Hallazgos capilaroscópicos patológicos previos al desarrollo de lupus eritematoso sistémico

Pathologic capillaroscopic findings before systemic lupus erythematous development

Autores | Contacto

AUTORES

MB Leroux *, C Lashak ** y P Bosch ***

*  Médica Dermatóloga. Práctica Privada. Centro de Referencia en Raynaud y Colagenopatías. Rosario. Argentina.
**  Médica Dermatóloga. Docente Universidad Nacional de Rosario. Hospital I. Carrasco. Rosario. Argentina.
***  Médica Residente de Tercer Año de Pediatría. Hospital de Niños Zona Norte. Dr Roberto M. Carra. Rosario. Argentina.

Contacto:
Dra. MB Leroux
Santiago 450 (2000). Rosario.
E-mail: leroux_mb@hotmail.com

No se declaran conflictos de interés.

Recibido: 11.08.2016
Aceptado para su publicación: 07.09.2016

Dirección

Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN

La capilaroscopía periungular es una técnica de estudio, de la microcirculación cutánea in vivo. Es de elección en el diagnóstico diferencial entre Raynaud primario y secundario.
Presentamos la descripción de los hallazgos capilaroscópicos mediante imágenes, en una adolescente que padece fenómeno de Raynaud. Se hallan alteraciones estructurales y funcionales de los capilares. En los meses posteriores la paciente desarrolla lupus eritematoso sistémico.
La presencia de estos hallazgos previos al desarrollo de enfermedad lúpica, no es frecuente.

PALABRAS CLAVE: capilaroscopía periungular, lupus eritematoso sistémico de comienzo juvenil, Raynaud.

SUMMARY

Nailfold capillaroscopy is a technique to visualize the skin microcirculation in vivo. This is of the utmost importance to establish the differential diagnosis between primary and secondary Raynaud.
We hereby present the capillaroscopic image of the alterations, both structural and functional, detected in a female adolescent with Raynaud’s phenomenon.
In the next months the patient developed a systemic lupus erythematosus. The presence of these prior to the development of lupus disease is rare findings.  

KEY WORDS: nailfold capillaroscopy, systemic lupus erythematosus, juvenil onset, Raynaud.

Artículo | Referencias

I – INTRODUCCIÓN

La capilaroscopía periungular es una técnica de estudio de la microcirculación cutánea in vivo. En sujetos normales, se observan los capilares ordenados formando un semicírculo, que acompaña a la matriz de la uña. Se realiza mediante microscopios estereoscópicos o lupas digitales. 1,2 (Tabla Nº I). (Figs Nº 1 y 2).

Tabla I
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Fig 1: lupa digital 50X. Se observa pliegue periungular sano: distribución normal y capilares preservados en forma y tamaño. Por detrás de la primera fila se observa el plexo vascular superficial visible en forma de un entramado delicado.

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Fig 2: microscopio digital Kapilo 200X. Pliegue periungular. El campo observado corresponde a 1 mm lineal. Se observa la corona capilar, los capilares son rojos, delicados, semejantes unos a otros. Densidad capilar conservada: 7-17 capilares por mm. La regla de la imagen mide 1 mm que equivale a 1000 um.

La capilaroscopía es de elección en el diagnóstico diferencial, entre un Raynaud primario y secundario. En el Raynaud primario la estructura y función de los capilares, permanece preservada. Por otro lado, en la esclerodermia sistémica las alteraciones patológicas, se han descrito como patrón “esclerodermiforme” (SD). Estos cambios micro vasculares patológicos precoces, detectados previo al desarrollo de enfermedades del colágeno, permiten la selección de un grupo de pacientes que requiere mayores controles. (Fig  Nº 3). Existen escasos trabajos de hallazgos capilaroscópicos patológicos, que preceden al desarrollo de lupus eritematoso sistémico (LES).  2,3,4,5

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Fig 3: microscopio digital Kapilo 200X. Pliegue periungueal. El campo observado corresponde a 1 mm lineal. Los capilares están muy agrandados, un megacapilar (m), hemorragia (h), disminución de densidad capilar. Esta imagen es característica de esclerodermia sistémica.

Se presenta el análisis del estudio de la capilaroscopía periungular, de una adolescente que presenta fenómeno de Raynaud, en el que se detectan cambios patológicos de importancia. En los meses posteriores, la paciente desarrolla signos y síntomas que conducen al diagnóstico de LES.

II – MÉTODOS

En la Tabla Nº II se resumen las características clínicas, cutáneas y los hallazgos de laboratorio (Fig  Nº 5).
En la capilaroscopía de las manos, se estudian ocho dedos excluyendo los pulgares. La paciente permanece en un ambiente templado, veinte minutos previos al estudio. Se aplica una gota de vaselina sobre la superficie a estudiar, para favorecer la transparencia de la piel. Durante el estudio, se ubica en posición sentada con la mano apoyada sobre la mesa, a la altura del corazón.

  • Se visualizan tres campos por pliegue periungular con video capilaroscopio KAPILO 200X; de cada campo observado se obtiene un fotograma digital.
  • Se observan ocho dedos de las manos, excluyendo los pulgares.
  • Vocabulario en capilaroscopía (Tabla Nº III).
  • Las variables de estudio consignadas son:
      • Alteraciones estructurales: magnitud de asas capilares, agrandamientos, patrón vascular, presencia de arborizaciones, densidad capilar, presencia de áreas a-vasculares, organización del lecho capilar.
      • Alteraciones funcionales: presencia de hemorragias y/o exudados.
      • Alteraciones combinadas: visualización del plexo vascular superficial.
      • Se cuantifican los dedos afectados sobre el total de ocho observados.

Tabla II
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Fig 4: imagen clínica. Mano con fase 2 de Raynaud correspondiente a cianosis.

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Fig 5: lesión de dermatitis malar.

Tabla III
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III – RESULTADOS: HALLAZGOS DEL CASO Nº 1 (Figs 6, 7 y 8)

Alteraciones estructurales:

      • Magnitud de asas capilares: agrandamientos moderados (8/8 dedos).
      • Patrón vascular patológico inespecífico.
      • Presencia de arborizaciones (8/8 dedos).
      • Disminución de densidad capilar/ mm lineal (6/8 dedos).

Áreas a-vasculares: más de una por dedo, algunas de tamaño grande que comprometen más de tres papilas dérmicas.

      • Organización del lecho capilar: desarreglo severo (5/8 dedos).

Alteraciones funcionales:

      • Presencia de hemorragias y exudados (3/8 dedos).

Alteraciones combinadas:

      • Plexo vascular superficial marcado en  (7/8 dedos).

Estos hallazgos confirman un compromiso de moderado a severo, en la microcirculación cutánea de la paciente.

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Fig 6: microscopio digital Kapilo 200X. Pliegue periungular. Alteración de la polaridad del lecho, disminución de densidad capilar, vasos agrandados de tamaño. Visión en vidrio esmerilado. Regla en um.

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Fig 7: microscopio digital Kapilo 200X. Pliegue periungular. Disminución de la densidad capilar de la primera línea. Se observa un vaso agrandado /100um/, rodeado de área avascular.

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Fig 8: microscopio digital Kapilo 200X. Pliegue periungular. Disminución de la densidad capilar de la primera línea. Se observa un vaso de neo-formación, rodeado de área vascular. Visión en vidrio esmerilado.

DISCUSIÓN

El diagnóstico de enfermedad de Raynaud, se basa en el reconocimiento de las tres fases características: palidez, cianosis y rubor de las zonas acrales. Su aparición en niños o adolescentes, debe conducirnos a descartar una enfermedad del colágeno subyacente. Su manifestación en el curso de LES, suele alcanzar una frecuencia de hasta un 45%. Estos pacientes podrían presentar con mayor frecuencia: trombosis, accidentes cerebro vasculares, fibrosis pulmonar, necrosis a-vascular de hueso, miopatía, lupus neuro-psiquiátrico y artritis lúpica. Se constata el inicio del Raynaud previo al desarrollo de LES, en el 52% de los pacientes. 2,6,7,8
Los pacientes con LES pueden presentar tanto capilaroscopías normales como patológicas (Tabla Nº IV) (Figs Nº 9 y 10).

Tabla IV
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Fig 9: microscopio digital Kapilo 200X. Pliegue periungular. Capilares con múltiples tortuosidades en todas sus partes. Densidad capilar conservada.

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Fig 10: microscopio digital Kapilo 200X. Pliegue periungular. Capilares agrandados, disminución de densidad capilar, presencia de múltiples hemorragias, cianosis de la columna sanguínea.

En el 30% de los pacientes se hallan capilares alargados, tortuosos, con entrecruzamientos de sus ramas. Estos hallazgos serían independientes de la presencia de Raynaud. Por otra parte, la disminución de la densidad, áreas a-vasculares, micro hemorragias, flujo granular y el aumento del diámetro capilar se hallan más frecuentemente en pacientes con Raynaud. Esto se muestra en nuestro caso. 8,9
Algunos autores han descrito al patrón LES, como lo más característico de la enfermedad. Este se ha asociado a: fenómeno de Raynaud, compromiso pulmonar intersticial, mayores índices de actividad y mayor duración de la enfermedad, presencia de auto anticuerpos y enfermedad renal. En un pequeño porcentaje se observa la presencia de patrón SD; se cree que este hallazgo podría marcar un subgrupo de la enfermedad. También se ha observado que la patología micro vascular, puede preceder al diagnóstico de LES, como en el caso presentado. 10,11  

CONCLUSIONES

La capilaroscopía periungular facilita el estudio de la microcirculación cutánea, en forma incruenta. Se documenta mediante imágenes, el hallazgo de patología microvascular previa al desarrollo del LES. Creemos que la indicación de capilaroscopía en pacientes con Raynaud, permite la detección de hallazgos patológicos tempranos y el seguimiento estricto del paciente, en particular.

REFERENCIAS

1. Dolezalova P, Young S, Bacon P, Southwood T. Nailfold capillary microscopy in healthy children and in childhood rheumatic diseases: a prospective single blind observational study. Ann Rheum Dis 2003; 62 (5): 444.

2. Montesinos BL, Fernández MIG, Silveira LF, Penades IC. Capillaroscopic findings in children and adolescents with Raynaud’s phenomenon: results from study in 92 patients. Pediatr Rheumatol Online J 2014; 12 (Suppl 1): P283.

3. Tavares M, Novo A, Sousa H, Silva I, Almeida I, Guedes M. Raynaud’s phenomenon in pediatric age. Pediatr Rheumatol Online J 2011; 9 (Suppl 1): P234.

4. Etehad Tavakol M, Fatemi A, Karbalaie A, Emrani Z. Erlandsson BE. Nailfold Capillaroscopy in Rheumatic Diseases: Which Parameters Should Be Evaluated? Biomed Res Int 2015 (2015); 974530.

5. Sambataro D, Sambataro G, Zaccara E, Maglione W, Polosa R, Afeltra AM, Vitali C, Del Papa N. Nailfold videocapillaroscopy micro-haemorrhage and giant capillary counting as an accurate approach for a steady state definition of disease activity in systemic sclerosis. Arthritis Res Ther 2014; 16 (5): 462.

6. Sharathkumar AA, Castillo-Caro P. Primary Raynaud’s phenomenon in an infant: a case report and review of literature. Pediatr Rheumatol Online J 2011; 9: 16.

7. Garner R, Kumari R, Lanyon P, Doherty M, Zhang W. Prevalence, risk factors and associations of primary Raynaud’s phenomenon: systematic review and meta-analysis of observational studies. BMJ Open 2015; 5 (3): e006389.

8. Pavlov-Dolijanovic S, Damjanov NS, Vujasinovic Stupar NZ, Marcetic DR, Sefik-Bukilica MN, Petrovic RR. Is there a difference in systemic lupus erythematosus with and without Raynaud’s phenomenon? Rheumatol Int 2013 Apr; 33 (4): 859-865.

9. Piotto DG, Len CA, Hilário MO, Terreri MT. Nailfold capillaroscopy in children and adolescents with rheumatic diseases. Rev Bras Reumatol 2012; Oct 52 (5): 722-732.

10. Lambova SN, Müller-Ladner U. Capillaroscopic pattern in systemic lupus erythematosus and undifferentiated connective tissue disease: what we still have to learn? Rheumatol Int 2013; Mar 33 (3): 689-695.

11. Riccieri V, Spadaro A, Ceccarelli F, Scrivo R, Germano V, Valesini G. Nailfold capillaroscopy changes in systemic lupus erythematosus: correlations with disease activity and autoantibody profile. Lupus 2005; 14: 521-525.

Referencias

REFERENCIAS

1. Dolezalova P, Young S, Bacon P, Southwood T. Nailfold capillary microscopy in healthy children and in childhood rheumatic diseases: a prospective single blind observational study. Ann Rheum Dis 2003; 62 (5): 444.

2. Montesinos BL, Fernández MIG, Silveira LF, Penades IC. Capillaroscopic findings in children and adolescents with Raynaud’s phenomenon: results from study in 92 patients. Pediatr Rheumatol Online J 2014; 12 (Suppl 1): P283.

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10. Lambova SN, Müller-Ladner U. Capillaroscopic pattern in systemic lupus erythematosus and undifferentiated connective tissue disease: what we still have to learn? Rheumatol Int 2013; Mar 33 (3): 689-695.

11. Riccieri V, Spadaro A, Ceccarelli F, Scrivo R, Germano V, Valesini G. Nailfold capillaroscopy changes in systemic lupus erythematosus: correlations with disease activity and autoantibody profile. Lupus 2005; 14: 521-525.

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