Autores | Contacto
Autores: Briceño A1, Palmeyro C2, Pagotto B3, Schinca Y4
1 Médica concurrente Sección Dermatoleprología. Hospital Nacional Dr. Baldomero Sommer. https://orcid.org/0009-0001-5618-5425
2 Médica dermatóloga. Sección Dermatoleprología. Hospital Nacional Dr. Baldomero Sommer. https://orcid.org/0009-0002-0885-4708
3 Médica dermatopediatra. Sección Dermatoleprología. Hospital Nacional Dr. Baldomero Sommer. https://orcid.org/0009-0004-3961-1180
4 Médica dermatóloga. Jefa de Sección Dermatoleprología. Hospital Nacional Dr. Baldomero Sommer. https://orcid.org/0009-0002-0885-4708
Colaboradora: Yonadi V.
Médica clínica, dermatóloga y patóloga. Sección Dermatoleprología. Hospital Dr. Baldomero Sommer
Hospital Nacional Dr. Baldomero Sommer – Ruta 24, km 23,5 – General Rodríguez, provincia de Buenos Aires, Argentina -Código postal: 1748
Autor correspondencia: Ariatna Paola Briceño Santiago -Pilar centro CP162 -e-mail: ariatnabriceno124@gmail.com
Recibido: 31/03/2025
Recibido 1° corrector: 26/10/2025
Recibido 2° corrector: 25/03/2026
Aceptado para su Publicación: 03/08/2026
Los autores declaran no tener conflictos de interés.
Resumen | Palabras Claves
RESUMEN:
La Pitiriasis Rubra Pilaris (PRP) es un trastorno inflamatorio papuloescamoso poco común, con etiología desconocida. Afecta a personas de todas las edades y, cuando se manifiesta con eritrodermia, el diagnóstico diferencial puede ser dificultoso. El manejo incluye terapias tópicas y sistémicas, siendo los retinoides orales y las terapias biológicas las más efectivas en formas graves.
Presentamos el caso de un varón de 50 años con una PRP clásica del adulto en etapa eritrodermica. Se realiza una revisión del tema.
PALABRAS CLAVE: Pitiriasis rubra pilaris, eritrodermia, terapéutica, retinoides.
ABSTRACT:
Pityriasis rubra pilaris (PRP) is a rare papulosquamous inflammatory disorder of unknown etiology. It affects people of all ages, and when it presents with erythroderma, differential diagnosis can be challenging. Management includes topical and systemic therapies, with oral retinoids and biologics being the most effective in severe cases.
We present the case of a 50-years-old man with classic adult PRP in the erythrodermic stage. A review of the topic is also included.
KEY WORDS: Pityriasis rubra pilaris, erythoderma, therapeutics, retinoids.
Artículo
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INTRODUCCIÓN:
La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una enfermedad inflamatoria pápulo escamosa de presentación inusual. El primer caso reportado de PRP se atribuye a Claudiusrral, quien en 1835 lo consideró una variante de psoriasis.
En 1889, Ernest Besnier introdujo el término “pitiriasis rubra pilaris”, que se utilizaría a partir de entonces.1 Si bien se desconoce su etiología exacta, podría asociarse a factores desencadenantes. Clínicamente, se manifiesta con pápulas hiperqueratósicas foliculares, queratosis palmoplantar anaranjada y placas eritematosas en ocasiones muy extendidas, conresencia de islotes de piel sana.2 La enfermedad se clasifica en seis tipos que incluyen formas hereditarias y adquiridas, pueden variaresde presentaciones leves, con afección aislada de las superficies extensoras de las extremidades, hasta eritrodermia con tirantez de la piel, prurito, ardor y dolor.3
Presentamos el caso de un paciente que inicia súbitamente con un cuadro eritrodérmico.
Caso clínico
Acudió a la consulta dermatológica un paciente masculino de 50 años de edad, sin antecedentes patológicos ni de consumo de fármacos, que consultó por una dermatosis eritematosa y pruriginosa de un mes de evolución, que comenzó en cabeza y luego se extendió a tronco y extremidades.
Al examen físico se observó eritema de distribución generalizada, compuesto por placas eritematosas de tonalidad asalmonada, con presencia de islotes de piel sana, que comprometían tronco y los cuatroembros (Figura 1), rostro y cuero cabelludo. Asimismo, se evidenciaron placas hiperqueratósicas de ambas rodillas (Figura 2) y queratodermia palmo-plantar (Figura 3). A la palpación, la piel se encontraba caliente al tacto, se observaba tirante y se acompañaba de sensación dolorosa.
Figura 1: Placas asalmonadas con ligera escama, islotes de piel sana
Figura 2: Hiperqueratosis de rodillas
Figura 3: Queratodermia palmarEstando el paciente en regular estado general, se indicó su internación para hidratación, analgesia y estudio.
Se solicitó rutina de laboratorio (sin particularidades) y serología para HIV negativa.
Ante el cuadro de eritrodermia, los diagnósticos presuntivos planteados fueron pitiriasis rubra pilaris y psoriasis.
Se realizó una biopsia cutánea para estudio histopatológico, en la que se observó un tapón córneo, hiperqueratosis, acantosis, paraqueratosis focal, escasa espongiosis e infiltrado inflamatorio mononuclear (Figuras 4, 5). Los hallazgos fueron compatibles con el diagnóstico de pitiriasis rubra pilaris.
Se instauró tratamiento con isotretinoína 40 mg/día, levocetirizina 5 mg/día y urea al 10 %, con resolución parcial a los dos meses (Figuras 6,7) Al cabo de 9 meses de tratamiento se obtuvo la resolución completa de las lesiones.
Figura 4 y 5 40XTapón corneo, hiperqueratosis, acantosis, paraqueratosis focal, espongiosis escasa, infiltrado inflamatorio mononuclear escaso.
Figura 4 y 5 40XTapón corneo, hiperqueratosis, acantosis, paraqueratosis focal, espongiosis escasa, infiltrado inflamatorio mononuclear escaso.
Figura 6: Hiperqueratosis leve con resolución parcial posterior a dos meses de isotretinoína
Figura 7: Hiperqueratosis leve con resolución parcial posterior a dos meses de isotretinoínaDiscusión
La PRP es un trastorno cutáneo papuloescamoso inflamatorio poco frecuente de etiología desconocida. En cuanto a su epidemiologia, no se han publicado datos fiables sobre la incidencia y la prevalencia; un estudio inglés informó que 1 de cada 5000 nuevas visitas ambulatorias a un dermatólogo se deben a PRP.4 Afecta a todas las edades, con dos picos de incidencia: el primero en la infancia (1 a 10 años) y el segundo en la edad adulta (50 a 60 años). Aunque la PRP tiene una aparición esporádica en la mayoría de los casos, hasta en un 6,5 % pueden existir antecedentes familiares. En cuanto a la patogenia de la PRP, es una afección similar a la psoriasis; la epidermis se encuentra en un estado hipercinético con un aumento de la renovación de los queratinocitos foliculares.4 El éxito terapéutico de los retinoides sistémicos sugiere una posible disfunción de la queratinización o del metabolismo de la vitamina A. Se ha descrito que las infecciones, la exposición a luz ultravioleta y diversos traumatismos menores sobre la piel anteceden a la aparición de la PRP, lo que sugiere un desencadenante físico o la presencia de un superantígeno. Se ha planteado también una posible patogenia autoinmunitaria en casos asociados a miastenia gravis, enfermedad celíaca, miositis, artritis inflamatoria e hipotiroidismo, enfermedad proliferativa, vacunas. Algunos estudios informan aparición de PRP tras la colocación de vacuna contra covid-19.5, 6
En 1980, Griffiths propuso cinco categorías para clasificar la PRP dependiendo de la edad de comienzo, curso clínico y pronóstico, y adhirió una sexta categoría unos años después, asociada a infección por VIH.8. El tipo I y el II representan las formas típicas y atípicas del adulto, respectivamente, mientras que los tipos III, IV, y V se presentan en niños. Nuestro paciente presentaba la forma clásica del adulto, caracterizada por pápulas foliculares hiperqueratósicas que pueden coalescer para formar grandes placas de color salmón o rojo anaranjado con islotes de piel sana. Su progresión es céfalo-caudal; puede progresar, como en nuestro caso, a eritrodermia, y los síntomas clínicos son prurito y ardor. En palmas y plantas suele presentar queratodermia cérea de color rojo-anaranjado. Si bien nuestro paciente no presentaba afectación ungueal, esta puede manifestarse por una placa engrosada con coloración parda amarillenta y residuos subungueales. No hay afección mucosa. (3)
El diagnóstico se realiza mediante la clínica y su correlación con los hallazgos histológicos, ya que estos últimos no son patognomónicos y varían según el tiempo de evolución de la enfermedad. Encontramos en la histopatología epidermis con acantosis, crestas interpapilares anchas y cortas, hiperqueratosis compacta, zonas de ortoqueratosis que alternan con paraqueratosis tanto en sentido vertical como horizontal, denominado “tablero de ajedrez”. Los folículos pilosos se encuentran dilatados, con tapones de queratina y paraqueratosis folicular; puede haber acantólisis, disqueratosis acantolítica focal y escaso infiltrado linfohistiocitario en dermis superficial perivascular y perifolicular. La presencia de una capa granulosa prominente y capilares dilatados, pero no tortuosos, son características que ayudan a distinguir la PRP de la psoriasis.7
Los criterios dermatoscópicos más frecuentes son la presencia de pelo central, tapones foliculares y halos perifoliculares de color amarillo/naranja, mientras que la psoriasis se caracteriza por vasos punteados distribuidos regularmente y escamas blancas.2
El diagnóstico diferencial comprende otras enfermedades papuloescamosas, principalmente psoriasis; otras afecciones con obstrucción folicular, como lupus eritematoso discoide, o con inflamación liquenoide como dermatitis atópica, dermatitis seborreica, liquen simple crónico, ictiosis vulgar, queratosis pilar o lesiones por deficiencia de vitamina A.2
El tratamiento tópico con corticoesteroides de alta potencia, calcipotriol, queratolíticos y la tretinoína pueden emplearse como complementos al tratamiento sistémico, pero no es suficiente. Se recomiendan los retinoides sistémicos como primera línea de tratamiento, los cuales actúan sobre la queratinización, por su efecto inmunomodulador y antiinflamatorio. La isotretinoína, en dosis de 1 mg/Kg/día; en segundo lugar, la Acitretin en dosis 0.5-0.75 mg/Kg/día, con respuesta terapéutica después de 3 a 6 meses de tratamiento. En casos refractarios se puede utilizar metotrexato o ciclosporina, una dosis subcutánea u oral semanal de 10-25 mg; se puede observar una respuesta en 3-6 meses.5
En la actualidad, hay evidencia muy limitada para recomendar la fototerapia para PRP. Además, considerando que hasta el 60 % de los pacientes con PRP reportan fotosensibilidad, el potencial de fotoagravamiento representa otro inconveniente de la fototerapia.1
Si no se logra una respuesta clínica marcada después de 12 semanas, se debe considerar la escalada a tratamientos biológicos inmunomoduladores como infliximab, con mayor tasa de éxito, y en menor medida apremilast, brodalumab, ustekinumab, bloqueadores de IL-23 y JAK. Estos pueden ser útiles, especialmente en casos refractarios, aunque la evidencia para apoyar su uso se limita en gran medida a informes de casos y series de casos.1
Conclusión
La pitiriasis rubra pilaris es una dermatosis inflamatoria poco frecuente que puede presentarse con compromiso eritrodérmico y generar un impacto significativo en la calidad de vida. El caso presentado corresponde a una pitiriasis rubra pilaris del adulto en su forma eritrodermica, destacándose la importancia de un diagnóstico temprano y preciso, dada su similitud clínica con otras causas de eritrodermia. El tratamiento con isotretinoína oral demostró ser una opción terapéutica eficaz, con una evolución clínica favorable y resolución completa del cuadro a los nueve meses. Este caso refuerza el rol de los retinoides sistémicos como una opción terapéutica efectiva en las formas extensas y severas de la enfermedad.
Referencias
REFERENCIAS:
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- Sandoval Rivera Jéssica M, Lema Matehu Karen P, Reyes Bravo Boris A, Bonifaz Araujo Jorge F, Luna Quiñonez Hernán R. (2025) Pitiriasis Rubra Pilari: Tras los pasos de la diferenciación diagnóstica. “RevArgentDermatol” 06. https://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1851-300X2025000100002&lng=es
- Ortiz A M, Bernedo P I, Casas A H, Ychaso G. Pitiriasis Rubra Pilaris a propósito de un caso. (2020) “RevArgentDermatol” 01(3): 21-30 https://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1851-300X2020000300021&lng=es.
- Kamarachev J, Grozdev I, Darlenski R, Tsankov N. Pityriasis rubra pilaris as a systemic disease. Clin Dermatol. 2019; 37(6): 657-662. doi: 10.1016/j.clindermatol.2019.07.030
- Wood, G S y Reizner, G T (2018). Otros trastornos papuloescamosos (Sección 9). En Bolognia J L, Cerroni L y Schaffer J V (Eds.). Dermatología. Vol. 1. 4.ª ed. Elsevier Barcelona, España 2018; 166-170.
- Criado, P R, Ianhez, M, Rocha, P S y Miot, H A (2022). Pityriasis rubra pilaris (type I) following ChAdOx1 COVID-19 vaccine: A report of two cases with successful treatment with oral isotretinoin. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereol 6 (7), e508-e510. https://doi.org/10.1111/jdv.18055
- Sardoy A, M L Gubiani Boldrini M P, Herrero M, Pinardi B A. Pitiriasis Rubra Pilaris clásica del adulto: una patología poco frecuente. “RevArgentDermatol” 2020; 101: 81-90. https://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1851-300X2020000200081&lng=e
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