Urticaria vasculitis como manifestación de Lupus Eritematoso Sistémico

Urticarial Vasculitis as a manifestation of Systemic Lupus Erythematosus

Autores | Contacto

A Caruso Territoriale1, DC Landau1, MD Salduna2, V Saurit2, M Kurpis3, A Ruiz Lascano4

  1. Residente del Servicio de Dermatología del Hospital Privado Universitario de Córdoba, Alumna del Postgrado en Dermatología, Universidad Católica de Córdoba
  2. Médica de planta del Servicio de Dermatología del Hospital Privado Universitario de Córdoba. Especialista en dermatología pediátrica. Docente de la carrera de Postgrado en Dermatología, Universidad Católica de Córdoba
  3. Médica de planta del Servicio de Reumatología
  4. Jefa del Servicio de Patología del Hospital Privado Universitario de Córdoba
  5. Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital Privado Universitario de Córdoba. Director de la carrera de Postgrado en Dermatología, Universidad Católica de Córdoba

Antonella Caruso Territoriale
Hospital Privado Universitario de Córdoba
Naciones Unidas 347, Córdoba, Argentina
Tel: +5435134688810
E-mail: anto_territoriale@hotmail.com

Recibido: 01/05/2018
Recibido primer Corrector: 02/07/2018
Recibido segundo corrector: 15/19/2018
Aceptado para su Publicación: 12/05/2019
Los autores declaramos no poseer ningún tipo de conflicto de interés

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN:

La urticaria vasculitis (UV) es una vasculitis de pequeños vasos caracterizada clínicamente por lesiones urticarianas que muestran en la histología una vasculitis leucocitoclástica.
Puede ser normo o hipocomplementémica, y mayormente es de etiología idiopática.
Presentamos un caso de una paciente de 15 años con un cuadro de urticaria vasculitis en el contexto de un lupus eritematoso sistémico (LES).

PALABRAS CLAVE: urticaria vasculitis, Lupus Eritematoso Sistémico

ABSTRACT:

Urticarial vasculitis (UV) is a vasculitis of small vessels clinically characterized by urticarial lesion that show a leukocytoclastic vasculitis in the histology.
It may be normal or hypocomplementemic, mostly of idiopathic etiology.
Here we present a case of a female patient 15 years old, who presents a clinical history of urticaria vasculitis in the context of a systemic lupus erythematosus.

KEY  WORDS: urticarial vasculitis, Systemic lupus erythematosus

Artículo

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INTRODUCCIÓN:

La urticaria vasculitis es una erupción caracterizada por la aparición de ronchas eritematosas clínicamente similares a la urticaria, pero histológicamente muestra una vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos. 1, 2, 3

La incidencia se encuentra entre el 2% al 20%, predominando en la mayoría de los casos el sexo femenino.3

Se puede presentar de dos formas, normo o hipocomplementémica, mayormente de etiología idiopática, aunque puede ser desencadenada por enfermedades del tejido conectivo siendo más frecuente el Lupus Eritematoso Sistémico (LES).2, 3, 4

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino de 15 años de edad, con antecedentes patológicos de asma medicada con salbutamol para los  episodios, sin antecedentes heredofamiliares de importancia.

Consulta por presentar lesiones cutáneas levemente dolorosas, sin prurito migratorias, con una duración de más de 24 horas, de dos semanas de evolución.

Al examen dermatológico se observan placas urticarianas eritematosas, de bordes definidos localizadas en miembros superiores, inferiores, tronco y rostro (Figuras 1 y 2), que dejan hiperpigmentación postinflamatoria.

Ante la impresión diagnóstica de urticaria vasculitis, se decide solicitar biopsia de piel con estudio histopatológico e inmunofluorescencia directa.

El estudio histopatológico reveló: epidermis sin alteraciones, a nivel de dermis infiltrado vascular a predominio neutrofílico y  abundante extravasación de eritrocitos, hallazgos compatibles con vasculitis leucocitoclástica (Figura 3). La inmunofluorescencia resultó negativa.

Se solicita laboratorio con perfil reumatológico, en el cual se observa ANA + 1/320 e hipocomplementemia (fracción C3 56, para un valor normal de 76-160).La paciente presenta fotosensibilidad, artralgias en manos, rodillas y alopecia difusa no cicatrizal, razón por lo cual nos planteamos la posibilidad diagnóstica de un LES. Se realiza una interconsulta con el servicio de reumatología, el cual amplía el laboratorio: se obtienen anticuerpos anti RO + y niveles bajos de C1q. Se arriba al diagnóstico de  urticaria vasculitis como manifestación de un LES.

Se comienza tratamiento con hidroxicloroquina 6,5 mg/kg/día más prednisona 20 mg por día; al no obtener una buena respuesta, se rota a azatioprina 1,5 mg /día, con lo que se logra una mejoría clínica y resolución completa de las lesiones en piel.

DISCUSIÓN

La urticaria vasculitis se caracteriza clínicamente por presentar lesiones urticarianas que perduran por más de 24 horas, pudiendo ser además pruriginosas y dolorosas; en el 42 % de los casos puede ir acompañada de angioedema.1, 3, 5 Se puede asociar con manifestaciones sistémicas como fiebre (10%), mialgias, artralgias, artritis migratoria (50%), afectación del tracto gastrointestinal, nefritis, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, hepatomegalia, uveítis y conjuntivitis.4

La etiología idiopática es la más frecuente. También puede estar asociada a enfermedades del tejido conectivo, principalmente LES, neoplasias, infecciones por el virus de la hepatitis B y C, virus de Epstein-Barr, enfermedad del suero, fármacos y la exposición solar.1

El síndrome de urticaria vasculitis hipocomplementémica (SUVH) forma parte de las vasculitis urticarianas hipocomplementémicas. Se caracteriza por presentar placas urticarianas, que pueden ser dolorosas, de más de 24 horas de evolución. En algunos pacientes se puede asociar a angioedema, fiebre, artralgias, dolor abdominal, compromiso renal, pulmonar, ocular y cardíaco. El compromiso sistémico se presenta con mayor frecuencia en las variedades hipocomplementémicas y en aquellas asociadas a enfermedades como LES y artritis reumatoidea, entre otras. Se ha descrito que el SUVH está presente en 7-8 % de los pacientes con LES.

Las alteraciones inmunológicas características están dadas por la presencia de anticuerpos anti-C1q y disminución de los niveles de C1q. 4,5,6,7

Los mecanismos de acción no están del todo definidos. Sin embargo, muchos autores aprueban la teoría de una reacción de hipersensibilidad tipo III contra antígenos desconocidos, que genera, el depósito de inmunocomplejos en las paredes de los vasos sanguíneos.2, 3

Los hallazgos histopatológicos se caracterizan por edema y necrosis en células endoteliales, infiltrado inflamatorio perivascular a predominio neutrofílico, extravasación de glóbulos rojos, leucocitoclasia y depósito de fibrina en intersticio.2, 3, 4

En la inmunofluorescencia directa se puede observar, en un 70% de los casos, un depósito lineal o granular de inmunoglobulinas y complemento (C3) en el endotelio vascular o membrana basal. La presencia de depósito a nivel de la membrana basal asociado a hipocomplementemia es sugestivo de LES.1,7

En el laboratorio podemos encontrar los reactantes de fase aguda elevados, anticuerpos antinucleares e hipocomplementemia. Anticuerpos anti C1q se asocian con un peor pronóstico y con síntomas sistémicos anteriormente mencionados; sin embargo, es muy infrecuente encontrarlos en niños.4

En cuanto a los diagnósticos diferenciales se pueden establecer con, además de urticaria, Síndrome de Muckle-Wells, Síndrome de Cohan, angioedema, LES, crioglubulinemias mixtas. Las lesiones urticarianas anulares en niños se las debe diferenciar del edema hemorrágico agudo del lactante, eritema anular centrifugo, eritema multiforme, síndrome de Sweet y Púrpura de Schönlein Henoch.4

No existe un tratamiento de elección. Para calmar el prurito se pueden indicar antihistamínicos, pero en monoterapia no son de utilidad. En cuadros más severos, hidroxicloroquina, bajas dosis de prednisona oral, colchicina, dapsona, otros inmunosupresores como micofenolato mofetil, azatioprina, metotrexato pueden resultar de utilidad.

Otras opciones a ser consideradas ante una enfermedad refractaria y resistente al tratamiento son la Inmunoglobulina IV y el Rituximab.4,7

CONCLUSIÓN

Ante un cuadro supuesto de urticaria aguda, en el cual las lesiones duran más de 24 hs, si manifiesta ardor o dolor, de aspecto purpúrico o presentan hiperpigmentación en las lesiones evolucionadas, hay que descartar urticaria vasculitis a través de una biopsia con inmunofluorescencia.

Queremos destacar la importancia de realizar un correcto diagnóstico ante una patología como ésta, ya que nos permitirá la exclusión de causas secundarias mediante el uso adecuado de los diferentes métodos diagnósticos y una alta sospecha clínica que garantice la certeza del abordaje terapéutico.

RAD 100-3 -9a - Urticaria vasculitis como manifestación de Lupus Eritematoso Sistémico
Figura 1
RAD 100-3 -9b - Urticaria vasculitis como manifestación de Lupus Eritematoso Sistémico
Figura 2

Figuras 1 y 2: Placas eritematosas de bordes bien definidos

RAD 100-3 -9c - Urticaria vasculitis como manifestación de Lupus Eritematoso Sistémico
Figura 3: (H/E) Infiltrado perivascular a predomino neutrofílico y extravasación de eritrocitos

 

Referencias

REFERENCIAS:

  1. Moreno-Suarez F, Pulpillo-Ruiz A, Zulueta Dorado T y Conejo-Mir J. Urticaria vasculitis: estudio retrospectivo de 15 casos. Actas Dermosifiliogr 2013; 104: 579-585.
  2. Diplomatico M, Gicchino M y Ametrano O. A case of urticarial vasculitis in a female patient with lupus: Mycoplasma pneumoniae infection or lupus reactivation? Rheumatology Int (2016); 37(5): 837-840.
  3. Imbernon Moya E y Laguna Burgos F. Urticaria vasculitis in a child: a case report and literature review. Clinical cases reports 2017; 5(8): 1255-1257.
  4. Parra V, Aguirre H. Lupus eritematoso sistémico versus urticaria vasculítica hipocomplementémica: un dilema diagnóstico en la práctica clínica. Rev Colomb Reumatol 2015; 22(3): 168-173.
  5. BuckDo A, Christensen J y Mc Carty M. Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis Syndrome A Case Report and Literature Review. J Clin Aesthet Dermatol 2012; 5(1): 36-46.
  6. Jara L, Navarro C, Medina G, Vera-Lastra O y Saavedra M. Hypocomplementemic urticarial vasculitis síndrome. Curr Rheumatol Rep 2009; 11 (6): 410-415.
  7. Rivas González AM, Velásquez Franco CJ y Pinto Peñaranda LF. Urticarial Vasculitis. Rev Colomb Reumatol 2009; (2): 154-166.
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