Mastocitoma cutáneo solitario. A propósito de un caso

Solitary cutaneous mastocytosis. A case report

Autores | Contacto

V Estrella *, J Nipoti **, M Orive **, M Gorosito *** y RA Fernández Bussy ****

*  Médica Dermatóloga. Jefa de Trabajos Prácticos. Universidad Nacional de Rosario.
**  Médicas Clínicas. Alumnas de la Carrera de Médicos Especialistas en Dermatología.
***   Médico Anátomo-Patólogo.
****  Médico Dermatólogo. Jefe de la Cátedra de Dermatología. Universidad Nacional de Rosario. Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital Centenario.
Servicio de Dermatología. Hospital Provincial del Centenario. Rosario. Santa Fe.

E-mail: jesicanipo@hotmail.com

Recibido: 14-10-2014
Aceptado para su Publicación: 25-02-2015

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN

Se presenta una niña de 16 meses de edad, con una lesión de catorce meses de evolución que consistía en una única placa eritematosa, en forma de L, bien delimitada, localizada en la parte superior de la espalda. El signo de Darier fue positivo. La histopatología mostró edema intersticial y en la tinción con Giemsa, se observaron mastocitos. Se realizó el diagnóstico de un mastocitoma solitario.
El mastocitoma solitario es una lesión tumoral benigna, que representa aproximadamente el 15% de la mastocitosis cutánea.

PALABRAS CLAVE: Mastocitoma; Mastocitosis cutánea; Signo de Darier.

SUMMARY

We report a 16 month years old female, with a 14 months history of a single erythematous, L shaped well-delimited plaque located on her upper back. Darier sign was positive. Histopathology revealed interstitial edema. The Giemsa staining showed mast cells. The diagnosis of a solitary mastocytoma was performed.
Solitary mastocytoma is a benign tumoral lesion, that represents approximately 15% of cutaneous mastocytosis.

KEY WORDS: Mastocytoma; Cutaneous mastocytosis; Darier sign.

Artículo | Referencias

INTRODUCCIÓN

El mastocitoma cutáneo es una lesión tumoral benigna, que forma parte del heterogéneo grupo de las mastocitosis cutáneas indolentes 1. Se han descrito tres variedades: urticaria pigmentosa, mastocitosis cutánea diseminada y mastocitoma cutáneo solitario. Este último constituye aproximadamente el 15% de las mastocitosis y es el segundo en frecuencia, luego de la urticaria pigmentosa.
Se presenta en la niñez y puede ser congénito 3. Suele ubicarse en el tronco o en las extremidades.
Su evolución es benigna y tiende a ser auto-resolutiva en dos a tres años.

CASO CLÍNICO

Datos personales: lactante femenina de 16 meses, sin antecedentes patológicos personales ni familiares de importancia.
Motivo de consulta: lesión única en dorso, a nivel de la escápula izquierda constituida por una placa eritematosa, de límites netos en forma de “L”, pruriginosa, de aproximadamente catorce meses de evolución. Manifiestan los familiares que luego del baño y del rascado, la lesión se vuelve tumefacta y más congestiva. La lesión ha aumentado de tamaño en los últimos meses. Presenta signo de Darier positivo.


Figs 1 y 2: placa que se torna tumefacta al roce.


Fig 3: se observa en esta tinción con hematoxilina-eosina 10x un ligero edema intersticial y melanófagos, a nivel de la dermis papilar. Se destaca también la presencia de un denso infiltrado inflamatorio dérmico.


Fig 4: tinción Giemsa 100x. Con la tinción de Giemsa se hace evidente la presencia de gran cantidad de mastocitos a nivel dérmico, lo que lo hace al cuadro compatible con mastocitoma.

COMENTARIO

El mastocitoma cutáneo solitario es generalmente congénito o aparece en las primeras semanas de vida. Se caracteriza por una proliferación de los mastocitos tisulares.
La lesión suele ser única, pero en la literatura hay descritos casos de tres o cuatro lesiones. Su localización más frecuente son las muñecas, codos y tronco. La lesión es máculo-papular, eritematosa o amarronada, edematosa, bien delimitada y firme al tacto, de 2 a 4 cm 2. Suele ser pruriginosa. El signo de Darier es patognomónico 3, 4, caracterizándose por eritema y una reacción tipo urticariforme, luego de recibir un estímulo como el frote.
La confirmación del diagnóstico es anátomo-patológica. Suele observarse una banda inflamatoria uniforme en la dermis superficial. Hay un acentuado agrupamiento mastocitario, próximo a los vasos sanguíneos y fibras nerviosas terminales. Estos se identifican por tinciones Giemsa o azul de toluidina, que permiten visualizar sus gránulos citoplasmáticos. La presencia de edema intersticial y eosinófilos es común en las lesiones traumatizadas.
Al realizar la biopsia cutánea, es recomendable no utilizar anestésicos con epinefrina para evitar la degranulación celular, lo que puede dificultar la interpretación de la biopsia.
Dentro de los diagnósticos diferenciales de los mastocitomas solitarios, encontramos: al impétigo ampollar, al xantogranuloma juvenil, los nevos melanocíticos y del tejido conectivo, picaduras de insecto y urticarias.
El tratamiento debe ser conservador debido a la naturaleza autolimitada del cuadro 5. Pueden utilizarse antihistamínicos orales, estabilizadores de la membrana de mastocitos, corticosteroides locales de alta potencia e inyecciones intralesionales de triamcinolona. La extirpación quirúrgica puede considerarse en lesiones muy sintomáticas, aisladas y accesibles 6.
Suele ser recomendable, evitar agentes desencadenantes de la liberación masiva de los mediadores mastocitarios, como: frío, calor, medicamentos tipo AINES y opioides, picadura de insectos, alimentos, medios de contraste, anestesia general, relajantes musculares.

REFERENCIAS

1. Pérez-Elizondo AD y López-Lara ND. Mastocitoma cutáneo: Breve revisión bibliográfica e informe de dos casos. Revista de Alergia México 2011; 58 (2): 126-130.

2. Capetta E y Maskin M. Mastocitosis cutánea. Arch Argent Dermatol 2008; 58: 83-87.

3. Reyes MT, Morichelli M. Mastocitoma solitario: a propósito de un caso. Rev Argent Dermatol 2013; 94 (2).

4. García-Iglesias F, Sánchez-García AM. Mastocitoma solitario. Bol SPAO 2013.

5. De la Hoz, González de Olano. Guías clínicas para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de las mastocitosis. An Sist Sanit Navar 2008; 31 (1).

6. Zurita G, Garcés JC. Mastocitoma solitario de actividad alta y exéresis obligada. Dermatol Pediatr Lat 2004; 16 (61).

Referencias

REFERENCIAS

1. Pérez-Elizondo AD y López-Lara ND. Mastocitoma cutáneo: Breve revisión bibliográfica e informe de dos casos. Revista de Alergia México 2011; 58 (2): 126-130.

2. Capetta E y Maskin M. Mastocitosis cutánea. Arch Argent Dermatol 2008; 58: 83-87.

3. Reyes MT, Morichelli M. Mastocitoma solitario: a propósito de un caso. Rev Argent Dermatol 2013; 94 (2).

4. García-Iglesias F, Sánchez-García AM. Mastocitoma solitario. Bol SPAO 2013.

5. De la Hoz, González de Olano. Guías clínicas para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de las mastocitosis. An Sist Sanit Navar 2008; 31 (1).

6. Zurita G, Garcés JC. Mastocitoma solitario de actividad alta y exéresis obligada. Dermatol Pediatr Lat 2004; 16 (61).

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