Balanitis xerótica obliterante en el adulto. A propósito de un caso

Balanitis xerotica obliterans. A case report in an adult

Autores | Contacto

V Vial *, P Hasbún **, D Soto *** M Vial **** y P Madrid *****

* Médico General. CESFAM Los Bajos. San Agustín. Calera de Tango. Chile.
** Médico General. CESFAM Laurita Vicuña. Puente Alto. Chile.
*** Interna de 7º Año. Universidad de los Andes. Chile.
**** Alumna de 4º Año. Universidad de los Andes. Chile.
***** Anátomo-Patólogo. Hospital Parroquial San Bernardo. San Bernardo. Chile.

CESFAM Los Bajos. San Agustín. Avenida Calera de Tango Paradero 13 s/número. Calera de Tango. Chile.

Autor Responsable: Dra. Verónica Vial.
E-mail:  veritovial@gmail.com

Los autores declaran no poseer conflicto de interés.

Recibido: 18-06-2015
Aceptado para su Publicación: 07-09-2015

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN

El liquen escleroso y atrófico (LE y A) del pene, también conocido como balanitis xerótica obliterante (BXO), es una enfermedad inflamatoria crónica del pene que puede ocurrir a cualquier edad. La inflamación conduce a la formación de placas hipocrómicas, más comúnmente en el prepucio o en el glande. En general puede causar fimosis, prurito, dolor por las fisuras, disuria, restricción de la micción, dispareunia y disfunción sexual significativa.
Comunicamos un caso de BXO asociado a vitiligo en un paciente de 78 años, quien consultó por dispareunia. Fue derivado a Urología para resolución quirúrgica, donde se realizó una postectomía, cuyo estudio era compatible con una BXO.
Muchos hallazgos obtenidos en los últimos años apuntan cada vez más, hacia un origen autoinmune de esta enfermedad.  El uso de corticoides tópicos de alta potencia es todavía la mejor terapéutica, siendo la cirugía un buen tratamiento en casos muy severos, con fimosis importante o aquellos que no responden  al uso de corticoides o inhibidores de la calcineurina, como el tacrolimus o pimecrolimus. 

PALABRAS CLAVE: Liquen escleroso y atrófico; Balanitis xerótica obliterante; Autoinmune.

SUMMARY

Lichen sclerosus et atrophicus (ALE) of the penis, also known as balanitis xerotica obliterans (BXO) is a chronic inflammatory disease of the penis that can occur at any age. The inflammation leads to the formation of hypochromic plaques, most commonly in the foreskin or on the glans. BXO can cause phimosis, pruritus, pain, dysuria, urinary restriction, dyspareunia, and significant sexual dysfunction.
We present a case of BXO associated to vitiligo in a 78 years old patient, who consulted for dyspareunia. It was referred to urologist for surgical resolution, where circumcision was performed with biopsy compatible with BXO.
In recent years studies have found that it could exists, an autoimmune ethiopathogenic factor of the disease. The topical use of high power corticosteroids is still the first choice and surgery remains a good treatment in severe cases (ex. phimosis) or those who do not respond to steroids.

KEY WORDS: Lichen sclerosus et atrophicus; Balanitis xerotica obliterans; Penis; Autoimmune circumcision.

Artículo | Referencias

INTRODUCCIÓN

El liquen escleroso y atrófico (LE y A) de pene o balanitis xerótica obliterante (BXO), es una dermatosis inflamatoria  progresiva, atrofiante y esclerosante que afecta principalmente el glande y el prepucio, de etiología incierta. Estudios recientes han demostrado un vínculo con el carcinoma de células escamosas (CEC) del pene 1. Es más frecuente en varones adultos no circuncidados, diabéticos y con episodios de balanitis a repetición. Representa la causa más importante de circuncisión en el varón mayor de 50 años. Es una enfermedad insidiosa, crónica y de difícil manejo 2. Dado que la BXO es solo un sinónimo de liquen escleroso y atrófico y como este último, es una morfea superficial en su concepción nosológica, la BXO es una morfea localizada en pene, como lo es la llamada “craurosis vulvar” en la mujer. Unos de los problemas de la dermatología es tener muchos nombres para una misma entidad. Como regla general, en las lesiones dermatológicas que ocasionan atrofia, son predisponentes a que sobre esas áreas, se desarrolle un carcinoma espinocelular.
La BXO de pene puede afectar a toda la región genital, incluyendo la piel del pene, prepucio, glándulas y escroto, también la región anogenital y uretra. En una revisión de 522 hombres con LE de pene, 70% tenía compromiso del prepucio, 60% del glande, 40% de ambos y el 17% tuvo compromiso del meato urinario y la uretra; solo el 1.5% presentó compromiso extragenital  y ninguno tuvo afección de la zona perianal 3.
La incidencia de la BXO de pene es desconocida, pero sabemos que es una enfermedad subdiagnosticada, ya que, muchos hombres que la padecen no consultan. Nelson y Peterson calcularon recientemente en una población de 42.648.923 pacientes varones, una prevalencia de 0,0014% de LE 4.

Debido a la baja prevalencia de esta enfermedad y el escaso conocimiento de esta patología a nivel de atención primaria, comunicamos el caso de un paciente de 78 años con antecedentes de vitiligo, que presenta desde hace dos meses  fimosis, con lesión en el prepucio y glande compatible con BXO.

CASO CLÍNICO

Paciente  de 78 años, con antecedentes de vitíligo e HTA, en tratamiento con nitrendipino, losartan y atenolol. Consulta por cuadro de dos meses de evolución de estrechez prepucial, asociado a dispareunia y formación de fisuras dolorosas posterior a las relaciones sexuales. Al examen físico destacaba: hipopigmentación en glande y parte superior del prepucio, el que se encontraba indurado y estrecho (Figs 1, 2). Se lo deriva a Urología para tratamiento, donde se realiza circuncisión. Se envía el tejido para realizar un estudio histopatológico, resultando compatible con BXO (Fig 3).
Conclusión: liquen escleroso y atrófico – balanitis xerótica obliterans.


Figs 1 y 2: placa hipocrómica en región superior del prepucio y glande, prepucio estrecho e indurado.


Fig 3: se identifica piel con hiperqueratosis y adelgazamiento del estrato de Malpighi (atrofia), agregándose dermis con fibrosis densa, presencia de telangiectasias y escaso infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial liquenoide, con algunos linfocitos intraepidérmicos (H&E x 200).

DISCUSIÓN

La (BXO) fue descrita por primera vez en 1887. Desde entonces, muchos sinónimos se han utilizado, en particular: “kraurosis vulvar”, “distrofia vulvar”, “enfermedad de la mancha blanca” y “el liquen escleroso y atrófico” o “esclerodermia guttata”. Todos estos términos han sido abandonados y sustituidos por “liquen escleroso”, utilizado tanto para lesiones genitales como extragenitales 3. Recordando que a su vez todas son morfeas en sus diferentes variantes clínicas. (AB, Ackerman)
Los síntomas más comunes son blanqueamiento o enrojecimiento del glande, del prepucio y el surco coronal, con engrosamiento (induración) de la piel de estos mismos. Estos síntomas no son específicos 1 y muchas veces podrían ser asintomáticos.
El engrosamiento de la piel del prepucio puede conducir a dificultad o incapacidad total para retraerlo. A su vez, la  retracción de éste puede resultar en una constricción del cuerpo del pene distal. La fimosis puede causar dificultad en la erección, disfunción sexual y según el grado de severidad dificultad en la micción. Otros síntomas más raros de ver son: el púrpura y telangiectasias del glande, prurito, parestesia (una sensación de ardor), disuria, retención urinaria e insuficiencia renal. Excepcionalmente la BXO conduce a una atrofia severa del glande, haciendo difícil la diferenciación con la morfea (esclerodermia localizada) 1.
El diagnóstico es en general clínico. La biopsia permite excluir otras enfermedades genitales similares y el carcinoma espinocelular “in situ” o invasivo, a veces asociado 7.
La etiología de la BXO aún no es clara, pero se cree que es una enfermedad autoimmune, encontrándose autoanticuerpos IgG contra la proteína de la matriz extracelular, en el 80% de los pacientes afectados 5. Se ha descrito simultaneidad de BXO con enfermedades de carácter autoimmune, tales como: vitíligo, lupus eritematoso, anemia perniciosa, alopecia areata y tiroiditis de Hashimoto, entre otras 6. No parece haber una susceptibilidad genética a LE. Los contactos con irritantes crónicos urinarios pueden ser una causa desencadenante, pero no patogénica. La asociación con agentes infecciosos no ha sido consistentemente vinculada a BXO 3. Un estudio en Austria vinculó la enfermedad con la presencia de una espiroqueta: Borrelia burgdorferi, pero este organismo no ha sido encontrado en posteriores estudios realizados en América, Inglaterra y Australia. La presencia de infección por VPH, se ha visto asociado a BXO principalmente en la niñez; se desconoce si el VPH predispone a la balanitis o es la balanitis la que predispone a la infección con VPH 1.
Los diagnósticos diferenciales más comunes son: la balanitis bacteriana o fúngica, el carcinoma in situ, el CEC, la balanitis de células plasmáticas (de Zoon), el liquen plano, la leucoplasia, la  psoriasis, la balanitis circinada de la psoriasis, la dermatitis de contacto, el penfigoide cicatrizal, reacciones medicamentosas fijas y la esclerodermia 1.
Existiría una asociación entre la BXO del pene y el CEC. Los datos en la literatura son variables. Entre un 5,8% y 30% de los pacientes con BXO de pene, presentan enfermedad maligna 8. La posible aparición de un CEC en las placas de BXO de pene, parece tener relación con el engrosamiento hiperplásico e hiperqueratósico de las lesiones 2.
En cuanto al tratamiento, como primera línea se encuentra el uso tópico de propionato de clobetasol al 0,05, aplicado una vez al día durante cuatro semanas. A continuación, en días alternos durante cuatro semanas y posteriormente dos veces a la semana, durante cuatro semanas más 5.
Los inhibidores tópicos de la calcineurina (pimecrolimus y tacrolimus) han sido utilizados con éxito, pero no constituyen una terapia de primera línea. A largo plazo la seguridad de estos fármacos no ha sido establecida 1,5. Los corticosteroides orales sistémicos, no tienen ningún papel en el tratamiento de esta enfermedad y por lo tanto, deben ser evitados. En caso de disestesia del pene, se pueden utilizar antidepresivos tricíclicos o gabapentina en dosis bajas 1.
El tratamiento quirúrgico de la BXO del pene implica con frecuencia la circuncisión, la que permite confirmar el diagnóstico y mejorar los síntomas, permitiendo la curación definitiva en muchos casos.
Como ya se ha comentado anteriormente, el uso de corticoides tópicos puede aliviar la  necesidad de cirugía en casos seleccionados, aunque si la fimosis es un problema, la circuncisión es el mejor tratamiento. Es evidente que en casos de sospecha de CEC in situ o invasivo, se deben realizar biopsias y/o circuncisión. En lesiones sospechosas en el glande, firmes y eritematosas, se debe hacer siempre una biopsia.

CONCLUSIÓN

Presentamos este caso clínico, debido a la alta prevalencia de esta enfermedad en la dermatología, aunque con escaso diagnóstico por parte del generalista o el urólogo y al limitado conocimiento de esta patología, a nivel de atención primaria. Los síntomas que aquejan a los pacientes con BXO, pueden llegar a ser muy molestos y afectar de manera importante su calidad de vida, por lo que es de gran importancia reconocer esta enfermedad, poder realizar el diagnóstico diferencial con un CEC, pesquisar patologías autoinmunes asociadas y saber derivar al especialista para poder realizar el tratamiento médico o quirúrgico adecuado.

REFERENCIAS

1. Clouston D, Hall A, Lawrentschuk N. Penile lichen sclerosus (balanitis xerotica obliterans). BJU Int. 2011; 108 (s2): 14-19.

2. Peyrí Rey E, Arango Toro O. Liquen escleroso y atrófico del pene: lesión preneoplásica. Actas Urol Esp 2003; 27 (2): 73-74.

3. Fistarol SK, Itin PH. Diagnosis and Treatment of Lichen Sclerosus: An Update. Am J Clin Dermatol 2013; 14 (1): 27-47.

4. Nelson DM, Peterson AC. Lichen sclerosus: epidemiological distribution in an equal access health care system. J Urol 2011; 185 (2): 522-525.

5. Raj G, Bell HK. A multi-centre audit on genital Lichen sclerosus in the North West of England. J Eur Acad Dermatol Venereol 2014; 28 (7): 963-966.

6. Guerra A. Liquen escleroso. Actas Dermo-Sifiliogr 2003; 94 (10): 633-641.

7. Pugliese JM, Morey AF, Peterson AC. Lichen sclerosus: review of the literature and current recommendations for management. J Urol 2007; 178 (6): 2268-2276.

8. Gutiérrez-Pascual M, Vicente-Martín FJ, López-Estebaranz JL. Lichen sclerosus and squamous cell carcinoma. Actas Dermo-Sifiliogr Engl Ed 2012; 103 (1): 21-28.

Referencias

REFERENCIAS

1. Clouston D, Hall A, Lawrentschuk N. Penile lichen sclerosus (balanitis xerotica obliterans). BJU Int. 2011; 108 (s2): 14-19.

2. Peyrí Rey E, Arango Toro O. Liquen escleroso y atrófico del pene: lesión preneoplásica. Actas Urol Esp 2003; 27 (2): 73-74.

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6. Guerra A. Liquen escleroso. Actas Dermo-Sifiliogr 2003; 94 (10): 633-641.

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8. Gutiérrez-Pascual M, Vicente-Martín FJ, López-Estebaranz JL. Lichen sclerosus and squamous cell carcinoma. Actas Dermo-Sifiliogr Engl Ed 2012; 103 (1): 21-28.

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