Angiomixoma superficial, descripción dermatoscópica. A propósito de un caso

Autores: Arratia I¹, Allendes V², Zamorano S³, Vargas X⁴

¹ Residente de Dermatología, Departamento de Dermatología, Facultad de Medicina, Universidad de Chile, Santiago, Chile

² Residente de Dermatología, Departamento de Dermatología, Facultad de Medicina, Universidad de Chile, Santiago, Chile

³ Estudiante de Medicina, Facultad de Medicina, Universidad de Chile, Santiago, Chile

⁴ Médica especialista en Dermatología, Servicio de Dermatología, Hospital San Borja Arriarán, Santiago, Chile

Recibido: 11/01/2024
Recibido 1° corrector: 03/02/2024
Recibido 2° corrector: 08/08/2054
Aceptado para su Publicación:29/09/2024

Agradecimientos: Doctora Yamile Corredoira, Anatomopatóloga, Hospital San Borja Arriarán, Santiago, Chile.  Código postal: 7570685

Autor encargado de recibir la correspondencia: Isabel Margarita Arratia Severino
Correo: Isabel.arratia.s@gmail.com

ORCID AUTORES
Isabel Arratia 0009-0001-4884-1437
Victor Allendes 0009-0007-3799-3463
Sofia Zamorano 0009-0002-5581-3036

Los autores declaramos no poseer ningún tipo de conflicto de interés

RESUMEN:

Los angiomixomas superficiales son tumores mesenquimáticos benignos infrecuentes, que se localizan principalmente en tronco, cabeza y cuello. Su diagnóstico se confirma por histología. Pueden ser solitarios y esporádicos, o aparecer en relación con síndromes familiares como el Complejo de Carney. Su dermatoscopia no ha sido ampliamente referida. Aquí describimos algunas características dermatoscópicas, a propósito de un caso.

PALABRAS CLAVE: Angiomixoma superficial, Dermatoscopia, Tumor mesenquimático

ABSTRACT:

Angiomyxomas are infrequent superficial benign mesenchymal tumors, mostly found in trunk, head and neck. Clinical diagnosis can be confirmed by histology. They tend to be solitary and sporadic. Superficial angiomyxomas can occasionally be associated with Carney complex. Dermoscopic findings have not been widely refer, hence we describe some of these, given a particular case.

KEY WORDS: Superficial angiomyxoma, Dermoscopy,  Mesenchymal tumor

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INTRODUCCIÓN:

El trabajo prínceps corresponde a Allen y colaboradores en 1988.¹  El angiomixoma superficial (AS) es una neoplasia benigna, de origen mesenquimático. Es poco frecuente. Su etiología exacta se desconoce.

Clínicamente, se caracteriza por ser una lesión asintomática polipoidea o pápulonodular de crecimiento lento, que aparece en el tronco, cabeza y cuello y extremidades inferiores. Su pico de incidencia se da en la cuarta a quinta década de vida, aunque puede aparecer a cualquier edad.² Ocasionalmente, con fines diagnósticos se usan métodos complementarios, como los estudios por imágenes; por ejemplo, la ecografía. Esta última muestra un tumor hipoecoico y heterogéneo con forma regular, límites bien definidos, cápsula y realce acústico posterior, que tiene una gran variedad de señales de flujo sanguíneo.³

Histopatológicamente, se caracteriza por ser un tumor mal delimitado, multinodular, y por la presencia de un material mixoide intersticial con escasa celularidad.⁴ El angiomixoma superficial puede ser indistinguible de las lesiones cutáneas del complejo de Carney, aunque puede ocurrir independientemente.⁵

CASO CLÍNICO

Varón de 60 años con antecedentes de Diabetes Mellitus en tratamiento. Presenta  historia de tres años de evolución de una pápula de 1 cm de diámetro en brazo izquierdo, con aumento de volumen progresivo, asintomático. Al examen físico se observó una lesión única, un tumor color piel, pedunculado, de bordes definidos, firme, y delimitado por piel normal (Figura 1). A la dermatoscopia se observan telangiectasias arboriformes; es decir, vasos de color brillante, generalmente de una longitud mayor a 1 mm, que se ramifican irregularmente en capilares finos, superficie translúcida, con zonas hipercromáticas focales salmón claro (Figura  2).

Figura  1:

Fifura 2

Según los postulados de E. Amores-Martín (2021), cuando una dermatoscopia demuestre una lesión translúcida festoneada u ondulada con finos vasos superficiales debiera ser incluida como un presunto angiomixoma superficial, y por lo tanto, como un diagnóstico diferencial de otras lesiones tumorales.⁴ Sin embargo, la presencia en el tumor de nuestro paciente de vasos superficiales con cierta semejanza con telangiectasias arboriformes, de alto valor predictivo positivo (VPP) para carcinoma basocelular; que en la actualidad no hemos hallado en el estado del arte signos dermatoscópicos del AS con alta sensibilidad y especificidad; y quizás más importante, la aparente inexistencia de signos con altos valores predictivos positivos, contrario sensu, las telangiectasias arboriformes orientan más hacia un CBC, concluimos que con estos datos se justifica nuestra decisión de la extirpación excisional del tumor y posterior estudio histopatológico. Finalmente, el informe del Servicio de Anatomía Patológica confirmó el diagnóstico de AS (Figura 3).

Figura 3:

Figura 4:

DISCUSIÓN

Con respecto a su dermatoscopia, no existen muchas publicaciones que describan características particulares de este tipo de tumor.

Si bien en el año 2014 Green et al. informaron las características dermatoscópicas de AS por primera vez (trabajo prínceps), y describieron «el signo del planeta rojo» en alusión al planeta Marte, que guarda cierta similitud con el aspecto que exhibe nuestro satélite durante un eclipse, referido como “luna de sangre” o “luna teñida de sangre”, (que se observa en el caso clínico por ellos publicado); se ve una lesión exofítica globular, translúcida y roja con telangiectasias arboriformes.⁶

Sin embargo, A. Abarzúa-Araya y col., en 2016, presentan el caso de una paciente que desarrolló un nódulo rojo rosado en la zona lumbar, no polipoide, y que a la dermatoscopia no mostró el signo del planeta rojo. Por lo tanto, creen que este signo puede ser muy inespecífico o anecdótico.⁸  Sugirieron que este tono rosado puede ser el resultado de la proliferación dérmica y subcutánea vascular, y que los vasos lineales pueden ser hallazgos característicos y repetitivos en este tumor.^7-8

Por otro lado, nosotros observamos a la dermatoscopia de la lesión tumoral un color rosa pálido, que muestra telangiectasias arboriformes, con un alto valor predictivo positivo (VPP) para carcinoma basocelular. Aunque ello se ve también en otros tipos de tumores anexiales, esta lesión tampoco presenta el signo del planeta rojo, debido probablemente a la heterogeneidad clínica del AS.

Finalmente, E. Amores-Martín y col. (2021) describen el tumor de su paciente: “una lesión no pigmentada caracterizada por un patrón vascular polimorfo, formado por vasos lineales punteados y cortos, curvos, sobre un fondo rojo-rosado”, mientras que la dermatoscopia mostraba una lesión translúcida de color rosa blanquecino con bordes festoneados y una pequeña costra central, junto con finos vasos superficiales y manchas blancas homogéneas, diferente del signo del planeta rojo descripto por Green et al. como glóbulos translúcidos rojizos con finos vasos superficiales.

1. Amores-Martín y col. concluyen que el angiomixoma superficial debe contemplarse como diagnóstico diferencial cuando la dermatoscopia muestre una lesión translúcida festoneada u ondulada con finos vasos superficiales.⁴

CONCLUSION

Las lesiones rosadas cutáneas solitarias pueden representar un desafío diagnóstico ya que el diagnóstico diferencial incluye una amplia variedad de tumores, tanto benignos como malignos. Según las descripciones de varios autores mencionados en este artículo, todas tienen en común que son tumores translúcidos, no pigmentadas o color piel con telangectasias.

Al ser una lesión poco frecuente, aún no es posible lograr un consenso general sobre las características dermatoscópicas sobre este tipo de tumor. Pero sí es necesario tenerlo dentro de las opciones diagnosticas a considerar.

Por ello, es importante, al observar una lesión translúcida con bordes ondulados con telangectasias arboriformes en su superficie, considerar el AS dentro de los diagnósticos diferenciales.

REFERENCIAS:

1. Allen PW, Dymock RB, MacCormac LB. Superficial angiomyxomas with and without epithelial components. Report of 30 tumors in 28 patients. Am J Surg Pathol. 1988 Jul; 12(7): 519-530. doi: 10.1097/00000478-198807000-00003. PMID: 3389450.
2. Calonje E, Guerin D, McCormick D, Fletcher CD. Superficial angiomyxoma: clinicopathologic analysis of a series of distinctive but poorly recognized cutaneous tumors with tendency for recurrence. Am J Surg Pathol. 1999 Aug; 23(8): 910-917. doi: 10.1097/00000478-199908000-00008. PMID: 10435560.
3. Chen G, Liu W, Cao Y, Guo X, Xie Y. Imaging findings of superficial angiomyxoma in the eye socket. Clin Case Rep. 2023 May 18; 11(5): e7374. doi: 10.1002/ccr3.7374. PMID: 37215975; PMCID: PMC10196435.
4. 4. Amores-Martín E, de Los Ángeles Sola Casas M, Fernández-Figueras MT. Superficial Angiomyxoma: Dermoscopic Findings. Actas Dermosifiliogr (Engl Ed). 2021 Mar 3: S0001-7310(21)00101-0. doi: 10.1016/j.ad.2019.07.022. Epub ahead of print. PMID: 33675722.
5. Iwashita W, Kurabayashi A, Tanaka C, Naganuma S, Kawamura T, Aki F, Furihata M. Superficial Angiomyxoma of the Nipple in a Japanese Woman: A Case Report and Review of Literature. Int J Surg Pathol. 2020 Sep; 28(6): 683-687. doi: 10.1177/1066896920913116. Epub 2020 Mar 24. PMID: 32204631.
6. Green M, Logemann N, Sulit DJ. Myxoid stroma and delicate vasculature of a superficial angiomyxoma give rise to the red planet sign. Dermatol Online J. 2014 Sep 16; 20(9): 13030/qt5v18796n. PMID: 25244175.
7. Abarzúa-Araya A, Lallas A, Piana S, Longo C, Moscarella E, Argenziano G. Superficial angiomyxoma of the skin. Dermatol Pract Concept. 2016 Jul 31; 6(3): 47-49. doi: 10.5826/dpc.0603a09. PMID: 27648383; PMCID: PMC5006552.
8. Piccolo V, Corneli P, Ferrara G, Russo T, Ronchi A, Katoulis A, Zalaudek I, Argenziano G. Dermoscopy of superficial angiomyxoma: a diagnostic challenge. Ital J Dermatol Venerol. 2021 Dec; 156 (Suppl. 1 to No. 6): 46-47. doi: 10.23736/S2784-8671.19.06329-6. Epub 2019 May 14. PMID: 31104463.