A propósito de un paciente afectado de calcinosis escrotal. Presentación de un caso clínico

Autores: Alurralde CM^{0000-0003-1789-9879,} Stringa MD^{0009-0008-8714-2306}, González MI^{0000-0003-1789-9879}, Medel J^{0009-0007-6597-6572}, Morichelli M^{0009-0005-9256-7956}.

Autor responsable de correspondencia: Alurralde, Cecilia María
E mail: ceciliaalurralde@gmail.com
Dirección Postal: Guatemala 5155, CP 1425, CABA
Celular: +543815681675
Institución: Hospital Bernardino Rivadavia. Ciudad Autónoma de Buenos Aires,
Argentina

• Recibido: 19/04/2024
• Recibido 1° corrector:06/10/2024
• Recibido 2° corrector19/01/2025
• Aceptado para su Publicación: 21/02/2025

Los autores declaramos no poseer ningún tipo de conflicto de interés

RESUMEN:

Paciente sexo masculino de 64 años, con antecedentes de hipertensión arterial y dislipemia en tratamiento, consulta por dermatosis asintomática en escroto de aproximadamente 30 años de evolución. Al examen físico se observan lesiones tumorales blanco-amarillentas, sólidas, de consistencia dura, sin adherencia a planos profundos, de tamaño variado, sin adenopatías asociadas, localizadas en escroto. Se solicita laboratorio de rutina, sin particularidades, con resultados normales de paratohormona, calcemia, fosfatemia y vitamina D. Se solicita radiografía de tórax, que informa ausencia de imágenes patológicas, y se realiza toma de biopsia para anatomía patológica, compatible con calcinosis de escroto. Se propone tratamiento quirúrgico, al cual el paciente se niega.

Interés del caso: Surge al tratarse de una patología poco frecuente, y por lo tanto con escasa bibliografía al respecto, además de la importancia de la posible comorbilidad que puede acompañarla.

PALABRAS CLAVE: Calcinosis idiopática, calcinosis cutis, escroto.

ABSTRACT:

A 64-year-old male patient, with a history of high blood pressure and dyslipidemia under treatment, presents an asymptomatic dermatosis in the scrotum of approximately 30 years of evolution. On physical examination, white-yellowish tumors of different sizes were observed at the scrotum. These lesions or tumors were solid and seemed to be superficial. No lymphadenopathy was found. A routine laboratory was requested without any particularities, with normal results of parathormone, calcium, phosphatemia and vitamin D. A chest x-ray was also requested, which showed no abnormalities. Finally, a biopsy was performed with pathological results compatible with scrotal calcinosis. Surgical treatment was proposed, which the patient refuses.
Case interest: infrequent pathology, scarce bibliography, important the search for associated diseases.

KEY WORDS: idiopathic calcinosis, cutaneous calcinosis, scrotum

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DESCRIPCIÓN
La calcinosis escrotal (CE) es un trastorno benigno poco común. Se caracteriza por presentar múltiples lesiones tumorales de consistencia dura, de color blanco amarillento de tamaño variado. Se presenta el caso de un hombre de 64 años con múltiples nódulos cutáneos escrotales calcificados y asintomáticos. Se le realizó toma de biopsia con confirmación diagnóstica de CE. Se revisan la patogénesis y las opciones terapéuticas de esta rara enfermedad.

INTRODUCCIÓN:

Se denomina calcinosis cutis al depósito de calcio en la piel. Se clasifica en los siguientes cuatro tipos principales según su etiología: distrófica, metastásica, iatrogénica e idiopática. Algunas formas raras se han clasificado de forma variable como distróficas o idiopáticas. Estas incluyen la calcinosis cutis circunscrita, la calcinosis cutis universal, la calcinosis tumoral y la calcinosis cutis asociada a trasplantes.¹

La CE idiopática es una forma poco común de calcinosis cutis benigna que afecta la piel escrotal y se manifiesta con nódulos blanco-amarillentos de consistencia dura.² Pueden ser lesiones múltiples o únicas, asintomáticas, pruriginosas o ulceradas que aparecen sin alteración del metabolismo del calcio y  del fósforo.³

La semiología clásica, a la cual adherimos, denomina estos términos como diagnóstico de certeza. Se puede realizar diagnóstico histológico con la tinción de Von Kossa para demostrar el origen cálcico. Aunque las calcinosis escrotales se consideran benignas, se ha informado que aproximadamente el 1 % de estos casos pueden evolucionar a carcinoma de células escamosas o basocelulares.⁴

No existe un tratamiento médico eficaz, aunque la warfarina en dosis bajas puede disminuir la reacción inflamatoria asociada con los depósitos de calcio. Hay informes de casos sobre la eficacia de los bloqueadores de los canales de calcio para la calcinosis. El tiosulfato de sodio por vía intravenosa e intralesional se utiliza para tratar las úlceras por calcifilaxis, y se ha propuesto en algunos casos el tratamiento tópico para mejorar las úlceras de calcinosis cutis.⁵

Por razones estéticas, puede afectar la calidad de vida y la autoestima del paciente, por lo que el tratamiento actual, considerado de elección, es la escisión quirúrgica, aunque se ha demostrado recidiva. En los últimos años se ha propuesto el láser de dióxido de carbono para el tratamiento de la CE idiopática.⁶

CASO CLÍNICO

Paciente sexo masculino, 64 años, con antecedentes de hipertensión arterial y dislipemia en tratamiento con amlodipina 5mg/día, valsartán 160mg/día y rosuvastatina 5mg/día, acude al servicio de Dermatología del Hospital Bernardino Rivadavia por una dermatosis en escroto de 30 años de evolución. Al examen físico, el paciente presentaba lesiones tumorales blanco-amarillentas, sólidas, adheridas a piel, sin adherencia a planos profundos, de tamaño variable, sin adenopatías asociadas, localizadas en la región mencionada (Figura 1).

Basados en la inspección clínica, se plantearon diferentes diagnósticos: CE, quistes sebáceos, quistes epidérmicos, pilomatrixomas múltiples y tofos gotosos no ulcerados. Se solicitaron diversos exámenes complementarios, como laboratorio de rutina, que resultó sin particularidades. Se solicitó de forma especial: paratohormona, calcemia, fosfatemia, niveles de vitamina D, y todas estas determinaciones presentaron valores normales. La ecografía de piel y partes blandas informó imágenes pseudonodulares arciformes que proyectan sombra acústica a los planos posteriores. La radiografía de tórax no presentó particularidades. Se realizó biopsia cutánea. El informe biópsico de Anatomía Patológica se trataba de un pequeño fragmento epidérmico sin alteraciones significativas y numerosos fragmentos disgregados calcificados en un primer corte, visto con un aumento 4x (Figura 2). A mayor aumento, se observaron fragmentos disgregados de coloración basofílico amorfos correspondientes a calcificaciones (Figura 3).

Basados en los datos clínicos e histopatológicos, se arribó al diagnóstico de certeza de CE. El paciente fue derivado al Servicio de Cirugía Plástica con el objeto de una resolución quirúrgica.

DISCUSIÓN

Los trastornos calcificantes de la piel generalmente se clasifican en los siguientes cuatro tipos principales según su etiología: distrófica, metastásica, iatrogénica e idiopática.¹ La calcificación distrófica ocurre en el contexto de algún daño tisular localizado. La calcificación distrófica se produce debido al proceso de una enfermedad subyacente que daña las membranas celulares, lo que estimula la producción de calcio y este se cristaliza de forma intracelular, sin asociación a anomalías metabólicas en la regulación del calcio. Por el contrario, la calcificación metastásica ocurre en el tejido normal cuando hay disfunción de los sistemas reguladores del calcio. Cuando no se pueden identificar factores locales o sistémicos, la calcificación se clasifica como idiopática, como la que presentó nuestro paciente; y a aquella relacionada con el tratamiento médico se la considera iatrogénica. La calcificación mixta surge cuando la calcificación metastásica debida a una anomalía metabólica subyacente actúa como desencadenante de una calcificación distrófica.²

La CE es un desorden idiopático benigno, que se presenta como una lesión de consistencia duro-pétrea o nódulos en el escroto. Pueden infectarse o presentar inflamación posterior al trauma.⁷

Los nódulos, generalmente, crecen con lentitud en años o décadas, pero en múltiples reportes de casos se han desarrollado rápidamente en meses. El tamaño de los nódulos varía desde milímetros hasta, el más grande reportado, de 7 cm.⁸

La etiología siempre fue controvertida. Los primeros estudios sobre este tema sugirieron que la CE se producía por un patógeno. Sin embargo, no hay elementos celulares u organismos dentro de los nódulos calcificados para justificar esta teoría. Estudios posteriores sugirieron que se origina de la calcificación distrófica de quistes epidermoides. Actualmente se ha afirmado que la CE puede resultar de la inflamación de la epidermis, con formación de quistes dérmicos seguidos de calcificación distrófica dentro del nódulo, con migración de queratina del quiste hacia el exterior. Otro estudio reportó que la degeneración y necrosis del músculo dartos son factores importantes en la patogénesis de este trastorno, además del trauma de bajo impacto.⁹

Ante un paciente con CE o con sospecha de esta, se recomienda la semiología clásica, a la cual adherimos. Se denomina este término como “diagnóstico presuntivo” y se deben realizar una serie de estudios analíticos y estudios por imágenes que permitan orientar el tipo de calcificación y acercarnos a su etiología.¹⁰

No hay un protocolo de diagnóstico establecido, pero para definirla como idiopática hay que descartar la presencia de calcificación en otra región corporal y alteraciones en el metabolismo fosfo-cálcico, que fue descartado en el paciente. Por lo tanto, se debe realizar una historia clínica detallada y exámenes de laboratorio que incluyan hemograma, función renal, sodio, potasio, calcio, fósforo, hormona paratiroidea, vitamina D, colágenograma, y orina de 24 horas con excreción de calcio y fósforo. La semiología clásica, a la cual adherimos, denomina estos términos como diagnóstico de certeza. Se puede realizar diagnóstico histológico con la observación en la dermis de un material granular amorfo con calcio, que se tiñe de azul oscuro con hematoxilina y eosina, o de negro con la tinción de Von Kossa. En ocasiones, se ven histiocitos y células gigantes de tipo cuerpo extraño acompañantes.¹⁰

Dentro de los diagnósticos diferenciales de la CE se deben considerar el quiste sebáceo calcificado, esteatocistoma multiforme, lipoma, angioqueratoma, fibroma, xantomas, hidroceles, linfangioma circunscripto, pilomatrixoma, tofos gotosos no ulcerados de localización escrotal y quiste tricolémico calcificado.^10,11

Se han llevado a cabo diversas terapias con escasos resultados para la resolución de la calcinosis, dependiente ello de la existencia o no de comorbilidad vinculada. El gel de hidróxido de aluminio actúa como quelante del fósforo a nivel intestinal, e impide su absorción. El probenecid actúa disminuyendo los niveles de fósforo sérico. El EDTA disódico, administrado por vía intravenosa, disminuye los niveles de calcemia. El etidronato disódico disminuye la formación de cristales de hidroxiapatita in vitro. La warfarina disminuye los niveles tisulares de ácido gamma-carboxi-glutámico, que está probablemente implicado en el desarrollo de la calcificación. En los episodios agudos de inflamación de un nódulo calcificado es útil el tratamiento con colchicina. Entre los medicamentos que pueden ser beneficiosos para tratar las lesiones de mayor tamaño se incluyen: diltiazem, bisfosfonatos, probenecid e hidróxido de aluminio.

La exéresis quirúrgica generalmente va seguida de recidivas; por ello, sólo está indicada cuando los nódulos son dolorosos. Existen infecciones recurrentes, trastornos funcionales, importantes problemas estéticos, compresión nerviosa o en úlceras secretantes.¹²

Dentro de las nuevas opciones terapéuticas, se encuentra el trasplante de células madre hematopoyéticas, método que se ha empleado para el tratamiento de algunas enfermedades autoinmunes.¹² La terapia con láser y la litotricia por ondas de choque han mostrado resultados satisfactorios, ya que reducen el tamaño y el dolor en los pacientes con calcinosis.¹³

Actualmente, la cirugía sigue siendo el único tratamiento recomendado que proporciona excelentes resultados estéticos y permite la confirmación patológica del diagnóstico. Como la enfermedad se limita a la dermis escrotal, la escisión se circunscribe a la piel.¹⁴

CONCLUSIONES

A pesar de lo infrecuente de esta enfermedad médica, la calcinosis cutis escrotal es una de las patologías que deben tenerse en cuenta al realizar un diagnóstico diferencial; su etiología es aún desconocida, aunque tiene diversas vertientes ideológicas. Asimismo, se puede presentar de manera asintomática; reflejo de ello son los pocos casos que se observan en la práctica médica profesional diaria. Sin embargo, es importante enfocarse en su tratamiento oportuno, lo cual le brindará al paciente una mejor calidad de vida, y evitará incomodidades y baja autoestima debido al aspecto estético.¹²

REFERENCIAS:

1. Reiter N, El-Shabrawi L, Leinweber B, Berghold A, Aberer E. Calcinosis cutis: part
2. Enríquez Merino J, Navarrete Franco G, Decamps Solano AM, Contreras Moreno MG. Calcificaciones en escroto. Rev Cent Dermatol Pascua. 2019; 28(2): 89-91. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/COMPLETOS/derma/2019/cd192.pdf
3. Dawen Y, Xuaping M. Scrotal calcinosis: a case report and literature review. Am J Clin Exp Urol.2022; 10(3): 194-198. PMID: 35874290 PMCID.PMC9301062
4. Robert L, Banbolgyi A, Lorincz K. Systemic Sodium Thiosulfate as an Adjunct Treatment in Calcinosis: A Retrospective Study. J Clin Med.2023 Dec; 12(24): 7741. PMID: 38137810 PMCID: PMC 10743828 DOI: 10.3390/jcm12247741.
5. Ye D, Ma X, Yang X. Scrotal calcinosis: a case report and literature review. Am J Clin Exp Urol. 2022; 10(3): 194-198. PMID: 35874290 PMCID:PMC9301062 DOI: 10.1155/2012/475246
6. Priego NA, López GM, Morales CJA, Díaz LNCA, Velarde CA, Cortez BR, Cortés AY. Tumor escrotal de comportamiento incierto. Calcinosis idiopática. Rev Mex Urolog. 2007; 67(4): 223-266. Disponible en: https://www.medigraphic.com/cgi-bin/new/resumen.cgi?IDARTICULO=29132
7. Lei X, Liu B, Cheng Q, Wu J. Idiopathic scrotal calcinosis: report of two cases and review of literature: Idiopathic scrotal calcinosis. Int J Dermatol. 2012; 51(2): 199-203. doi. org/10.1111/j.1365-4632.2011.04922.x
8. Passos da-Rocha F, Anderson Brum M, Ongeratto Barazzetti PE, Testa da-Rocha FS. Idiopathic scrotal calcinosis: an unusual skin disorder. Rev. Bras. Cir. Plást. 2019; 34(2). doi: 10.5935/2177-1235.2019RBCP0149
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