Poroma ecrino y sus patrones dermatoscópicos

Eccrine poroma and its dermoscopic patterns

Autores | Contacto

C Bello-Cisternas *, L Navajas-Galimany **, A Hasson-Nissis *** y S González-Bombardiere ****

* Médico Cirujano. Especialista en Dermatología. Departamento de Dermatología. Pontificia Universidad Católica de Chile.
** Médico Cirujano. Residente de Dermatología. Departamento de Dermatología. Pontificia Universidad Católica de Chile.
*** Médico Cirujano. Especialista en Dermatología. Profesor Adjunto Asociado. Departamento de Dermatología. Pontificia Universidad Católica de Chile.
**** Médico Cirujano. Especialista en Anatomía Patológica. Profesor Titular. Departamento de Anatomía Patológica. Pontificia Universidad Católica de Chile. 

Centro de Especialidades Médicas. Hospital Clínico Pontificia Universidad Católica de Chile.  Dirección: Marcoleta 350. Santiago, Chile.

Autor de correspondencia: Cristina Bello-Cisternas.

E-mail: cristibelloc@gmail.com

Los autores manifiestan no presentar conflictos de interés ni ayuda económica alguna.

Recibido: 11-07-2015
Aceptado para su Publicación: 28-08-2015

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN  

El poroma ecrino (PE) es una neoplasia anexial benigna, que se presenta clínicamente mediante una amplia variedad de formas. Es un motivo recurrente de duda diagnóstica, ante la sospecha de tumores cutáneos malignos y vasculares. En este artículo presentamos el caso de un hombre que consultó en nuestra clínica dermatológica, debido a una masa tumoral pigmentada de larga data, ubicada en el abdomen. La dermatoscopía mostró algunos “nidos” de color azul-gris, vasos sanguíneos periféricos e irregulares, manchas oscuras y bordes eritematosos. La lesión fue extirpada y el diagnóstico de poroma ecrino pigmentado, fue confirmado por los hallazgos histopatológicos. La dermatoscopía es una técnica no invasiva y estandarizada que puede ayudar en el diagnóstico de PE. Teniendo en cuenta los avances en dermatoscopía y las descripciones recientes, sobre las características dermatoscópicas de sus variantes pigmentadas y no pigmentadas, las lesiones podrían ser mejor caracterizadas. Se realizó una búsqueda exhaustiva de la literatura sobre el tema, utilizando la base de datos PubMed.

En conclusión, múltiples patrones dermatoscópicos de PE se han publicado hasta la fecha y probablemente podrían orientar hacia el diagnóstico de PE, sin embargo, la histopatología sigue siendo el estandar de oro.

PALABRAS CLAVE: Dermatoscopía; Poroma; Glándulas ecrinas.

SUMMARY

Eccrine poroma (EP) is a benign adnexal neoplasm that clinically presents in a wide range of forms. Misdiagnosis is frequent among malignant and vascular skin tumors. We present the case of a man that consulted at our dermatologic clinic because of a longstanding pigmented tumoral mass on the abdomen. Dermatoscopy showed some blue-gray nests, peripheral and irregular blood vessels, dark spots and erythematous borders. The lesion was excised and diagnosis of pigmented eccrine poroma was confirmed by histopathologic findings. Dermatoscopy is a noninvasive and standardized technique that can help in the diagnosis of EP. Given the advances in dermoscopy and recent descriptions on dermoscopic features of both pigmented and non-pigmented EP, lesions might be better characterized. A comprehensive search of the literature on the topic was conducted using PubMed database.

In conclusion, multiple dermoscopic patterns of EP have been published to date and might probably guide towards diagnosis of EP, however, histopathology is still the gold standard.

KEY WORDS: Dermoscopy; Poroma; Eccrine glands.

Artículo | Referencias

INTRODUCCIÓN

El poroma ecrino (PE) representa una clase infrecuente de tumores derivados de las glándulas sudoríparas y su variante pigmentada es aún más atípica. En efecto, hay sólo pocos casos publicados en la literatura. Sus presentaciones clínicas pueden variar en forma, textura y color, asemejándose a tumores malignos de la piel, como el carcinoma de células escamosas y melanoma. La evaluación dermatoscópica podría ser una herramienta útil, para lograr una buena caracterización de estas lesiones y permitir un mejor diagnóstico. Estudios recientes han informado diferentes patrones de características dermatoscópicas, tanto para PE pigmentado como no pigmentado.

CASO CLÍNICO

Un hombre sano de 54 años, visitó nuestro centro de atención ambulatoria de Dermatología a causa de una lesión abdominal de larga data, pruriginosa, que presentaba sangrado intermitente durante los últimos nueve meses. En la exploración física, el paciente exhibía una masa tumoral bien definida de aproximadamente 2 cm de diámetro, con un patrón irregular de pigmentación y bordes eritematosos, que se encontraba en el flanco derecho (Fig 1). Bajo visión dermatoscópica se observaban nidos ovoides de color azul-grisáceo, escasos vasos sanguíneos periféricos e irregulares, manchas oscuras y bordes eritematosos (Fig 2). Ante la sospecha de melanoma, se realizó una biopsia excisional de la lesión. La histopatología reveló un tumor erosionado de contenido epitelial con marcada acantosis, papilomatosis, pigmentación en dermis superficial y presencia de melanófagos. También presentó diferenciación ecrina (sin secreción por “decapitación”) sin evidencia de atipia o quistes corneales. Estos resultados sugirieron el diagnóstico de poroma ecrino pigmentado.


Fig 1: masa tumoral ovoide de 2 cm de diámetro situada en el abdomen del paciente. Se aprecia una pigmentación heterogénea, presencia de bordes eritematosos y superficie irregular.


Fig 2: bajo visión dermatoscópica, se observa un color café-negro predominante, con algunos nidos de color azul-grisáceo, vasos periféricos irregulares y manchas oscuras. Escamas superficiales también están presentes.

DISCUSIÓN

Los poromas son un grupo de neoplasias anexiales benignas, con diferenciación terminal ductal de origen ecrino o apócrino, descritos inicialmente por Pinkus, Goldman y Login en el año 1956. 1,2 La subclasificación de los mismos se basa en su histopatología. Abenoza y Ackerman los dividieron en cuatro variantes principales: hidroacantoma simple, poroma ecrino, tumor ductal dérmico e hidradenoma poroide. 3

El PE representa el 10% de los tumores de las glándulas sudoríparas. 4 Su etiología es aún desconocida, pero existen algunas asociaciones en relación a procesos de cicatrización, trauma y radiación. 5-7 La edad de presentación de las lesiones es generalmente entre la cuarta y sexta décadas de la vida. 8,9 Hasta hace un tiempo se pensaba, que las localizaciones más frecuentes eran las palmas de las manos y plantas de los pies, sin embargo, evidencia reciente ha demostrado que las áreas “no palmo-plantares” representan hasta el 67% de los casos, siendo incluso más comunes que la presentación “habitual”. 10 La incidencia de PE es muy baja y su variante pigmentada es aún más infrecuente. Según los datos de series clínicas, se cree que la forma pigmentada correspondería al 17% del número total de poromas, sin embargo, informes más actualizados indican que su incidencia es aproximadamente de 3 a 10%. 11-13

Los poromas aparecen como pápulas o neoplasias nodulares exofíticas. Las presentaciones clínicas pueden variar en forma, textura y color. La lesión se suele describir como un nódulo solitario, firme, bien definido, de color rosado o color piel, de crecimiento lento, que mide entre 1 y 5 cm de diámetro. 2 Puede presentar sangrado ocasional y prurito, pero la gran mayoría permanecen asintomáticos durante largo tiempo.12 El diagnóstico diferencial en PE abarca varias lesiones, incluyendo: queratosis seborreicas, verrugas virales, hemangiomas, queratoacantomas, carcinomas basocelulares, nevos melanocíticos y melanoma. 14-18

La dermatoscopía es una técnica no invasiva y estandarizada que puede ayudar en el diagnóstico de PE. Dados los avances en la misma, algunas lesiones podrían ser mejor clasificadas en base a sus patrones morfológicos. A la fecha existen diferentes reportes sobre las características dermatoscópicas de PE. La Tabla I muestra un resumen del conocimiento actual al respecto, en base a la contribución de artículos recientes. Una de las primeras descripciones fue publicada en el año 2003 por Kuo y col.19 Ellos comunicaron dos casos de variantes pigmentadas, que compartían algunas características, entre ellas: ausencia de red pigmentada; presencia de colores café oscuro y azul gris en nidos ovoides; puntos de color azul grisáceo y telangiectasias arboriformes. Como se ha señalado, la variante pigmentada tiene características dermatoscópicas en común con el carcinoma basocelular pigmentado, incluyendo múltiples glóbulos de color azul grisáceo, nidos ovoides de igual color y vasos ramificados. Sin embargo, los vasos ramificados observados en PE tienden a ser menos claros y presentan menos divisiones, cualidades que deberían ser diferenciadas de los vasos ramificados típicos, observados en el carcinoma basocelular.19

TABLA I: resumen de estudios que describen características dermatoscópicas de poroma ecrino

Autores

Año de publicación

Casos

Ubicaciones

Hallazgos dermatoscópicos

Kuo y col  (19)

2003

2 PE pigmentados

Muslo (1)

Espalda (1)

Sin red pigmentada; glóbulos azul-gris, nidos y puntos; vasos arboriformes

Altamura y col (21)

2005

1 PE no pigmentado

Pubis (1)

Patrón vascular polimorfo; lagunas rojas; vasos irregulares, en horquilla y en coma

Nicolino y col (20)

2007

1 PE pigmentado

1 PE no pigmentado

Pubis (1)

Cadera (1)

PEP: color azul-blanquecino; mancha negra; vasos en horquilla; escamas

PE: patrón vascular polimorfo; estructuras globulares de color rojo; vasos glomerulares y telangiectasias elongadas

Avilés-Izquierdo y col (11)

2009

2 PE pigmentados

Pie (1)

Nalga (1)

Patrón vascular polimorfo; vasos lineales irregulares; lagunas rojas; vasos glomerulares y en horquilla

Aydingoz (23)

2009

1 PE no pigmentado

Muslo (1)

Vasos arboriformes en formas de hoja y flor

Nishikawa  y col (27)

2009

1 PE pigmentado

Palma (1)

Vasos glomerulares; múltiples áreas rosadas-blancas sin estructura; lagunas

Ferrari y col (18)

2009

7 PE no pigmentados

Plantares(4)

Espalda (2)

Ingle (1)

Patrón vascular polimorfo; vasos glomerulares, lineares irregulares y en horquilla; glóbulos rojos de aspecto lechoso; vasos circundantes con halo blanquecino a rosado; zonas similares a cicatrices

Minagawa y col (12)

2010

12 PE pigmentados

Tronco (3)

Pierna inferior (2)

Mano (2)

Pie (2)

Cuero cabelludo (1)

Oreja (1)

Hombro (1)

Vasos en horquilla, polimorfos, arboriformes, puntiformes y lineales-irregulares; estructuras glóbulo-símiles; aberturas “tipo-comedones”; ulceración; lagunas de color rojo azulado; áreas hipopigmentadas; estructuras tipo hoja

Shalom y col (24)

2012

19 PE no pigmentados

Pie (9)

Pierna o muslo (3)

Pecho (3)

Abdomen (2)

Glúteos (1)

Mano (1)

Vasos glomerulares, serpenteantes, arboriformes, en forma de hojas y flores; patrón avascular; zonas sin estructura; entrelazado de cuerdas blancas; escamas; ulceración

Espinosa y col (25)

2013

13 PE no pigmentados

Pie (8)

Brazo (1)

Espalda (1)

Tronco (1)

Abdomen (1)

Muslo (1)

Patrón vascular polimorfo; vasos lineales-irregulares y arboriformes con terminaciones semi-elípticas o semi-circulares (“forma de cáliz” y “flor de cereza”)

Almeida y col (28)

2013

1 PE pigmentado

Palma (1)

Zona gris-blanco; puntos negros; estructuras vasculares polimorfas; lagunas de color rojo azulado

Oiso y col  (26)

2014

1 PE pigmentado

Muslo (1)

Estructuras de color café oscuro; puntos y líneas negras; sin estructuras vasculares

*    PE: poroma ecrino.
**  PEP: poroma ecrino pigmentado.

Nicolino y col en el 2007, publicaron la dermatoscopía de una lesión papular pigmentada con una mancha de color blanco azulado central, un punto negro periférico y vasos en horquilla. Después de la extirpación quirúrgica de la lesión, el examen histopatológico confirmó que se trataba de un PE pigmentado. 20 Minagawa y Koga 12, en el 2010, presentaron una serie de 12 casos de PE, cada uno de ellos analizados por dermatoscopía. Las estructuras vasculares fueron las que más se encontraron, mostrando patrones en horquilla, polimorfos, arboriformes, puntiformes y lineales e irregulares. Se describieron combinaciones múltiples. Las estructuras de tipo “globulares” se presentaron en 7 de los 12 casos (58%), las aberturas “tipo-comedones” fueron observadas en 3 casos (25%), seguidos de ulceración, lagunas rojo azuladas, áreas hipopigmentadas y estructuras en forma de hoja. Los autores identificaron dos tipos principales de poromas pigmentados: uno que se asemeja a un carcinoma basocelular pigmentado y otro que simula queratosis seborreica. Histológicamente, se observó que los tumores más profundos eran más parecidos a los carcinomas basocelulares pigmentados y los que tienen hiperqueratosis, tendían a ser más similares a las queratosis seborreicas. 12

Altamura y col describieron los hallazgos dermatoscópicos en un caso de poroma no pigmentado. Encontraron estructuras rosadas y rojizas, irregulares en forma y tamaño, similares a los patrones de los vasos que se observan en el melanoma. 21 Blum y col  también informaron de un patrón vascular polimorfo, compuesto por vasos puntiformes y en forma de horquilla, en un caso de porocarcinoma y otro de melanoma amelanótico. 22

Recientemente, Aydingoz publicó un nuevo patrón vascular que consiste en vasos con forma de hojas y flores. 23 Dicho caso clínico remarcó el hecho que los vasos arboriformes, no eran tan gruesos y brillantes como los del carcinoma basocelular. Estas características se observaron en el 42% de los casos, de una serie reciente sobre los hallazgos dermatoscópicos en poromas, confirmados mediante biopsia. 24 En una serie mexicana de 13 casos de PE no pigmentado, los autores proponen los términos “forma de cáliz” (“chalice-form”) y vasos como  “flor de cerezo” (“cherry-blossom vessels”), para describir el patrón vascular de esta entidad. Ellos afirman que esos patrones parecieran resultar de la combinación de horquillas y los vasos arboriformes. 25 Las estructuras vasculares son las más frecuentemente publicadas en la dermatoscopía, sin embargo, informes recientes han demostrado que las lesiones sin patrones vasculares, también pueden ser confirmados como poromas en la histología. 26
Finalmente, múltiples patrones dermatoscópicos de PE han sido descritos recientemente. Un análisis exhaustivo de las características dermatoscópicas predominantes, puede ayudar como una herramienta de diagnóstico.18 Dichos análisis son particularmente importantes, dada la dificultad del diagnóstico diferencial. Lamentablemente, a pesar de los avances en el campo, todavía no existen patrones patognomónicos. En consecuencia, las características clínicas son aún insuficientes. Hasta la fecha, la histología sigue siendo el estandar de oro para establecer el diagnóstico definitivo.

REFERENCIAS

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Referencias

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