Lupus eritematoso cutáneo subagudo. (Presentación de caso clínico)

SubacuteCutaneous Lupus Erythematosus. (Presentation of a clinical case)

Autores | Contacto

Autores: Giuliodori MG1, Llaudet Maza JL2

  • 1Concurrente del Servicio de Dermatología Hospital Villa Constitución Dr. Juan Milich, Santa Fe, Argentina.
  • 2 Médico Dermatólogo del Servicio de Dermatología Hospital Villa Constitución Dr.Juan Milich, Santa Fe, Argentina.

Dirección: Hospital  Juan Milich- Bolívar 1600- Villa Constitución- Santa Fe
Autor responsable: María Gémina Giuliodori.
Email: gemigiuliodori@hotmail.com

Recibido: 29/07/2019
Recibido primer Corrector:  30/01/2020
Recibido segundo corrector: 24/10/2020
Aceptado para su Publicación: 29/12/2020

Los autores declaramos no poseer ningún tipo de conflicto de interés

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN:

El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad autoinmunitaria crónica multisistémica con manifestaciones clínicas diversas y complejas.

Los síntomas iniciales son inespecíficos. La piel es uno de los sitios más frecuentemente afectados. Su manifestación cutánea puede presentarse sola o asociada a síntomas sistémicos.

Los criterios de clasificación del lupus eritematoso sistémico (LES) han sido redactados anteriormente en tres ocasiones: 1982, 1997 y 2012. En esta revisión del 2019 se toma la presencia del anticuerpo ANA como criterio de entrada más que como criterio de clasificación (Tabla 1). De este modo, se reflejaba mejor la patogénesis subyacente, y se tienen en cuenta las características de los ANA (alta sensibilidad y especificidad limitada). También se pensó en repartir la “importancia” de cada uno de los criterios empleados, así que se empleó una metodología “por pesos” (Tabla 1). Estos criterios constituyen un cambio de paradigma en la clasificación del LES. Tienen además una buena sensibilidad y especificidad, mejorando las cifras de los criterios anteriores.

Su tratamiento depende de las manifestaciones clínicas y su abordaje debe ser multidisciplinario. Su supervivencia ha mejorado gracias al diagnóstico y tratamiento precoz. Sin embargo, su pronóstico continúa siendo grave.

Esta patología presenta lesiones en órganos específicos, la enfermedad cutánea es una de ellas. La gran mayoría de los pacientes con LE desarrollan lesiones cutáneas en algún momento de la enfermedad y muchas veces suele ser el motivo de consulta del paciente.

Cuando afecta a la piel se puede presentar como lupus eritematoso agudo, lupus eritematoso subagudo y lupus eritematoso crónico, esta clasificación está basada en la morfología clínica, la duración media de las lesiones cutáneas y el examen histopatológico.

Generalmente el tratamiento para el lupus eritematoso cutáneo, está basado en una foto protección estricta, y como medicamentos de primera elección, por vía oral, los antimaláricos, reconocidos como de utilidad para el control de esta enfermedad.

PALABRAS CLAVE: lupus eritematoso, lupus eritematoso agudo, lupus eritematoso subagudo.

ABSTRACT:

Lupus erythematosus (LE) is a multisystemic chronic autoimmune disease with diverse and complex clinical manifestations.

The initial symptoms are nonspecific. The skin is one of the most frequently affected sites. Its cutaneous manifestation can appear alone or associated with systemic symptoms.

The classification criteria for systemic lupus erythematosus (SLE) have been previously written on 3 occasions: in 1982, 1997 and 2012.

In this revision of 2019, the presence of ANA is taken as an entry criterion rather than as a classification criterion. In this way, the underlying pathogenesis was better reflected, and the characteristics of the ANA (high sensitivity and limited specificity) are taken into account. It was also thought to distribute the «importance» of each of the criteria used, so a «by weight» methodology was used. These criteria constitute a paradigm shift in the classification of the LES. They also have good sensitivity and specificity, improving the figures of the previous criteria.

Its treatment depends on the clinical manifestations and its approach must be multidisciplinary. Their survival has improved thanks to early diagnosis and treatment. However, his prognosis remains dire.

KEY WORDS: lupus, acute lupus erythematosus, subacute lupus erythematosus.

Artículo

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CASO CLÍNICO:
Paciente femenina de 30 años, que acude al servicio de dermatología con lesiones localizadas en cara y cuello. A la anamnesis no refiere antecedentes personales de relevancia, ni tampoco se constata en la historia clínica. Al examen físico se describen placas eritematosas infiltradas, localizadas en región superciliar, mejillas (figuras 1 y 2) y cuello (figuras 3 y 4), éstas tienen una evolucion de aproximadamente un año, habiéndose notado exacerbación con el calor.

Lupus eritematoso cutáneo subagudo 01
Figura 1.Placas hiperqueratósicas, bien delimitadas, con escamas adherentes en ambas mejillas y región superciliar.

 

Lupus eritematoso cutáneo subagudo 02
Figura 2. Pueden observarse telangiectasias, sin taponamiento folicular y poca induración.

 

Lupus eritematoso cutáneo subagudo 03
Figuras 3 y 4. Las lesiones de cuello son más pequeñas, eritematosas e infiltradas.

Se realiza biopsia incisional de la lesión superciliar derecha, y el estudio histológico mostró intensos cambios dermoepidérmicos consistentes en vacuolización de la membrana basal completa, con descarga melánica, acantosis de la capa espinosa, hiperqueratosis vítrea y marcado engrosamiento festoneado PAS positivo de la capa basal. Estos cambios se extienden al epitelio folicular. La dermis es edematosa, con telangiectasias e infiltrados inflamatorio linfocitario perivasculares y perianexiales pilosos, con agresión focal del epitelio de la vaina externa. No se observa necrosis fibrinoide ni vasculitis. Conclusión diagnóstica: lupus eritematoso, lesión en evolución subaguda activa.

No se pudo realizar biopsia para estudio de inmunofluorescencia, ya que no se cuenta con esa técnica en el hospital.

Dentro de las pruebas serológicas se realiza: hemograma completo, pruebas de función tiroides, hepatograma, y función renal. VDRL, HIV, factor reumatoide, VES, PCR, C3. Todos con resultados normales. Se solicita perfil inmunológico con el siguiente resultado:

ANA +++

Anti Sm +

Anti RO/SSA+

Anti SSB

Jo-1

SCL-70

RNP +

Anti mitocondria

Anti musc. liso

Anti cardiolipina screening: no hay reactivo

Anti AND doble cadena: no hay reactivo

También se realiza interconsulta con oftalmología para corroborar que no exista contraindicación para iniciar tratamiento con hidroxicloroquina.

Se indicó corticoides locales, fotoprotección e hidroxicloroquina 400mg/día.

Al cabo de 6 meses de tratamiento se evidencia buena respuesta, observándose hiperpigmentación residual postinflamatoria en algunas lesiones.

Se realizan controles periódicos y luego de un año no se observa actividad de la enfermedad.

Discusión

La naturaleza heterogénea del lupus eritematoso (LE) hace que su diagnóstico sea un reto médico. Las manifestaciones de LE están asociadas a una gran variedad de autoanticuerpos, lo que da lugar a la formación y depósito de complejos inmunológicos y otros procesos inmunes, generando una afectación multiorgánica de evolución variable. Esta variabilidad en la presentación clínica y patogénesis hace que esta patología sea una enfermedad de difícil diagnóstico. 1

Los criterios de clasificación del lupus eritematoso sistémico (LES) han sido redactados anteriormente en 1982, 1997 y 2012.2 Los criterios SLICC de 2012 solo permiten diagnosticar el LES en un estadio avanzado y totalmente sintomático.2 El principal objetivo de la nueva iniciativa conjunta de la European League Against Rheumatism (EULAR) y el American College of Rheumatology (ACR) era definir los criterios de clasificación del LES de manera que fueran más sensibles que los criterios de 2012 e igual de específicos y útiles para clasificar y diagnosticar la enfermedad en un estadio de desarrollo temprano, para así prevenir los daños orgánicos permanentes.2-3

La American College of Rheumatology ha actualizado sus criterios serológicos y clínicos para una correcta evaluación ante la sospecha de lupus. A partir de esta nueva clasificación se puede diagnosticar en forma más precoz (Tabla 1). 4-5

Su tratamiento y seguimiento es multidisciplinario, dependiendo de las manifestaciones clínicas y de la presencia o ausencia de afectación de órganos vitales. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y signos clínicos, como prevenir sus complicaciones. No es solamente farmacológico (antiinflamatorios no esteroideos, antipalúdicos, corticoides, inmunosupresores, vitamina D, calcio), otras medidas también son importantes, como la educación sobre la enfermedad al paciente y su familia, la cumplimentación del tratamiento, la protección solar, el tratamiento y prevención de las infecciones y de los factores de riesgo cardiovascular. 6

Lupus eritematoso cutáneo subagudo 04
Tabla 1: Actualización de criterios serológicos y clínicos para una correcta evaluación ante la sospecha de lupus. American College of Rheumatology (2019)

El lupus eritematoso cutáneo (LEC) se refiere a los cambios inflamatorios en la piel que ocurren debido al LE. Los hallazgos en la piel constituyen con frecuencia las primeras manifestaciones clínicas del LE sistemático. Debido a la variedad clínica que presenta el LEC también resulta difícil su correcto diagnóstico y apropiada clasificación.

El Lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECSA) es un subtipo de lupus eritematoso (LE) definido por características clínicas, serológicas e inmunogenéticas propias. Se caracteriza clínicamente por fotosensibilidad y serológicamente por la presencia del anticuerpo anti Ro. 6-7

Predomina en mujeres alrededor de la cuarta década de vida.

Pero puede verse a edades más tempranas y en ambos sexos.

El LECSA es la forma de presentación en el 10 -15 % de los LE.

La radiación ultravioleta, ciertos fármacos, el tabaco y el stress se consideran factores agravantes de la enfermedad.

Clínicamente es una erupción fotosensible, recurrente, superficial, simétrica, no indurada y no cicatricial. Afecta la zona de piel fotoexpuesta como la cara, cuello, escote, dorso, hombros y zona extensora de brazos. A veces respeta la zona centro facial.8

Existen dos variantes clásicas: anular y papuloescamosa. Se han descripto formas vesicoampollar, pitiriasiforme, eritrodérmica, eritema multiforme o símil net.

Las lesiones desaparecen en semanas o meses. Resuelven sin dejar cicatriz ni atrofia. Pueden dejar una leucodermia y telangiectasias a veces persistentes.

Los pacientes con LECSA pueden tener fatiga, dolores musculares y articulares además de la erupción cutánea. Pocas veces desarrollan enfermedad sistémica grave.

En cuanto a los hallazgos inmunológicos, es necesario la presencia de ANA en títulos mayor o igual a 1:80 (en cualquier momento) y los autoanticuerpos Anti-Ro/SSA circulantes que se encuentran en el 70% al 90% de los pacientes con LECSA, por lo que es un criterio importante a considerar en el diagnóstico, pero no es un anticuerpo de la enfermedad específico, ya que se pueden encontrar positivos en el Síndrome de Sjogren, en el Lupus Neonatal, en el Lupus Sistémico, entre otros. También existen los anticuerpos antiLa/SSB, estos son positivos cerca del 35% de los casos.

El LECSA inducido por drogas no es infrecuente. Los fármacos suelen ser causa de esta patología.

En cuanto al tratamiento es primordial el uso de protección solar para todos los pacientes. Este uso debe ser diario y renovarse cada 4 hs. El factor de protección debe ser superior a 50 y colocarse 30 minutos antes de salir al aire libre.

Los esteroides tópicos son los usados con mayor resultado en el tratamiento de esta patología. Debido a los efectos adversos que ocasionan sobre la piel este tipo de fármacos se recomienda que su uso sea intermitente o “tiempo- limitados”.

En cuanto a los fármacos sistémicos, los antimaláricos son los de primera elección, su mecanismo de acción no está del todo establecido; se cree que inhiben las prostaglandinas, suprimen la presentación de antígenos y de citoquinas patógenas, así como la inhibición de receptores tipo toll; y tendrían propiedades fotoprotectoras.

La hidroxicloroquina es el agente de preferencia para iniciar la terapia (dosis de 200 mg, dos veces al día). La respuesta al tratamiento suele tomar de 3 a 6 meses por lo que es importante comunicárselo al paciente.

Es generalmente aceptado que el periodo de tratamiento mínimo sea de 2 meses y una vez que las manifestaciones clínicas mejoran sostenerlo por un periodo de 6 meses a un año, en donde se podría disminuir la dosis a la mitad.

Conclusión

El lupus eritematoso cutáneo subagudo es una patología poco frecuente de pronóstico favorable, compromiso leve (solo un 10 a un 15% presentan nefritis, compromiso nervioso y vasculitis sistémica). Es importante el diagnóstico temprano para evitar estas complicaciones.

Cabe destacar, por último, el impacto social que presenta esta enfermedad, comprender la enfermedad no solo es establecer un diagnóstico y estrategias terapéuticas, sino que también estar atentos a las conductas y sentimientos manifestados por el paciente haciendo un abordaje interdisciplinario para mejorar la calidad de vida.

Referencias

REFERENCIAS:

  1. Fitzpatrick, Goldsmith, Wolff K y col. Dermatología en Medicina General. 8ª Edición Buenos Aires. Argentina. Editorial Panamericana 2014.Tomo II. 1909-1926.
  2. Consenso sobre Lupus Eritematoso Cutáneo. SAD. Actualización 2016.
  3. Sánchez Montero D, Lopez Castro J. Lupus Eritematoso cutáneo subagudo. Revista médica de Costa Rica y Centroamérica LXX. 2013;(605)129-139
  4. Otón Sánchez T. Nuevos criterios de clasificación de lupus eritematoso sistémico. MPG Journal, octubre 2019; 2; 46.
  5. Aringer, K. Costenbader, D. Daikh y cols., 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus, Annals of Rheumatic Diseases, 2019, 78: 1151-1159.
  6. Fanouriakis, M. Kostopoulou, A. Alunno y cols., 2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus, Annals of Rheumatic Diseases, 2019, 78: 736-745.
  7. Lupus eritematoso cutáneo. Estudio de 92 pacientes. Dermatología Argentina. 2018. vol. 24 n 1: 41-46.
  8. Fernandez Bussy R, Porta Guardia C. Enfermedades de la piel. 3ª. Edición. Rosario- Argentina. Editorial Universidad Nacional de Rosario. 325-337
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