Haga su diagnóstico: Tumor en la palma de la mano

MAKE YOUR DIAGNOSIS: TUMOR ON THE PALM OF THE HAND

Autores | Contacto

FM Alvarez *, GA Befani Bernal **, MB Coto *, LP Fortunato **, LN Castellano *** y MI Peralta ****

*Médica del Curso Superior para Médicos Especialistas en Dermatología. Asociación Argentina de Dermatología. Hospital Municipal de Agudos  “Leónidas Lucero”.
**Médica Dermatóloga de la Unidad de Dermatología. Hospital Municipal de Agudos “Leónidas Lucero”.
***Médica Patóloga del Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Municipal de Agudos “Leónidas Lucero”.
****Jefa de Unidad de Dermatología. Hospital Municipal de Agudos “Leónidas Lucero”.

Hospital Municipal de Agudos “Leónidas Lucero”. Estomba 968 (CP8000). Bahía Blanca. Argentina.

e-mail: alvarezflamica@gmail.com

Los autores no presentan conflicto de interés.

Recibido: 12.03.2018
Aceptado para su Publicación:  20.10.2018

Dirección
Dra. Mirta Cristina Verdi

Artículo | Referencias

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 29 años, sin antecedentes de relevancia que consulta por una tumoración en la palma de la mano izquierda, asintomática, desde los 14 años de edad. Presenta una neoformación redonda de 1 cm de diámetro, color piel normal, de superficie lisa y consistencia duro-elástica (Figs 1 y 2). Análisis bioquímicos normales.

Diagnósticos clínicos presuntivos: verruga vulgar, dermatofibroma, neurofibroma solitario y schwannoma.

Figs 1 y 2: en la eminencia tenar se observa neoformación redondeada, de 1 cm de diámetro, color piel normal, de superficie lisa y consistencia duro-elástica.

Fig. 1


Fig. 2

Se realiza biopsia con punch N° 4 para su estudio histopatológico. Con tinción de Hematoxilina-Eosina (HE), se evidenció neoformación dérmica pseudo- nodular, compuesta por una proliferación de células ahusadas típicas, dispuestas en un patrón verticilar con estroma conectivo laxo interpuesto y mastocitos acompañantes (Figs 3 y 4).

Fig 3: neoformación dérmica pseudonodular (HE 4x).

Fig 4: células ahusadas típicas dispuestas en un patrón verticilar (HE 20x).

La inmunomarcación (IHQ) fue positiva para S100 y negativa para CD34 (Figs 5, 6 y 7).

Fig 5: IHQ. Los fascículos nerviosos reaccionan a S100.

Fig 6: S100 positivo a mayor detalle (20x).

Fig 7: IHQ negativo para CD34

DIAGNÓSTICO: neurofibroma tipo celular.

COMENTARIOS

Los neurofibromas son neoplasias originadas de la vaina neural 1,2. Son producto de la hiperplasia de todos los elementos del nervio y pueden ser lesiones esporádicas o presentarse en el contexto de una neufibromatosis 1,3,4, 5,6.

Aunque no se sabe con certeza la incidencia de los neurofibromas solitarios, corresponden al 5% de las neoplasias benignas de los tejidos blandos; habitualmente, se alojan en la piel de extremidades y tronco 1,5,6,7,8. Afectan a un amplio rango etario, siendo la tercera década de la vida la más habitual y no presentan predilección por sexo 4. De crecimiento exofítico (pediculados o sésiles), lento y raramente exceden los 6 cm de diámetro 1,4.

Son lesiones color piel normal, tan blandas al tacto que pueden desaparecer a la presión (signo del ojal); habitualmente asintomáticas aunque pueden ser pruriginosas 3,6,8. Las lesiones más profundas tienden a generar compromiso funcional. Existen cuatro tipos de neurofibromas: los solitarios (tumores confinados, espontáneos y prácticamente asintomáticos), los múltiples (usuales en las enfermedades hereditarias como la neurofibromatosis tipo 1 y 2), los plexiformes (representan el compromiso difuso de un tronco neural y sus ramas, que dan el aspecto de bolsa de gusanos a la palpación y son exclusivos de la neurofibromatosis) y la forma difusa (patrón infiltrativo y extenso pero no destructivo) 1,3.

El diagnóstico es clínico e histopatológico, apreciándose en la dermis células de Schwann, mastocitos, fibroblastos, células perineurales y colágeno, de forma circunscripta pero no encapsulada; en el subtipo celular, el componente celular es muy prominente sobre una matriz de colágeno uniforme 1,4,3,5,6. Se diferencia del schannoma en que este último,  tiene los fascículos del nervio principal desplazados a la periferia y es encapsulado; mientras que las fibras nerviosas en el neurofibroma, se encuentran distribuidas en todo el tumor o localizadas en el centro, sin cápsula 1,4,9. La inmunohistoquímica muestra positividad para proteína S100, Melan-A, tirosinasa, entre otros 6,10.

El riesgo de transformación maligna es del 2-5% (el dolor y crecimiento rápido pueden sugerirlo), especialmente en la variedad plexiforme 1,6. El tratamiento definitivo es la resección 3,6.

REFERENCIAS

  1. Flórez Salamanca L y Barajas Gamboa JS. Neurofibroma solitario en el paciente sin neurofibromatosis: Aspectos biológicos y clínicos. Medunab 2008; 11 (1): 61-65.
  2. Rha S, Byun J,  Jung S, Chun J, Lee H y Lee J. Neurogenic tumors in the abdomen: tumor types and imaging characteristics. Radio Graphics 2003; 23: 2943.
  3. White LE, Levy RM y Alam M. Neoplasias e hiperplasias de origen muscular y neural. En: Goldmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel D J y Wolff K. En: Fitzpatrick TB. Dermatología en Medicina General. Octava Edición. Editorial Panamericana. Madrid. España. 2014; 1477-1478.
  4. Venadero Albarrán F, Rodríguez Acar M, Merelo V, Cervantes Acevedo AM y Ramos Garibay A. Neurofibroma solitario. Comunicación de dos casos. Rev Cent Dermatol Pascua 2004; 13 (2): 99-102.
  5. Almeida Stolarczuk D, Da Marca Filgueiras F, Cardoso Maciel, Costa Silva S, Furtado da Silva AL y Guimarães Scotelaro Alves MF. Solitary subungual neurofibroma: a previously unreported finding in a male patient. An Bras Dermatol 2011; 86 (3): 569-572.
  6. Reyes Martínez G, Plascencia Gómez JA, de Anda Juárez MC, Gómez Villa R, Sáenz Corral C, Rodríguez Carreón AA, Toussaint Caire S, Fonte Ávalos V, Vega Memije E y Domínguez Cheri J. Neurofibroma solitario: su estadística en un Hospital General de la ciudad de México. Dermatología CMQ 2012; 10 (1): 8-12.
  7. Kostakopoulos A, Chorti M, Protogerou V y Kokkinou S. Solitary neurofibroma of kidney: clinical, histological and chromosomal appeareance. Int Urol Nephr 2003; 35:11-13.
  8. Nilesh K, Naniwadekar RG y  Vande AV. Large Solitary Neurofibroma of Face in a Pediatric Patient.  J Clin Diagn Res 2017; 11 (6): 4-6.
  9. Kilmurray L, Ortega L, Martínez A y Sanz J. Neurofibroma with psammoma bodies. Histol Histopathol 2006; 21: 9658.
  10. Fetsch JF, Michal M y Miettinem M. Pigmented (Melanotic) neurofibroma. A clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 19 lesions from 17 patients. Am J Surg Pathol 2000; 24: 331-343.

Referencias


REFERENCIAS

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