcleo desaparecido, lo que representa la queratinización anómala, el estroma circundante presenta una reacción a cuerpo extraño con muchas células gigantes.
El tratamiento es la escisión completa y la recurrencia postexcisional es rara, probablemente debido a una escisión quirúrgica inadecuada.

Consideramos interesante destacar en este caso, sus características clínicas inusuales, tales como: la presentación en la edad adulta, su crecimiento rápido, su coloración rojo-violácea y la importancia de descartar tras la exéresis, otros tumores malignos de diferente pronóstico.

REFERENCIAS

1. Weedon D. Tumores de los anexos cutáneos. En: Weedon D. Piel Patología. 1ra ed. Madrid: Marban Libros. 2002; 722-723.

2. Mejía F, Pérez C. Clínica inusual Pilomatrixoma. Folia Dermatol Perú 2007; 18 (2): 84-88.

3. Kwon D, Grekov K, Krishnan M, Dyleski R. Characteristics of pilomatrixoma in children: A review of 137 patients. Int J Pediatric Otorhinolaryngol 2014; 78: 1337-1341.

4. Carretero Hernández G, Rivero Suárez M del P, Rey P de la R, Santamaría Blanco P. Pilomatrixoma pigmentado. Actas Dermosifiliogr 2002; 93 (9): 558-560.

5. Sánchez Sánchez MV de Gálvez Aranda, Rodrigo Sánchez AB, Bosch García RJ, Herrera Ceballos E. Pilomatrixoma Anetodérmico. Aportación de un caso y revisión de la literatura. Actas Dermosifiliogr 2002; 93 (5): 328-331.

6. Khammash M, Todd D, Abalkhail A. Concurrent pilomatrix carcinoma and giant pilomatrixoma. Austral J Dermatol 2001; 42: 120-123.

7. Farrier S, Morgan M. bcl-2 expression in pilomatrixoma. Am J Dermatopathol 1997; 19 (3): 254-257.

8. Marc Z, Handler MD, Derrick KM, Lutz RE. Prevalence of pilomatrixoma in turner syndrome findings from a multicenter study. JAMA Dermatol 2013; 149 (5): 559-564.

9. Stefanoa P, Apab S, Balancinic B. Pilomatrixoma gigante y ulcerado en un niño. Actas Dermosifiliogr 2013; 104 (10): 924-925. DOI: 10.1016.

10. Young J, Wha S, Min S. The Common Ultrasonographic Features of Pilomatrixoma. J Ultrasound Med 2005; 24: 1397-1402.

11. Jiménez F, Ramos-Garibay A, Gutiérrez SC. Pilomatrixoma ampolloso. Reporte de un caso. Rev Cent Dermatol Pascua 2005; 14: 79-80.

Referencias

REFERENCIAS

1. Weedon D. Tumores de los anexos cutáneos. En: Weedon D. Piel Patología. 1ra ed. Madrid: Marban Libros. 2002; 722-723.

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10. Young J, Wha S, Min S. The Common Ultrasonographic Features of Pilomatrixoma. J Ultrasound Med 2005; 24: 1397-1402.

11. Jiménez F, Ramos-Garibay A, Gutiérrez SC. Pilomatrixoma ampolloso. Reporte de un caso. Rev Cent Dermatol Pascua 2005; 14: 79-80.

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