Pioderma gangrenoso vulvar

Vulvar pyoderma gangrenosum

Autores | Contacto

RE Achenbach *, G Oliveira **, S Dupuy **, C Maggi **, M Dutto **, S Rastellini ** y GF Sanchez ***

* Jefe de Unidad Dermatología. Hospital General de Agudos “Dr. Ignacio Pirovano”.
** Médicas Concurrentes y Alumnas del Curso Superior para Médicos Especialistas en Dermatología.
*** Médica Patóloga. Hospitales “Dr. Abel Zubizarreta” y “Dr. Ignacio Pirovano”.
Av. Monroe 3550 (1430). Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Buenos Aires. Argentina.

E-mail: rachenbach@hotmail.com

No se declaran conflictos de intereses.

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN

Comunicamos un caso de pioderma gangrenoso de localización vulvar, en una mujer de 45 años, correspondiendo a una variante clásica (ulcerosa) idiomática, hasta la fecha.

PALABRA CLAVE: Pioderma gangrenoso vulvar.

SUMMARY

We report a case of vulvar location pyoderma gangrenosum, in a 45 years-old woman, corresponding to a classical variant (ulcerous) idiopathic, to date.

KEY WORD: Vulvar pyoderma gangrenosum.

Artículo | Referencias

El pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad infrecuente, incluida en el espectro de entidades neutrofílicas y autoinflamatorias, de etiología desconocida en la actualidad.
En este número de la Revista Argentina de Dermatología es tratado “in extenso”, por lo que nos remitimos al caso clínico; es el pioderma gangrenoso de localización vulvar, más infrecuente aún que el PG clásico ulceroso, de los miembros inferiores.

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino de 45 años, presenta una lesión lumbar D12-L1 desde 2006, por una herida de bala que le ocasionó una paraplejía, anticoagulada por una trombosis venosa en 2012, utilizando sonda vesical permanente. La lesión ulcerosa tenía unos seis meses de evolución, con un diagnóstico previo por biopsia de vulva compatible con vasculitis necrotizante, informada por un patólogo general.
Los exámenes de laboratorio mostraron una anemia ferropénica y eritrosedimentación de 56 mm, en la primera hora. Los restantes estudios complementarios fueron normales, hasta la fecha de esta publicación, incluyendo además endoscopías digestiva alta y baja, ecografía abdómino-pelviana y Rx de tórax.
Interconsultados por el servicio de Ginecología, al examen dermatológico observamos una extensa úlcera que comprometía ambos labios mayores, de bordes algo “socavados, fondo secretante-sanioso con moderado progreso de la úlcera; en este caso asintomática por su lesión medular (Fig 1).


Fig 1: úlcera vulvar extensa.

Los diagnósticos presuntivos fueron: dermatosis auto-provocada, pioderma gangrenoso, úlcera neurotrópica y vasculitis necrotizante.
Una nueva biopsia reveló: úlcera con infiltrado neutrofílico que se introduce en un área de despegamiento epidérmico, linfocitos, plasmocitos, eosinófilos sin vasculitis leucocitoclásica, en áreas con tendencia a la reparación; acanto-queratosis inespecífica. Dado que la paciente refirió que la lesión comenzó con una pústula, que el psicodiagnóstico no reveló alteraciones compatibles con dermatosis facticia y acompañados por la histopatología, confirmamos el diagnóstico de PG, en este caso, hasta el momento en su variante clásica-idiopática-ulcerosa (Figs 2 y 3).


Figs 2 y 3: H&E, 40X y 100X.

Las evaluaciones reumatológicas y hematológicas, hasta el momento son normales, con excepción de la anemia y la eritrosedimentación acelerada.

Comenzamos el tratamiento con meprednisona 40 Mg/día y tratamiento tópico con sulfadiazina de plata y cura vaselinaza; el descenso gradual de corticoide dada la buena evolución, permitió suspenderlo a los dos meses de iniciado el mismo (Fig 4) al mes de tratamiento y (Fig 5) al mes y medio.


Fig 4: al mes de tratamiento.


Fig  5: a los 45 días de tratamiento

COMENTARIO

En nuestro caso, si bien el control evolutivo es muy corto (tres meses), el PG vulvar no estuvo asociado a enfermedad inflamatoria intestinal, alteraciones reumáticas ni hematológicas; desconocemos la influencia de la paraplejía en el desarrollo del mismo, pero es nuestra impresión que es nula. La localización vulvar idiopática es más frecuente en niños.1Recientemente, se ha publicado el caso de una mujer de 77 años con un PG “masivo” perineo-genital, con antecedentes de haber sufrido una enfermedad de Crohn, quedando la duda acerca de si es una exacerbación del Crohn, con extensión extra-intestinal o un PG asociado. En la publicación se inclinan por la segunda alternativa, al no encontrarse granulomas en las biopsias, sino solo infiltrados neutrofílicos.2
Un caso de colitis colagenótica asociada a PG vulvar fue publicado en 2006; esta enfermedad intestinal presenta la arquitectura de la mucosa y las criptas normales a la imagen endoscópica, pero las alteraciones se observan al estudio histológico por lo que se la denomina “colitis microscópica”, existiendo una variedad linfocítica y una colagenótica. En el caso referido, la evolución con azatioprina fue de curación total, este tipo de colitis es de etiología desconocida, probablemente de mayor incidencia que lo supuesto hasta ahora, tanto que se ha propuesto que en mujeres de 60 años o más con diarrea crónica, se debe efectuar una biopsia de intestino, la infiltración sub-epitelial es de linfocitos, plasmocitos y eosinófilos con un depósito crónico, irregular de colágeno.3
El diagnóstico diferencial en los casos de PG vulvar incluirá, además de los clásicos expuestos en la revisión de este número de la revista, infecciones de transmisión sexual, aftas mayores aisladas y el liquen erosivo, además de las auto-provocadas.1
El estricto control evolutivo es necesario en éste y en todos los casos de PG, dado que las asociaciones pueden ser posteriores, concomitantes o anteriores al mismo.

REFERENCIAS

1. Garcovich S, Gatto A, Ferrara P y col. Vulvar Pyoderma Gangrenosum in a child. Pediatr Dermatol 2009; 26 (5): 629-631.

2. Lipka S, Katz S y Ginzburg L. Massive pyoderma gangrenosum in a 77 years- old female with Crohn´s disease responsive to adalimumab. J Crohn´s Colit 2013; 7: 427-428.

3. Roé E, Dalmau J, García-Navarro X y col. A case of vulvar pyoderma gangrenosum associated with collagenous colitis. Dermatol 2006; 213: 234-235.

Referencias

REFERENCIAS

1. Garcovich S, Gatto A, Ferrara P y col. Vulvar Pyoderma Gangrenosum in a child. Pediatr Dermatol 2009; 26 (5): 629-631.

2. Lipka S, Katz S y Ginzburg L. Massive pyoderma gangrenosum in a 77 years- old female with Crohn´s disease responsive to adalimumab. J Crohn´s Colit 2013; 7: 427-428.

3. Roé E, Dalmau J, García-Navarro X y col. A case of vulvar pyoderma gangrenosum associated with collagenous colitis. Dermatol 2006; 213: 234-235.

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