Paracoccidioidomicosis perianal asociada a lepra lepromatosa. Presentación de un caso clínico

Perianal paracoccidioidomycosis associated with lepromatous leprosy. A clinical case report

Autores | Contacto

M A Reyes*, J Weidmann**, M V Guardati***, M G Díaz***, E Carbó Amoroso***, J Henares****, M E Nardín*****, E Méndez****** y J L Iribas*******

* Médica Dermatóloga. Instructora de Concurrentes. Servicio de Dermatología Hospital Dr. José María Cullen. Jefe de trabajos prácticos Universidad Adventista del Plata.
** Médica Instructora de Concurrentes. Servicio de Dermatología Hospital Dr. José María Cullen. Jefe de Trabajos Prácticos. Universidad Adventista del Plata.
*** Médicos Concurrentes. Servicio de Dermatología Hospital Dr. José María Cullen.
**** Médico Anátomopatologo Hospital Dr. José María Cullen.
***** Bioquímica. Sección Microbiología. Laboratorio Central Hospital Dr. José María Cullen.
****** Bioquímica. Jefa de Sección Microbiología. Laboratorio Central Hospital Dr. José María Cullen.
******* Médico Dermatólogo de Planta. Servicio de Dermatología Hospital Dr. José María Cullen. Jefe de Cátedra Universidad Adventista del Plata.

Servicio de Dermatología. Hospital Dr. José María Cullen. Av. Freyre 2150. Santa Fe. Argentina.
Cátedra de Dermatología. Facultad de Ciencias de la Salud. Universidad Adventista del Plata. Entre Ríos. Argentina.

El presente trabajo obtuvo el Segundo Premio en el Curso: “Actualización en Terapéutica y Clínica Dermatológica – Jornada de los Dermatólogos en Formación Prof. Dr. Pedro H. Magnin” – Año 2008.

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN: Se presenta el caso de un paciente alcoholista con una ulceración perianal y manifestaciones cutáneas de enfermedad de Hansen. La biopsia de la lesión perianal y otros estudios arribaron al diagnóstico de una forma diseminada de paracoccidioidomicosis, así como también las biopsias cutáneas y los estudios baciloscópicos fueron diagnósticos de lepra lepromatosa. La respuesta a la terapéutica fue satisfactoria con desaparición de las lesiones cutáneas. La disminución de la respuesta inmunológica celular genera un terreno propicio para la infección de estos gérmenes y al compartir área endémica la asociación entre ambas patologías puede ocurrir.

PALABRAS CLAVE: Lepra lepromatosa; Paracoccidioidomicosis.

SUMMARY: Lepra and Paracoccidioidomycosis are endemic diseases in Argentina. We report a case of a patient with an unusual perianal ulceration and cutaneous manifestations of Hansen´s disease. The biopsy of perianal lesion and subsequent studies revealed a disseminated form of paracoccidioidomycosis, as well as skin biopsy and baciloscopic finding diagnostic of Lepromatous Leprosy.
The main portal of entry of paracoccidioides is the lung. Hematogenous dissemination of the fungus may occur at this time, with the establishment of metastatic foci in any organ. Anal and perianal lesions are present only in 1.3 to 2.4% of the patients. The pathogenesis of anal lesions remains unclear, it may be secondary from a systemic or a local disease.
The patient response to the therapeutic was notable, with disappearance of lesions up to the third month of started itraconazole orally 400 mg/day leading just atrophy scars in perianal areas. The treatment of Hansen´s disease was made according to OMS guidelines for multibacillary disease.

KEY WORDS: Lepromatous leprosy; Paracoccidiodomycosis.

Artículo | Referencias

INTRODUCCIÓN

La paraccocidioidomicosis y la lepra son enfermedades endémicas en nuestro país. Aunque es inusual la presentación perianal de la infección por Paracoccidiodes brazilensis, las características clínicas en este paciente sugieren el diagnóstico de la enfermedad. Al compartir área endémica puede ocurrir la asociación de ambas patologías.

CASO CLÍNICO

Datos de filiación: Paciente: AA, sexo masculino de 60 años de edad, etilista.
Motivo de consulta: ingresa al Servicio de Cirugía General por tumoración ulcerada y secretante perianal de 1 año de evolución acompañada de pérdida de peso.
Examen físico: lesión ulcerada de 10 x 4 cm, fondo granulomatoso y bordes netos, secreción serosa, compromete pliegue interglúteo, periné y escroto (Figs 1 y 2). Infiltración facial, ausencia de cola de cejas, tubérculos en área subnasal (Fig 3). Sangrado nasal espontáneo, adenomegalias submaxilares. Disminución de la sensibilidad superficial sobre cicatrices de quemaduras en manos y pies (Figs 4 y 5). Lesiones blanquecinas en paladar blando.


Fig 1: lesión ulcerada perianal.


Fig 2: lesión ulcerada perianal.


Fig 3: tubérculos subnasales.


Fig 4: cicatrices de quemaduras en manos.


Fig 5: cicatrices de quemaduras en pies.

Exámenes complementarios: Baciloscopía (BAAR): positiva en todas las muestras. Índice bacteriológico: 5. Índice morfológico: 90% (Fig 6). La coloración de Giemsa de la lesión anal mostró células levaduriformes de doble pared y gemación múltiple, compatibles con Paracoccidioides brasiliensis, confirmado por cultivo de tejidos (Fig 7). Se realizó inmunodifusión en gel de agarosa para detectar anticuerpos anti paracoccidioides, la que resultó positiva.


Fig 6: coloración de Ziehl Nielsen:índice bacteriológico: 5. Índice morfológico 90%.


Fig 7: cultivo tisular: paracoccidioides braziliensis.

Histopatología: de tubérculo nasal y úlcera perianal: intensa dermo-hipodermitis aguda y crónica, supurada y abscedada, con células granulomatosas gigantocelulares y abundantes corpúsculos blastomicóticos en su interior. Diagnóstico histológico compatible con Blastomicosis sudamericana (Figs 8 y 9). De tubérculo de codo: Lepra lepromatosa.


Fig 8: histopatología 10 x.


Fig 9: histopaología 40 x, células granulomatosas gigantocelulares y abundantes corpúsculos blastomicóticos en su interior.

Tratamiento: Rifampicina-Clofazimina-Dapsona VO según regimen de OMS para lepra multibacilar. Itraconazol 400 mg/día VO.
Evolución: luego de tres meses de tratamiento desaparecen las lesiones cutáneas (Figs 10 y 11), culmina seis meses de tratamiento con itraconazol y continúa tratamiento multibacilar, hasta completar un año bajo supervisión médica.


Fig 10: curación luego del tratamiento.


Fig 11: curación luego del tratamiento.

COMENTARIOS

Según datos estadísticos de Junio de 2006, la incidencia de lepra en Argentina es de 423 casos anuales y la prevalencia de 722 casos, de los cuales 654 fueron multibacilares. La provincia de Santa Fe, considerada área endémica, registra una tasa de prevalencia de 90 casos anuales, correspondiendo 74 de ellos a formas multibacilares. 10
La paracoccidioidomicosis es una enfermedad crónica y progresiva causada por un hongo dimorfo, Paracoccidioides braziliensis, endémico de América Central y del Sur. 1,2,3,4,7,8,9 Se lo encuentra en regiones con suelo ácido, temperaturas entre 12 y 30º, altitud entre 150 y 2000 metros e índices pluviométricos entre 100 y 400 cm3; el hongo crece en suelos y plantas. 1
Los humanos adquieren la enfermedad por inhalación, siendo el sitio de inoculación más frecuente el pulmón (96%); la diseminación hematógena produce enfermedad mucocutánea con lesiones ulcerativas y granulomatosas orales (50%), lesiones periorales y cutáneas que se presentan en forma de pápulas, placas, úlceras y nódulos. Sólo en 1,3 a 2,4% de los casos se evidencia compromiso perianal debiendo el médico realizar diagnóstico diferencial con carcinoma de células escamosas, enfermedad de Crohn, tuberculosis, linfogranuloma venéreo, amebiasis, actinomicosis y sarcoidosis. 1,3,4,9 Puede afectar otros órganos como glándulas suprarrenales, hígado, bazo, huesos largos, ganglios linfáticos, tubo digestivo y sistema nervioso central. 1
El diagnóstico se realiza fundamentalmente por clínica, siendo corroborado por examen micológico directo con KOH al 10%, lo que permite la visualización del hongo. El cultivo de predilección es en agar Sabouraud; permite observar la brotación por gemación múltiple con la clásica imagen en timón. 1,3,4,7,8 La serología de doble difusión es la técnica más simple y efectiva para el diagnóstico, detecta los anticuerpos IgG en casi 99% de los casos. 1,3
El itraconazol es hoy en día la droga de elección en el tratamiento de la paracoccidioidomicosis diseminada crónica del adulto, dosis de 100-200 mg/día por seis meses. Como drogas alternativas se mencionan: ketoconazol 200-400 mg/día y trimetoprima-sulfametoxazol 160-800 mg dos veces por día. La anfotericina B en dosis de 3 mg/kg/día se reserva para casos graves con severo compromiso sistémico. 1,3,4,5,6,9

CONCLUSIÓN

Sabemos que la inmunidad celular desempeña un papel fundamental contra la infección por micobacterium leprae y paracoccidioides. En el caso de nuestro paciente, el alcoholismo crónico genera depresión de la respuesta inmunológica, favoreciendo así la infección y diseminación de estas patologías. Además, micobacterium leprae y paraccocidioides braziliensiscomparten el área endémica, por lo cual la asociación de ambas enfermedades puede ocurrir.
La variabilidad de las manifestaciones clínicas de la paracoccidioidomicosis, nos obliga a descartarla en toda persona que viva en área endémica y más aún si tiene factores de riesgo asociados. El compromiso perianal de la paracoccidioidomicosis, aunque raro, tiene características clínicas orientadoras hacia el diagnóstico de la enfermedad. Debemos enfatizar que la manifestación perianal es secundaria, por lo que los pacientes deben ser minuciosamente estudiados para determinar el foco primario y la magnitud del compromiso multiorgánico.
Motiva el interés en la presentación de este caso clínico, la inusual asociación entre ambas patologías en un paciente con disfunción de la respuesta inmunológica celular, que determina el terreno propicio para la infección, así como la escasa información bibliográfica disponible en la actualidad.

REFERENCIAS

1. Lupi O y col. Tropical Dermatology: Fungal Tropical Disease. J Am Acad Dermatol 2005; 53: 931-951.

2. Weish y col. Tropical Dermatology. J Am Acad Dermatol 2002; 46: 749-763.

3. Aloisio da Costa Vieira R y col. Anal Paracoccidiodomycosis: an inusual presentation of diseminated disease. Rev Soc Brasileira Med Tropical 2001; 34 (6): 583-586.

4. Ricciardi MD y col. Blastomyces dermatitis of perianal skin; report of case. Dis Colon Rectun 2007; 50: 119-121.

5. Yasuda S y col. Randomized trial with itraconazol, ketoconazol y sulfadiazina in Paracoccidioidomycosis. Med Mycol 2002; 40:411-417.

6. Parise Fortes MR y col. Cytoquines released from blood monocytes in cutaneus lesions of patient with Paracoccidioidomycosis evaluated before and during TMS-SMX treatment. Br J Dermatol 2006; 154: 643-650.

7. Yonadi V, Soto I, Vaquero N, Ortiz M y Bruni M. Paracoccidioidomicosis: dificultades diagnósticas. Rev Argent Dermatol 1997; 78: 222-226.

8. Paredes S, Gambino P y Albertengo A. Paracoccidioidomicosis y lepra lepromatosa. A propósito de un caso. Rev Int. Dermatol Dermocosmet 2001; 4: 376-379.

9. Tejos L y col. Paracoccidioidomicosis: presentación inusual. Derm Venezol 2003; 41.

10. Escalada R. XIV Reunión de la DAHW para el análisis de la situación de la Lepra en Argentina. XIII Confederal de la lepra de la República Argentina. 2007.

Referencias

REFERENCIAS

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10. Escalada R. XIV Reunión de la DAHW para el análisis de la situación de la Lepra en Argentina. XIII Confederal de la lepra de la República Argentina. 2007.

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