Síndrome vulvo vaginal gingival

Vulvovaginal gingival syndrome

Autores | Contacto

Autores: Cepeda J, 1 Parra J 2

  1. Concurrente Servicio Dermatología Hospital J. N. Lencinas, Godoy Cruz, Mendoza
  2. Jefa de Servicio de Odontología, Estomatóloga Hospital J. N. Lencinas, Docente de la Universidad Nacional de Cuyo. Godoy Cruz, Mendoza

HOSPITAL JOSÉ NESTOR LENCINAS
Talcahuano 2194, M5547 Godoy Cruz, Mendoza
e-mails de contacto autor responsable Cepeda: jocepeda9@hotmail.com

Recibido: 30/07/2019
Recibido primer Corrector:  27/01/2020
Recibido segundo corrector: 04/04/2020
Aceptado para su Publicación: 29/12/2020

Los autores declaramos no poseer ningún tipo de conflicto de interés

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN:

El liquen plano es una enfermedad inflamatoria crónica mucocutánea, que puede afectar piel, pelo, uñas y mucosas.

La afectación concomitante de la mucosa oral y vaginal, conocida como síndrome vulvovaginal-gingival del liquen plano, es una variante infrecuente y grave del liquen plano caracterizada por erosiones o descamación de las mucosas: vulvar, vaginal y gingivo-oral, con predilección por la formación de cicatrices y estenosis.

De curso evolutivo benigno, aunque en ocasiones puede sufrir una degeneración maligna.

Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino de 68 años con diagnóstico de Síndrome vulvovaginal-gingival

PALABRAS CLAVE: liquen plano oral, síndrome gingival vulvovaginal, aglutinación vaginal.

ABSTRACT:

Lichen planus is a chronic mucocutaneous inflammatory disease, which can affect the skin, hair, nails, and mucosa.

Concomitant involvement of the oral and vaginal mucosa, known as vulvovaginal-gingival syndrome of lichen planus, is an infrequent and severe variant of lichen planus characterized by erosions or peeling of the mucosa: vulvar, vaginal, and oral gingival, with a predilection for formation of scars and stenosis.

Of benign evolutionary course, although sometimes it can suffer a malignant degeneration.

We present the case of a 68-year-old female patient diagnosed with vulvovaginal-gingival syndrome

KEY WORDS: oral lichen planus, vulvovaginal gingival syndrome, vaginal agglutination.

Artículo

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INTRODUCCIÓN:

El liquen plano es una enfermedad inflamatoria crónica, de etiología desconocida (aunque se reconoce una base autoinmune), mucocutánea con manifestaciones orales muy frecuentes, con una clínica e histología características, bien definidas y de curso evolutivo benigno, aunque en ocasiones puede llegar a sufrir una degeneración maligna. Presenta una prevalencia menor al 4%, con predominio por el sexo femenino a partir de los 50 años. Aunque la mucosa oral es la principalmente afectada, puede presentarse una manifestación polimucosa que se conoce como síndrome vulvovaginal-gingival, y se caracteriza por lesiones en vulva, vagina y encías, siendo una manifestación muy poco frecuente, presentándose en torno al 0,1%. El liquen plano es una enfermedad idiopática, diferentes autores refieren la idea de que esta manifestación se ve afectada por factores predisponentes, como los genéticos, y factores desencadenantes como psíquicos, farmacológicos, material estomatológico, virus, entre otros.

De manera muy esquemática las presentaciones clínicas del liquen plano oral son:

  1. Liquen plano blanco
  • Reticular
  • En placa.
  1. Liquen plano rojo
  • Atrófico.
  • Erosivo

Aunque la mucosa oral es la principal y primariamente afectada, también pueden verse afectadas otras mucosas como la vaginal, entendiéndose en tal caso como síndrome vulvovaginal- gingival del liquen plano, que es el caso que presentamos en nuestro artículo.

Los criterios clínicos e histopatológicos que se han de cumplir para el diagnóstico de liquen plano son los siguientes

  1. Criterios clínicos
  • Presencia de lesiones bilaterales y mayormente simétricas.
  • Presencia de estriado blanco retículopapuloso.
  • Lesiones erosivas, atróficas, ampollares y en placas (siempre en presencia en otro lugar de la mucosa oral de estrías blancas).
  1. Criterios histopatológicos
  • Presencia de infiltrado inflamatorio yuxtaepitelial en banda.
  • Signos de degeneración hidrópica del estrato basal.
  • Ausencia de displasia epitelial.

El tratamiento de elección es farmacológico con corticoides. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico, aunque esto no significa que la biopsia deba realizarse en todos los casos, sólo deben realizarse cuando con la exploración clínica existan dudas sobre el diagnóstico. 1,2

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino de 68 años de edad, que consulta por primera vez 2011 por lesiones papulosas pruriginosas eritematosas con escamas blanquecinas en piel, más palpables que visibles, localizadas en región de flexión, tronco y miembros inferiores.

Antecedentes personales: Diabetes mellitus tipo II, HTA, hipotiroidismo, en tratamiento con metformina 850, 2 veces/día, enalapril 10 mg/d, levotiroxina 100 µg/d.

Antecedentes quirúrgicos: Colecistectomía y cirugía de reemplazo de válvula aórtica.

En el año 2016 consulta por lesiones en cavidad oral, que se presentan con dolor y ardor, al examen se observa en encías de maxilar inferior eritema y atrofia en la mucosa oral, clínicamente compatible con liquen plano (ver figura 1).

Figura 1: imagen de la mucosa gingival inferior en la que se observa retracción de la encía, inflamación y llagas (año 2016).
Figura 1: imagen de la mucosa gingival inferior en la que se observa retracción de la encía, inflamación y llagas (año 2016).

En el año 2017, regresa a la consulta por agravamiento en la retracción gingival y costras serohemáticas dolorosas en labio inferior, al examen de cavidad bucal se observa en mucosa de labio inferior estrías blanquecinas, atrofia gingival eritematosa, deficiente higiene dentaria y con síntomas similares a los reportados un año antes (ver figura 2).

Figura 2: imagen a 12 meses agravamiento en la retracción gingival, estrías blanquecinas en el labio inferior, atrofia gingival eritematosa, higiene dentaria deficiente (año 2017).
Figura 2: imagen a 12 meses agravamiento en la retracción gingival, estrías blanquecinas en el labio inferior, atrofia gingival eritematosa, higiene dentaria deficiente (año 2017).

Se solicitó biopsia de mucosa yugal (ver figuras 3 y 4).

Figura 3. Imagen de corte histológico en el que se observa epidermis con ortoqueratosis, granulosa conservada, leve degeneración vacuolar de la basal, presentan a nivel dermoepidérmico una leve dermatitis de interfase, con un infiltrado linfocitario en dermis papilar (HE 100x).
Figura 3. Imagen de corte histológico en el que se observa epidermis con ortoqueratosis, granulosa conservada, leve degeneración vacuolar de la basal, presentan a nivel dermoepidérmico una leve dermatitis de interfase, con un infiltrado linfocitario en dermis papilar (HE 100x).

 

Figura 4. Imagen histológica que muestra defecto de técnica por lo que no se aprecia la epidermis, solo un resto de cresta epidérmica con el infiltrado agudo en dermis papilar y leve en dermis reticular (HE 10x).
Figura 4. Imagen histológica que muestra defecto de técnica por lo que no se aprecia la epidermis, solo un resto de cresta epidérmica con el infiltrado agudo en dermis papilar y leve en dermis reticular (HE 10x).

Al examen clínico de genitales presenta placas blanquecinas lineales localizadas en rafe perineal y vaginitis descamativas, acompañadas de prurito intenso en vulva y desaparición de labios mayores (ver figura 5), se solicita biopsia de vulva (ver figura 6).

Ambas biopsias fueron compatibles con cuadro histopatológico de liquen plano.

Figura 5. Imagen clínica en la que se observa enrojecimiento vulvar, desaparición de labios mayores y placa blanquecina lineal ubicada en perineo
Figura 5. Imagen clínica en la que se observa enrojecimiento vulvar, desaparición de labios mayores y placa blanquecina lineal ubicada en perineo

 

Figura 6. Imagen histológica de biopsia de vulva, epidermis con queratinocitos cargados de glucógenos, característico de mucosas, presentan a nivel dermoepidérmico una leve dermatitis de interface, con leve degeneración vacuolar de la basal, e infiltrado linfocitario en dermis papilar. A nivel de la dermis papilar se observa material eosinófilo compacto (HE 100x).
Figura 6. Imagen histológica de biopsia de vulva, epidermis con queratinocitos cargados de glucógenos, característico de mucosas, presentan a nivel dermoepidérmico una leve dermatitis de interface, con leve degeneración vacuolar de la basal, e infiltrado linfocitario en dermis papilar. A nivel de la dermis papilar se observa material eosinófilo compacto (HE 100x).

Laboratorio de rutina: normal y serología negativa para VHC, VHB y VIH.

Su manejo inicial fue terapia con corticoide sistémico (prednisona 1 g), que se fue disminuyendo paulatinamente con el uso tópico de clobetasol crema.

El esquema terapéutico fue corticoides tópicos en forma de crema por tratarse de lesiones circunscritas y en mucosas; el tratamiento vía oral fue eficaz a dosis de 1 mg/kg/día durante cuatro a seis semanas con disminución progresiva a lo largo de cuatro semanas.

Al alta prescribió para las lesiones orales ungüento tópico de hidrocortisona al 1%, 3 a 4 veces/día por 45 días, técnicas de higiene bucal y pulido de elementos dentarios; en la zona genital se indicó en el Servicio de Ginecología crema tópica de estrógenos para la vaginitis atrófica. En la piel se indicó betametasona y humectación con vitamina A y E ya que presentaba lesiones en regiones de flexión lesiones papulosas, pruriginosas y eritematosas como en el año 2011.

En la actualidad concurre a controles periódicos de un equipo multidisciplinario constituido por los Servicios de Odontología, Dermatología, Salud Mental, Endocrinología, Diabetología y Ginecología de nuestra institución.

DISCUSIÓN

El liquen plano es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel y las membranas mucosas. Aproximadamente el 20% de las mujeres con liquen plano oral desarrolla lesiones en la mucosa genital.3

En 1982, Pelisse describió una forma especial de liquen plano (LP), que consiste en una tríada de síntomas: lesiones de LP vulvares, vaginales y gingivales.4

Su etiología aún es incierta, mientras que se ha planteado la hipótesis de un mecanismo autoinmune.2 En los últimos años hubo numerosos informes que sugieren una asociación entre el daño hepático inducido por la hepatitis C y el liquen plano1. También se informó una posible vinculación con el alelo DQB1*0201, debido a que este se ha asociado a múltiples enfermedades como: enfermedad celíaca, dermatitis herpetiforme, diabetes mellitus insulinodependiente, vitíligo, enfermedad de Graves 5.

El diagnóstico se realiza inicialmente por la clínica y luego con el estudio histopatológico; en caso de duda clínica, se requiere para confirmación histopatológica de al menos un sitio involucrado, junto con el análisis de inmunofluorescencia directa o indirecta para excluir las enfermedades ampollares. 6

Los criterios clínicos del liquen plano oral son: lesiones bilaterales y mayormente simétricas con presencia de estriado blanco reticulopapulosa y lesiones erosivas, atróficas, ampollares y en placas (siempre en presencia en otro lugar de la mucosa oral de estrías blancas). 3,7

Los criterios histopatológicos son: presencia de infiltrado inflamatorio yuxtaepitelial en banda, signos de degeneración hidrópica del estrato basal y ausencia de displasia epitelial.8

Los criterios del liquen plano genital desde un punto de vista clínico, se clasifica en tres grandes subtipos: 1) LP erosivo, 2) LP clásico y 3) LP hipertrófico. 9,10

El liquen plano erosivo es el de mayor impacto clínico por su mayor prevalencia, intensa sintomatología asociada, daño tisular y dificultad terapéutica.  Se caracteriza por placas erosivas bien delimitadas de color rojo brillante glaseado con un borde hiperqueratósico serpiginoso blanquecino (estrías de Wickham). Ocasionalmente puede observarse un borde violáceo. Estas lesiones de distribución simétrica afectan típicamente a los labios menores, el vestíbulo y el introito vaginal. La afectación de los labios mayores es menos frecuente y más localizada.11

Este subtipo de liquen plano vulvar es especialmente crónico y de difícil tratamiento. La inflamación y destrucción del tejido conduce a secuelas permanentes por la cicatrización y desestructuración de la anatomía vulvar, con pérdida de los labios menores, sellado del capuchón, enterramiento del clítoris, y estrechamiento del introito vaginal.  La afectación vaginal en el liquen plano, se presenta como vaginitis descamativa y se observa hasta en el 70% de las pacientes. 8,12

Los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta para el síndrome vulvovaginal-gingival, es la vaginitis descamativa idiopática, la vulvitis erosiva idiopática y el liquen escleroso y atrófico. 7,13

La vaginitis descamativa idiopática se describe como una afección no infecciosa, idiopática y erosiva que con frecuencia conduce a adherencias vaginales y estenosis. La vulvitis erosiva idiopática se ha descrito como eritroplasia y vulvitis de células plasmáticas. 14 -16

Respecto a su tratamiento, los corticoesteroides tópicos, azatioprina, micofenolato mofetilo17, hidroxicloroquina, ciclosporina, metotrexato, retinoides, talidomida y fotoquimioterapia18 parecen ser el pilar de la terapia.19

En casos recalcitrantes, como en muchos pacientes con vulvovaginitis a liquen plano, se pueden implementar esteroides vía oral y otras modalidades de terapia inmunosupresora.

CONCLUSIONES

La prevalencia del liquen plano oral es menor al 4%, y su asociación con el síndrome vulvovaginal –gingival, esta es mucho menor.

Hallamos menos de veinte casos reportados en la literatura mundial, y en algunos casos se reportan inclusive, compromiso del cuero cabelludo (Liquen plano pilar).

Este síndrome genera un alto impacto en la calidad de vida del paciente, porque puede contribuir a disfunción sexual y afectación psicológica.

Dada la posibilidad de que esta afección inflamatoria crónica puede malignizarse, sugerimos, ante su presencia, realizar un diagnóstico certero para saber cómo actuar tanto para su tratamiento como su posterior seguimiento.

Referencias

REFERENCIAS:

  1. Alonso-Rosado A, Hernández-Hernández E, Mateos-Rodríguez R, Pérez-Gómez RM, Bascones Martínez A. Liquen plano oral y síndrome vulvovaginal-gingival: A propósito de un caso. Odontoestomatol 2010; 26(5):235-241.
  2. Zendell K, Edwards L. Lichen sclerosus with vaginal involvement: report of 2 cases and review of the literature. JAMA Dermatol 2013; 149(10):1199-202.
  3. Daoud MS, Pittelkow MR. Liquen plano. [book auth.] Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolffen K Goldsmith LA. Fitzpatrick. Dermatología en Medicina General. 5ta ed. Buenos Aires : Ed. Médica Panamericana, 2001, pp. 595-611.
  4. Pelisse M, Leibowitch M, Sedel D, Hewitt J. A new vulvovaginogingival syndrome. Plurimucous erosive lichen planus. Ann Dermatol Venereol 1982; 109(9):797-8.
  5. Pavlovsky L, Israeli M, Sagy E, Berg AL, David M, Shemer A, et al. Lichen Planopilaris is Associated with HLA DRB1*11 and DQB1*03 Alleles. Acta Derm Venereol 2015; 95:177–180.
  6. Lewin MR, Hick RW, Selim MA. Lichenoid Dermatitis of the Vulva: Diagnosis and Differential Diagnosis for the Gynecologic Pathologist. Adv Anat Pathol 2017; 24(5):278-293.
  7. Alrashdan MS, Cirillo N, McCullough M. Oral lichen planus: a literature review and update. Arch Dermatol Res 2016; 308(8):539-51
  8. Sharma N, Malhotra SK, Kuthial M, Chahal KS. Vulvo-vaginal ano-gingival syndrome: Another variant of mucosal lichen planus. Indian J Sex Transm Dis AIDS 2017; 38(1):86–88.
  9. Lehman JS, Tollefson MM, Gibson LE. Lichen planus. Int J Dermatol 2009; 48:682–694.
  10. McPherson T, Cooper S. Vulval lichen sclerosus and lichen planus. Dermatol Ther 2010; 23:523–532.
  11. Mauskar, M. Erosive Lichen Planus (review). Obstet Gynecol Clin North Am 2017; 44(3):407-420.
  12. Kirtschig G, Wakelin SH, Wojnarowska F. Mucosal vulval lichen planus: outcome, clinical and laboratory features. J Eur Acad Dermatol Venereol 2005; 19(3):301-7.
  13. Crincoli V, Di Bisceglie MB, Scivetti M, Lucchese A, Tecco S, Festa F. Oral lichen planus: update on etiopathogenesis, diagnosis and treatment. Immunopharmacol Immunotoxicol 2011; 33(1):11-20.
  14. Schlosser, BJ. Lichen planus and lichenoid reactions of the oral mucosa. Dermatol Ther 2010; 23:251-67.
  15. Van der Waal, I. Oral lichen planus and oral lichenoid lesions; A critical appraisal with emphasis on the diagnostic aspects. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2009; 14:E310-4.
  16. Moutasim KA, Poate TW, Setterfield JF, Challacombe SJ. A case of vulvovaginal gingival lichen planus in association with Good’s syndrome. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2008; 105:e57-60.
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