Plasmocitosis cutánea: a propósito de un caso.

CUTANEOUS PLASMACYTOSIS: about a case.

Autores | Contacto

Autores: Crizón-Díaz D P 1, García-Forero C A 2

1 Dermatóloga. Fundación Universitaria Sanitas, Hospital Universitario Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta E.S.E Bogotá D. Colombia.  
2 Dermatólogo. Hospital Universitario Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta E.S.E Bogotá D. Colombia.

Hospital Universitario Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta E.S.E Bogotá Avenida 1 #13A – 61D. Colombia.
Autor responsable: Diana Patricia Crizón Díaz
Correo electrónico: dianac4d@gmail.com

Recibido: 27-12-2018
Recibido primer Corrector: 20-11-2019
Recibido segundo corrector: 16-02-2020
Aceptado para su Publicación: 15-04-2020

Los autores no presentan conflicto de interés económico alguno.

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN:

La plasmocitosis cutánea es una enfermedad poco frecuente, de curso crónico y benigno, que predomina en hombres entre los 20 y 62 años, particularmente en poblaciones asiáticas. Presentamos un caso de un hombre colombiano quien presentaba máculas y placas pardo-violáceas de bordes definidos, ligeramente infiltradas en tórax posterior y dorso de pies, sin otros hallazgos. Debido a que es una enfermedad que puede tener manifestaciones extracutáneas o transformación maligna por infiltración de células plasmáticas en otros órganos, se realizaron estudios de extensión que determinaron en este paciente que el compromiso era exclusivamente cutáneo. No existe un tratamiento estándar para esta enfermedad, se han usado antibióticos, corticosteroides tópicos y sistémicos, tacrolimus tópico, quimioterapia, talidomida, fototerapia UVB de banda estrecha y azatioprina, con resultados variables.

PALABRAS CLAVE: plasmocitosis cutánea, células plasmáticas, policlonal, plasmocitosis.

SUMMARY:

Cutaneous plasmacytosis is a rare disease of chronic and benign course, which occurs more frequently in men between 20 and 62 years, particularly in Asian populations. We present the case of a Colombian man who presents macules and violet-brown patches with defined edges, slightly infiltrated in the posterior thorax and feet, without any other manifestation. Because it is a disease that can have extracutaneous manifestations or malignant transformation due to the infiltration of plasma cells in other organs, extension studies were carried out, which determined which determined exclusive cutaneous involvement. There is no standard treatment for this disease, antibiotics, topical and systemic corticosteroids, topical tacrolimus, chemotherapy, thalidomide, narrow-band UVB treatment and azathioprine have been used with variable results.

KEY  WORDS: cutaneous plasmacytosis, plasma cells, polyclonal, plasmacytosis,

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INTRODUCCIÓN:

La plasmocitosis cutánea es una enfermedad poco frecuente 1 que se caracteriza por la proliferación benigna de células plasmáticas maduras exclusivamente cutánea 2. Se ha descrito con mayor frecuencia en hombres  de mediana edad, de ascendencia asiática 3.

CASO CLÍNICO

Hombre de 69 años, quien consultó por cuadro de un año de evolución de manchas oscuras que iniciaron en la espalda, extendiéndose a tórax anterior izquierdo y dorso de pies, inicialmente pruriginosas, luego asintomáticas. En el examen físico se encontraron en esta localización múltiples máculas y placas pardo-violáceas de varios milímetros de diámetro con bordes definidos, ligeramente infiltradas, signo de Darier negativo (Figuras 1 y 2), no se encontraron adenopatías.

Revista Argentina de Dermatología - 101 - 1 - Plasmocitosis cutánea 1
Figura 1. En la espalda del paciente se observan múltiples máculas y placas pardo-violáceas distribuidas simétricamente, característico de la plasmocitosis cutánea.
Revista Argentina de Dermatología - 101 - 1 - Plasmocitosis cutánea 2
Figura 2. Visualización más de cerca de las máculas y placas pardo-violáceas, que se presentan en la plasmocitosis.

Se tomó una biopsia de piel que reportó ortoqueratosis, con hiperplasia epidérmica, aumento de la pigmentación basal y en la dermis, moderado infiltrado linfohistiocitario perivascular superficial y profundo con numerosos plasmocitos (Figura 3), la inmunohistoquímica fue positiva para CD38 (Figura 4), kappa (Figura 5) y lambda (Figura 6). Con impresión diagnóstica de plasmocitosis cutánea, se solicitaron los siguientes estudios: hemograma, frotis de sangre periférica, ELISA para VIH, VDRL, TAC toraco-abdomino-pélvica, LDH, transaminasas, electroforesis de proteínas, pruebas de función renal, fosfatasa alcalina y VSG, que fueron normales.

Revista Argentina de Dermatología - 101 - 1 - Plasmocitosis cutánea 3
Figura 3. Infiltrado linfohistiocitario perivascular con aumento en el número de plasmocitos maduros. (Hematoxilina- Eosina. Aumento x2)
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Figura 4. Inmunohistoquímica positiva para CD38, marcador de células plasmáticas. (Aumento x4).
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Figura 5. Inmunohistoquímica de la cadena ligera Kappa positivo, indicando policlonalidad de las células plasmáticas, característica de la plasmocitosis cutánea (Aumento x10)
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Figura 6. Inmunohistoquímica de la cadena ligera Lambda positivo, indicando policlonalidad de las células plasmáticas (Aumento x4)

Se consideró que el paciente cursaba con plasmocitosis limitada a la piel y se inició tratamiento con humectantes y tacrolimus al 0,1% en ungüento, con mejoría de la infiltración y sin presencia de nuevas lesiones a los dos meses de inicio del tratamiento (Figura 7).

Revista Argentina de Dermatología - 101 - 1 - Plasmocitosis cutánea 7jpg
Figura 7. En dorso de pie izquierdo, máculas pardas residuales posterior al tratamiento con humectante y tacrolimus 0.1% por 2 meses.

DISCUSIÓN

La plasmocitosis cutánea es una enfermedad poco frecuente, de curso crónico y benigno4. Kimura y cols. acuñaron el término plasmocitosis cutánea, haciendo referencia a la infiltración por células plasmáticas maduras exclusivamente cutánea. Esta proliferación de células plasmáticas benignas se presenta comúnmente en individuos de mediana edad y ancianos en poblaciones asiáticas, particularmente en Japón. La relación entre hombres y mujeres es de 1:0.6, la edad de aparición es entre los 20 y 62 años, con una mediana de 37 años de edad 5.

La patogénesis de la plasmocitosis es desconocida, se ha asociado a una posible reacción anormal a diferentes estímulos, que incluyen malignidad, la cual fue descartada en este caso. Clínicamente se caracteriza por múltiples máculas, pápulas, placas y nódulos pardo-rojizos, persistentes, asintomáticos o levemente pruriginosos, distribuidos simétricamente en el tronco, la cara y la parte proximal de las extremidades, sin afectación palmoplantar 6. Simultánea o posteriormente pueden aparecer manifestaciones extracutáneas por infiltración de células plasmáticas, siendo las linfadenopatías periféricas el hallazgo más común 7.

Histológicamente, se observa en la dermis un moderado infiltrado linfohistiocitario perivascular con  aumento en el número de plasmocitos maduros positivos para CD38, Kappa y Lambda, lo cual indica policlonalidad de los plasmocitos, característica de estas células en la enfermedad, y descarta otras causas de infiltraciones plasmáticas 2,8. Además, el pigmento encontrado en la capa basal es la causa de la coloración de las lesiones de la piel. Los estudios de extensión en este caso fueron normales, lo que confirmó una plasmocitosis con afectación exclusivamente cutánea. El diagnóstico diferencial clínico incluye linfomas B, leucemia cutis, urticaria pigmentosa e infecciones tales como sífilis 9.

Se han probado varios tratamientos para la plasmocitosis cutánea, pero no existe un tratamiento estándar para esta enfermedad. Hay reportes de casos donde se usó ungüento de tacrolimus tópico y fototerapia UVB de banda estrecha en el tratamiento de esta enfermedad logrando mejores resultados con el uso combinado de ambos tratamientos 10. Existen Informes recientes donde usaron  dosis bajas de talidomida, psoraleno combinado con UVA e inyecciones de corticosteroide intralesional, que también demostraron una mejoría de las lesiones de la plasmocitosis cutánea 3. Otras opciones que han tenido un éxito variable incluyen antibióticos, corticosteroides tópicos y sistémicos, azatioprina, quimioterapia y terapia anti-CD20 2.

CONCLUSIÓN

La plasmocitosis cutánea es una enfermedad poco frecuente, de curso crónico y benigno, y  su tratamiento es un reto. Debido al riesgo de progresión sistémica o transformación maligna, es importante la observación y seguimiento de cada paciente.

Referencias

REFERENCIAS:

  1. Hsiao P, Wu Y. Characterization of cutaneous plasmacytosis at different disease stages. Dermatology. 2016; 232:738-47. Doi:10.1159/000456073
  2. Han X D, Lee S S J, Tan S H et al. Cutaneous plasmacytosis: a clinicopathologic study of a series of cases and their treatment outcomes. Am J Dermatopathol 2018; 40: 36–42. Doi:10.1097/DAD:0000000000000907.
  3. Mok Z R, Tan E, Chong W. Treatment of cutaneous plasmacytosis with mask-bath PUVA: A therapeutic option. Australas J Dermatol. 2017; 58, e1–e4
  4. Yang Y, Hu S, Kuo T, Hong H. Cutaneous Plasmacytosis-Report of a Case. Dermatol Sinica 2003; 21:97-101.
  5. 5.Uhara H, Saida T, Ikegawa S et al. Primary cutaneous plasmacytosis: report of three cases and review of the literature. Dermatology 1994; 189: 251–5.
  6. Tada Y, Komine M, Suzuki S. Plasmacytosis: Systemic or cutaneous, are they distinct? Acta Derm Venereol. 2000; 80:233-5.
  7. López A, Salas T, Ramírez A, Poblet E. Plasmocitosis cutánea en un varón de raza blanca. Actas Dermosifiliogr.2015; 106:520-2
  8. Bernat J, Prats A, Barbera E, Marti M, Marquina A. Cutaneous plasmacytosis. Med Cutan Iber Lat Am. 2013; 41:176-8.
  9. Lu P, Shih L, Yang C, Kuo T. Cutaneous plasmacytosis: a clinicopathologic study of 12 cases in Taiwan revealing heterogeneous underlying causes. Int J Dermatol.2015; 54:1132-7.
  10. Xia J, Li F, Zhang M, Mou Y, Wang J, Mei X, et al. A case of cutaneous plasmacytosis. Exp Ther Med. 2013 Apr; 5: 1211–1213. Doi: 10.3892/etm.2013.928
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