Tumor dorsal gigante y anemia: a propósito de un paciente afectado de un sarcoma pleomórfico indiferenciado

Autores: Astrid Tauma-Arrué^1,3, Celia Moisés-Alfaro^1,3, Olenka Tauma-Arrué^1,3, German Salazar-Aldea²

1. Departamento de Dermatología, Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, Lima, Perú
2. Departamento de Patología, Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, Lima, Perú
3. Universidad Nacional Mayor de San Marcos, Lima, Perú

ORCID

Astrid Tauma-Arrué: 0000-0003-2915-2158
Celia Moisés-Alfaro: 0009-0008-8924-0540
Olenka Tauma-Arrué: 0009-0001-9090-6863
German Salazar-Aldea: 0009-0004-3661-0334

AUTOR CORRESPONSAL

Astrid Tauma-Arrué
Email: astrid.tauma@gmail.com
Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, Lima, Perú

Dirección: Av. Edgardo Rebagliati Martins 490, Jesus María, Lima
Código Postal: 15072
Teléfono: +51 954753552

Recibido: 12/07/2025
Recibido 1° corrector: 18/10/2025
Recibido 2° corrector: 18/12/2026
Aceptado para su Publicación: 11/06/2026

Los autores declaramos no poseer ningún tipo de conflicto de interés

RESUMEN: 

El sarcoma pleomórfico indiferenciado (SPI) es un tumor histológico de alto grado con una evolución agresiva. Las localizaciones más frecuentes son el cuero cabelludo y la cabeza. Presentamos el caso de un paciente masculino de 96 años con una lesión exofítica ulcerada, friable y de 15 cm en la región dorsal. Los estudios de imagen descartaron afectación sistémica. La lesión fue extirpada con márgenes oncológicos y la evaluación histológica posterior reveló un SPI.

PALABRAS CLAVE:  SPI, cáncer de piel, sarcoma.

ABSTRACT: Undifferentiated pleomorphic sarcoma is a high-grade histological tumor with an aggressive course. The most common locations are the scalp and head. We present the case of a 96-year-old male patient with a 15 cm ulcerated, friable, exophytic lesion in the dorsal region. Imaging studies ruled out systemic involvement. The lesion was excised with oncologic margins, and subsequent histological evaluation revealed an undifferentiated pleomorphic sarcoma.

KEY WORDS: Undifferentiated pleomorphic sarcoma, skin cancer, sarcoma.

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INTRODUCCIÓN:

El SPI es un tumor mesenquimatoso poco frecuente, con una evolución agresiva.^1-3 Su localización más frecuente es el cuero cabelludo y se presenta como un tumor friable de rápido crecimiento. Clínicamente, se asemeja al fibroxantoma atípico; sin embargo, se diferencia de este por desarrollar una invasión de ciertas estructuras profundas, que incluyen los nervios y los espacios linfovasculares.^2,3,5 Presentamos el caso de un paciente de 96 años con un tumor dorsal posterior de gran tamaño, de aproximadamente 15 cm, friable, que causaba anemia importante, sin evidencia de metástasis, y que fue sometido a una escisión local amplia.

REPORTE DE CASO

Un paciente masculino de 96 años, procedente de Ica, con antecedentes de hipertensión y fibrilación auricular, presentó un tumor dorsal medio que había aparecido dos años antes, pero que había mostrado un crecimiento acelerado en los últimos seis meses. En la exploración, se observó un tumor exofítico de gran tamaño, de 15 x 10 x 5 cm, ulcerado y friable al tacto (Figura 1), sin evidencia de adenopatías. El paciente presentaba el antecedente personal patológico de una biopsia previa realizada cinco meses antes, cuyo informe comunicaba la presencia de una neoplasia de células fusiformes con células epitelioides. La inmunohistoquímica fue positiva para CD10 y negativa para citoqueratina AE1/E3 y SOX10, compatible con fibroxantoma atípico. El paciente fue hospitalizado debido a la anemia importante causada por el tumor friable, para su estadificación y atención médica. La tomografía axial computarizada no mostró metástasis y describió únicamente un tumor sólido de tejido blando de 10,5 x 4,4 x 8,3 cm en las regiones D10, D11 y D12, sin afectación muscular ni ósea. La ecografía Doppler no mostró vascularidad.

El paciente fue sometido a una escisión quirúrgica con márgenes de 1 cm con colgajo rotacional. La pieza resecada midió 15 x 10 x 5 cm, y la histología postoperatoria reveló una proliferación neoplásica predominantemente subdérmica con ulceración epidérmica. Las células presentaban un aspecto indiferenciado, algunas con morfología epitelioide y fusiforme, un pleomorfismo marcado y zonas de necrosis coagulativa, inflamación y hemorragia, asociadas a invasión linfovascular (Figura 2). La inmunohistoquímica mostró positividad para vimentina, CD10 y Ki-67 (aproximadamente el 80 % de las células malignas), pero negativa para actina de músculo liso y CD34 (Figura 3). Con base en estas observaciones, el diagnóstico de certeza fue revisado como SPI. El paciente fue evaluado en un seguimiento postoperatorio de cuatro semanas, con una cicatrización adecuada de la herida.

Figura 2. Sarcoma pleomórfico indiferenciado – Tinción con hematoxilina y eosina. (a) La neoplasia (*) es principalmente subcutánea (+) con ulceración epidérmica; HE 4x. (b) Las células presentan un aspecto indiferenciado, con morfología epitelioide y fusiforme, y un marcado pleomorfismo; HE 40x. (c) Zona de necrosis coagulativa acompañada de células inflamatorias dispersas; HE 40x.

DISCUSIÓN

El sarcoma pleomórfico indiferenciado (SPI) es un tumor mesenquimal agresivo y de rápido crecimiento.^2,6 La mediana de edad de presentación es de 80 años, con mayor prevalencia en hombres.^2,4,6 Los factores de riesgo incluyen la exposición solar, que conlleva mutaciones frecuentes en TP53, CDKN2A/B y otros genes como DNHD1, GNAS, RTN1 y RTL1, entre otros.^1,4,5 Clínicamente, el SPI se presenta como un tumor de rápido crecimiento, exofítico, ulcerado y friable.^5,7,8 Lo y col. realizaron una revisión sistemática y encontraron que la zona más afectada fue el cuero cabelludo (68,9 %), seguida de la cara (13 %).² Müller et al. reportaron un tamaño tumoral medio de 5,7 cm².⁹ En otra serie de casos, Logan et al. reportó un tamaño medio de 19 mm (rango 9-47 mm).⁴ En el caso de nuestro paciente, el tumor se encontraba en la región torácica posterior y medía aproximadamente 15 cm.

Histológicamente, el SPI consiste en células fusiformes epitelioides con atipia y nucléolos prominentes, asociados con necrosis, invasión subcutánea profunda, invasión linfovascular o perineural. Con la tinción inmunohistoquímica, resulta positivo para CD10 y negativo para citoqueratina AE1/E3, actina, p63, queratina 5/6, Melan A, S-100, HMB45 y CD34.^5-8,10 Estos hallazgos ayudan a descartar diagnósticos diferenciales como carcinoma escamoso, melanoma, leiomiosarcoma y dermatofibrosarcoma protuberans.⁷

Los diagnósticos diferenciales más comunes son el fibroxantoma atípico y el leiomiosarcoma pleomórfico. El primero se diferencia del leiomiosarcoma pleomórfico en que carece de extensión profunda, invasión linfovascular o perineural y necrosis.^5,7

Por el contrario, el leiomiosarcoma pleomórfico suele afectar las superficies extensoras e histológicamente muestra miofilamentos con una fina red de reticulina entre las fibras.⁵ La inmunohistoquímica suele ser positiva para vimentina, actina de músculo liso, actina específica de músculo y desmina. En este caso, el tumor se identificó inicialmente como fibroxantoma atípico, probablemente debido a una biopsia superficial.³ Sin embargo, en la muestra postoperatoria completa se observó invasión linfovascular y necrosis, lo que llevó a un diagnóstico revisado de SPI.

Mahmood sostiene que el fibrosarcoma atípico es un sarcoma en estadio temprano, mientras que el SPI es una forma avanzada y agresiva, con una mayor tasa de recurrencia y mayor proporción a producir metástasis. Ambos tumores revelan mutaciones que involucran TP53, promotor TERT, FAT1, NOTCH1, NOTCH2 y CDKN2A. Sin embargo, el SPI ha mostrado mutaciones de RAS de manera infrecuente, a diferencia del FA, que no ha mostrado estas mutaciones.¹¹

El tratamiento quirúrgico es el abordaje estándar.⁷ Algunos estudios reportan experiencia con cirugía de Mohs y radioterapia adyuvante.^1,2,6-8,10 Además, los anticuerpos bloqueadores de PD-1/PD-L1 han demostrado una alta eficacia en pacientes con enfermedad irresecable o metastásica, con algunas series de casos que reportan buenos resultados con pembrolizumab.¹

La ​​recurrencia local ocurre en aproximadamente el 28 % de los casos dentro de los primeros dos años después de la resección quirúrgica, y el 20 % desarrolla metástasis, principalmente en la piel, ganglios linfáticos y pulmones.¹ Una serie de 17 casos en el Reino Unido reportó una tasa de recurrencia local del 10 % y metástasis a distancia en menos del 4 %.⁴ Las causas más comunes de recurrencia local fueron la escisión incompleta o los márgenes inadecuados.

CONCLUSIÓN

El presente caso describe un sarcoma pleomórfico indiferenciado de gran tamaño y localización inusual, inicialmente interpretado como fibroxantoma atípico. Su relevancia radica en resaltar la necesidad de una evaluación histológica e

inmunohistoquímica exhaustiva, ya que las biopsias superficiales pueden conducir a diagnósticos erróneos. Este reporte pone de relieve la importancia de considerar el SPI dentro del diagnóstico diferencial de tumores cutáneos rápidamente progresivos en adultos mayores y enfatiza el valor del abordaje multidisciplinario y del tratamiento quirúrgico adecuado. Además, aporta información útil para la formación médica y futuras guías clínicas sobre neoplasias mesenquimatosas cutáneas agresivas.

REFERENCIAS:

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4. Logan IT, Vroobel KM, Le Grange F, Perrett CM. Pleomorphic dermal sarcoma: Clinicopathological features and outcomes from a 5‐year tertiary referral centre experience. Cancer Reports. noviembre de 2022; 5(11): e1583.
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7. Kurtti A, Farhadian J, Meehan S, Madu P, Bradu S. A case of pleomorphic dermal sarcoma with perineural invasion treated with Mohs micrographic surgery and adjuvant radiation therapy. DOJ [Internet]. 15 de abril de 2022 [citado 13 de febrero de 2025]; 28(1). Disponible en: https://escholarship.org/uc/item/5pg0k0p0
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