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Autores: Lizardo-Castro G,1 Guillén-Mejía G,2 Aguilar-Figueroa A,3 Díaz-Lezama D,3 García-Paredes F.3
1 Pediatra y Dermatólogo Pediatra, Departamento de Pediatría, Servicio de Dermatología, Hospital Escuela Universitario, Tegucigalpa, Honduras. Docente del Postgrado de Dermatología, Universidad Nacional Autónoma de Honduras.
2 Residente de segundo año del Postgrado de Dermatología, Universidad Nacional Autónoma de Honduras, Hospital Escuela Universitario, Tegucigalpa, Honduras.
3 Especialista en Dermatología egresada de la Universidad Nacional Autónoma de Honduras.
Correspondencia:
Gustavo Adolfo Lizardo Castro. Correo electrónico: glizardoc@yahoo.com
Recibido: 09/12/2019
Recibido primer Corrector: 24/02/2021
Recibido segundo corrector: 14/03/2021
Aceptado para su Publicación: 15/03/2021
Los autores declaramos no poseer ningún tipo de conflicto de interés
Resumen | Palabras Claves
RESUMEN:
Antecedentes: La pitiriasis rubra pilaris es una enfermedad infrecuente pápulo-escamosa crónica en la que existe un trastorno de la queratinización de la epidermis, caracterizada por pápulas foliculares hiperqueratósicas con tendencia a formar placas de coloración asalmonada, descamativas, con islas de piel sana asociadas a queratodermia palmo plantar. Presenta una distribución bimodal en la primera y sexta década de la vida, afectando a ambos sexos por igual. Su etiopatogenia es desconocida, se ha postulado una respuesta inmune anormal ante diferentes estímulos antigénicos, así como alteración del metabolismo de la vitamina A. Se ha clasificado en 6 tipos en base a su presentación, edad de inicio, curso y pronóstico, tratándose en forma tópica o sistémica. Casos clínicos: Se presentan dos casos en pacientes de 10 y 2 años de edad, con manifestaciones clínicas correspondientes al tipo juvenil circunscrito, que es el más frecuente en edad pediátrica y juvenil clásico respectivamente, con histopatología compatible y excelente respuesta al tratamiento tópico.
Conclusiones: Aunque la pitiriasis rubra pilaris es una patología rara, deberá ser sospechada si el cuadro clínico es sugestivo, y si es compatible su histopatología. Debe considerarse que el tratamiento tópico puede ser suficiente para lograr la resolución del cuadro.
PALABRAS CLAVE: pitiriasis rubra pilaris, tipo III, juvenil clásico, tipo IV, juvenil circunscrito, niños.
ABSTRACT: Background: Pityriasis rubra pilaris is an infrequent chronic papulosquamous disease in which there is a disorder of keratinization of the epidermis, characterized by hyperkeratotic follicular papules with a tendency to form salmon-colored, scaly plaques, with islands of healthy skin associated with palmoplantar keratoderma. It presents a bimodal distribution in the first and sixth decades of life, affecting both sexes equally. Its etiopathogenesis is unknown, an abnormal immune response has been postulated to different antigenic stimuli, as well as alteration of the metabolism of vitamin A. It has been classified into 6 types based on its presentation, age of onset, course and prognosis, being treated appropriately topical or systemic. Clinical cases: Two cases of 10 and 2 years of age are presented, with clinical manifestations corresponding to the circumscribed juvenile type, which is the most frequent in pediatric and classic juvenile age respectively, with compatible histopathology and excellent response to topical treatment.
Conclusions: Although pityriasis rubra pilaris is a rare pathology, it should be suspected if the clinical picture is suggestive and its histopathology is compatible. It should be considered that topical treatment may be sufficient to achieve resolution of the condition.
KEY WORDS: pityriasis rubra pilaris, type III, classic juvenile, type IV, circumscribed juvenile, children.
Artículo
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INTRODUCCIÓN:
La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una enfermedad papuloescamosa crónica de etiología desconocida, producida por una alteración en la queratinización de la epidermis, caracterizada por la asociación de taponamiento folicular, pápulas eritematosas perifoliculares y queratodermia palmoplantar, que pueden progresar a placas o a eritrodermia.1 En 1835 Claudius Tarral et al.2 publicó el caso prínceps de un paciente de siete años de edad, al cual denominó psoriasis general; en 1856 fue caracterizada por Alphonse Devergie,1,3 y la nombró pitiriasis pilaris. Finalmente Besnier la clasificó como pitiriasis rubra pilaris, al describir varios casos en 1889.1,2 El primer caso familiar lo describió Beurmann en 1910.2 Griffiths en 1980 propuso para clasificarla cinco tipos, considerando la edad, curso clínico y pronóstico;1,2,3 sin embargo, no todos los casos pueden ser asignados a un solo tipo porque existe la posibilidad de formas intermedias o transicionales.2 Posteriormente se agregó un sexto tipo asociado a infección por VIH.1,3 Presentamos dos casos pediátricos de PRP, uno corresponde al tipo IV o circunscrito, el más frecuente en este grupo etario y el otro caso al tipo III o clásico. Ambos casos cursaron con excelente y pronta respuesta al tratamiento tópico.
CASO 1
Paciente femenina de 10 años de edad, sin antecedentes personales y familiares de importancia, referida al Servicio de Dermatología del Hospital Escuela Universitario, con dermatosis inicialmente pruriginosa de 4 semanas de evolución, que inició a nivel de dorso de manos, con pápulas violáceas que luego coalescieron, afectando extremidades superiores e inferiores en distribución bilateral y simétrica, con descamación sobre todo a nivel de dorso de manos, parte medial y posterior de miembros superiores, tórax, rodillas, pies y además lesiones papulosas en piernas (Fig.1a,1b), asociadas a queratodermia palmoplantar, con fisuras dolorosas principalmente en plantas, notándose una coloración asalmonada (Fig. 1c,1d,1e) además descamación fina del cuero cabelludo. Se realizó biopsia de piel que confirmó el diagnóstico de pitiriasis rubra pilaris (Fig. 2). El hemograma se encontró dentro de parámetros normales.
![Figura 1 a: Pitiriasis rubra pilaris, tipo IV o juvenil circunscrito (caso 1). Lesiones bilaterales y simétricas constituidas por descamación y pápulas que persisten en piernas](http://rad-online.org.ar/wp-content/uploads/2021/08/Pitiriasis-rubra-pilaris-en-niños-01.jpg)
![Figura 1 b: Pitiriasis rubra pilaris, tipo IV o juvenil circunscrito (caso 1). Lesiones bilaterales y simétricas constituidas por descamación y pápulas que persisten en piernas](http://rad-online.org.ar/wp-content/uploads/2021/08/Pitiriasis-rubra-pilaris-en-niños-02.jpg)
![Figura 1 c: Pitiriasis rubra pilaris, tipo IV o juvenil circunscrito (caso 1). Queratodermia palmoplantar de coloración asalmonada.](http://rad-online.org.ar/wp-content/uploads/2021/08/Pitiriasis-rubra-pilaris-en-niños-03.jpg)
![Figura 1 d: Pitiriasis rubra pilaris, tipo IV o juvenil circunscrito (caso 1). Queratodermia palmoplantar de coloración asalmonada.](http://rad-online.org.ar/wp-content/uploads/2021/08/Pitiriasis-rubra-pilaris-en-niños-04.jpg)
![Figura 1 e: Pitiriasis rubra pilaris, tipo IV o juvenil circunscrito (caso 1). (Queratodermia palmoplantar de coloración asalmonada, presencia de fisuras (flechas).](http://rad-online.org.ar/wp-content/uploads/2021/08/Pitiriasis-rubra-pilaris-en-niños-05.jpg)
![Figura 2 a: Imágenes histopatológicas (Hematoxilina-Eosina, H&E) (caso 1). Hiperqueratosis y acantosis regular de las redes de cresta(10x)](http://rad-online.org.ar/wp-content/uploads/2021/08/Pitiriasis-rubra-pilaris-en-niños-06.jpg)
![Figura 2 b: Imágenes histopatológicas (Hematoxilina-Eosina, H&E) (caso 1). Focos de paraqueratosis horizontal y vertical(40x).](http://rad-online.org.ar/wp-content/uploads/2021/08/Pitiriasis-rubra-pilaris-en-niños-07.jpg)
![Figura 2 c: Imágenes histopatológicas (Hematoxilina-Eosina, H&E) (caso 1). Discreta paraqueratosis horizontal, "dando una imagen en tablero de ajedrez" (Flechas). En dermis papilar se identifica escaso infiltrado linfocitario perivascular(40x).](http://rad-online.org.ar/wp-content/uploads/2021/08/Pitiriasis-rubra-pilaris-en-niños-08.jpg)
Se indicó tratamiento con emolientes (vaselina simple) tres veces al día. Seis semanas después se observó considerable mejoría de lesiones (Fig. 3a, 3b y 3c). No presentó recaída en dos años de seguimiento.
![Figura 3 a: Pitiriasis rubra pilaris, tipo IV o juvenil circunscrito (caso 1). Notable mejoría de las lesiones a las seis semanas, con el uso de emolientes.](http://rad-online.org.ar/wp-content/uploads/2021/08/Pitiriasis-rubra-pilaris-en-niños-09.jpg)
![Figura 3 b: Pitiriasis rubra pilaris, tipo IV o juvenil circunscrito (caso 1). Notable mejoría de las lesiones a las seis semanas, con el uso de emolientes.](http://rad-online.org.ar/wp-content/uploads/2021/08/Pitiriasis-rubra-pilaris-en-niños-10.jpg)
![Figura 3 c: Pitiriasis rubra pilaris, tipo IV o juvenil circunscrito (caso 1). Notable mejoría de las lesiones a las seis semanas, con el uso de emolientes.](http://rad-online.org.ar/wp-content/uploads/2021/08/Pitiriasis-rubra-pilaris-en-niños-11.jpg)
CASO 2
Femenina de 2 años de edad sin antecedentes de importancia, se presentó al Servicio de Dermatología del Hospital Escuela Universitario, con dermatosis de 12 días de evolución caracterizada por pápulas foliculares diseminadas y descamativas en cara, tronco (Fig. 4a y 4b), extremidades superiores e inferiores, asociado a descamación fina en cuero cabelludo. Tres días posteriores al inicio del cuadro presentó queratodermia palmo-plantar, color salmón (Fig. 4c y 4d). La biopsia reporto: epidermis, hiperqueratosis laminar con paraqueratosis folicular. Dermis superior, leve infiltrado perivascular, aislados melanófagos y extravasación eritrocitaria. Compatible con el diagnóstico de pitiriasis rubra pilaris. El hemograma resultó dentro de límites normales.
Recibió tratamiento con emolientes, glucocorticoides tópicos, y champú a base de alquitrán de hulla con buena respuesta, obteniendo resolución completa de su enfermedad a los 4 meses de iniciado el tratamiento (Fig. 4e, 4f y 4g). No hubo recurrencia de la enfermedad en 3 años de seguimiento.
![Figura 4 a: Pitiriasis rubra pilaris, tipo III o juvenil clásico. Pápulas foliculares y descamación fina en la cara.](http://rad-online.org.ar/wp-content/uploads/2021/08/Pitiriasis-rubra-pilaris-en-niños-12.jpg)
![Figura 4 b: Pitiriasis rubra pilaris, tipo III o juvenil clásico. Centenares de pápulas foliculares en tronco.](http://rad-online.org.ar/wp-content/uploads/2021/08/Pitiriasis-rubra-pilaris-en-niños-13.jpg)
![Figura 4 c: Pitiriasis rubra pilaris, tipo III o juvenil clásico. Queratodermia palmo-plantar, color salmón.](http://rad-online.org.ar/wp-content/uploads/2021/08/Pitiriasis-rubra-pilaris-en-niños-14.jpg)
![Figura 4 d: Pitiriasis rubra pilaris, tipo III o juvenil clásico. Queratodermia palmo-plantar, color salmón.](http://rad-online.org.ar/wp-content/uploads/2021/08/Pitiriasis-rubra-pilaris-en-niños-15.jpg)
![Figura 4 e: Pitiriasis rubra pilaris, tipo III o juvenil clásico. Remisión completa de lesiones a los 4 meses de iniciado el tratamiento.](http://rad-online.org.ar/wp-content/uploads/2021/08/Pitiriasis-rubra-pilaris-en-niños-16.jpg)
Figura 4 e: Pitiriasis rubra pilaris, tipo III o juvenil clásico. Remisión completa de lesiones a los 4 meses de iniciado el tratamiento.
![Figura 4 f: Pitiriasis rubra pilaris, tipo III o juvenil clásico. Remisión completa de lesiones a los 4 meses de iniciado el tratamiento.](http://rad-online.org.ar/wp-content/uploads/2021/08/Pitiriasis-rubra-pilaris-en-niños-17.jpg)
![Figura 4 g: Pitiriasis rubra pilaris, tipo III o juvenil clásico. Remisión completa de lesiones a los 4 meses de iniciado el tratamiento.](http://rad-online.org.ar/wp-content/uploads/2021/08/Pitiriasis-rubra-pilaris-en-niños-18.jpg)
DISCUSIÓN
La PRP es un raro desorden de la queratinización con una incidencia no bien documentada, aproximadamente de 1/5000 habitantes.4,5,6 En Reino Unido se diagnostica en alrededor de 1/3,500 a 1/5000 pacientes dermatológicos nuevos, equivalente a una prevalencia de 1/500,000 habitantes;7 en Estados Unidos de Norteamérica la incidencia registrada es similar.7,8 En India es aproximadamente 1 de cada 50,000 pacientes4,7 y dentro del grupo pediátrico se ha documentado una mayor incidencia de 1 en 500 pacientes dermatológicos nuevos.4,8 La PRP afecta a todas las razas y ambos sexos por igual, manifestándose en todas las edades, siendo característica la distribución bimodal con picos de afectación durante la primera y quinta-sexta décadas de la vida,4,5 la edad de los dos pacientes descritos se encuentra en la primera década; se sugiere un probable factor protector hormonal establecido durante la pubertad.2 Primordialmente los casos son esporádicos, sin embargo, se han descrito casos familiares con herencia autosómica dominante con penetrancia parcial1,2,7 sobre todo asociados a las formas clínicas atípicas.
La etiopatogenia de la PRP es desconocida, siendo el elemento clave el trastorno hiperproliferativo de la queratinización, con elevados índices mitóticos en las células de la epidermis.9 La mayoría de los casos son esporádicos, pero se han descrito formas familiares hasta en el 6.5% de pacientes en particular relacionados con mutaciones en el gen CARD14 del cromosoma 17q25.1,6,10 Se han propuesto numerosas teorías acerca del origen de esta entidad, entre las que se encuentran el metabolismo anormal de la vitamina A en la piel, probablemente relacionada con la proteína citoplasmática específica de unión al retinol, usualmente con niveles séricos normales de vitamina A.11 Otros autores creen en la alteración del sistema inmune, debido a su asociación con otras enfermedades autoinmunes, principalmente reumatológicas como la artritis, fundamentalmente en su forma seronegativa, dermatomiositis,2,9 miastenia gravis, hipotiroidismo, enfermedad celíaca, y la infección por VIH.5,9,11 A su vez, existen casos publicados en los que la PRP podría ser la manifestación inicial de neoplasias internas, tales como adenocarcinoma pulmonar, carcinoma broncogénico, carcinoma laríngeo, carcinoma renal, carcinoma hepatocelular y neoplasias hematológicas; sin embargo, esta asociación es controvertida.4,5,11 También se ha relacionado con alteración de linfocitos T, déficit de TNF alfa y respuesta aberrante a infecciones o traumatismos.1 Ambos pacientes, ahora reportados, gozaban de buena salud y no habían presentado traumatismos o infecciones en las semanas previas al inicio de su enfermedad.
La PRP se presenta clínicamente como múltiples pápulas foliculares, hiperqueratósicas de 1 a 3 mm de diámetro, sobre una base de piel eritematosa con tendencia a la coalescencia, formando grandes placas de superficie rugosa y coloración asalmonada, estas placas, característicamente respetan islotes de piel sana entre ellas. Dichas placas se recubren parcialmente por escamas furfuráceas o de mayor tamaño, de aspecto psoriasiforme.9 Las lesiones usualmente son bilaterales y simétricas, como el caso 1 y caso 2 descrito, pudiendo ser asintomáticas o cursar con prurito y/o escozor con tendencia a localizarse en el dorso de las manos y superficie extensora de las extremidades, sobre las grandes articulaciones, el tronco y región glútea.6,9 En los adultos, las lesiones cutáneas aparecen primero en la cara y el cuero cabelludo, extendiéndose en dirección caudal, con posible desarrollo de eritrodermia, mientras que en los pacientes jóvenes, suelen iniciar en la mitad inferior del cuerpo. Sin embargo, la presentación y evolución clínica de PRP es muy variable.2,6,9
Además de la afectación de la piel aparecen cambios ungueales hasta en una tercera parte de los pacientes, estas anomalías consisten en engrosamiento de la placa ungueal, y cambios en la coloración de la uña entre amarillo y castaño, además de la presencia de hemorragias subungueales en astillas.
También puede asociarse, la afectación ocular con queratitis periféricas ulcerativas, perforaciones corneales y descamación fina y difusa del cuero cabelludo.6,9 La afectación de mucosa oral es infrecuente y debe diferenciarse de las lesiones del liquen plano.6
Griffiths en 1980 propuso cinco categorías para clasificar la PRP dependiendo de las características clínicas, edad de inicio y pronóstico,1 Miralles et al. añadieron un sexto grupo de PRP asociado a la infección por VIH (Cuadro 1).5,9 El tipo I y II representan las formas típica y atípica del adulto respectivamente, mientras los tipos III, IV y V ocurren en niños.1 El tipo I o clásica del adulto es el grupo más frecuente, ocurriendo en alrededor de 55-60% del total de casos, caracterizado por pápulas foliculares confluentes en grandes placas con tonalidad anaranjada e islotes de piel respetada, siguiendo una distribución céfalo-caudal.5 La duración de esta forma es aproximadamente de 3-4 años.6 El Tipo II o atípico del adulto, representa aproximadamente 5% de los casos de PRP,4 presenta lesiones ictiosiformes, especialmente en las piernas, en asociación con alopecia y áreas de eczema;6 este tipo suele ser crónico, en menos del 20% hay resolución clínica dentro de 3 años,4 pero el resto tiene un curso de más de 20 años.9 El Tipo III o juvenil clásico representa el 10% de los pacientes con PRP;4,6,8 tiene el mismo cuadro clínico que el Tipo I, se presenta usualmente entre los 5-10 años de edad. Tiene buen pronóstico con remisión dentro de 1 año,4,9 como ocurrió con el caso 2 descrito (Fig. 4). El tipo IV o juvenil circunscrito, es el más frecuente en niños (25% de los pacientes), se desarrolla hiperqueratosis folicular y eritema por lo general en rodillas y codos, dorso de manos y pies, bien delimitadas y presencia de queratodermia palmoplantar,4,6,8 características documentadas en el caso 1 (Fig. 1). El Tipo V o atípico juvenil se produce en los primeros años de vida y ocurre en un 5% de los pacientes; es crónico y presenta lesiones cutáneas esclerodermiformes en manos y pies.6 La mayoría de los casos de PRP familiar corresponden a este tipo,4,8,12 y, por último, el tipo VI relacionado con VIH es similar al tipo I, pero tiene un curso más grave, siendo frecuente tanto, la eritrodermia, como la asociación con acné conglobata, hidradenitis supurativa y liquen espinuloso.4,6
El diagnóstico de la PRP es fundamentalmente clínico apoyado por hallazgos histológicos compatibles, como lo informado en ambos casos descritos (Fig. 2).5,8,9 No existen marcadores serológicos, pruebas de laboratorio o técnicas diagnósticas patognomónicas de esta entidad.9 La histopatología muestra hiperqueratosis ortoqueratósica que alterna con paraqueratosis en dirección vertical y horizontal «patrón de tablero de ajedrez», 2,3,4 hipergranulosis focal o confluente, acantosis regular, engrosamiento suprapapilar, los folículos pilosos están dilatados, hay tapones córneos, ocasionalmente se detectan paraqueratosis “en hombros”2,4 y un infiltrado de linfocitos y macrófagos superficial perivascular y perifolicular.2 La dermatoscopía es una herramienta diagnóstica relativamente nueva, en casos de PRP se observan vasos punteados, líneas irregulares y áreas amarillentas, redondas u ovales. En cambio, en la psoriasis se ven vasos punteados distribuidos en forma regular en un fondo ligeramente rojo. La microscopía confocal de reflectancia podría representar una herramienta complementaria para mejorar la confianza diagnóstica.6
![Cuadro 1. Clasificación de pitiriasis rubra pilaris propuesta por Griffiths et al](http://rad-online.org.ar/wp-content/uploads/2021/08/Pitiriasis-rubra-pilaris-en-niños-19.jpg)
El diagnóstico diferencial más importante en etapas tempranas es la psoriasis, porque a menudo resulta difícil diferenciarlas, en términos clínicos e histopatológicos; otros diagnósticos a considerar son la dermatitis seborreica, linfoma de células T, eccema folicular, dermatitis por contacto, escabiosis costrosa, dermatomiositis, ictiosis folicular, liquen plano pilaris, enfermedad de Darier, pénfigo foliáceo, pitiriasis liquenoide crónica, pitiriasis rosada, etc.2,4,9 En casos de eritrodermia los diagnósticos diferenciales pueden ser: reacción generalizada de hipersensibilidad, pénfigo foliáceo y en niños la enfermedad de Kawasaki, síndrome de Netherton y dermatitis atópica.2,4,8
No existen tratamientos estandarizados para la PRP, con frecuencia se utiliza asociación de tratamientos tópicos, orales y parenterales. Los tratamientos tópicos incluyen: emolientes, queratolíticos, glucocorticoides, calcipotrieno, retinoides e inhibidores de la calcineurina.1,4 El tratamiento tópico está indicado para las formas localizadas tales como PRP tipo IV y siempre se recomienda en asociación con la terapia oral o parenteral para las formas graves.6 Ross et al. en una serie de 100 pacientes utilizaron emolientes en el 90%, con un 76% de buena aceptación por los pacientes.3 El tazaroteno es considerado seguro en enfermedad localizada.1 El tratamiento oral o parenteral empleado incluye: glucocorticoides, retinoides, vitamina A, metotrexate, ciclosporina y biológicos. Está descrita la utilización de prednisona en casos de eritrodermia. Los retinoides orales son considerados la primera línea de tratamiento.1,4,12 Dentro de éstos tenemos la isotretinoína, el etretinato y la acitretina; el uso de estos dos últimos no ha sido aprobado en niños.1,4 La respuesta clínica a los retinoides, por lo general es evidente después de 3-6 meses de terapia, pero en algunos pacientes, es necesario un tratamiento más largo.6 Como segunda línea de tratamiento tenemos metotrexato,13 acitretina más UVB banda estrecha, acitretina más UVA, PUVA y ciclosporina.1,4 Como tercera línea los agentes biológicos como el anti-TNF-alfa, e inhibidores de la IL-23 e IL-17 aunque su uso ha sido predominantemente en la PRP resistente a la terapia.6 En el tratamiento de la PRP Tipo VI, se han utilizado medicamentos con resultados inconsistentes, siendo más común el uso de retinoides orales, la terapia antirretroviral, o ambos.4 El caso 1 fue tratado únicamente con emolientes y el caso 2 con glucocorticoides tópicos y emolientes con remisión del cuadro a los 2 y 4 meses respectivamente, sin presentar recaída en el seguimiento de dos años en caso 1 y de tres años en el caso 2.
El pronóstico depende de la variante clínica: la PRP tipo I generalmente tiene un buen pronóstico, con tasas de remisión completa en alrededor del 80% en los primeros tres años.4,5,9 Puede presentar afectación ungueal, ectropión y progresar a casos de eritrodermia.9 La PRP tipo II tiene un curso más crónico, con una duración en general, mayor de 20 años.4,6,9 La PRP tipo III comparte características clínicas y pronósticas similares a la tipo I o típica del adulto,9 con una evolución más favorable. En el 6% de los pacientes la resolución se produce en el primer año,4,6,9 como ocurrió con el caso 1 y caso 2 y, en el 90% en tres años.8 El pronóstico de la PRP tipo IV es menos favorable que el tipo III, con solo un tercio de pacientes logrando remisión en 3 años,4 siendo característico períodos de remisiones y exacerbaciones.6 La PRP tipo V tiene un curso crónico. La variante asociada al VIH o sea el tipo VI, se caracteriza por ser refractaria a la terapia,6,8,9 con escasa respuesta a los tratamientos habituales, peor pronóstico y evolución más crónica. A pesar de que la terapia antirretroviral puede producir una resolución completa del cuadro, mantiene una elevada tendencia a la recurrencia.9
CONCLUSIONES
La PRP es una enfermedad rara en la edad pediátrica cuya incidencia y prevalencia no están bien documentadas.
Basándonos en la semiología clínica y en la histopatología, los casos ahora reportados corresponden, el primero, a la variante pediátrica tipo IV (la más frecuente), y el restante a la variante tipo III.
La respuesta al tratamiento, así como el pronóstico de la PRP es variable. En ambos casos reportados la respuesta al tratamiento tópico fue excelente.
Referencias
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