Liquen plano Blaschkoide. Una presentación inusual

BLASHKOID LICHEN PLANUS. AN INUSUAL PRESENTATION

Autores | Contacto


BA Gómez-González *, DF Uriarte-Mayorga**, RG Rojas-Castañeda***, AC Rodríguez- Mena**** y MM Hernández-Torres *****

*/**       Residentes de Dermatología.
***      Dermatólogo Pediatra. Instituto Dermatológico de Jalisco “Dr. José Barba Rubio”. Federalismo Norte. N° 3204. Col. Ametajac,  Zapopan, Jalisco. México. Código postal (45180) e-mail: ensenanzaidj@gmail.com
****     Dermatólogo. Instituto Dermatológico de Jalisco “Dr. José Barba Rubio”. Federalismo Norte. N° 3204. Col. Ametajac,  Zapopan, Jalisco. México. Código postal (45180) e-mail: ensenanzaidj@gmail.com
*****     Dermato-Patóloga. Instituto Dermatológico de Jalisco “Dr. José Barba Rubio”. Federalismo Norte. N° 3204. Col. Ametajac,  Zapopan, Jalisco. México. Código postal (45180) e-mail: ensenanzaidj@gmail.com

Lugar donde se realizó el trabajo: Instituto Dermatológico de Jalisco “Dr. José Barba Rubio”. Federalismo Norte. N° 3204. Col. Ametajac,  Zapopan, Jalisco. México. Código postal (45180) e-mail: ensenanzaidj@gmail.com

e-mail de correspondencia: berthalice21@gmail.com

Los autores declaramos no poseer ningún tipo de conflicto de interés.

Recibido:  31.01.2018
Aceptado para su Publicación:  16.01.2019

Dirección
Dra. Mirta Cristina Verdi

Resumen | Palabras Claves


RESUMEN

El liquen plano es una enfermedad inflamatoria de etiología multifactorial y en ocasiones desconocida, con múltiples variedades clínicas. La entidad lineal fue descrita por primera vez en 1917 y recién en 1993, se le nombra variedad lineal blaschkoide. Es más frecuente su aparición en la población infantil, siendo de interés conocer la asociación de esta distribución inusual y su desencadenante en pacientes pediátricos.

Se trata de una paciente con cuadro clínico de cuatro años de evolución, presentando máculas hiperpigmentadas en la línea media de la cara interna de la raíz del muslo izquierdo, característicamente, han tenido una extensión lineal y en los seis últimos meses alcanzan ingle y labio mayor ipsilateral.

PALABRAS CLAVE: liquen plano blaschkoide, lineal, Köebner, post-cigótica.

SUMMARY

Lichen planus is an inflammatory disease of multifactorial and sometimes unknown etiology, with multiple clinical varieties. The linear entity was first described in 1917, but it was not until 1993 that it received the name of  Blaschkoid linear variety. More frequently seen among children, it is of particular interest its association with congenital syndromes and the environmental triggers involved in its pathogenesis.  We present a 9-year-old female patient with a clinical picture of 4 years of evolution consisting of hyperpigmented macules on the left proximal medial thigh, which characteristically have had a linear distribution and in the last 6 months have spread into the groin and ipsilateral major lip.

KEY WORDS: lichen planus blaschkoid, linear, Köebner, post-zygotic.

Artículo | Referencias


INTRODUCCIÓN

Objetivo: identificar al liquen plano blaschkoide como una enfermedad inflamatoria de etiología multifactorial, con múltiples variedades clínicas, siendo de interés conocer la asociación de esta distribución inusual en pacientes pediátricos y su desencadenante.

Material y Métodos: escolar femenino de 9 años de edad, inicia su cuadro clínico cuatro años previos con aparición de lesión cutánea maculosa pigmentada, en cara interna línea media de muslo izquierdo, que característicamente, ha tenido una distribución lineal y en los seis últimos meses se extiende a ingle y labio mayor ipsilateral. Mácula color gris pizarra, de aproximadamente 1.5 x 12.5 cm de longitud, límites mal definidos, que siguen las líneas de Blaschko. (Figs 1 y 2)

Se realizó biopsia cutánea.

Resultados: el estudio histopatológico reportó hiperqueratosis con hipergranulosis focal, acantosis irregular y una dermatitis de interfase, con un denso infiltrado linfocitico e incontinencia de pigmento. (Figs 3 a y b)

DISCUSIÓN

El liquen plano lineal blaschkoide es una forma rara de expresión de la enfermedad, representa del 0.2-0.6 % de todos los casos, con una incidencia en niños del 2-3% 1,3. Se han postulado diferentes teorías de origen por su distribución lineal, relacionándolas en un inicio al fenómeno de Köebner, sin embargo, la enfermedad se manifiesta como lesiones liquenoides más extensas. Afecta a segmentos de la piel a lo largo de las líneas de Blaschko, las que se deben a la migración dorsal y ventral de células de la cresta neural, durante la embriogénesis 2. Las dermatosis con esta distribución, presentan un mosaicismo en clones de células epidérmicas, resultantes de la mutación somática post-cigótica de la cresta neural; los límites entre poblaciones de células normales y mutadas, están delimitadas por áreas afectadas de la piel 3,4. Entre las enfermedades congénitas con una distribución blaschkoide se encuentran en: incontignencia pigmenti,  hipoplasia  dérmica focal,  nevo inflamatorio  y  verrucoso epidérmico, con mutaciones ya conocidas 5. De las adquiridas se enlistan además: psoriasis, lupus eritematoso, dermatitis atópica, blaschkitis y liquen estriado linear. Parece existir una predisposición genética en el liquen plano que al presentarse un desencadenante ambiental o endógeno, puede conducir al desarrollo de la enfermedad 3. Existen reportes en la literatura de su aparición en adultos, después del consumo de ciertos medicamentos como: ibuprofeno, antihipertensivos ARA-II y anestésicos locales; infecciones por virus de herpes zoster, hepatitis C o ciertos tumores germinales.

Aunque en la población infantil no es infrecuente la presentación lineal, podría considerarse que está mayormente relacionada a mutaciones embriogénicas, así como enfermedades inflamatorias poligénicas, por lo que es de interés conocer su asociación con síndromes congénitos y desencadenantes ambientales, implicados directamente en la patogenia de este trastorno 2,4.

Agradecimientos:

Al Director del Departamento de Enseñanza y los Maestros del Instituto Dermatológico de Jalisco “Dr. José Barba Rubio”.

Figs 1 y 2: máculas hiperpigmentadas gris pizarra, con una distribución blaschkoide.

Fig 3a: infiltrado liquenoide con una dermatitis de interfase. HE 4X. Fig 3b: hipergranulosis con hiperqueratosis, característico de una reacción liquenoide. HE 10X.

REFERENCIAS

  1. Yamanishi K. Lichen planus-like dermatosis distributed along the lines of Blaschko. J Dermatol 2011; 38: 190-191.
  2. Michalska BA, Skrzypek SA y Lis SA. Lichen planus along de lines of Blaschko in three adult women: gene-environment interactions. Eur J Dermatol 2015; 24: 166-169.
  3. Kabbash C, Laude TA, Weinberg JM y Silverberg NB. Lichen planus in the lines of Blaschko. Pediatr Dermatol 2002; 19 (6): 541-545. PMID: 12437560.
  4. Horowitz MR, Vidal ML, Resende MO, Teixeira MAG, Cavalcanti SMM y Alencar ERB. Linear lichen planus in children – a case report. An Bras Dermatol 2013; 88 (6): 139-142.
  5. Lenormand C, Cribier B y Lipsker D. Blaschko-linear manifestations of polygenic inflammatory diseases: analysis of 17 cases. Eur J Dermatol 2013; 23 (5): 671-676.

Referencias


REFERENCIAS

  1. Yamanishi K. Lichen planus-like dermatosis distributed along the lines of Blaschko. J Dermatol 2011; 38: 190-191.
  2. Michalska BA, Skrzypek SA y Lis SA. Lichen planus along de lines of Blaschko in three adult women: gene-environment interactions. Eur J Dermatol 2015; 24: 166-169.
  3. Kabbash C, Laude TA, Weinberg JM y Silverberg NB. Lichen planus in the lines of Blaschko. Pediatr Dermatol 2002; 19 (6): 541-545. PMID: 12437560.
  4. Horowitz MR, Vidal ML, Resende MO, Teixeira MAG, Cavalcanti SMM y Alencar ERB. Linear lichen planus in children – a case report. An Bras Dermatol 2013; 88 (6): 139-142.
  5. Lenormand C, Cribier B y Lipsker D. Blaschko-linear manifestations of polygenic inflammatory diseases: analysis of 17 cases. Eur J Dermatol 2013; 23 (5): 671-676.

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