Policondritis recidivante

Relapsing polychondritis

Autores | Contacto

P Vargas *, K Loyola *, B Schrag ** y S Solís *

* Servicio Salud Iquique.
** Servicio de Dermatología. Hospital Regional de Iquique.

Servicio de Dermatología. Hospital Regional de Iquique. Av Héroes de la Concepción 502. Iquique. Chile.

E-mail: pablovargas.med@gmail.com

Los autores declaran  no poseer algún tipo de conflictos de interés.

Recibido: 18-01-2016
Aceptado para su Publicación: 25-04-2016

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN

La policondritis recidivante, es una infrecuente enfermedad inflamatoria del tejido conjuntivo, de etiología desconocida. Se caracteriza por inflamación episódica y progresiva de tejido cartilaginoso, principalmente del pabellón auricular, nariz y árbol traqueo-bronquial. Se presenta el caso de una paciente femenina de 58 años, que consulta por enrojecimiento y dolor en pabellón auricular derecho, con episodios previos similares en ambos oídos y nariz, además de estudio por poliartritis simétrica. Al examen físico destaca: eritema, edema y dolor local en pabellón auricular, respetando lóbulo. Con exámenes complementarios normales y presencia de tres criterios característicos de McAdam, se diagnostica policondritis recividante, iniciando prednisona oral, con respuesta favorable. Pese a ser una enfermedad poco frecuente, es importante considerarla en casos recurrentes de eritema y dolor local en regiones cartilaginosas, principalmente en pabellón auricular y nariz, de tal forma de lograr un diagnóstico precoz, para suprimir las crisis y mejorar el pronóstico de estos pacientes.

PALABRAS CLAVE: Policondritis recividante; Condritis auricular; Condritis nasal; Artritis.

SUMMARY

Relapsing Polychondritis (RP) is a rare inflammatory connective tissue disease of unknown etiology. It is characterized by episodic and progressive inflammation of cartilage tissue, especially ear, nose and tracheobronchial tree. We report the case of 58 year old Chilean female patient, who consulted for redness and pain in the right ear, with similar previous episodes in both ears and nose; along with symmetric polyarthritis study it is presented. Physical examination highlighted erythema, edema and local pain in ear, respecting lobe. With normal complementary examinations and presence of three diagnostic criteria of McAdam y col. relapsing polychondritis diagnosed, initiating oral prednisone, with favorable response. Despite being a rare disease, it is important to consider in recurrent cases of erythema and local pain in cartilaginous regions, mainly in ear and nose, so to achieve early diagnosis, to suppress the crisis and improve the prognosis of these patients.

KEY WORDS: relapsing polychondritis,  auricular chondritis, nasal chondritis, polyarthritis.

Artículo | Referencias

INTRODUCCIÓN

La Policondritis Recidivante (PR), es una enfermedad inflamatoria del tejido conjuntivo, poco frecuente, de etiología desconocida, caracterizada por inflamación episódica y progresiva de tejido cartilaginoso, principalmente pabellón auricular, nariz, árbol traqueo-bronquial, pared torácica y articulaciones, así como, otras regiones ricas en proteoglicanos (ojos, oído medio, riñón, corazón y vasos sanguíneos) 1,2. Su incidencia es de 3,5 casos por millón, con 47 años de edad promedio al momento del diagnóstico. Tiene una relación sexo femenino-masculino de 2:1 3. Dentro de su patogenia, se ha sugerido un origen autoinmune, considerando la presencia durante las crisis, de auto anticuerpos contra el colágeno tipo II, IX y XI, además de complejos inmunes tipo IgG, IgM, IgA y C3 2,4.

CASO CLÍNICO

Comunicamos el caso clínico de una paciente de 58 años, sexo femenino, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, dislipidemia e hipotiroidismo, en tratamiento con: metformina, gemfibrozilo, levotiroxina y ácido acetilsalicílico. Consulta por enrojecimiento y dolor en pabellón auricular derecho, de cuatro días de evolución. Refiere haber consultado previamente en tres oportunidades, por un cuadro similar en ambos oídos, siendo tratada en la última ocasión con antibióticos orales, por diagnóstico de celulitis de pabellón auricular. Durante el segundo episodio, presentó enrojecimiento y dolor local a nivel de la columela nasal. Además, hace un año, se encuentra en estudio por poliartritis asimétrica, en codos, muñecas y rodillas. Al examen físico, destaca: pabellón auricular derecho con eritema, edema y dolor local, respetando lóbulo (Figs 1 y 2).  Los exámenes complementarios indicaron: hemograma normal, VHS: 10, anticuerpos antinucleares positivos (1/160), anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos negativos (ANCA), complemento C3 y C4 normales. Tomografía axial computarizada de cuello y tórax normal (Fig 3). Radiografías simples de codos, muñecas y rodillas normales. Ante este escenario, se plantea diagnóstico de policondritis recidivante, iniciando terapia con prednisona 0,5 mg/kg/día. Luego de doce meses de tratamiento, ha presentado menos frecuencia y severidad de episodios (de tres episodios mensuales a un episodio cada tres meses), sin compromiso de otras áreas.


Fig. 1


Fig. 2
Figs 1 y 2: pabellón auricular derecho con eritema y edema, respetando lóbulo.


Fig 3: tomografía axial computarizada de cuello y tórax normal.

DISCUSIÓN

La condritis de pabellón auricular es la manifestación clínica más frecuente, encontrándose hasta en un 90% de los casos, siendo clave en su diagnóstico que respeta el lóbulo 1,5. En muchas ocasiones, es confundida con una erisipela, siendo tratadas reiteradamente con antibióticos, como sucedió en nuestro caso. Se estima que hasta un 30% de los pacientes, tendrían enfermedad autoinmune asociada. Para el diagnóstico de la enfermedad, según McAdam y col, se requieren tres o más de los siguientes hallazgos clínicos: condritis auricular bilateral, poliartritis inflamatoria no erosiva seronegativa, condritis nasal, inflamación ocular (conjuntivitis, queratitis, epiescleritis, uveítis), condritis del tracto respiratorio, disfunción coclear y/o vestibular y biopsia de cartílago compatible 2,6.
Considerando que su etiología es desconocida, no se dispone de un esquema terapéutico establecido. Se ha observado buena respuesta con corticoides orales, constituyendo en la actualidad el tratamiento de primera línea. En casos resistentes a tratamiento o casos moderados a severos, dapsona, colchicina y ciclofosfamida, representan una alternativa eficaz. Se han demostrado resultados variables con terapia biológica. Por otro lado, en algunos casos, ha sido eficaz el trasplante autólogo de células madre 1,7, además de uso de “stents” en tráquea o bronquios 3.
La tasa de supervivencia llega a 91% a 10 años, siendo las principales causas de mortalidad: obstrucción de la vía aérea, vasculitis sistémicas e infecciones asociadas 2,5.

La policondritis recidivante es una enfermedad inusual, sin embargo, es importante considerarla en casos recurrentes de eritema y dolor local en regiones cartilaginosas, principalmente en pabellón auricular y nariz, de tal forma de lograr un diagnóstico precoz, para suprimir las crisis y eventualmente mejorar el pronóstico de estos pacientes, tratando adecuadamente sus complicaciones, además de descartar posibles comorbilidades autoinmunes asociadas.

REFERENCIAS

1. Sharma A, Dutt-Law A, Bambery P, Sagar V, Wanchu A, Dhir V y col. Relapsing polychondritis: clinical presentations, disease activity and outcomes. Orphanet J Rare Dis 2014; 9: 198.

2. Arnaud L, Mathian A, Haroche J, Gorochov G, Amoura Z. Pathogenesis of relapsing polychondritis: a 2013 update. Autoimmun Rev 2014; 13: 90-95.

3. Kent P, Michet C, Luthra H. Relapsing polychondritis. Curr Opin Rheumatol 2003; 16: 56-61.

4. Hansson A, Johannesson M, Suenson L, Nandakumar K, Heinegard D, Holmdahl R. Relapsing polychondritis, induced in mice with matrilin-1, is an antibody and complement dependent disease. Am J Pathol 2004; 164: 959-966.

5. Puéchal X, Terrier B, Mouthon L, Costedoat-Chalumeau N, Guillevin L, Le Jeunne C. Relapsing polychondritis. Joint Bone Spine 2014; 81: 118-124.

6. Lahmer T, Treiber M, Von Wender A, Foerger F, Knopf A, Heeman U y col. Relapsing polychondritis: An autoimmune disease with many faces. Autoimmun Rev 2010: 9 (8): 540-546.

7. Mathew S, Battafarano D, Morris M. Relapsing polychondritis in the Derpartment of Defense population and review of the literature. Semin Arthritis Rheum 2012; 42: 70-83.

Referencias

REFERENCIAS

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