Síndrome Baboon-like asociado a Parvovirus B19: A propósito de un caso en edad pediátrica.

Baboon-like syndrome induced by Parvovirus B19: report of a pediatric case

Autores | Contacto

Autores: Cazorla MB1, Castro JB1, Rueda ML2 y Grees S3.

  1.  Médica Residente en Dermatología Pediátrica. Hospital General de Niños Dr. Pedro de Elizalde, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina.
  2. Médica de Planta, Unidad Dermatología Pediátrica. Hospital General de Niños Dr. Pedro de Elizalde, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina.
  3. Jefa de la Unidad de Dermatología Pediátrica, Directora de la carrera de Médicos Especialistas en Dermatología Pediátrica, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina.

Hospital General de Niños Dr. Pedro de Elizalde, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina. (Avenida Montes de Oca 40, Barracas, Capital Federal. Teléfono 01143632100 Int. 6023)

Autor para contacto: María Belén Cazorla

Correo electrónico del autor para contacto: belcazorla@hotmail.com

Recibido: 22/07/2020
Recibido primer Corrector:  24/01/2022
Recibido segundo corrector: 10/06/22
Aceptado para su Publicación:05/07/2022

Los autores declaramos no poseer ningún tipo de conflicto de interés

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN:

El Parvovirus B19 constituye un agente viral frecuente como causa de exantemas en edad pediátrica. Responsable clásicamente del eritema infeccioso, en los últimos años se lo asoció también a erupciones cutáneas atípicas. Recientemente se ha descrito una forma de exantema periflexural asociado a distintos agentes virales, conocido como síndrome Baboon-like. Presentamos el caso de una niña de 9 años con evidencia serológica de infección aguda por Parvovirus 19 que desarrolló una erupción máculo-pápulo-petequial con lesiones acentuadas en grandes pliegues. Se realiza búsqueda de la literatura disponible en relación a los exantemas inusuales por Parvovirus y se describe el caso como síndrome símil Baboon, una manifestación cutánea de esta infección viral

PALABRAS CLAVE: Exantema atípico asociado a Parvovirus B19, Síndrome símil Baboon asociado a Parvovirus B19, Síndrome símil Baboon, Parvovirus B19

ABSTRACT:

Parvovirus B19 is a common viral cause of exanthem in pediatric patients. Classically responsible for infectious erythema, in the last few years it has also been associated with atypical rashes.  A form of periflexural eruption associated with viral agents has been recently described as Baboon-like syndrome.  We present the case of a 9-years-old girl with serological evidence of acute Parvovirus B19 infection that developed a maculopapular-petechial rash with lesions in large folds. A review of the available literature in relation to unusual Parvovirus exanthem is performed and the case is described as Baboon – like syndrome, a cutaneous manifestation of this viral infection

KEY WORDS: Atypical rash, Parvovirus B19, Baboon-like syndrome, Baboon-like exanthema

Artículo

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INTRODUCCIÓN:

El Parvovirus B19 (PVB19) es un virus ADN monocatenario sin manto viral, perteneciente a la familia Parvoviridae.1 Presenta distribución mundial y se transmite fundamentalmente por vía respiratoria. 1 La infección primaria puede cursar asintomática entre un 25% a un 50% de los casos. 1-3 El eritema infeccioso («quinta enfermedad») es la manifestación más frecuente en edad pediátrica. 1-3 El Síndrome papulopurpúrico en guantes y calcetines también se ha asociado a la infección por PVB19.3 Así mismo, otras manifestaciones cutáneas se han informado ocasionalmente asociadas a este agente.4

El síndrome del babuino (SB) se describió originalmente como una erupción cutánea de pliegues que ocurre después de la sensibilización tópica seguida de exposición sistémica a ciertas sustancias, principalmente mercurio.5,6 Desde entonces, se han mencionado otras causas que provocan un exantema de similares características, dentro de ellas agentes infecciosos.6-9 Clínicamente se presenta como una combinación de eritema simétrico difuso en las principales áreas de flexión y eritema en forma de V en cara anteromedial de muslos.5,6 Describimos un exantema símil SB asociado a infección primaria por PVB19.

 Reporte de caso

Paciente de 9 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de relevancia, es llevada a la consulta por un cuadro de exantema asociado a registros febriles de 4 días de evolución. Negaba consumo de fármacos e historia reciente de contacto con mercurio. Al examen físico se observaba exantema máculo-pápulo-petequial que comprometía región latero cervical bilateral, pliegues axilares, antecubitales e inguinales extendiéndose hasta flancos. En ambas piernas presentaba alrededor de 10 lesiones eritemato purpúricas con costra hemática central y otras de similares características en región glútea. Se constató lengua saburral y no se observó otro compromiso mucoso. (Figuras 1-4)

Figura 1. Exantema máculo petequial en pliegue latero cervical
Figura 1. Exantema máculo petequial en pliegue latero cervical
Figura 2. Exantema máculo petequial en pliegue antecubital.
Figura 2. Exantema máculo petequial en pliegue antecubital.
Figura 3. Exantema maculo petequial con disposición en forma de V en región inguinal que se extiende a flancos
Figura 3. Exantema maculo petequial con disposición en forma de V en región inguinal que se extiende a flancos
Figura 4. Pápulas eritematopurpúricas en región glútea
Figura 4. Pápulas eritematopurpúricas en región glútea

Con sospecha clínica de exantema viral se solicitaron exámenes de laboratorio incluyendo hemograma, coagulograma, función renal, hepatograma y serologías virales para: Citomegalovirus (CMV), virus Epstein Barr (EBV), Coxsackie, PVB19, Mycoplasma y Dengue. Se constató recuento plaquetario normal, se indicaron antihistamínicos y se cita a control en 48 horas. Se obtuvieron resultados de serologías virales: IgM para PVB19 positiva, resto de laboratorios dentro de parámetros normales. Se interpretó el cuadro como exantema símil SB asociado a PVB19. Acude al control  a las  48 hs., refiere evolución afebril. En un nuevo control a los 2 días siguientes se constató resolución completa del exantema.

Discusión

El PVB19 se caracteriza por presentar amplia distribución mundial, se transmite principalmente por vía respiratoria,  aunque también puede hacerlo verticalmente desde la madre al feto, en transfusiones sanguíneas, trasplantes de precursores hematopoyéticos y de órgano sólido.1 Se manifiesta por brotes que ocurren de manera cíclica cada 4-7 años2 y  son más frecuentes en los meses de invierno y primavera.1,3 No existe prevalencia de género y la primoinfección ocurre con mayor frecuencia en niños en edad escolar.10 Se ha observado que la seroprevalencia aumenta con la edad, alrededor de 15% en niños preescolares, 40-50% en adultos jóvenes y 85% en el adulto mayor.1,3

El PVB19 se une específicamente a las células progenitoras eritroides de la médula ósea, ocasionando cambios estructurales que provocan la muerte celular por apoptosis, mediada por la proteína no estructural 1.1 La respuesta inmune humoral mediante producción de IgM e IgG ha sido considerada la más importante para lograr la erradicación del virus.1

Se estima que entre un 25-50% de las primoinfecciones cursan en forma asintomática y que, dentro de los hallazgos clínicos, las lesiones cutáneas son las más frecuentes (55%).1-3 El PVB19 presenta un período de incubación de 1-3 semanas.1,2 Suele asociarse con síntomas constitucionales como fiebre, mialgias, artralgias, astenia y linfadenopatías.1 Hasta en un 50% de los casos se describe prurito asociado al exantema.3,4

De acuerdo con los hallazgos publicados, las manifestaciones cutáneas asociadas a PVB19 son polimorfas.1,3 Para clasificarlas, Mage et. al, proponen cuatro patrones principales que en ocasiones se superponen: 1) Exantema maculopapular generalizado (reticulado o no reticulado), es el patrón observado con mayor frecuencia, principalmente en niños. Aquí se incluye al eritema infeccioso; 2) Patrón en guante y calcetín; 3) Patrón periflexural, que puede o no presentar componente purpúrico y 4) Patrón tipo vasculitis.3

El PVB19 se ha asociado ampliamente a erupciones de naturaleza petequial o purpúrica.4 Se han descrito casos que incluyen: púrpura en traje de baño,11 guantes asimétricos sin distribución de calcetines acompañada de una participación intertriginosa asimétrica,4 exantema laterotorácico asimétrico,12 exantema símil SB3,7,12 y erupción petequial generalizada.4

En contraste con el eritema infeccioso, en el que las manifestaciones cutáneas se ven en la fase post virémica, las erupciones purpúrico-petequiales están estrechamente relacionadas con la fase virémica de la infección primaria por PVB19, por lo cual estos pacientes pueden contagiar mientras esté presente la erupción.2,4

En el caso descripto previamente, la distribución característica de las lesiones y la confirmación serológica de PVB19 nos permite interpretarlo como exantema símil SB por PVB19.

El SB fue descripto como una dermatitis de contacto sistémica caracterizada clínicamente por la presencia de eritema simétrico difuso en las principales áreas de flexión y eritema en forma de V en región anteromedial superior de ambos muslos, generalmente desencadenado horas o días después de la inhalación de vapor de mercurio al romperse un termómetro. En ocasiones puede ser provocado por el contacto con otros metales, drogas y productos naturales.5,6,8

Recientemente se ha informado un patrón similar al SB causado por la exposición a medicamentos por vía sistémica, sin necesidad de sensibilización previa (Symmetrical drug-related intertriginous and flexural exanthem [SDRIFE]).13

Del mismo modo, numerosos agentes infecciosos como Streptococcus pyogenes del grupo A,9 PVB19 7,8, virus sincicial respiratorio, EBV y CMV 6 han sido reconocidos como posibles desencadenantes de un exantema símil SB, que resulta similar pero no exactamente idéntico al síndrome clásico.

Como probable mecanismo fisiopatológico para explicar todos ellos se ha planteado una posible reacción alérgica tipo IV de la clasificación de Gell y Coombs (hipersensibilidad retardada celular) producida tras el contacto con alguno de estos alérgenos previamente descritos. 14

El diagnóstico de infección por PVB19 es fundamentalmente clínico y cuando el cuadro es característico no es necesaria la confirmación serológica.11 Si el exantema es atípico, como en nuestro caso o se trata de un paciente de riesgo (embarazada o inmunocomprometido) se deben solicitar serologías virales.11 Los anticuerpos IgM se pueden detectar aproximadamente 2 semanas después de la infección e indican infección en los 3 meses previos.11

La biopsia de piel no es necesaria para arribar al diagnóstico y generalmente no se realiza.  En los pocos casos en que se obtuvo, los hallazgos histopatológicos fueron inespecíficos y consistían en dermatitis de interfase con una ligera degeneración vacuolar en la unión dermoepidérmica y un infiltrado inflamatorio perivascular superficial compuesto principalmente por linfocitos y eritrocitos extravasados.11

Dentro de los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta se incluyen otros exantemas infecciosos como: exantema súbito, rubéola, sarampión, infecciones enterovirales, meningococcemia, infecciones por Streptococco grupo A. En adultos y adolescentes en contexto de fiebre y rash descartar HIV, mononucleosis, cuadros reumatológicos o procesos linfoproliferativos.10

Las infecciones por PVB19 pueden presentar complicaciones tales como insuficiencia renal aguda, hepatitis, anemia aplásica, aplasia de la médula ósea y miocarditis, especialmente en poblaciones en riesgo.3,8 En mujeres embarazadas puede causar hidropesía fetal, aborto espontáneo o muerte intraútero.15

Generalmente el compromiso cutáneo presenta una evolución favorable, con resolución espontánea, por lo que el tratamiento sintomático es suficiente en la mayoría de los casos.1

 Conclusión

El exantema símil SB es una erupción de presentación infrecuente en edad pediátrica y debe considerarse en el diagnóstico diferencial de los exantemas en sitios de flexión.  Cuando no es posible atribuir su origen al contacto con metales o drogas, se debe excluir una etiología viral. Dentro de ellas debe considerarse al PVB19 como agente probable ya que es capaz de desencadenar un amplio espectro de manifestaciones cutáneas y está estrechamente relacionado con las erupciones petequiales o purpúricas. Típicamente su evolución es hacia la resolución espontánea del cuadro sin mayores complicaciones a excepción de las poblaciones de riesgo (inmunodeprimidos y embarazadas) en las que es relevante el diagnóstico oportuno y el tratamiento adecuado.

Referencias

REFERENCIAS:

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