Dermatosis Perforante Adquirida

ACQUIRED PERFORATING DERMATOSIS

Autores | Contacto

Autores: Trucco L¹, Ramirez MI¹, Acciarri ML¹, Balboa ES¹, Mayora MV¹, Torres LP¹, Amoros NS²

1 Concurrente servicio de dermatología Sanatorio Delta, Rosario, Santa Fe,     Argentina.
2 Jefa de Servicio de Dermatología, Sanatorio Delta, Rosario, Santa Fe, Argentina.
Sanatorio Delta. Mendoza 1560. CP: 2000. Rosario, Santa Fe, Argentina
Email: lutrucco@gmail.com

Recibido: 30/06/2020
Recibido primer Corrector:  04/10/2020
Recibido segundo corrector: 30/11/2020
Aceptado para su Publicación: 20/12/2020

Los autores declaramos no poseer ningún tipo de conflicto de interés

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN:

Los trastornos perforantes constituyen un grupo de enfermedades caracterizadas por la extrusión transepidérmica de material dérmico. La etiopatogenia es desconocida, sin embargo, la forma adquirida generalmente se presenta asociada a enfermedades sistémicas como insuficiencia renal y diabetes mellitus, entre otras. El prurito es el síntoma cardinal de esta patología, y clínicamente presenta pápulo-nódulos centrados por costras queratósicas. En cuanto al tratamiento, la dermatosis perforante adquirida (DPA) es de difícil control, con tendencia a la cronicidad.

Presentamos el caso de una paciente de género femenino de 57 años de edad, con antecedente de diabetes, hipertensión arterial (HTA),  hipotiroidismo e insuficiencia renal, con prurito generalizado de varios meses de evolución.

PALABRAS CLAVE: dermatosis perforante, prurito, diabetes, insuficiencia renal

ABSTRACT:

Perforating disorders are a group of diseases characterized by transepidermal extrusion of dermal material, it includes reactive perforating collagenosis, perforating folliculitis, elastosis perforans serpiginosa and Kyrle’s disease, and in recent years the term acquired perforating dermatosis (APD) has been used to refer to the perforating dermatoses that occur in adult patients associated with systemic disorder (kidney failure, diabetes mellitus, hypothyroidism, among others). The etiopathogenesis is still controversial and it is believed that several factors participate in the process, such as traumatism produced by chronic pruritus in predisposed patients, diabetic microangiopathy may contribute to collagen damage and to the microdeposition of substances that are no removed by dialysis, causing local inflamatory reaction. The itching constitudes the main symptom of this pathology, and clinically presents a papulo-nodules centered by keratosis crusts. Differential diagnoses include: nodular prurigo, multiple keratoacanthomas, sarcoid, and other perforating dermatosis. Treatment is difficult, with great tendency to chronicity.
We report the case of a 57 year-old female patient, with history of type 2 diabetes, hypothyroidism and renal failure, with itching of several months of evolution.

KEY WORDS: perforating dermatosis, itching, diabetes, renal failure

Artículo

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INTRODUCCIÓN:

Se trata de una paciente género femenino de 57 años de edad, con antecedente de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, hipotiroidismo e insuficiencia renal. Medicada con enalapril 10mg, metformina 500mg y levotiroxina, que consulta por presentar desde hace 6 meses lesiones muy pruriginosas y dolorosas en dorso,  le diagnosticaron Herpes zóster, y realizó múltiples tratamientos con aciclovir, pregabalina y tramadol, sin notar mejoría, por el contrario, se extendieron al resto del cuerpo, llegando a ser incapacitante y causar dificultad para conciliar el sueño.

Al examen físico se observan en dorso (ver fig. 1), placas, algunas pequeñas y otras que al coalescer  forman lesiones de mayor tamaño, con centro ulcerado, queratósico, amarillento, de límites definidos sobreelevados, rodeados por un halo hiperpigmentado; en el resto del cuerpo presenta pápulas y nódulos hiperpigmentados, sobreelevados, de tamaños variables, centrados por una costra queratósica, blanco amarillenta que afectan miembros superiores, miembros inferiores, rostro, pecho y abdomen (ver  figs 2, 3 y 4). También presenta máculas amarronadas y cicatrices atróficas postinflamatorias residuales.

Figura 1: Placas con centro ulcerado, queratósico, pardo amarillento, de límites definidos, sobreelevados rodeados por un halo hiperpigmentado
Figura 1: Placas con centro ulcerado, queratósico, pardo amarillento, de límites definidos, sobreelevados rodeados por un halo hiperpigmentado

Las lesiones señaladas fueron las lesiones iniciales por las que la paciente refería haber sido tratada con aciclovir, y por las cuales nosotros sospechamos el fenómeno isotópico de Wolf, ya que las características clínicas no eran las de Herpes zóster. No se realizó serología

Figura 2: Pápulas y nódulos  centrados por una costra queratósica, blanco amarillenta.
Figura 2: Pápulas y nódulos  centrados por una costra queratósica, blanco amarillenta.

 

Figura 3 : Lesiones en rostro.
Figura 3: Lesiones en rostro.

 

Figura 4: Lesiones en pecho
Figura 4: Lesiones en pecho

Como diagnóstico presuntivo nos planteamos: Prúrigo nodular, dermatosis perforante adquirida, sífilis y erupción variceliforme de Kaposi.

Se solicitaron exámenes complementarios, con laboratorio completo que pone de manifiesto la alteración de la función renal (Urea de 1,29, Creatinina de 4,02) Glucemia también alterada (172) y acidosis metabólica (EAB: 7.34/39/25/-4.2/41/21),  serologías para: HIV, Hepatitis B y C, Chagas, VDRL, las cuales fueron no reactivas. Se realizaron radiografía de tórax y ecografía vesical, que fueron normales, también ecocardiograma, que informó deterioro severo de la fracción de eyección ventricular izquierda, TAC de abdomen y pelvis, donde se objetivó la presencia de una formación sólida, redondeada, calcificada en topografía de la glándula suprarrenal derecha, de aproximadamente de 16 mm de diámetro y ateromatosis calcificada aorto-iliaca.

Se realizó biopsia cuyo estudio histopatológico puso en evidencia una solución de continuidad cupuliforme con invaginación de la epidermis; y en dermis, la disposición perpendicular de las fibras de colágeno y presencia de infiltrado inflamatorio mixto (ver fig. 5), y con tinción de Tricrómico de Masson, la exocitosis de las fibras de colágeno a través de la epidermis, hallazgos compatibles con el diagnóstico de dermatosis perforante adquirida (ver fig. 6).

Figura 5: Vista panorámica (4x) de un preparado de piel, teñido con H/E. Solución de continuidad en forma de copa, con invaginación de epidermis e infiltrado inflamatorio difuso
Figura 5: Vista panorámica (4x) de un preparado de piel, teñido con H/E. Solución de continuidad en forma de copa, con invaginación de epidermis e infiltrado inflamatorio difuso

 

Figura 6: Tinción con Tricrómico de Masson, 40X. Muestra exocitosis de fibras de colágeno a través de la epidermis.
Figura 6: Tinción con Tricrómico de Masson, 40X. Muestra exocitosis de fibras de colágeno a través de la epidermis.

Realizamos tratamiento con antihistamínicos, emolientes y corticoides tópicos, sumados al tratamiento de las comorbilidades de base.

Objetivo

Traer a consideración una patología poco frecuente, con fuerte asociación con enfermedad renal y DBT mellitus, morbilidades capaces de sugerirnos el diagnóstico de la dermatosis presentada hoy.

Discusión

La Dermatosis Perforante es una enfermedad caracterizada por la eliminación transepidérmica de material dérmico¹.

Clásicamente se divide en 4 grupos según el componente de la matriz extracelular de la dermis que es eliminado: Foliculitis perforante (material necrótico), Elastosis perforante serpiginosa (fibras elásticas), Enfermedad de Kyrle (material dérmico amorfo sin fibras elásticas ni de colágeno) y Colagenosis Perforante Reactiva (fibras de colágeno).

En 1989, Rapini et al, acuñaron el término «Dermatosis Perforante Adquirida» para denominar a las DP tradicionalmente clasificadas como clásicas, en el contexto de pacientes adultos, sin antecedentes familiares de dermatosis perforante, y con enfermedad sistémica, principalmente enfermedad renal, diabetes mellitus2,3.

Son patologías de distribución mundial, su incidencia es similar en ambos géneros y no presenta predilección por una etnia en particular ⁴.

La dermatosis perforante adquirida es una enfermedad poco frecuente o poco diagnosticada. La incidencia comunicada en los pacientes con enfermedad renal crónica es de 72%. Sin embargo, sólo 11% de la población en diálisis la presenta y, en los diabéticos, los reportes son de alrededor de 50%. Otras enfermedades asociadas incluyen linfoma de Hodgkin, SIDA, hipotiroidismo, hepatopatías crónicas y síndrome de Down, entidades que tienen al prurito como síntoma predominante ⁵,⁶.

La fisiopatogenia de la DPA no está del todo aclarada. Es muy probable que sea consecuencia de una interacción entre el epitelio, el tejido conectivo y mediadores inflamatorios, con el traumatismo superficial de la epidermis como posible desencadenante en pacientes susceptibles⁷. (Ver cuadro 1)

Dermatosis Perforante Adquirida
Cuadro 1: Fisiopatogenia de la DPA

 

Clínicamente, se trata de una dermatosis autolimitada, recurrente, muy pruriginosa, caracterizada por la aparición progresiva de pápulas queratósicas umbilicadas de 2 a 8 mm, habitualmente de color piel normal, que al remitir dejan como secuela una hiperpigmentación residual. El prurito es el síntoma cardinal. Se localizan con mayor frecuencia en las superficies extensoras de las extremidades y en la cara, zonas de traumatismo frecuente y cuando presentan distribución lineal, generalmente se producen por fenómeno de Köebner; o también el descripto como fenómeno isotópico de Wolf, éste consiste en diversas reacciones cutáneas las cuales se manifiestan como una nueva enfermedad en el sitio exacto donde otra dermatosis aconteció y ya curó, con la cual no guarda relación ⁸.

Histológicamente suele presentarse una  depresión central epidérmica con un tapón paraqueratósico, agregados de neutrófilos y estrías de colágeno degenerado. Lo característico es la eliminación transepidérmica de fibras colágeno, perpendicular a la base de la perforación ⁶.

Se han descrito múltiples tratamientos para la DPA que están dirigidos principalmente al control del prurito. Los más empleados son los emolientes, los queratolíticos, los retinoides tópicos, los corticoides tópicos, orales o intradérmicos, la fototerapia (UVB de banda ancha y estrecha), la fotoquimioterapia (PUVA) y el alopurinol. Otras opciones como los retinoides orales, la doxiciclina, la rifampicina, la amitriptilina, el desbridamiento quirúrgico, la estimulación eléctrica nerviosa, la terapia fotodinámica y la cantaridina tópica cuentan con resultados satisfactorios en casos aislados⁹.

Conclusión

Remarcar la importancia que, ante la sospecha clínica y luego, de la confirmación histológica, deben descartarse tanto las asociaciones más frecuentes, como aquellas capaces de poner en riesgo la vida de los pacientes.

Sospechar este tipo de dermatosis ante la coexistencia de prurito generalizado crónico y enfermedades sistémicas como Diabetes mellitus e insuficiencia renal crónica principalmente.

Hacer hincapié en que aunque se trata de una dermatosis autolimitada, el control del prurito suele ser difícil y muchas veces insatisfactorio y discapacitante para el paciente.

Y finalmente tener en cuenta el fenómeno isotópico de Wolf, como posible presentación derivada de una patología previa.

Referencias

REFERENCIAS:

  1. Metterle L, Magro CM, Zang JB. Gigant variant of acquired perforating dermatosis in a renal dialysis patient. JAAD Case Rep. 2017 Jan; 3(1): 42-44
  2. Rapini RP, Hebert AA, Drucker CR. Acquired perforating dermatosis. Evidence for combined transepidermalelimination of both collagen and elastic fibers. Arch Dermatol. 1989; 125: 1074-8
  3. Castellanos Posse ML, Nocito MJ, Marchesi C, Garuti RA, Carmona Cuello LE, et al. Dermatosis Perforantes: presentación de 8 casos. Med. Cutan Iber Lat Am. 2012; 40 (5): 147-153
  4. Arnaudin D, Matamoros E, Campoy MV, Díaz Leaño C, Michelena M, Arena G, Chiavassa AM. Dermatosis Perforante Adquirida. Presentación de un caso. Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (6): 239-243
  5. Arias M, La Forgia M, Buonsante ME, Portaluppi M, Kien MC, Pellerano G. Dermatosis perforante adquirida en pacientes con insuficiencia renal crónica. Comunicación de tres casos y revisión de la literatura. Dermatol Argent. 2007;13:184-9.
  6. Helberth JC, Salamanca AP, Peñaranda E.Dermatosis perforante adquirida: tratamiento con alopurinol. Rev Asoc Col Dermatol. Volumen 17, número 2, junio de 2009. 134-137.
  7. Merhegan AH, Schwartz OD, Livingood CS. Reactive perforating collagenosis. Arch Dermatol 1967; 96 (3): 277-82
  8. Jaka Moreno A, Lopez Pestaña A, Lopez Nuñez M, et al. Fenómeno Isotópico de Wolf: serie de 9 casos. Actas Dermosifilog. 2012; 103: 798-805
  9. González-Lara L, Gómez-Bernal S, Vázquez-López F,  Vivanco-Allende B. Dermatosis perforante adquirida: presentación de 8 casos. Actas Dermo-Sifiliográficas  105. Núm. 6. pág e39-e43 Julio – Agosto 2014
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