Liquen plano unilateral pigmentado inverso blasconiano. Reporte de caso.

A case of unilateral blaschkoid lichen planus pigmentosus.

Autores | Contacto

Autores:

Balboni C 1 , Reyes MT 2 , Polo Cuadrado E 2 , Morichelli M 3 , Stella I. 4

  • 1 Cursista de Segundo año de la Carrera de Especialista en Dermatología.
    Hospital Bernardino Rivadavia
  • 2 Médica Dermatóloga. Hospital Bernardino Rivadavia. 3 Jefa del
    Servicio de Dermatología. Hospital Bernardino Rivadavia. 4 Médica
    Anatomopatóloga. Hospital Bernardino Rivadavia.

Hospital General de Agudos Bernardino Rivadavia. Avenida General Las Heras
2670, C1425ASQ, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina.
E-mail: doctorabalboni@gmail.com

Recibido: 17/03/2020
Recibido primer Corrector:  02/05/2021
Recibido segundo corrector: 11/06/2021
Aceptado para su Publicación: 20/11/2021

Los autores declaramos no poseer ningún tipo de conflicto de interés

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN:

El liquen plano (LP) es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta piel, mucosas y anexos. Si bien existen múltiples teorías, la etiología es aún desconocida. Clínicamente se caracteriza por pápulas planas poligonales o
placas brillantes, violáceas, con descamación y pruriginosas.
La variante unilateral es infrecuente y más común en población pediátrica.
Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino, de 41 años de edad, con un LP variante unilateral, sin una distribución definida.

PALABRAS CLAVE: 

Liquen, plano, unilateral, blasconiano.

ABSTRACT:

Lichen planus is a chronic inflammatory immune-mediated disease that affects skin, mucous membranes, nails and hair. It affects most commonly adult patients. There is an extended classification of the lichen planus variants.
The classic type is characterized by pruritic polygonal, flat-topped, violaceous papules and plaques, reticulated, with fine white scale Wickham’s striae. It usually affects wrists and forearms, trunk, anterior aspect of the legs and oral
mucous. The unilateral variant is rare and more common in pediatric patients. When this variant is present, the clinical features are similar to the classic one.The unilateral lesions can be seen with a methameric distribution
(zosteriform dermatosis) or along the Blaschko lines (Blaschkoid dermatosis).
A 41-year-old female presented a history of pruritic lesions in trunk and left limb that had appeared 4 months earlier.

KEY WORDS:

lichen, planus, unilateral, blashkoid.

Artículo

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INTRODUCCIÓN:

El LP es una patología inflamatoria crónica que afecta piel, mucosas y anexos. 

Su etiología es aún desconocida, pero se conoce su naturaleza autoinmune donde los linfocitos T reaccionan contra los queratinocitos de la capa basal.  
Se han descripto múltiples factores predisponentes y asociaciones, sobretodo, con patologías de estirpe autoinmune, por lo que es de buena práctica realizar estudios exhaustivos en búsqueda de las mismas.

Existen dos presentaciones de LP unilateral: una distribución metamérica; y otra, donde las lesiones siguen las líneas de Blashcko. 

La forma de presentación unilateral, del LP, es una variante rara, que no conlleva per se una gravedad manifiesta, pero resulta difícil de observar en la consulta dermatológica habitual.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente de sexo femenino, de 41 años de edad, argentina, quien consultó por una dermatosis pruriginosa localizada en tronco y miembro inferior izquierdo, de 4 meses de evolución.

Antecedentes personales: hipotiroidismo, asma, esteatosis hepática y colecistectomía.

Medicación habitual: levotiroxina 75 mcg/d, salbutamol inhalador.

Sin antecedentes familiares de relevancia.

Al examen físico, paciente con fototipo III-IV. Se observaron máculas, pápulas y placas de color violáceo, algunas amarronadas, con descamación, ligero brillo y número variable, siendo la lesión de la cara anterior de la pierna izquierda la más representativa por su mayor tamaño. Las lesiones presentaban una distribución unilateral, extendiéndose desde región infra mamaria, región inguinal, cara interna de muslo, cara anterior de pierna hasta dorso de pie izquierdo, todas con mismas características (Figura 1, 2 y 3). Cuadro acompañado de un leve prurito. Cabe destacar que no hubo afectación de mucosas ni anexos. 

Figura 1
Figura 1
Figura 2
Figura 2
Figura 3
Figura 3

Se plantearon los siguientes diagnósticos presuntivos: liquen plano unilateral, psoriasis lineal y reacción liquenoide.
Se solicitó laboratorio de rutina sin particularidades. Además, se realizaron serologías para HIV, HVB, HVC, que resultaron negativas y VRDL no reactiva.
Se realizó biopsia cutánea de pierna, muslo e ingle izquierda, informándose en todas, caracteres histopatológicos vinculables con liquen plano. (Figuras 4 y 5

Figura 4
Figura 4
Figura 5
Figura 5

 Inicialmente, se trató la lesión de la cara anterior de pierna con un corticoesteroide tópico de alta potencia (clobetasol propionato 0,05%) oclusivo una vez al día por 10 días. En el resto de las lesiones: un corticoide de mediana potencia (furoato de mometasona 0,1%) por igual tiempo. Luego, se rotó a tacrolimus tópico 0,1% dos veces al día. La paciente presentó mejoría de las lesiones y del prurito.

DISCUSIÓN

La clínica del LP fue definida por primera vez en 1869 por Erasmus Wilson y, en 1895, Wickham fue quien agregó a su descripción las estrías características de la lesión. La dermatosis clásica consiste en pápulas o placas planas, poligonales, violáceas, pruriginosas, con estrías blanquecinas (estrías de Wickham) y con un ligero brillo.1,3  
Su prevalencia en la población general es del 1,5-5% y afecta generalmente a pacientes adultos entre 30-60 años. 4
En la actualidad se desconoce la etiopatogenia, pero se afirma que corresponde a un trastorno autoinmune que afecta la inmunidad celular, habiéndose sugerido que los queratinocitos de la capa basal serían el principal auto antígeno, en este sentido, los linfocitos T son reclutados en la unión dermoepidérmica y luego de  activados provocan la apoptosis de los queratinocitos basales. 1,2
Existen numerosas asociaciones y desencadenantes de esta patología, algunas de las mencionadas en la bibliografía son: infección por el virus de la hepatitis C, cirrosis biliar primaria, colitis ulcerosa, timoma, tiroiditis de Hashimoto, pénfigo, lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, esclerodermia, miastenia gravis, vitíligo y alopecia areata, entre otras.2,4
Se describen múltiples variantes clínicas según su morfología, localización y disposición de las lesiones. La variante LP unilateral, a diferencia de las formas clásicas, es más frecuente en la edad pediátrica. Cabe destacar que nuestra paciente se encuentra dentro de la quinta década.

Existen dos subtipos, en uno de ellos las lesiones tienen una distribución metamérica (denominado “zosteriforme”) correspondientes a las áreas inervadas por los nervios espinales, en otro, las lesiones siguen el recorrido de las líneas embrionarias de Blaschko (subtipo denominado “blascoide” o “blasconiano”) 2,3 Estas líneas son de origen genético-embrionario, y no siguen ninguna estructura neural, vascular o linfática. 

El desarrollo de las líneas de Blaschko adopta trayectos diferentes según la región anatómica donde se localiza, así en el raquis dorsal tiene forma de V, en el abdomen forma de S itálica, en la región torácica, hasta la parte superior del brazo, forma de U invertida y en las caras anteriores y posteriores de las extremidades inferiores es longitudinal. 4

Se describe también que las lesiones pueden ser secundarias a traumatismos, quemaduras, rascado, reflejando un fenómeno isomórfico de Koebner.1,3
En cuanto a los diagnósticos diferenciales, se debe considerar a la psoriasis lineal, reacciones liquenoides, nevo intraepidérmico verrugoso inflamatorio lineal, liquen estriado, blaschkitis.3,4 

El liquen plano puede resolver espontáneamente dentro del primer o segundo año, aunque, en aquellos casos donde hay afectación de mucosas, puede existir un curso persistente y presentar resistencia al tratamiento. Las recurrencias son frecuentes en esta patología.
 El tratamiento de primera línea consiste en corticoesteroides tópicos de alta potencia y el uso de antihistamínicos, para el prurito. Otras opciones terapéuticas son: corticoide intralesional o sistémico, tacrolimus, fototerapia, ciclosporina, dapsona. Dentro de la familia de los retinoides, la acitretina se reserva para casos más severos.5

CONCLUSIÓN 

El liquen plano unilateral es una variante infrecuente y corresponde al 0,24-0,62% de los casos. Es habitual observarla en la población pediátrica, a diferencia del resto de las variantes de liquen plano.
El liquen plano es una entidad benigna, pero resulta importante buscar y detectar las patologías asociadas a ésta. En nuestro caso, la paciente presentó hipotiroidismo, patología por la cual se encuentra en seguimiento por endocrinología al momento de la consulta.

Las lesiones de nuestro paciente presentaban una disposición unilateral en hemicuerpo izquierdo con una distribución en S itálica que le confiere el carácter blasconiano. Y, debido a su localización en región inguinal, ésta constituiría la forma clínica “inversa”. En la histopatología, además de los hallazgos coincidentes con LP, se observaron melanófagos expresando incontinencia pigmentaria, agregándole a la definición de nuestro caso clínico, la característica de pigmentado. Es así que, finalmente, hemos arribado al diagnóstico de liquen plano unilateral pigmentado inverso blasconiano.

Teniendo en cuenta la escasez de casos publicados en la bibliografía argentina y mundial de esta variedad infrecuente de liquen plano decidimos presentar este reporte. 

 

Referencias

REFERENCIAS:

1 Shiohara T, Mizukawa Y. Liquen plano y dermatosis liquenoide. En: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, editores. Dermatología 4ta Edición. España, Barcelona: ElSevier; 2019 P 188-200

2 Lehman JS, Tollefson MM, Gibson LE. Lichen planus. Int J Dermatol
2009; 48(7), 682–694

3 Carriquiri F, Villoldo V, Allevato M, Cabrera H. Liquen plano lineal. Tratamiento con tacrolimus tópico. Act Terap Dermatol 2006; 29: 395 – 399.

4 Williner  ME, Inza M, Garay IS, Kurpis M, Ruiz Lascano A. Liquen plano lineal blashkoide, reporte de 2 casos. Rev argent dermatol 2019; 100 (4): 108-119

5 Acuña S, Sehtman A, Allevato MA, Cabrera HN, Devés A. Liquen plano lineal unilateral blaschkoide posterior a fractura clavicular homolateral. Arch Argent Dermatol 2008; 58: 105-111.

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