Enfermedad de paget extramamaria. A propósito de un caso

Extramammary paget´s disease. A case report

Autores | Contacto

MT Jarabo García *  y JI García Morán **

* Médico del C.S. San Lorenzo de La Parrilla. Plaza del Ayuntamiento s/n. 16770 – Cuenca.
**  Médico del C.S. Belmonte. Plaza de Enrique Fernández s/n. 16640 –  Cuenca. Teléfono: 969-296471 – Fax: 969-195001. e-mail: t.jarabo@hotmail.com

Los autores declaran que no poseen conflicto de interés.

Recibido: 12.06.2017.- Aceptado para su Publicación: 31.07.2017.-

Dirección
Dra. Mirta Cristina Verdi

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN

La enfermedad de Paget extramamaria es un adenocarcinoma intraepitelial, que ocurre en sitios ricos en glándulas apocrinas, como: vulva, axila, región anogenital y escroto en el varón. Presentamos el caso de una paciente, con una lesión eritemato-descamativa en región perianal, de seis meses de evolución, con buena respuesta al tratamiento y  favorable evolución.

PALABRAS CLAVE: enfermedad de Paget extramamaria, glándulas apocrinas.

SUMMARY

Extramammry Paget’s disease is an intraepithelial adenocarcinoma that occurs in areas rich apocrine glands, such as the: vulva, axilla, anogenital area and scrotum in man. We present the clinical case in a patient with an erythematous exudative lesión in perineal area over the last six months with good response to treatment. The patient evolved favorably.

KEY WORDS: extramammary Paget’s disease, apocrine glands.

Artículo | Referencias

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) es una dermatosis muy poco frecuente, que afecta a mujeres de edad avanzada 1.

Tiene predilección por áreas ricas en glándulas apocrinas, que se localizan a lo largo de la línea germinal mamaria.

Pueden distinguirse dos tipos: 1. la EPEM primaria, confinada a la epidermis y que representaría un carcinoma apocrino “in situ”, por lo tanto de excelente pronóstico y 2. la EPEM secundaria, asociada a una neoplasia infiltrante de origen urogenital o digestivo, que condiciona su evolución 1.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una mujer de 82 años, con antecedentes personales de un carcinoma de mama derecha diagnosticada hace 17 años, quien consultó por una lesión en la cara interna del glúteo derecho, que llegaba hasta el borde anal, de unos seis meses de evolución.

A la exploración mostraba una placa ovalada, eritematosa, de 5 x 5 cm, de aspecto exudativo y bordes bien definidos (Fig 1). A la palpación estaba ligeramente infiltrada y como único síntoma refería quemazón.

Fig 1: lesión eritemato-exudativa de bordes regulares, en la  parte externa del glúteo.

Con la sospecha de una EPEM fue remitida al dermatólogo, quien inició los estudios complementarios. El hemograma, la bioquímica, los marcadores tumorales, citoscopía, colonoscopía y colposcopía: resultaron normales. En el TAC toraco-abdómino-pélvico se detectaron cambios postquirúrgicos en axila derecha y lesiones residuales de neumonitis postradiación.  La biopsia resultó diagnóstica de enfermedad de Paget, con un perfil inmunohistoquímico de CK7+, EMA, CEA + y Neu-erb-.

Fue tratada con imiquimod en crema con una pauta de tres veces a la semana durante 16 semanas, con buena respuesta. 

COMENTARIOS

La EPEM fue descrita por Croker en 1889 como una enfermedad rara, más frecuente en mujeres, con predilección por vulva y región perianal con una clínica insidiosa de quemazón, prurito o dolor y una lesión que simula un eczema rebelde, lo que retrasa su diagnóstico y ensombrece el pronóstico. Los casos de enfermedad perianal se asocian en un 70-80% a una neoplasia de ano, recto o colon 2, circunstancia que en nuestro caso se descartó.

Recientemente, se han descrito casos en zonas sin glándulas apocrinas (cabeza, tórax, rodillas) denominados EPEM ectópicos; lo que plantea nuevos retos sobre su histogénesis 3.

El diagnóstico definitivo es histológico, caracterizado por una proliferación de células grandes y claras, aisladas o en nidos, que son típicamente PAS-diastasa positivas y cuyo estudio inmunohistoquímico orienta sobre su variante 4.

El tratamiento más utilizado por sus buenos resultados es el quirúrgico, aunque el uso de imiquimod se ha revelado como una alternativa muy prometedora 5.

CONCLUSIÓN

Ante una lesión localizada en zonas ricas en glándulas apocrinas, de curso crónico y aspecto eczematoso hay que descartar la presencia de una EPEM.

REFERENCIAS

1.  Londero AP, Bertozi S, Salvador S, Fruscalzo A, D´Aiett V y col.  A  review of extramammary Paget´s disease. Clinical, presentation, diagnosis and management.  J Med Med Sciences.2013; 4 (84): 134-148.

2.   Lloyd J y Flagan AM. Mammary  and  extramammary Paget´s disease. J Clin Pathol 2000; 53: 742-749.

3.  Kuniyki S y Maekawa N. Ectopic extramammary Paget´s disease in the head: case report and literature review. Int J Dermatol 2015; 54: e483-e486.

4.   Sánchez Sánchez JM, Molinero Caturla JA, Ferreres Riera JR y  Masferrer-i-Niubó E. Enfermedad de Paget extramamaria. Semergen.2011; 37 (9): 504-507.

5. Cecchi R, Pavesi M, Bartoli L, Brunetti l y Rapicano V. Perineal extramammary  Paget disease responsive to topical imiquimod. J Dtsch Dermatol Ges 2010; 8: 38-40.

Referencias

REFERENCIAS

1.  Londero AP, Bertozi S, Salvador S, Fruscalzo A, D´Aiett V y col.  A  review of extramammary Paget´s disease. Clinical, presentation, diagnosis and management.  J Med Med Sciences.2013; 4 (84): 134-148.

2.   Lloyd J y Flagan AM. Mammary  and  extramammary Paget´s disease. J Clin Pathol 2000; 53: 742-749.

3.  Kuniyki S y Maekawa N. Ectopic extramammary Paget´s disease in the head: case report and literature review. Int J Dermatol 2015; 54: e483-e486.

4.   Sánchez Sánchez JM, Molinero Caturla JA, Ferreres Riera JR y  Masferrer-i-Niubó E. Enfermedad de Paget extramamaria. Semergen.2011; 37 (9): 504-507.

5. Cecchi R, Pavesi M, Bartoli L, Brunetti l y Rapicano V. Perineal extramammary  Paget disease responsive to topical imiquimod. J Dtsch Dermatol Ges 2010; 8: 38-40.

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