Jean Darier y su contribución a la dermatología francesa

Jean Darier and his contribution to the french dermatology

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R E Achenbach*

* Jefe de Unidad Dermatología. Hospital General de Agudos Dr. Ignacio Pirovano.
Av. Monroe 3550 (1430).  Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Argentina.

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Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

 

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Si bien Jean Darier es la figura dominante en la historia de la dermatología francesa, antes de él, autores como Astruc, Flourens, Rayer, Cazenave, Besnier (Jefe de Darier), Balzer, Leloir, Vidal, Dubreuillh, Brocq, Pautrier, entre muchos otros, enriquecieron la escuela de habla francesa. Indudablemente, Darier inicia un período nuevo y floreciente. Nació en 1856 en Budapest, de padres que emigraron de los Alpes franceses a Hungría, luego que Luis XIV revocara el edicto de Nantes en 1865. Sus padres se mudaron a Génova cuando él tenía ocho años y por el año 1876, se transformó en ciudadano francés naturalizado. En 1878 llega a Paris, donde comienza su residencia en hospitales de Paris en 1880; sus maestros pueden ser apreciados con solo pensar que fue asistente de Ranvier y Malassez, en el Instituto de Histología del Colegio de Francia. Desde 1884 a 1893 dio conferencias sobre técnicas histológicas y luego debido a su cargo de Jefe del Laboratorio de Anatomía Patológica en el Hospital Saint Louis, del Departamento de Alfred Fournier (quien fue el primer Profesor de Dermatología de Francia), continuó ofreciendo clases de anatomía normal y patológica de la piel.
Su obra entera fue influenciada por el intenso entrenamiento en Anatomía Patológica, antes de iniciar el estudio de la dermatología. Su tesis de doctorado trató sobre la bronconeumonía diftérica (1877); publicó trabajos sobre pericarditis tuberculosa, hallazgos histológicos de la nefritis intersticial, cáncer de estómago, cirrosis hepática, válvulas cardíacas normales y patológicas, entre 1884 y 1888. Bajo la tutela de Fournier, se interesó en la sífilis, especialmente en sus aspectos histopatológicos, como la sífilis pulmonar y bronconeumonía sifilítica del adulto, entre muchos trabajos y observaciones de esta frecuente patología de esa época.
Habiéndose dedicado de lleno al mundo de la dermatología, de la mano de Besnier, Jean Darier, se transformó en dermatólogo y patólogo, el mejor representante de la dermopatología en Francia  y uno de los mejores del mundo.
Durante su vida profesional se preocupó en mejorar la correlación clínico-patológica. En 1894 se convirtió en jefe del Departamento de dermatología de Hospital Saint Louis – de Paris -, ejerciendo su práctica privada por las tardes en Paris y concurriendo por las mañanas a su Hospital, hasta su retiro en 1928. Organizó conferencias clínico-patológicas y mandó modelar las réplicas de las lesiones en cera. Siempre se acompañó del estudio de la patología en simultáneo, a la que denominaba, como lo hacía Fournier: “una autopsia en vivo”; las consideraba un estudio de rutina. En 1901, publica en inglés en el Medical News un trabajo que titula: “Biopsia: el diagnóstico histológico de dermatosis y tumores de la piel de carácter dudoso”. Darier mismo las efectuaba, preparaba e interpretaba.
Dominaba los idiomas inglés y alemán, admirador de Unna, publicó un análisis crítico de los trabajos de éste en los Annales de Dermatologie, que se conocieron en 1988 en Paris, durante una visita de Unna al laboratorio de Fournier. Luego Unna escribiría que Darier debía ser considerado un eximio dermopatólogo. En el Congreso Internacional de Dermatología, efectuado en el Saint Louis, se volvieron a encontrar. Darier escribió un extenso obituario luego de la muerte de Unna, considerándolo el fundador de la dermopatología; este último término fue acuñado por Unna y utilizado por Darier también.
Si bien el nombre de Darier se ha relacionado a numerosas patologías, en realidad, su interés por la dermatología era completo y totalizador. Podemos ocuparnos de sus observaciones en un orden más o menos cronológico: en 1887, con Jacquet, describen lo que hoy conocemos como siringomas múltiples y un año después las verrugas planas juveniles. En 1889 publica una detallada descripción histológica del molusco contagioso, de la pitiriasis rosada y de un quiste epidérmico. En marzo y julio del mismo año, describe la “psorospermosis vegetante folicular”, hoy conocida como enfermedad de Darier o queratosis folicular. La misma fue descrita luego de dos meses por White clínicamente y por Bowen histopatológicamente, por lo que suele llamarse a la enfermedad de Darier-White. Pocos años después reconoció su error de atribuirle un origen parasitario y simplemente afirmó, que los cuerpos redondos y los granos eran células disqueratóticas. En 1891, describe lo que creyó era en un primer momento, una variante pustulosa y vegetante de la enfermedad de Dühring, en la que se encontraban numerosos abscesos y eosinófilos, afirmando que era muy similar a lo que Neumann describió como pénfigo vegetante.  Posteriormente, reconoce  que eran lo mismo y enfatiza los microabscesos estaban compuestos enteramente de eosinófilos. Estudioso de las etapas iniciales de la micosis fungoide, presenta un trabajo al respecto en 1891, en el Primer Congreso Internacional de Dermatología en Berlín y nuevamente un año más tarde, afirmando que se podía efectuar el diagnóstico en las etapas precoces,  si se hallaban nidos de células en la capa espinosa y consideró a este hallazgo específico; estos “nidos de Darier”, como se los denominó en Francia, fueron “rebautizados” en el extranjero como de Pautrier, a pesar que este autor nunca los mencionó en su obra y aún hoy el error se repite, por ignorancia y porque la mayoría de los trabajos se copian, incluyendo los libros de texto.
En 1892, describe las características histológicas del liquen escleroatrófico, hoy considerado una variante superficial de morfea; en 1893, agrega algunos aportes clínico-patológicos de la acantosis nigricans a lo ya publicado por Pollitzer y Janoswsky, denominando a esta entidad como “distrofia papilar y pigmentaria”, estableciendo su relación con el carcinoma gástrico. En el mismo año, junto a Fournier describen el “epitelioma sifiloide” o “epitelioma papilar de pene”, como sinónimo de un tumor localizado en el epitelio sin invasión al corion; reconoce luego que esta lesión era idéntica a la observada por Queyrat. Con el microscopio convencional, la dermatosis que Balzer, algunos años antes, había denominado “xantoma elástico” en vista de la ausencia de células espumosas, Darier acuña el término “elastorrexis” y prefiere llamarlo “pseudoxantoma elástico” y lo presenta en 1896, en Londres.
Desde 1891 estudia las manifestaciones cutáneas de la tuberculosis, como el lupus vulgar y la tuberculosis verrugosa y luego las “tuberculides” en su totalidad, trabajo que presentó en el Cuarto Congreso Internacional de Paris en 1904; junto a un residente suyo, Roussy, estudia la sarcoidosis subcutánea. La enfermedad de Hansen también fue estudiada por Darier, presentó trabajos sobre hallazgos del bacilo en biopsias de máculas eritematosas y pigmentadas, en los Congresos Internacionales de Lepra de Berlín y Bergen en 1897 y 1909, respectivamente.
En 1898 se interesa por los efectos de los rayos X sobre la piel, recientemente descubiertos, comienza a estudiarlos histopatológica y experimentalmente en cobayos y en 1912 publica una revisión sobre las radiodermitis cutáneas. 1899 es el año en que comienza a trabajar intensamente en tumores epiteliales cutáneos, ecrinos y de la cavidad bucal, retornando en 1904 a la clasificación de estas neoplasias y su tratamiento. Su nombre está asociado en el mundo dermatológico a la urticaria pigmentosa, aunque en realidad sus aportes fueron mayormente sobre detalles de la estructura y tinciones de los mastocitos, notando además la coincidencia de las lesiones de la piel con las intestinales y hepáticas. Incidentalmente, nunca mencionó ser el primero en llamar la atención sobre la turgencia y edema que se producen luego de frotar una pápula o placa de mastocitosis y que se conoce como signo de Darier, un fenómeno descrito años antes por Nettleship.
En 1911, contribuye con su punto de vista con la eritroqueratodermia simétrica progresiva, en relación a la enfermedad de Bowen; esta lleva el epónimo gracias a Darier, quien reconoce que lo que describe Bowen antes que él, era lo que había denominado “proliferación epitelial atípica crónica”, de no haber sido por su reconocimiento, Bowen no hubiera ganado el mérito.
Dando un repaso a las últimas descripciones de enfermedades de la piel y mucosas podemos mencionar: eritema anular centrífugo (1916), atrofodermia vermiculata de las mejillas (1920), “epitelioma  basocelular metatípico” (1922); en ese último año lee un trabajo que luego se publicará en el British Journal of Dermatology sobre epiteliomas primarios cutáneos. En 1924, junto a Ferrand describe el “dermatofibroma recurrente y progresivo” o “fibrosarcoma de la piel”, denominado dermatofibrosarcoma en 1925 por Hoffmann, la descripción clínico-patológica no ha variado nada hoy día, sencillamente insuperable.
Como toda su obra lo indica, Darier debe ser considerado un dermatólogo completo, excelente clínico y dermopatólogo, se interesó en parasitología, micología, biología y terapéutica. Si bien nunca fue profesor, enseño continuamente y con excelencia, su libro de texto se tradujo al alemán, inglés y castellano, por cinco ediciones sucesivas. Es de destacar, que nunca dudó en admitir que hubo de estar equivocado en algún concepto que había expresado, como el ya comentado de los parásitos y los cuerpos redondos de la enfermedad de Darier. Junto a Brocq y Sabouraud constituyó uno de los pilares de la dermatología francesa del siglo XX hasta 1935. Falleció en una pequeña ciudad cerca de Paris en 1938, lugar donde descansan sus restos. Los figuras de cera, las fotos y preparados histológicos fueron cuidados, en el museo del Saint Louis por uno de sus más preciados discípulos, Achille Civatte.


Medalla en su honor acuñada en 1928 tras su retiro


Busto, 1921. Obra de R. Saboureaud

REFERENCIAS

1. Civatte J. History: Darier and the French Contribution to Dermatopathology. Dermopathol Pract & Conceptual 2000; Derm 101: Mar – Apr 6,2.

2. Weyers W. The centennial of Bowen’s disease-a critical review on the occasion of the 100th anniversary of its original description. Dermopathol Pract & Conceptual 2012; Derm101: Oct 2,4.

3. Chevallier J. Jean Darier: Considerations historiques sur le development de la dermatologie. Ann Dermatol Venereol 2000; 217: 987-998.

4. Civatte J. Jean Darier: Sur un noveau case de dystrophie papillaire et pigmentaire. Acanthosis Nigricans. Ann Dermatol Venereol 2000; 127: 948-955.

Referencias

REFERENCIAS

1. Civatte J. History: Darier and the French Contribution to Dermatopathology. Dermopathol Pract & Conceptual 2000; Derm 101: Mar – Apr 6,2.

2. Weyers W. The centennial of Bowen’s disease-a critical review on the occasion of the 100th anniversary of its original description. Dermopathol Pract & Conceptual 2012; Derm101: Oct 2,4.

3. Chevallier J. Jean Darier: Considerations historiques sur le development de la dermatologie. Ann Dermatol Venereol 2000; 217: 987-998.

4. Civatte J. Jean Darier: Sur un noveau case de dystrophie papillaire et pigmentaire. Acanthosis Nigricans. Ann Dermatol Venereol 2000; 127: 948-955.

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