Atrofodermia lineal de Moulin

Atrofodermia lineal de Moulin

Autores | Contacto

L Trucco*, MI Ramirez**, ML Acciarri***, ES Balboa***, MV Mayora**** y NS Amoros*****

*Concurrente de 1er año Carrera de Especialista en Dermatología, AAD
**Concurrente de 3er año Dermatología, CMPSF 2da circunsc.
***Concurrente 2do año Dermatología, CMPSF 2da circunsc.
****Concurrente 1er año Dermatología, CMPSF 2da circunsc.
*****Jefa de Servicio de Dermatología Sanatorio Delta

Sanatorio Delta. Mendoza 1560. Rosario. Santa Fe. Argentina. www.sanatoriodelta.com

Recibido: 03/09/2018
Recibido primer Corrector: 01/11/2018
Recibido segundo corrector:  05/02/2019
Aceptado para su Publicación: 20/07/2019
Los autores declaramos no poseer ningún tipo de conflicto de interés

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN:
Es una enfermedad poco frecuente, descripta en 1992 por Moulin, que se presenta entre los 6 y los 20 años de edad, caracterizada por bandas hiperpigmentadas atróficas de distribución blaschkoide, localizadas principalmente en tronco, unilaterales, que no son precedidas por inflamación o cambios esclerodérmicos, induración ni adherencias a planos profundos. En general es una afección autolimitada, cuyos tratamientos resultan ineficaces.
Presentamos el caso de un niño de 12 años, con lesiones en tronco compatibles con el diagnóstico de Atrofodermia lineal de Moulin (ALM).

PALABRAS CLAVE: Atrofodermia lineal de Moulin, líneas de Blaschko, autolimitada

ABSTRACT:
It is a disease not very frequent, described in 1992 by Moulin, which occurs between 6 and 20 years of age, characterized by hyperpigmented atrophic bands distribution blaschokoide, mainly located in trunk, unilateral, that are not preceded by inflammation or changes sclerodermal, induration, or adhesions to deep. It is a self-limited condition, whose treatments are ineffective.
We present the case of a boy, 12 years old, with atrophic, hyperpigmented and asymptomatic plates, distributed from the left mammary region to the homolateral back, following the lines of Blaschko. Refers that is started as a hyperpigmented macula and in recent years it has been atrophying, it is not accompanied by any symptomatology, and was not preceded by inflammatory.
We performed laboratory test with complete blood count, renal function, liver function and antibody titers, which were normal; and incisional biopsy by punch, that reported, for a sample stained with hematoxylin-eosin, epidermis of variable thickness, canned, no cellular atypia or disorders madurativos. Dermis impresses discreetly thickened, with homogenization of collagen. Slight perivascular inflammatory infiltrate.
With clinical and anatomopathology we arrive at the diagnosis of Linear atrophoderma of Moulin.

KEY  WORDS: Moulin linear atrophoderma, Blaschko lines, self-limited.

Artículo

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CASO CLÍNICO

Se trata de un paciente de género masculino, de 12 años de edad, sano, que consulta por presentar máculas pigmentadas de distribución blaschkoide que fueron creciendo acompañando el crecimiento del paciente, y que en los últimos años comenzaron a deprimirse y se hicieron atróficas.

Al examen físico se observan máculas hiperpigmentadas difusas, moteadas, deprimidas, de contornos netos, geográficos, en pendiente, algunas de pequeño tamaño, redondeadas (Fig. 1) y otras de mayor tamaño que se agrupan siguiendo las líneas de Blaschko, dirigiéndose desde la región mamaria izquierda hacia el dorso homolateral (Fig. 2). No se acompañan de induración ni adherencias a planos profundos. No refiere sintomatología sobreagregada ni antecedentes de fenómenos inflamatorios en el área afectada.

Realizamos exámenes de laboratorio (hemograma, glucemia, función renal, función hepática, proteinograma, dosaje de anticuerpos) que estuvieron dentro de parámetros normales. Y biopsia incisional de piel de la lesión, cuyos cortes teñidos con hematoxilina eosina presentaron una epidermis de variable espesor, conservada, sin atipias celulares, ni desórdenes madurativos (Fig. 3); y dermis discretamente engrosada, con homogenización del colágeno, con leve infiltrado inflamatorio perivascular (Fig. 4).

DISCUSIÓN

Dermatosis poco frecuente, descripta en 1992 por Moulin et al, caracterizada por bandas hiperpigmentadas levemente atróficas de distribución blaschkoide, localizadas principalmente en tronco, que no son precedidas de inflamación o cambios esclerodérmicos. Se presenta entre los 6 y los 20 años, y suele ser unilateral. Algunos autores proponen que se debería a un mosaicismo cutáneo, causado por una mutación postcigótica, al igual que otras patologías que siguen las líneas de Blaschko, con proliferación clonal de células que mutan durante la embriogénesis temprana. Hasta el momento no hay comunicaciones de presentación familiar. ¹, ², ³ En general es una afección autolimitada.

Estrictamente, el diagnóstico requiere la presencia de distintos criterios:²,,,¹⁰ 1) Desarrollo durante la infancia o la adolescencia 2) Aparición de lesiones hiperpigmentadas levemente atróficas, unilaterales, en tronco o extremidades con un patrón de distribución blaschkoide 3) Ausencia de inflamación previa o esclerosis sucesiva 4) Cuadro estable, no progresivo, sin tendencia a la remisión 5) Histológicamente: hiperpigmentación focal de la capa basal sin afectación del tejido conectivo ni de las fibras elásticas. En cuanto a este último criterio, aunque no se describe originalmente, en la mayoría de artículos publicados se observa epidermis sin alteraciones y en la dermis se encuentra engrosamiento de los haces de colágeno, leve infiltrado inflamatorio crónico, fibras elásticas sin alteraciones y ocasionalmente se puede observar esclerosis del colágeno. En el tejido celular subcutáneo no hay alteración pero puede haber una disminución del grosor del tejido graso que puede ser la causa de la atrofia clínica evidente.³, ¹³

El diagnóstico diferencial debe plantearse con otras patologías que siguen las líneas de Blaschko, y principalmente con la morfea lineal y Atrofodermia de Passini y Pierini (APP) (Cuadro 1); aunque algunos autores sugieren que se podría tratar de espectros de una misma enfermedad,⁷ debido a sus similitudes histopatológicas, clínicamente se trata de patologías bien diferenciadas (Cuadro 1). Mientras que en la APP, las lesiones son bilaterales, simétricas o unilaterales y lineales, precedidas por inflamación, que progresa con hiperpigmentación, atrofia e induración, en la ALM son generalmente unilaterales, siguen las líneas de Blaschko, se presentan como máculas hiperpigmentadas y atróficas, estables y no presentan signos de esclerosis.¹ No se ha encontrado ningún caso de APP con la linealidad típica de Blaschko en la literatura.¹

No se ha descripto tratamiento eficaz para esta entidad. Hay publicaciones de pacientes tratados con dosis altas de penicilina,¹³ corticoides tópicos,⁵,¹² tacrolimus,¹² calcipotriol,⁶ heparina, aminobenzoato de potasio, luz UV, vitamina E, despigmentantes⁴ y hasta con metotrexato,¹¹ sin obtener resultados óptimos.  El pronóstico es favorable y no se han evidenciado complicaciones.

CONCLUSIÓN

Aunque se trata de una patología poco frecuente, sobre la cual hay menos de 40 casos publicados a nivel mundial, es de suma importancia reconocer y distinguirla de otras con características similares, pero de manejo diferente. En este caso se trata de un trastorno cuyos tratamientos generalmente resultan ineficaces, pero que tiene un pronóstico favorable y no se asocia con manifestaciones a nivel sistémico, causando solo alteración estética.

RAD 100-3 -5a - Atrofodermia lineal de Moulin
Figura 1

 

RAD 100-3 -5b - Atrofodermia lineal de Moulin
Figura 2

 

RAD 100-3 -5c - Atrofodermia lineal de Moulin
Figura 3. Muestra panorámica 10X de piel, teñida con Hematoxilina/Eosina.

RAD 100-3 -5d - Atrofodermia lineal de Moulin

Figura 4. Muestra de piel, a 40X. Teñida con Hematoxilina/Eosina

RAD 100-3 -5e - Atrofodermia lineal de MoulinCuadro 1. Cuadro comparativo entre Atrofodermia lineal de Moulin, y Atrofodermia de Passini y Pierini.

Referencias

REFERENCIAS:

  1. Moulin G., Hill MP, Guillaud V, Barrut D, Chevallier J y Thomas L. Bandes pigmentées atrophiques acquises suivant les lignes de Blaschko. Ann. Dermatol. Venerol., 1992; 119: 729-736.
  2. Baumann L, Happle R, Plewiq G y Schirren CG. Atrophoderma linearis Moulin. A new disease picture, following the Blashko lines. Hautarzt; 1994; 45: 231-236. Disponible en http://www.ncbi.nlmnih.gov/m/pubmed/8014049/
  3. Danarti R, Bittar M, Happle R y Konig A. Linear atrophoderma of Moulin: postulation of mosaicism for a predisposing gene. JAAD 2003; 49: 492-498.  Disponible en https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12963915
  4. López N, Gallardo MA, Mendiola M, Bosch R y Herrera E. Atrofodermia lineal de Moulin: presentación de un caso. Actas Dermosifiliogr. 2008; 99: 165-167.
  5. Siew-Kiang Tan y Yong-Kwang Tay. Linear atrophoderma of Moulin. JAAD Case Reports 2016; 2: 10-12. Disponible en
  6. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4809442/
  7. Wongkietkachorn K, Intarasupht J, Srisuttiyakorn C, Aunhachoke K, Nakakes A y Niumpradit N. Linear Atrophoderma of Moulin: A Case Report and Review of the Literature. Indian J Dermatol. 2017 Mar-Apr; 62(2): 214–215.  Disponible en https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3573794/
  8. De Golian E, Echols K, Pearl H y Davis L. Linear atrophoderma of Moulin: a distinct entity? Pediatr. Dermatol., 2014; 31: 373-377.
  9. Seijas Sende MC, Alvarado Segura C y Arteaga Hernández E. Atrofodermia lineal de Moulin. Presentación de un caso. Dermatol. Ped. 29/08/2011; 482-483. Disponible en: http://www.dermatolarg.org.ar/index.php/dermatolarg/article/viewFile/824/461
  10. Cecchi R, Bartoli L, Brunetti L y Pavesi M. Linear atrophoderma of Moulin localized to the neck. Dermatol. Online J., 2008; 14: 12.
  11. Bowne C. y Fisher B. K. Atrophoderma of Moulin with preceding inflammation. Int. J. Dermatol., 2000; 39: 850-852.
  12. Darung I, Rudra O, Samanta A, Agarwal M y Ghosh A. Linear Atrophoderma of Moulin over Face: An Exceedingly Rare Entity. Indian J Dermatol. 2017 Mar-Apr; 62(2): 214–215. Disponible en
  13. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5363151/
  14. Patsatsi A et al. Linear atrophoderma of Moulin: a case report and review of the literature. Dermatol Pract Concept. 2013 Jan; 3(1): 7–11. Disponible en https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3663377
  15. Rompel R, Mischke AL, Langner C y Happle R. Linear atrophoderma of Moulin. Eur J Dermatol. 2000; 10(8): 611-613. Disponible en https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11125323?dopt=abstract
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