Síndrome de Wells. Presentación ampollar

Autores: Benítez A,¹ Martínez A,² Torrisi M,³ Schinca Y⁴

¹ Médica concurrente Sección Dermatoleprología. Hospital Nacional Dr.
Baldomero Sommer. https://orcid.org/0009-0003-6569-0348

² Médica clínica y dermatóloga. Sección Dermatoleprología. Hospital Nacional Dr. Baldomero Sommer. https://orcid.org/0009-0000-1499-6951

³ Médica dermatóloga. Sección Dermatoleprología. Hospital Nacional Dr.
Baldomero Sommer. https://orcid.org/0009-0007-5389-1651

⁴ Médica dermatóloga. Jefa de Sección Dermatoleprología. Hospital Nacional Dr. Baldomero Sommer. https://orcid.org/0009-0002-0885-4708

• Colaboradores: Yonadi V. Médica clínica, dermatóloga y patóloga. Sección Dermatoleprología. Hospital Dr. Baldomero Sommer.
• Hospital Nacional Dr. Baldomero Sommer. Ruta 24 km 23,5. General Rodríguez, Provincia de Buenos Aires. Argentina. Código postal: 1748
• e-mail autor responsable: Anaiti del Carmen Benitez Alvarez. Ruta 24 km 23,5. General Rodríguez, Provincia de Buenos Aires. Argentina. Código postal: 1748. Teléfono: 02374050800.  anaiti9529@gmail.com

Recibido: 12/06/2024
Recibido 1° corrector: 18/11/2024
Recibido 2° corrector: 06/07/2025
Aceptado para su Publicación: 20/03/2026

Los autores declaramos no poseer ningún tipo de conflicto de interés

RESUMEN: 

El síndrome de Wells es una dermatosis rara comprendida dentro de las llamadas enfermedades eosinofílicas, asociada a diversos factores desencadenantes y con fisiopatogenia incierta. Se caracteriza por manifestarse con varias formas clínicas, ordenadas según las lesiones elementales que desarrollan: máculas grandes eritematosas erisipeliformes, máculas semejantes al eritema fijo medicamentoso, placas de aspecto celulítico, placas similares al granuloma anular, pápulas urticariformes, pápulo-nodular, pápulo-vesicular, ampollas en stricto sensu y vésico-ampollar. La más frecuente son las placas eritematosas en miembros. El diagnóstico se confirma mediante histología con su correlación clínica. Presentamos un caso atípico en una paciente de 48 años con antecedentes de diabetes y asma, quien consultó por lesiones cutáneas dolorosa en las manos, con ampollas y vesículas, fiebre, astenia y afectación de mucosas. Se inició tratamiento con antibióticos y corticoides sistémicos, con buena respuesta y sin recidivas. Se destaca la importancia de identificar y tratar los factores desencadenantes.

PALABRAS CLAVE: Wells, síndrome, eosinófilos, corticoides.

ABSTRACT: 

Wells syndrome is a rare dermatosis classified under eosinophilic diseases, associated with various triggering factors and with uncertain pathophysiology. It is characterized by presenting with various clinical forms, categorized according to the elementary lesions they develop: large erythematous erysipelas-like macules, macules resembling fixed drug eruption, cellulitis-like plaques, plaques similar to granuloma annulare, urticarial papules, papulo-nodular, papulo-vesicular lesions, strict bullae, and vesico-bullous forms. the most common being erythematous plaques on the limbs. The diagnosis is confirmed through histology correlated with clinical findings. We present an atypical case of a 48-year-old patient with a history of diabetes and asthma, who presented with painful skin lesions on the hands, accompanied by blisters and vesicles, fever, asthenia, and mucosal involvement. Treatment with systemic antibiotics and corticosteroids was initiated, with a good response and no recurrences, highlighting the importance of identifying and addressing triggering factors.

KEY WORDS: Wells, syndrome, eosinophils, corticosteroids.

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INTRODUCCIÓN:

El síndrome de Wells, también conocido como celulitis eosinofílica, fue descrito por primera vez en 1971, y desde entonces se ha publicado un número reducido de casos.¹ Es una afección cutánea rara que se ha asociado a varios factores desencadenantes, como infecciones, picaduras de insectos, vacunas, fármacos, y a patologías como asma, diabetes y neoplasias malignas.^1,2 Existen diferentes presentaciones clínicas; la más frecuente es en forma de celulitis con placas edematosas en las extremidades. En términos de opciones terapéuticas, los corticoides generalizados se consideran el tratamiento de elección.³ La progresión del síndrome de Wells es benigna pero recurrente, con hallazgos histológicos distintos en cada etapa. Se presenta una paciente afectada de síndrome de Wells, cuyas manifestaciones clínicas consistían en lesiones vésico-ampollares, muy acentuadas, localizadas en ambas palmas.

Caso clínico:

Paciente femenina de 48 años de edad, argentina, ama de casa, quien consulta por presentar una dermatosis dolorosa de dos semanas de evolución con predominio en las manos, asociada a fiebre, astenia y odinofagia. Como antecedentes personales patológicos refiere diabetes mellitus tipo 2 de reciente diagnóstico sin tratamiento, asma mal controlada y el antecedente epidemiológico de ixodiasis en los días previos al inicio de síntomas. Al momento de la consulta la paciente niega consumo de fármacos.

Al examen físico se observan lesiones palmares bilaterales, consistentes en ampollas tensas de diferentes tamaños, con contenido seroso, purulento y hemorrágico que se extienden desde los dedos hasta las muñecas (Figura 1); acompañadas de calor, dolor, rubor e impotencia funcional. En extremidades, presenta pápulas y vesículas diseminadas y otras herpetiformes (Figura 2). Se observa afectación de la mucosa oral, incluidas amígdalas hipertróficas con pústulas y placas eritematopultácea.

Se realizan estudios complementarios que reportan leucocitosis sin eosinofilia, hiperglucemia y reactantes de fase aguda elevados. El hisopado de fauces con test rápido para Streptococcus β hemolítico A resultó positivo. Se toma una muestra del contenido ampollar destina do a realizar tanto el citodiagnóstico de Tzanck como el cultivo microbiológico; ambos resultan negativos.

Empleando un sacabocado se realizan dos tomas de piel, una destinada a estudios microbiológicos, y la otra para estudio histopatológico. El examen directo y cultivo de gérmenes comunes y hongos resultó negativo. La histopatología demuestra la presencia de una ampolla subepidérmica, y en la dermis superficial, un intenso infiltrado inflamatorio mixto, con predominio eosinofílico (Figura 4), y discreta desgranulación de los eosinofilos rodeando fibras de colágeno (Figura 5).

Basándonos en la correlación clínico-patológica, arribamos al diagnóstico de certeza de síndrome de Wells. El tratamiento consistió en la administración de antibiótico amoxicilina 500mg vía oral cada 12 horas por una semana, destinado a tratar la infección de las vías áreas superiores; y meprednisona 40 mg/día vía oral (0.5mg/kg/día) durante 10 días, disminuyendo gradualmente la dosis, curas planas de las lesiones cutáneas y control estricto de la glucemia. La paciente evoluciona favorablemente. Las lesiones remiten, sin recidivas, y sólo se observa pigmentación residual (Figuras 6A y 6B).

Discusión:

El Síndrome de Wells es una enfermedad cutánea rara que se caracteriza por presentar lesiones inespecíficas causadas por la infiltración tisular de eosinófilos.⁴ Frecuentemente, se presenta como una erupción súbita de pápulas y placas eritematosas, edematosas, infiltradas, de tamaño variable, dolor y edema. Usualmente se acompañan de ampollas o vesículas y pueden ser precedidas por ardor o prurito. En ocasiones, también se manifiestan síntomas generales como fiebre, mialgias y artralgias.^4,5 Se localizan con mayor frecuencia en extremidades inferiores, pero también pueden encontrarse en tórax, miembros superiores y cabeza.⁴ Resuelven sin dejar secuelas o con atrofia y máculas hiperpigmentadas.⁵ La presentación ampollar, el edema y el importante compromiso de las manos en este caso constituye una forma clínica muy florida.

La patogenia del síndrome de Wells está mal definida y actualmente se atribuye a un mecanismo de hipersensibilidad tipo IV desencadenado por múltiples factores, como asma, diabetes, picaduras de artrópodos e infección bacteriana, que comparte la paciente del caso.^2,4 Probablemente estos estímulos antigénicos causan la activación de clones de linfocitos Th2 y la síntesis de citocinas activadoras de los eosinófilos, principalmente IL-5, que es una citocina clave en la activación y sobrevida de los eosinófilos en dermatosis inflamatorias. Este caso se interpreta como un aumento de linfocitos T CD4+ y CD7-, los cuales liberan IL 5, que favorece la proliferación, diferenciación, quimiotaxis y la liberación de los gránulos de los eosinófilos.^4,6

La presencia de eosinófilos y su desgranulación en la histopatología es de gran relevancia para el diagnóstico; no así la presencia de eosinofilia en sangre periférica. Las imágenes histológicas varían según el estadio progresivo de las lesiones. Inicialmente se observa un infiltrado dérmico de eosinófilos y algunos ya están desgranulados, como los observados en esta paciente.

La etapa subaguda se caracteriza por la observación de las imágenes histopatológicas denominadas “figuras en llama” que, ubicadas en la dermis media a profunda, son producto de la desintegración de los eosinófilos y la expulsión de grandes cantidades de gránulos eosinofílicos (desgranulación), y están compuestas en su parte central por los gránulos mencionados y fibras de colágeno necrobiótico o fragmentos nucleares, rodeadas por un infiltrado histiocítico y eosinofílico. Si bien estas imágenes metafóricas no son patognomónicas del Síndrome de Wells pues pueden aparecer en el prurigo, el eczema, en la picadura de artrópodos y en el penfigoide ampolloso, son muy características del síndrome,² aunque no fue posible observarlas en nuestra paciente.

Los diagnósticos diferenciales del síndrome de Wells varían según su forma de presentación. En el caso de nuestra enferma, la aparición de lesiones ampollares con edema y dolor nos lleva a diferenciarlo de otras enfermedades ampollares como la dermatitis IgA lineal, el impétigo ampollar, el penfigoide ampolloso, el eritema multiforme ampollar y la pustulosis exantemática aguda generalizada.

Respecto de la asistencia médica, se recomienda en primer lugar identificar y tratar la causa subyacente. Los corticoides sistémicos son el tratamiento de elección: meprednisona 1-2 mg/kg/día con posterior descenso gradual. En caso de presentar pocas lesiones, se recomienda el uso de corticoides tópicos. En aquellos pacientes que presentan recurrencia o recidiva de la enfermedad, o escasa respuesta al tratamiento con corticoides, se ha descripto el uso de dapsona como un fármaco efectivo.⁵ Y, en casos refractarios, también se ha reportado el uso exitoso de mepolizumab, un anticuerpo monoclonal anti-IL5, como una opción terapéutica para pacientes con síndrome de Wells con pobre respuesta a corticoides o con recurrencias frecuentes. ⁷

Como interés, se presenta un caso de síndrome de Wells variedad ampollar con clínica y localización muy florida, que evolucionó favorablemente, con la curación completa cuando identificamos y tratamos los factores desencadenantes.  Casos similares han sido reportados en la bibliografía, con evolución favorable tras tratamiento etiológico y corticoides sistémicos.⁸

Conclusión
El caso presentado ilustra una forma clínica con manifestaciones floridas del síndrome Wells, con predominio de lesiones ampollares en las palmas y un marcado componente inflamatorio sistémico. El diagnóstico se logró mediante la correlación clínica, la histopatológica y el descarte de otras entidades ampollares. Este reporte enfatiza la importancia de identificar factores desencadenantes y establecer un tratamiento integral que contemple tanto la patología de base como las manifestaciones cutáneas. El manejo temprano con corticoides sistémicos y la resolución de las infecciones asociadas resultaron en una evolución favorable, sin recidivas. Este caso resalta la relevancia del abordaje interdisciplinario y el seguimiento clínico estrecho en enfermedades cutáneas raras como el síndrome de Wells.

REFERENCIAS:

1. Wells GC, Smith NP. Eosinophilic cellulitis. Br J Dermatol. 1979 Jan; 1001: 101-109. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/427009/
2. Toumi A, Yarrarapu SNS, Litaiem N. Wells Syndrome. 2023 Jul 24. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30335327/
3. Watanabe Y, Yamamoto M, Igari S, Yamamoto T. Two cases of Wells syndrome with marked swelling in the hands. Indian Dermatol Online J. 2020; 11: 979-982. doi: 10.4103/idoj.IDOJ_46_20
4. Arzalluz G, Camardella IR, Boulet MJ, Cantú L, Cippitelli MJ, Innocenti AC. Síndrome de Wells: reporte de un caso. Rev Méd Univ FCM Uncuyo. 2022; 18. Disponible en: https://bdigital.uncu.edu.ar/objetos_digitales/17601/caso-clnico-sndrome-de-wells-maquetado.pdf
5. Aráoz MJ, Buján MM, Centeno M del V, Cervini AB. Celulitis eosinofílica (síndrome de Wells) en una paciente en edad pediátrica. Arch Argent Pediatr. 2024. Disponible en: https://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2024/v122n4a13.pdf
6. Leiferman KM, Peters MS, Gleich GJ. Los Eosinófilos en las enfermedades cutáneas. En: Freedberg IM, et al. Dermatología en Medicina General. 7ma ed. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana; 2009. 1186-1196.
7. Herout S, Bauer WM, Schuster C, Stingl G. Eosinophilic cellulitis (Wells syndrome) successfully treated with mepolizumab. 2018; 784: 548-550.
8. Gomez Zubiaur A, Medina Montalvo S, Piteiro Bermejo AB, Vélez Velázquez MD, Ardebol SB, Trasobares Marugan L. Síndrome de Wells: presentación de 2 casos y revisión de la literatura. Piel. 2018; 331: 5-13.