Síndrome de Gianotti Crosti: diagnóstico a considerar en pacientes pediátricos con exantemas acrales

Gianotti Crosti syndrome: a diagnosis to consider in pediatric patients with acral exanthema

Autores | Contacto

Autores:
Sanín Escobar AM1, Mejía AM 2, Márquez Morón  MP 2, Arciniegas-Grisales V 3

  • 1 Residente de Dermatología Universidad CES, Medellín, Colombia
  • 2 Dermatóloga, Hospital General de Medellín, Medellín, Colombia
  • 3 Médica Esp. Epidemiología, Universidad CES, Medellín, Colombia

Correspondencia:

Nombre: Ana María Sanín Escobar
Dirección: Cl. 10a #22 – 04, Universidad CES, Medellín, Antioquia.
Correo: ana.sanin@gmail.com

Recibido: 12/03/2020
Recibido primer Corrector:  13/05/2021
Recibido segundo corrector: 06/06/2021
Aceptado para su Publicación: 07/06/2021

Los autores del artículo declaran que no tienen conflictos de interés. La presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN: 

Los exantemas virales en la infancia, son motivo de consulta frecuente, en los Servicios de Dermatología, Pediatría, y Urgencias. Usualmente, son autolimitados y pueden ser difíciles de diagnosticar. Es importante reconocerlos y diferenciarlos de otras enfermedades severas que requieran un tratamiento inmediato.

El síndrome de Gianotti-Crosti, también conocido como acrodermatitis papulosa de la infancia, es un exantema poco frecuente, secundario a la respuesta inmune del huésped frente a infecciones, especialmente virales o luego de inmunizaciones. La primera asociación descrita fue con la infección por el virus de hepatitis B, sin embargo, con la introducción de la vacuna contra este virus, aumentó la incidencia de otros virus relacionados con este síndrome. Presentamos el caso de un paciente de 4 años de edad con diagnóstico clínico de síndrome de Gianotti-Crosti.

PALABRAS CLAVE:
Síndrome de Gianotti Crosti, acrodermatitis papular infantil, Exantema, Pediatría

ABSTRACT: 

Viral exanthems in childhood are a frequent consultation both outpatient and in emergency services. They are usually self-limited and can be difficult to diagnose. It’s important to recognize and differentiate them from other severe diseases that require immediate treatment.

Gianotti Crosti syndrome, also known as papular acrodermatitis of childhood, is an infrequent exanthema secondary to the host’s immune response to infections, especially viral, or vaccines. The first association described was with hepatitis B virus infection, however, with the introduction of the vaccine against this virus, the incidence of other viruses related to this syndrome has increased. We present the case of a 4-year-old patient with a clinical diagnosis of Gianotti Crosti syndrome.

KEY WORDS:

Gianotti-Crosti Syndrome, Papular Acrodermatitis of Childhood, Exanthema, Pediatrics

Artículo

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INTRODUCCIÓN:

Caso clínico

Paciente de sexo masculino de 4 años de edad, con un cuadro clínico de 10 días de evolución consistente en lesiones en piel pruriginosas, localizadas inicialmente en extremidades superiores e inferiores, con extensión en menor cantidad a tronco y cara.

El cuadro fue precedido por signos del tracto respiratorio superior auto limitados, sin fiebre, ictericia, ni manifestaciones semiológicas del tracto gastrointestinal asociadas. Inicialmente recibió tratamiento sintomático con antihistamínicos y anti pruriginosos tópicos sin mejoría, por lo cual consultaron al servicio de urgencias.

Dentro de los antecedentes personales contaba con el esquema de inmunizaciones completo para la edad, sin otros antecedentes de importancia. Se solicitó interconsulta con dermatología. Al examen físico el paciente mostraba buen aspecto general, estaba afebril, pero había desarrollado múltiples papulovesículas algunas color piel normal, y otras eritematosas, monomorfas, de 3-5 mm de diámetro, firmes, agrupadas, formando placas de bordes irregulares, bien definidos, distribuidas simétricamente en la región distal de extremidades superiores e inferiores, especialmente en la superficie extensora de manos (fig. 1)  y pies (fig. 2), con algunas pápulas eritematosas aisladas con costras y excoriaciones en tronco y región proximal de extremidades, sin afectación ni palmo plantar, ni genital o mucosa.

Figura 1. Papulovesículas que confluyen formando placas normocrómicas y eritematosas distribuidas simétricamente en dorso de manos.
Figura 1. Papulovesículas que confluyen formando placas normocrómicas y eritematosas distribuidas simétricamente en dorso de manos.
Figura 2. Placas eritematosas de bordes irregulares, bien definidos con algunas vesículas y descamación en su superficie distribuidas simétricamente en dorso de pies.
Figura 2. Placas eritematosas de bordes irregulares, bien definidos con algunas vesículas y descamación en su superficie distribuidas simétricamente en dorso de pies.

Se realizó el diagnóstico clínico de acrodermatitis papulosa de la infancia, también conocida como síndrome de Gianotti-Crosti. Se realizaron estudios de laboratorio encontrándose la función hepática dentro de los rangos normales, el antígeno de superficie del virus de la hepatitis B negativo y los anticuerpos anti core totales negativos. No se solicitaron estudios adicionales como panel viral debido al buen estado general del paciente, y a la ausencia de otros datos semiológicos al examen clínico. Se dio alta para realizar tratamiento ambulatorio sintomático con un esteroide tópico de mediana potencia, crema con desonida al 0.05%, dos  veces al día durante siete días asociado a un antihistamínico de primera generación, difenhidramina, jarabe, 12,5 mg/5 ml, con una dosis de 12,5 mg en las noches por siete días.

El cuadro clínico se resolvió a los 15 días sin ninguna secuela.

Discusión

Los exantemas virales son frecuentes en la población pediátrica. Usualmente tienen un curso benigno y auto limitado, sin embargo, su presentación clínica es inespecífica y la identificación del agente etiológico resulta un desafío para el clínico. Las lesiones dermatológicas elementales de éstas erupciones cutáneas pueden ser máculas discretas, maculo pápulas, pápulas, habones urticarianos o vesículas, las cuales comúnmente se acompañan de pródromo, caracterizado por fiebre y, todos o algunos, de los signos y síntomas del síndrome constitucional (1).

La acrodermatitis papulosa de la infancia o síndrome de Gianotti-Crosti (SGC) tiene una distribución mundial, sin embargo, existe un subregistro, por lo cual se dificulta estimar su real prevalencia e incidencia (2,3). Considerada una dermatosis poco frecuente esta se presenta principalmente en niños entre los uno y seis años de edad, con antecedentes personales o familiares de atopia, sin predilección por algún género o raza (4).

El síndrome fue descrito originalmente en 1955 por Ferdinando Gianotti y Agostino Crosti en Milán, Italia, quienes llegaron a la conclusión que el agente etiológico  responsable era el virus de hepatitis B (VHB), posteriormente se responsabilizó al virus de Epstein-Barr, el cual es ahora descripto como la principal causa etiológica, situación atribuida al aumento de la inmunización contra el VHB (5), también se incluyen otros virus: citomegalovirus, coxsackievirus, parvovirus B19, herpesvirus humano 6, pox virus, virus sincitial respiratorio, Mixovirus parotiditis y virus Parainfluenza tipo 1 y 2 (1,2), se ha referido la posible relación con el VIH, además de incluirse algunas bacterias: Bartonella henselae, Mycoplasma pneumoniae, Borrelia burgdorferi y al estreptococo β-hemolítico (2,3).

Se ha descrito el desarrollo del SGC luego de la inmunización contra difteria, polio, enterovirus, tétano, tos ferina, hepatitis A y B,  y la asociación anti-vírica contra sarampión, rubéola y parotiditis, incluida en la triple viral (4) .

Actualmente el SGC ha sido considerado una reacción de hipersensibilidad retardada contra ciertos antígenos, especialmente aquellos  producto de ciertas infecciones virales (3–5) como ya hemos referido.

Clínicamente se caracteriza por una erupción simétrica de pápulas monomorfas firmes, o papulovesículas, o placas entre eritematosas y pardas de 1 a 5 mm de diámetro, localizadas en las mejillas, orejas, superficie extensora de extremidades y glúteos, ligeramente pruriginosas o asintomáticas (6). Generalmente no presentan afectación de mucosas, uñas, ni de la región palmo plantar, sin embargo, su presencia no se debe descartar el diagnóstico (2,3).

En la etapa temprana de la enfermedad, los pacientes pueden presentar una erupción transitoria en la espalda, el tórax o el abdomen, la cual puede asociar fenómeno de Köebner (1).

Las manifestaciones cutáneas tienen frecuentemente un pródromo viral, relacionado con infecciones del tracto respiratorio superior o del tracto gastrointestinal. La presencia de linfadenopatías cervicales o supraclaviculares (25-35%), hepatomegalia, hepatitis anictérica o esplenomegalia, se consideran signos de un peor pronóstico (3,7).

El diagnóstico de SGC es clínico, sin embargo, no es tan sencillo pues el espectro clínico es amplio, debido a que los signos y síntomas cutáneos parecen depender más de las características individuales del huésped que del virus causal (1,2,4). Chuh y cols (6) propusieron unos criterios diagnósticos del SGC, que posteriormente fueron validados en una población de niños de India (Tabla 1).

Signos de inclusión para el diagnóstico

A- Del exantema

1-Debe consistir en pápulas o papulovesículas monomorfas, de color rosado parduzco, de superficie plana, con un diámetro de uno a diez mm, pudiendo estas ser sensibles (síntoma consistente en una sensación de molestia subjetiva).

2- Debe afectar por lo menos tres, de las siguientes localizaciones: a- mejillas, b- glúteos, c- cara posterior o dorsal del antebrazo, d- cara anterior o ventral de piernas.

3- Debe ser simétrico.

4- Debe haber evolucionado durante, por lo menos, diez días.

B- De la biopsia de piel (en caso de haber sido realizada)

1- Debe ofrecer una histopatología compatible.

Signos clínicos de exclusión del diagnóstico

A- De las lesiones elementales del exantema y su extensión

1- No deben ser escamosas

2- No deben abarcar áreas extensas del tronco.

B- Del criterio médico o juicio clínico

1- No debe considerar como más probable a ninguno de los diagnósticos diferenciales del SGC.

Criterios diagnósticos del SGC:

I- El paciente, por lo menos en una ocasión, debe reunir la totalidad de los signos clínicos de inclusión, definido por un médico.

II- La histopatología, de haber sido realizada una biopsia, debe ser compatible con SGC.

III- El paciente nunca debe desarrollar ninguno de los signos de exclusión, definido por un médico.

IV- El criterio médico no debe estimar como más probable a ninguno de los diagnósticos diferenciales del GCS.

Tabla 1.  Criterios diagnósticos del síndrome de Gianotti-Crosti o acrodermatitis papulosa de la infancia, traducción modificada de Chuh A 1, 2, 3, 4

 Referencias tabla 1

1- Chuh A, Lee A, Zawar V. Gianotti-Crosti Syndrome Diagnostic Criteria: Are They Applicable to Children in India? Pediatr Dermatol. Septiembre-octubre de 2004; 21 (5): 542-7. doi: 10.1111 / j.0736-8046.2004.21503.

  1. Chuh A, Zawar V, Sciallis GF, Lee A. The diagnostic criteria of pityriasis rosea and Gianotti-Crosti syndrome – a protocol to establish diagnostic criteria of skin diseases. J R Coll Physicians Edinb. 2015. 45 (3):218-25.

3- Chuh A. Diagnostic criteria for Gianotti-Crosti syndrome: a prospective case-control study for validity assessment. Cutis. 2001 Sep. 68 (3):207-13.

4- Chirino CN. Traducción de los Criterios diagnósticos del síndrome de Gianotti-Crosti de Chu A, con modificaciones semánticos. (No publicado)

El abordaje clínico ideal para llegar al diagnóstico consiste en indagar por a) antecedentes personales, epidemiológicos, ingesta de fármacos; b) período de incubación; c) pródromo, síndrome febril, y d) características del exantema, como tipo de lesión, localización, simetría, momento evolutivo de las mismas y signos o síntomas asociados (7).

No se recomienda realizar de rutina detección del VHB, sin embargo, es importante conocer el estado de inmunización contra éste virus. En un estudio realizado por el Dr. Martínez Roige (7) entre 1999 y 2001, de 17 casos diagnosticados con SGC, ninguno estuvo asociado al VHB. Otro estudio retrospectivo realizado en 1992 (8) reveló que la asociación con el VHB se encontraba en menos del 25% de los pacientes, el  75% presentaba otras infecciones virales y no fue posible realizar una distinción clínica entre ambos grupos.

Se debe considerar realizar estudios de laboratorio ante la presencia de esplenomegalia, signos de hepatopatía y/o adenopatías (Gráfico 1) (7).

Gráfico 1. Algoritmo propuesto por los autores del estudio para el diagnóstico de un exantema pápulo-vesiculoso (SGC) Síndrome de Gianotti-Crosti, (EBV) Virus Epstein-Barr, (CMV) Citomegalovirus Fuente propia
Gráfico 1. Algoritmo propuesto por los autores del estudio para el diagnóstico de un exantema pápulo-vesiculoso (SGC) Síndrome de Gianotti-Crosti, (EBV) Virus Epstein-Barr, (CMV) Citomegalovirus
Fuente propia

Los hallazgos histológicos no son específicos, pero son suficientes para sugerir el diagnóstico (1,4). Éstos presentan un infiltrado linfocítico perivascular superficial, espongiosis leve y exocitosis focal prominente de células mononucleares en la parte inferior de la epidermis. Esto suele ir acompañado de algún grado de daño vacuolar basal y la presencia de un infiltrado en la unión dermoepidérmica, que produce una reacción espongiótica y liquenoide. Se puede observar edema papilar y extravasación de eritrocitos, pero la vasculitis no es un hallazgo usual (1). No se han detectado partículas virales o antígenos en las lesiones cutáneas de SGC, lo que sugiere que no implica una interacción local directa con antígenos virales (2,5).

Los diagnósticos diferenciales varían según la lesión elemental presente y la distribución de las mismas. Cuándo las lesiones son purpúricas se deben considerar los diagnósticos de púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) que comprende la triada de púrpura, artritis y dolor abdominal y edema hemorrágico agudo del lactante (EHA), que se presenta en niños menores de dos años y usualmente se acompaña de compromiso facial. El eritema multiforme (EM) tiene una distribución de lesiones similar a SGC, y una distinción entre EM y SGC papulovesiculoso puede ser difícil. Otras enfermedades pueden confundirse con SGC, se incluyen picaduras de insectos, urticaria, liquen plano, pitiriasis liquenoide y reacciones cutáneas a medicamentos; la dermatitis herpetiforme puede presentar pápulas y papulovesículas edematosas con una distribución similar a la del SGC. Todos estos cuadros suelen ir acompañados de prurito, y una biopsia de piel puede ser útil para establecer el diagnóstico diferencial (1). En la tabla 2 se presentan los diagnósticos diferenciales más comunes según el grupo etáreo involucrado.

Tabla 2. Diagnósticos diferenciales según grupo etáreo 1
Tabla 2. Diagnósticos diferenciales según grupo etáreo 1

El SGC tiene un curso benigno y auto limitado, cuya resolución ocurre entre tres a cuatro semanas, usualmente sin cicatrices, sin embargo, puede dejar hiper o hipopigmentación postinflamatoria. Algunos casos pueden persistir por varios meses. La terapia de apoyo tópico incluye emolientes y esteroides tópicos de potencia media, aplicados una a dos veces por día durante siete a catorce días. En caso de prurito, pueden ser útiles los antihistamínicos orales de primera o de segunda generación o los anti pruriginosos tópicos (1,2,9).

Conclusiones

El síndrome de Gianotti Crosti o acrodermatitis papulosa de la infancia, es un exantema poco frecuente, su diagnóstico se basa en criterios clínicos y sólo es necesario realizar estudios de extensión ante manifestaciones sistémicas como espleno o adenomegalias. Debido a su curso clínico benigno y autoresolutivo el manejo es sintomático. En el presente artículo proponemos un algoritmo para el abordaje diagnóstico de esta entidad complementario a los criterios diagnósticos propuestos por Chuh y colaboradores.

Referencias

REFERENCIAS:

  1. Knöpfel N, Noguera-Morel L, Latour I, Torrelo A. Viral exanthems in children: A great imitator. Clin Dermatol. 1 de mayo de 2019;37(3):213-26.
  2. Caccavale S, Ruocco E. Acral manifestations of systemic diseases: Drug-induced and infectious diseases. ClinDermatol. febrero de 2017;35(1):55-63.
  3. Niklitschek S, Romero DW, Zegpi DMS. Síndrome de Gianotti-Crosti: reporte de dos casos y Revisión de la literatura. . 2011;8:5.
  4. Admani S, Jinna S, Friedlander SF, Sloan B. Cutaneous infectious diseases: Kids are not just little people. ClinDermatol. 1 de noviembre de 2015;33(6):657-71.
  5. Hall LD, Eminger LA, Hesterman KS, Heymann WR. Epstein-Barr virus: dermatologic associations and implications: part I. Mucocutaneous manifestations of Epstein-Barr virus and nonmalignant disorders. J Am Acad Dermatol. enero de 2015;72(1):1-19; quiz 19-20.
  6. Chuh AA. Diagnostic criteria for Gianotti-Crosti syndrome: a prospective case-control study for validity assessment. Cutis. septiembre de 2001;68(3):207-13.
  7. Flores K, Chikowski R, Morrell DS. Acrodermatitis dysmetabolica in an infant with maple syrup urine disease. Clin Exp Dermatol. agosto de 2016;41(6):651-4.
  8. Caputo R, Gelmetti C, Ermacora E, Gianni E, Silvestri A. Gianotti-Crosti syndrome: a retrospective analysis of 308 cases. J Am AcadDermatol. febrero de 1992;26(2 Pt 1):207-10.

 

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