Eritema multiforme idiopático en preadolescente. A propósito de un caso

ERYTHEMA MULTIFORME IDIOPATHIC IN PREADOLESCENT. A PROPOS OF A CASE

Autores | Contacto


AO Liborio Neto *  e  IAP Cordeiro **

*          Académico de Medicina. Universidad Federal de Río de Janeiro – Campus Macaé (UFRJ) Macaé. RJ. Brasil.
**         Médica Pediatra. Profesora de Pediatría de la UFRJ – Campus Macaé y Hospital Público de Macaé (HPM).

Hospital Público de Macaé (HPM). Rodovia RJ 168 – Km 4, S/N – Virgem Santa, Macaé – RJ. 27930-480.

e-mail: adail_orrith@hotmail.com

Los autores declaramos no poseer ningún conflicto de interés.

Recibido:  10.08.2018
Aceptado para su Publicación:  20.12.2018

Dirección
Dra. Mirta Cristina Verdi

Resumen | Palabras Claves


RESUMEN

El eritema multiforme es un síndrome mucocutáneo habitualmente leve, caracterizado por un desorden inflamatorio agudo inusual, que afecta la piel y / o las mucosas, con un grado de afectación variable, generalmente prevalece en adultos jóvenes aparentemente sanos y del sexo masculino. Se presenta con una variedad de lesiones, pero la forma  característica consiste en una mácula o pápula rojiza con un centro claro, a veces vesicular, llamada lesión en diana. El eritema multiforme es una enfermedad rara, de fisiopatología aún no esclarecida, pero se cree que ocurre una reacción de hipersensibilidad inmunológica. Se describe un caso de eritema multiforme en un niño de 12 años, quien presentó lesiones en las mucosas y en la piel que requirió cuidados hospitalarios, medicado con: aciclovir, fluconazol y nistatina con favorable evolución.

PALABRAS CLAVE: eritema multiforme, niño, lesión en diana, hipersensibilidad, mucosa.

SUMMARY

Erythema multiforme is a usually mild mucocutaneous syndrome, characterized by being an unusual acute inflammatory disorder that affects the skin and / or mucous membranes, with a variable degree of affectation, generally prevailing in apparently healthy young adults, and of the male sex. Patients manifest a variety of lesions, as well as a characteristic lesion form consisting of a reddish spot or papule with a clear, or vesicular  center called a target lesion. Erythema multiforme is a rare disease, of physiopathology not yet clarified but it is believed that an immunological hypersensitivity reaction occurs. Thus, a case of erythema multiforme in a immunocompetent 12-year-old boy with  presentation of mucosal and skin lesions is described.

KEY WORDS: erythema multiforme, child, target lesion, hypersensitivity, mucous.

Artículo | Referencias


INTRODUCCIÓN

El eritema multiforme es un síndrome mucocutáneo agudo, autolimitado y habitualmente leve. Se considera una reacción de hipersensibilidad ante distintos estímulos antigénicos.¹ La tasa de prevalencia del eritema multiforme es inferior al 1% y su incidencia anual es desconocida. En aproximadamente el 90% de los casos el acontecimiento desencadenante es infeccioso, predominando la infección por el virus herpes simple (HSV), que desempeña un papel predominante en el 70% al 80% de los casos. Otros factores desencadenantes pueden incluir: infección por Mycoplasma pneumoniae,  drogas,  neoplasias y enfermedades autoinmunes.2,3

Las lesiones más características son las pápulas eritemato-edematosas, redondeadas, con variaciones concéntricas de color, que se conocen como lesiones en diana o en iris. De forma simultánea coexisten en un mismo paciente, lesiones en distintas fases evolutivas, por eso el término «multiforme».1 Clínicamente el eritema multiforme es una condición aguda, poseyendo gran variación clínica; aparece generalmente en el grupo etario de 20 a 30 años.4 Las lesiones en las mucosas son bastante comunes e inicialmente, en la cavidad bucal hay presencia de vesículas o pápulas, que generan ulceraciones. Con el avance de la afección, las lesiones se tornan extremadamente dolorosas y  pueden agregarse infecciones secundarias, que complican el cuadro clínico. 4 Siendo una enfermedad poco prevalente, con lesiones características y rica semiología, presentamos un caso de eritema multiforme.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente de sexo masculino, de doce años, moreno, soltero, educación básica incompleta, estudiante, brasileño, con domicilio en Macaé-RJ, natural de Santa María Madalena-RJ. Fue admitido en el servicio de urgencias de Pediatría del Hospital Público de Macaé (HPM), con lesiones en la “boca» y «dolor abdominal». Paciente previamente sano, tres meses antes de la internación inició un cuadro de múltiples lesiones aftosas, siendo diagnosticado como estomatitis y medicado ambulatorialmente con mejoría del cuadro. Dos semanas después, apareció una lesión eritemato purpúrica en diana en región esternal (Fig 1), evolucionando con cuadro de lesiones indoloras y no pruriginosas similares a la primera por todo el tórax, en los dos meses siguientes (Fig 2). Dos de ellas, se volvieron ampollas en los últimos cinco días, que precedieron a la internación. El paciente relata dolor en puntada en la región mesogástrica y epigástrica en la mañana de la internación, que empeoró considerablemente, semejante a la pirosis retroesternal acompañada de lesiones aftosas ulceradas en mucosa oral y labios.

Sin antecedentes clínicos previos dignos de mención.

En el examen físico, se observó la presencia de lesiones en tórax anterior con aspecto eritemato purpúrico en diferentes fases de evolución, algunas con el aspecto en blanco de tiro. Además de la presencia de lesiones aftosas ulceradas en mucosa oral, dolorosas, algunas costras en labios (Fig 3). Sin otros cambios en el examen físico.

Exámenes complementarios: función hepática y renal normales, sin cambios en el hemograma, ultrasonografía abdominal total, radiografía de tórax, ecocardiograma y endoscopia digestiva alta con resultados normales. Exámenes de laboratorio solicitados: anticuerpo IgG e IgM para virus herpes simple 1 y 2 y mono test. Todos los exámenes de laboratorio fueron  negativos.

Se realizó una biopsia de la piel del brazo izquierdo por punch, midiendo 0,4×0,2×0,2 cm, cuyo análisis histopatológico fue de degeneración por licuefacción de la capa basal, con formación de ampolla subepidérmica, queratinitocitos necróticos, espongiosis e infiltrado inflamatorio linfocitario en la interfase, con melanófagos en la dermis papilar. Presencia de extravasación eritrocitaria y edema papilar. El cuadro morfológico es sugestivo de eritema multiforme. Basándonos en el cuadro clínico, en la anamnesis y en el resultado del histopatológico, se estableció un diagnóstico de eritema multiforme.

Durante la internación, ante la presunción diagnóstica de infección posiblemente por HSV complicada con moniliasis, la terapia establecida fue con aciclovir, fluconazol y nistatina. El paciente recibió alta hospitalaria 8 días después de la admisión, con mejoría de las lesiones aftosas orales  y  citado  para seguimiento con Dermatología e Infectología.

DISCUSIÓN

El eritema multiforme fue descrito por primera vez por von Hebra en 1866, como un cuadro clínico donde aparecían lesiones cutáneas con cambios concéntricos y de color (en blanco de tiro), simétricamente distribuidos. En 1922 Stevens y Johnson publicaron dos casos de niños con exantema generalizado, con lesiones cutáneas distintas a las descritas por von Hebra, afectando mucosas oral y nasal así como fiebre. En 1950, Thomas sugirió que el eritema multiforme (EM) y el síndrome de Stevens Johnson (SSJ), eran variantes del mismo proceso patológico y propuso llamar al EM Menor: la forma cutánea menos agresiva descrita por von Hebra y al EM Mayor: las formas cutáneo-mucosas más agresivas descritas por Stevens y Johnson.6 El EM puede tener tres divisiones según el grado de gravedad: el eritema menor, el mayor o el síndrome de Stevens Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET). Algunos autores todavía prefieren una segunda división: las formas más ligeras se clasifican como mayor y menor y las formas más graves como SSJ y NET.

El eritema multiforme representa un desorden inflamatorio agudo inusual, que afecta la piel y / o las mucosas, con un grado de afectación variable, generalmente prevalece en adultos jóvenes aparentemente sanos y del sexo masculino. La edad pico es entre 20 y 40 años. 5 Afecta a personas de cualquier edad y se asocia con las siguientes condiciones: (1) infecciones tales como herpes simple, infección por micoplasma, la histoplasmosis, la coccidioidomicosis, la fiebre tifoide y la lepra, entre otras; (2) administración de ciertas drogas (sulfonamidas, penicilina, barbitúricos, salicilatos, hidantoínas y antimaláricos); (3) enfermedades malignas (carcinomas y linfomas) y (4) enfermedades del colágeno (lupus eritematoso, dermatomiositis y poliarteritis nodosa).³ El herpes es el principal factor de riesgo del EM menor (forma más recurrente) y se estima que entre el 15 y el 63% de los casos del EM son secundarios al VHS y que la mayoría de los casos considerados hasta ahora como idiopáticos, estarían relacionados con infecciones subclínicas por VHS.6

La fisiopatología del eritema multiforme aún no está totalmente aclarada, pero se cree que ocurre una reacción de hipersensibilidad inmunológica con la presencia de células citotóxicas (linfocitos T CD8 +) en el epitelio, induciendo a la apoptosis dispersa de los queratinocitos y necrosis de las células satélites.5 En cuanto al aspecto clínico, el eritema multiforme puede presentar un amplio espectro de severidad.

Las lesiones en la piel son generalmente simétricas y consisten en máculas o pápulas eritematosas, que se desarrollan con un aspecto clásico de diana. A menudo estas lesiones se acompañan de ulceración en las mucosas, particularmente en la cavidad oral.¹ En el presente relato, como muestran las imágenes, las lesiones ocurrieron de forma no simétrica pero se desarrollaron con el aspecto de diana. Las lesiones en la piel se describen en forma concéntrica y representan lesiones individuales, menores de 3 cm de diámetro, con bordes regulares y bien definidos, con dos anillos concéntricos, que se distribuyen principalmente en la superficie de las extremidades, característico de la  forma del eritema multiforme minor. Otra forma más grave de la enfermedad es conocida como eritema multiforme mayor o síndrome de Stevens-Johnson, la que alcanza las mucosas oral, ocular, genital y piel, pudiendo estar relacionada con el uso de droga y no, por una infección.¹ Las lesiones orales, a veces, preceden al compromiso de la piel, como ocurrió en el presente caso en que las primeras lesiones de la piel, ocurrieron días después de las lesiones de la mucosa oral.

El diagnóstico del EM se basa en la historia clínica y el examen físico. La presencia de lesiones concéntricas típicas permite inferir el diagnóstico. Las pruebas de laboratorio no suelen presentar cambios, como se ha demostrado en el caso. Los resultados histopatológicos son característicos, pero no específicos y son especialmente útiles para excluir otros diagnósticos. El diagnóstico diferencial incluye: exantemas virales, reacciones de hipersensibilidad, reacciones medicamentosas, urticaria, vasculitis urticariforme y erupción polimórfica a la luz. Las lesiones en diana más oscuras o de color purpúrico se asemejan a: la pitiriasis rosada, lupus eritematoso sistémico, vasculitis y eritema figurado. Cuando las lesiones bullosas están presentes, se debe diferenciar de enfermedades autoinmunes.7

El EM es una enfermedad autolimitada que a menudo no necesita tratamiento. Sin embargo, medidas de apoyo son importantes (antihistamínicos, hidratación).7 Una dieta líquida y terapia con fluídos intravenosos pueden ser necesarias. Los antivirales, como el aciclovir, se pueden prescribir en dosis de 400 a 1000 mg diarios, inicialmente por 5 días, a partir de los primeros signos de la infección. Los casos de eritema multiforme minor pueden responder a la terapia con corticoesteroides tópicos.¹ En las formas más graves del eritema multiforme (SSJ y NET), el tratamiento debe realizarse en el ámbito hospitalario, en la Unidad de Terapia Intensiva, con ambiente climatizado y húmedo, para evitar traumas cutáneos e infección sobreagregada.6 Los pacientes con EM tienden a presentar un buen pronóstico, con regresión alrededor de 3 a 6 semanas. Sin embargo, la tasa de recurrencia es alta, cerca del 40% de los pacientes pueden presentar un nuevo cuadro de EM.7

Debido al hecho de ser una enfermedad inusual y autolimitada, de fisiopatología aún no esclarecida, se cree que hay una reacción de hipersensibilidad inmunológica causada por varios agentes, como se mencionó anteriormente.

CONCLUSIÓN

El presente caso se  consideró como una enfermedad rara, principalmente por ocurrir en el grupo de edad escolar, con una presentación atípica por no estar directamente relacionada a la serología positiva, para infecciones previas por HVS y al uso de fármacos. No obstante, una serología negativa para HVS no  excluye que no hubo contacto con el HVS otrora con evolución satisfactoria,  habiendo requerido cuidados  hospitalarios.  Es importante resaltar que el EM es una enfermedad generalmente de curso benigno y autolimitado, necesitando cuidados a fin de evitar complicaciones infecciosas.

Fig 1:  lesión eritemato purpúrica en diana con los bordes altos y rojizos y el centro con coloración más oscurecida, con fondo de la lesión de aspecto ulcerante.

Fig 2: lesión eritemato purpúrica en diana con los bordes rojizos y el centro con coloración más oscurecida, con presencia de burbuja en la lesión derecha.

Fig 3: lesiones aftosas ulceradas en mucosa oral, algunas costras en labios  y presencia de lesiones ulceradas en la lengua.

REFERENCIAS

  1. Rodríguez-Pazos L, Sánchez-Aguilar D, Rodríguez-Granados MT y col. Erythema multiforme photoinduced by statins. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2010 Aug; 26 (4): 216-218. DOI: 10.1111/j.1600-0781.2010.00519.x.
  2. Manrique A y col. Eritema multiforme asociado a herpes virus: reporte de caso. Horiz Med 2016; Lima 16 (2). Disponible men <http://www.scielo.org.pe/scielo.phpscript=sci_arttext&pid=S1727558X2016000200014&lng=es&nrm=iso>. accedido en 20 jul. 2017.
  3. Abbas AK, Fausto N, Kumar V, Cotran Ramzi S, Aster Jon C y Robbins Stanley L. Robbins e Cotran: Patologia – Bases patológicas das doenças. 8. Ed. Rio de Janeiro. Elsevier 2010; 1197.
  4. Albuquerque ACL y col. Eritema multiforme e síndrome de Stevens-Johnson: relato de casos. Revista Saúde & Ciência 2011; 2 (1): 47-54.
  5. Carneiro y col. Eritema multiforme: relato de caso clínico Rev Cir Traumatol Buco-Maxilo-Fac Camaragibe 2008; 8 (2): 49-54.
  6. Gavalda-Esteve C, Murillo-Cortes J y Poveda-Roda R. Eritema multiforme: Revisión y puesta al día. RCOE 2004; 9 (4): 415-423. Disponible en <http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1138 123X2004000400004&lng=es&nrm=iso>. accedido en 20 jul. 2017.
  7. Voos Soares C y col. Relato de caso: eritema multiforme em criança em idade escolar. Revista do Departamento de Educação Física e Saúde e do Mestrado em Promoção da Saúde da Universidade de Santa Cruz do Sul / Unisc 2015; 16 (3):157-159.

Referencias


REFERENCIAS

  1. Rodríguez-Pazos L, Sánchez-Aguilar D, Rodríguez-Granados MT y col. Erythema multiforme photoinduced by statins. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2010 Aug; 26 (4): 216-218. DOI: 10.1111/j.1600-0781.2010.00519.x.
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  6. Gavalda-Esteve C, Murillo-Cortes J y Poveda-Roda R. Eritema multiforme: Revisión y puesta al día. RCOE 2004; 9 (4): 415-423. Disponible en <http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1138 123X2004000400004&lng=es&nrm=iso>. accedido en 20 jul. 2017.
  7. Voos Soares C y col. Relato de caso: eritema multiforme em criança em idade escolar. Revista do Departamento de Educação Física e Saúde e do Mestrado em Promoção da Saúde da Universidade de Santa Cruz do Sul / Unisc 2015; 16 (3):157-159.
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