Epitelioma Cuniculatum: reporte de un caso

Autores: Albadrin D¹, Celia D², Haas E³, Civale C⁴

ORCID

¹https://orcid.org/0009-0002-8818-0589

²https://orcid.org/0009-0003-9564-7316

³https://orcid.org/0009-0008-4611-2039

⁴https://orcid.org/0009-0000-8624-3297

Hospital General de Agudos “Parmenio Piñero”
Avenida Varela 1301, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
Correo electrónico autor responsable: dalbadrin@gmail.com

Recibido: 31/10/2023
Recibido 1° corrector:  20/01/2024
Recibido 2° corrector: 12/08/2024
Aceptado para su Publicación:23/10/2024

Los autores declaramos no poseer ningún tipo de conflicto de interés

RESUMEN:

El epitelioma cuniculatum, o carcinoma verrugoso plantar, es un tipo infrecuente y bien diferenciado de carcinoma espinocelular. Es un carcinoma de agresividad local y escasa capacidad de producir metástasis. Presenta un crecimiento lento y progresivo. El tratamiento consiste en la resección completa de la lesión.

PALABRAS CLAVE: carcinoma verrugoso, carcinoma cuniculatum, neoplasia cutánea

ABSTRACT: 

Epithelioma cuniculatum, or plantar verrucous carcinoma, is an unusual type of epidermoid carcinoma, well differentiated. It presents local aggressiveness and poor capacity to metastasize. It presents a slow and progressive growth. Its treatment is usually complete and extensive resection.

KEY WORDS: verrucous carcinoma, cuniculatum carcinoma, skin neoplasm

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INTRODUCCIÓN:

El epitelioma cuniculatum, descripto por primera vez en 1948 por Ackerman, es una variante poco frecuente de carcinoma epidermoide de bajo grado, caracterizado por tener un crecimiento lento pero progresivo y con escaso potencial de metástasis. Esta neoplasia puede afectar la piel y las mucosas; sin embargo, sus localizaciones más frecuentes son la orofaringe, genitales y la región plantar.^1,2

En la región plantar, el epitelioma cuniculatum se manifiesta clínicamente como una lesión exofítica, con apariencia similar a una verruga vulgar. Sin tratamiento, puede afectar tejido subyacente; incluso, estructuras óseas. Hasta ahora se desconoce con exactitud la patogenia de esta neoplasia. No obstante, se ha descripto el virus del papiloma humano (HPV) como factor predisponente en su etiopatogenia.^3,4

El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica amplia con márgenes de seguridad. La cirugía de Mohs es una buena opción en algunos casos.⁵

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo masculino de 52 años de edad, de nacionalidad argentina, residente en Ciudad de Buenos Aires (Argentina), sin antecedentes patológicos personales y familiares de importancia. Concurre a nuestro Servicio por presentar una única lesión dolorosa de dos años de evolución, localizada en región plantar de pie derecho, la cual le dificultaba la marcha. El paciente refirió haber realizado múltiples tratamientos con ácidos, sin respuesta.

Al examen físico observamos un tumor, de aspecto verrugoso, doloroso a la palpación, que estaba localizado en la región plantar derecha, de forma redondeada, de 3 x 3 cm de diámetro, bien delimitado, sobreelevado, y cuya superficie hiperqueratósica exhibía una fisura central. (ver Figuras 1 y 2).

Se realizó biopsia de piel, que informó epidermis con intensa hiperparaqueratosis y acantosis, presencia a nivel dérmico de cordones y nidos de células epiteliales con queratinización central (ver Figuras 3 y 4). A mayor aumento, esos nidos y cordones dérmicos, presentan aniso-poiquilo-macro-cariosis, núcleos vesiculosos con nucléolos prominentes y abundantes mitosis, barras hipercromáticas (ver Figura 5).

Exámenes complementarios: Se realizaron radiografía, tomografía axial computarizada (TAC) de pie derecho y ecografía de ganglios inguinales, sin alteraciones.

Basándonos en la clínica, y con el resultado del estudio histopatológico, arribamos el diagnostico de certeza de epitelioma cuniculatum. Se derivó al Servicio de Cirugía de nuestro hospital, para realizar como tratamiento la resección quirúrgica completa de la lesión. Tanto el posquirúrgico inmediato, como el tardío, un año después, cursaron con una buena evolución. En ese período no se desarrollaron recidivas, mientras que los estudios ganglionares resultaron negativos.

Discusión:

El epitelioma cuniculatum, variante de carcinoma epidermoide, es muy poco frecuente, con una tasa de incidencia menor al 1 % en comparación con otras variantes histológicas de este tipo de carcinomas.^1,6

Se ha encontrado predominio por el sexo masculino sobre el femenino en una proporción 5:1; la máxima incidencia aparece entre la quinta y la sexta décadas de vida.^2,7,8 La patogenia del epitelioma cuniculatum no está del todo establecida. Se ha relacionado con infección por virus del papiloma humano (HPV), tanto subtipos de bajo riesgo oncogénico (6 y 11) como de alto riesgo (16, 18, 31, 35, 45 y 56). La participación de este virus es a través de la degradación de genes supresores de tumor, lo que resulta en un aumento en la expresión de oncogenes, que causa inhibición de la apoptosis, con la subsecuente evolución tumoral.^2,6,7,10

Los factores que se han asociado como predisponentes para los carcinomas verrugosos son el tabaquismo, la inflamación crónica, la radiación UV y, particularmente en el epitelioma cuniculatum, el traumatismo continuo con el calzado. Y como todas las variedades clínicas de carcinoma espino celular (CEC), pueden asociarse con distintos tipos de HPV.^2,3,6,9,21

Clínicamente, se caracteriza como un tumor ulcerado doloroso, de crecimiento lento, tanto endofítico como exofítico. Aparecen abundantes trayectos fistulosos y criptas, lo que le da un aspecto de madriguera; de ahí el origen del nombre “cuniculatum”.^4,6,15 En esa estructura de múltiples criptas presenta senos llenos de queratina que drenan material de olor fétido.¹¹ 

En general, se lo confunde con una verruga vulgar al inicio, lo que lleva a su diagnóstico tardío,¹² pero es una variante bien diferenciada y de bajo grado del CEC.⁵

Clasificación y Diagnóstico:    

En la clasificación de Carcinoma Espino Celular según sus variedades clínicas, encontramos:

1 CLÁSICAS:

• Formas de inicio: Lesión indurada, con o sin erosión, y tipo cuerno cutáneo

b-Formas constituidas:

• Exofítica: tumoración vegetante, queratósica, indurada
• Endofítica: úlcera indurada
• Combinadas: tumoración ulcerovegetante indurada

2 VARIEDADES CLÍNICO PATOLÓGICAS IN SITU:

• CEC in situ: placa eritematoescamosa cutánea
• Enfermedad de Bowen: placa lenticular, eritematoescamocostrosa, con límites policíclicos sin perlas, en piel de tronco y miembros
• Eritroplasia de Queyrat: placa única eritematosa, lisa, brillante, seca, de límites netos en mucosa genital
• Papulosis bowenoide: múltiples pápulas pigmentadas en región genitoanal de adultos jóvenes

3 – FORMAS ESPECIALES:

• Variedad panoral (antes: papilomatosis oral florida)
• Variedad genitoanal (antes: condiloma acuminado gigante o papilomatosis florida genitoanal)
• Variedad plantar (carcinoma cuniculatum)
• Variedad cutánea pura (papilomatosis carcinoide)²¹

El diagnóstico se realiza con la toma de biopsia de la lesión, la cual debe ser profunda, ya que las muestras superficiales pueden confundirse con una verruga vulgar. Se observa una proliferación de epitelio escamoso bien diferenciado,¹³ acompañado de hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis y papilomatosis, y en las áreas más profundas, proyecciones papilares que forman abscesos y senos con queratina. La dermis presenta un infiltrado inflamatorio con histiocitos, linfocitos, eosinófilos y células plasmáticas.^5,9,11

Diagnósticos Diferenciales:

El diagnóstico diferencial puede ser más difícil al inicio, cuando la lesión es más pequeña, y se debe diferenciar de la verruga vulgar, el queratoacantoma, el pioderma vegetante, la hiperplasia pseudoepiteliomatosa y otros CEC.^9,11,14 Otros diagnósticos diferenciales son las infecciones por micosis profundas o micobacterias, melanoma amelanótico y sarcoma.¹⁶

Tratamiento:

El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica amplia, con al menos 4 o 5 mm de margen de seguridad en la periferia y todo el tejido celular subcutáneo en la profundidad para evitar recidivas.^17-20 Existen casos reportados tratados con cirugía de Mohs.¹⁸

En los casos con compromiso óseo, la indicación es la amputación.¹¹ Se sugiere realizar biopsia de ganglio centinela cuando existe el antecedente de radiación previa, o cuando hay sospecha clínica o ecográfica de invasión a los ganglios linfáticos regionales; de ser positivos, se procederá a la linfadenectomía regional.^16-19

La radioterapia se encuentra contraindicada, tanto por el riesgo de transformación de este tumor, un carcinoma de bajo grado, en uno anaplásico, de peor pronóstico, como por el riesgo de ocasionar osteonecrosis en los huesos subyacentes al tumor.⁹

Conclusiones:

El interés del caso radica en presentar una patología infrecuente, de evolución lenta pero destructiva a nivel local, que podría presentar similitudes clínicas con una verruga vulgar. Si bien su patogenia no es del todo conocida, se sabe que todas las variedades clínicas pueden asociarse con distintos tipos de HPV.

Destacamos que, frente a una lesión tumoral que no mejora con múltiples tratamientos, es imprescindible realizar una biopsia de piel para abordar el diagnóstico definitivo.

Resaltamos la importancia del diagnóstico y del tratamiento oportuno para evitar la invasión de tejidos blandos subyacentes y de tejido óseo. Si bien es rara la diseminación metastásica, de producirse lo hará en primera instancia a los ganglios linfáticos regionales.

REFERENCIAS:

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