Fibroxantoma Atípico a Propósito de un caso de una mujer en edad mediana.

Atypical Xanthoma Fibroma Based on a case of a middle-aged woman.

Autores | Contacto

Autores: Vidal Bojanini JP 1,  Pittaro EH 2, Lococo L3

  • 1Concurrente Servicio de Dermatología del Hospital General de Agudos “Dr. Ignacio Pirovano. CABA, Argentina.
  • 2Médico de Planta del Servicio de Dermatología del Hospital General de Agudos “Dr. Ignacio Pirovano”. CABA, Argentina.
  • 3Jefe del Servicio de Dermatología y de la Consulta Externa del Hospital General Agudo “Dr. Ignacio Pirovano”. CABA, Argentina.

E-mail contacto autor: jpvbmed@hotmail.com
Hospital General de Agudos “Dr. Ignacio Pirovano”. Av. Monroe 3555, C1428 CABA, Argentina.

Recibido: 01/10/2018
Recibido primer Corrector:  10/09/2019
Recibido segundo corrector: 10/12/2019
Aceptado para su Publicación:29/12/2020

Los autores declaramos no poseer ningún tipo de conflicto de interés

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN:

El fibroxantoma atípico es un raro tumor mesenquimatoso de malignidad intermedia. Se lo considera en la actualidad una variante superficial del histiocitoma fibroso maligno. Afecta en su mayoría a pacientes de edades avanzadas y con historia de foto daño. El pronóstico es favorable con la extirpación completa de la lesión. Exhibe índices bajos de metástasis. Presentamos el caso de una paciente con clínica, histología e inmunomarcación compatibles con fibroxantoma atípico. El interés de esta presentación, se fundamenta en la escasa prevalencia documentada de esta patología en la adultez, sin evidenciar participación infiltrativa del tejido óseo-medular en el control evolutivo.

PALABRAS CLAVE: Fibroxantoma,atípico, histiocistoma, fibroso.

ABSTRACT:

Atypical fibroxanthoma is a rare mesenchymal tumor of intermediate malignancy. It is currently considered a superficial variant of undifferentiated pleomorphic sarcoma. It mostly affects elderly patients with a history of photo damage. The prognosis is favorable with the complete removal of the lesion. Exhibits low rates of metastasis. We present the case of a patient with symptoms, histology and immunostaining compatible with atypical fibroxanthoma. The interest of this presentation is based on the low documented prevalence of this pathology in adulthood, without evidence of infiltrative participation of bone-marrow tissue in evolutionary control.

KEY WORDS: Fibroxanthoma, atypical, histiocystoma, fibrous.

Artículo

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INTRODUCCIÓN:

El fibroxantoma atípico (FXA) es una tumoración fibrohistiocítica superficial rara, de malignidad intermedia. Representa el 0,25% de tumores malignos. Fue descrita en 1961 por Helwing, como una tumoración de células fusiformes atípicas de bajo grado. De clínica inespecífica, se encuentra con más frecuencia en ancianos varones con fotodaño previo en zonas como cabeza y cuello, y que, a diferencia del sarcoma pleomórfico indiferenciado (SPI)1,, tiene menor tendencia a comprometer miembros y estructuras profundas de tejidos blandos como fascia y músculo. Clínicamente, se puede presentar en pieles foto expuestas, con más frecuencia en adultos mayores o con afectación de tronco y miembros en personas jóvenes. Por su similitud histopatológica e inmunohistoquímica se lo considera como una variante superficial del histiocitoma fibroso maligno, con un pronóstico favorable en comparación al SPI. Aunque hay muchas patologías clínicamente similares al FXA, existen múltiples de variantes del mismo,  donde solo se logra realizar un buen diagnóstico, además de la histopatología, por la  inmunohistoquímica específicamente.

El objetivo principal de esta presentación, es la adecuada orientación diagnóstica fundamentada en la correlación clínico-patológica e inmunohistoquímica de esta patología poco frecuente, que sin duda representa un reto en la práctica médica diaria.

 

CASO CLÍNICO.

Acude a consulta externa al servicio de dermatología paciente femenina de 62 años de edad, ama de casa, sin antecedentes personales ni antecedentes familiares de importancia que precedan la patología actual. Al examen físico se observa lesión tumoral en cara interna de muñeca izquierda de tamaño aproximadamente de 3×4 cm de ancho por largo de base infiltrada, consistencia dura, coloración eritematosa y algunas zonas necrosadas, de tiempo de evolución 3 meses, crecimiento rápido, asintomática. (Figs. 1 y 2).

Fig 1: Lesión tumoral exofítica
Fig 1: Lesión tumoral exofítica

 

Fig 2: Tumoración de 3 x 4 cm
Fig 2: Tumoración de 3 x 4 cm

La paciente niega algún otro síntoma asociado, se realizan exámenes de rutina que se encuentran dentro de los valores normales. En la radiografía de muñeca  no se evidencia compromiso óseo.

Se toma biopsia de lesión con punch número 4, se obtiene a un aumento de 10x (Fig.3). En dermis: cúmulo de histiocitos y células gigantes multinucleadas, sin necrosis central.

Fig3: En dermis H-E x10: cúmulo de histiocitos y células gigantes multinucleadas, sin necrosis central.
Fig3: En dermis H-E x10: cúmulo de histiocitos y células gigantes multinucleadas, sin necrosis central.

A mayor aumento (Fig. 4)  x 400 Núcleos con aumento de la relación- núcleo citoplasma, de forma irregulares con patrón fusocelular. Precipitación del pigmento, algunos vesiculosos con cromatina irregular.

Fig4: H-E x 400 Núcleos con aumento de la relación- núcleo citoplasma, de formas irregulares con patrón fusocelular. Precipitación del pigmento, algunos vesiculosos con cromatina irregular
Fig4: H-E x 400 Núcleos con aumento de la relación- núcleo citoplasma, de formas irregulares con patrón fusocelular. Precipitación del pigmento, algunos vesiculosos con cromatina irregular

La inmunohistoquímica informó: CD 68 Positivo, P63 Negativo, 400X AML Positiva, 400X MELAN A Negativo, 400x S100 Positiva débil; 400XHMB 45 negativo. Con dicho resultado se descartan los diagnósticos de metástasis cutánea y carcinoma de células escamosas; acercándose a posible diagnóstico  fibroxantoma atípico. (Figs 5, 6, 7, 8, 9,10)

Fig5: 400x    CD 68 positivo
Fig5: 400x    CD 68 positivo

 

Fig6:400x P63 Negativo
Fig6: 400x P63 Negativo

 

Fig7: 400x AML Positiva
Fig7: 400x AML Positiva

 

Fig8:   400x MELAN A Negativo
Fig8:   400x MELAN A Negativo

 

Fig9: 400x S100 Positiva débil
Fig9: 400x S100 Positiva débil

 

Fig10: 400x HMB 45  Negativo
Fig10: 400x HMB 45  Negativo

Se deriva al servicio de Cirugía Plástica para exéresis total de la lesión y se sugiere ampliación de la parte inmunohistoquímica (Fig11). Y seguimiento del paciente postquirúrgico.

 

Fig11: Intervención quirúrgica, exéresis total de la lesión.
Fig11: Intervención quirúrgica, exéresis total de la lesión.

 

DISCUSIÓN

El fibroxantoma atípico FXA es un raro tumor mesenquimatoso de malignidad intermedia. Dada su similitud con el  llamado histiocitoma fibroso maligno pleomórfico, se le considera actualmente una variante superficial de entidad, con un grado menor de agresividad, recurrencia y metástatis.2

Su fisiopatogenia continúa siendo controversial. Se ha debatido su origen en células histiocíticas y fibroblásticas por diversos hallazgos inmunohistoquímicos y de microscopía electrónica. Incluso, Zelger y Soyer sugirieron que dicho tumor es un tipo de carcinoma de células escamosas.3

Por su localización preferencial en zonas fotoexpuestas, se cree que la radiación ultravioleta tiene que ver en su patogénesis. En relación a esto se han encontrado mutaciones en el gen p53 en pacientes con FXA, y niveles elevados de dímeros de ciclobutanopirimidina.4

Otros factores de riesgos establecidos son radiaciones previas por rayos x, pacientes transplantados, pacientes con xeroderma pigmentoso.

La presentación clínica en nuestra paciente es atípica, ya que se dio en áreas no fotoexpuestas (cara anterior de muñeca izquierda), sexo femenino y de mediana edad.

Aunque no existen datos exactos sobre su incidencia, se estima prevalencia en un 0,24% en un análisis retrospectivo realizado por Anderson y col.5

Al momento de la exéresis de la lesión se observó que no hubo compromiso del músculo ni otros tejidos.

Clínicamente el FXA no es específico.  Por lo general, se presenta como una lesión tumoral solitaria asintomática, de color rojo o rosado, firme y menor de 2cm de diámetro, puede ulcerarse y crecer progresivamente durante meses. Se da en un 80 % en cuero cabelludo y en menor frecuencia en tronco y extremidades en pacientes jóvenes.

Los diagnósticos diferenciales incluyen: carcinoma basocelular, carcinoma espinocelular, carcinoma de células de Merkel, melanoma, leiomiosarcoma, sarcoma pleomórfico indiferenciado, granuloma piógeno y tumores anexiales.6,7

Tener en cuenta en otros diagnósticos similares histopatológicamente como carcinoma espinocelular de células fusiformes y melanoma desmoplásico.

El diagnóstico de certeza se obtuvo, con la histopatología, y la inmunomarcación, pues gracias a ésta, descartamos melanoma, carcinoma escamoso y sarcoma de células pleomórficas indiferenciado, entre otros tumores que con el procedimiento inmuno-histoquímico resultan similares.8

Últimamente se ha investigado la utilidad de LN-2 (proteína de 35kDa expresada en los linfocitos B) para distinguir entre FXA (en ésta la marcación es fuertemente positiva) y SPI 1,2.

La cirugía es el tratamiento de elección con escisión amplia (técnica de Mohs). La radioterapia con dosis 60-65 Gy es reservada para tumores inoperables o en caso de metástasis.1,4

Los tumores superficiales tienen cursos clínicos benignos, supervivencia del 98,8% y 97,6%  primer y segundo año. Existe una reaparición de la lesión local de 7 % (0,-16%).

El Pronóstico es favorable con la extirpación completa de la lesión.

El índice de metástasis es entre 0,5% al 10 %.4

CONCLUSIONES

El FXA es un tumor raro, pero con un potencial intermedio de malignidad, en general tiene un excelente pronóstico. Sin embargo, se recomienda controlar los pacientes cada 6 meses debido al riesgo de recurrencia, metástasis y desarrollo de tumores de piel adicionales.6

La paciente es controlada en el servicio cada 6 meses, por 2 años seguidos, sin lesiones nuevas ni alteración funcional.

AGRADECIMIENTOS

Agradecemos al Servicio de Patología y sus colaboradores del Hospital General de Agudos Dr. Ignacio Pirovano, al igual que el Servicio de Cirugía Plástica.

Referencias

REFERENCIAS:

  1. Gomez de la Fuente E, Sols M,  Pinedo E et. Al. Fibroxantoma atípico. Estudio de 10 casos. Derma-Sifiliografias, Vol 96, No3, abril 2015, p 10-14.
  2. Lorizzo, LJ. 3erd Brown M.D: Atypical fibroxanthoma: a review of the literatura. Dermatol Surg2011; 37:146-157.Doi: 10.1111/j.1524-4725.2010.01843.x
  3. Zelger B, Soyer HP. Between Scylla and Charybdis; mythology in dermatophatology. Dermatopathol Pract Concept 2000; 6: 348-355[1].
  4. Sakamoto, A Oda Y, Ikatura E, Oshiro Y, Nikaido O, Iwamoto Y, Tsuneyoshi M. Inmunoexpression of ultraviolet photoproducts and mutation analysis in a typical fibroxantoma and superficial malignant fibrohistiocytoma. Mod Pathol 2001; 14:581-588.
  5. Harvey E,  Garay S. Fibroxantoma atípico; Arch, Argent. Dermatol. 2013 p13-17.
  6. New insights Expert Rev. Anticancer Ther. Atypical fibroxanthoma 14(9) ,2014 p, 1075–1088.
  7. Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F. World Health Organization Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone, 4th ed, IARC Press, Lyon 2013. p 77
  8. Bugatti L, Filosa G. Dermatoscopic features of cutaneous atypical fibroxanthoma: three cases. Clin Exp Dermatol. 2009 Dec; 34(8):e898-900.

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