Nevo verrucoso epidérmico

Verrucous epidermal nevus

Autores | Contacto

V Estrella *, J Nipoti **, M Orive **, M Gorosito *** y RA Fernández Bussy ****

* Médica Dermatóloga. Jefe de Trabajos Prácticos. Universidad Nacional de Rosario.
**   Médicas Clínicas.  Alumnas de la Carrera de Postgrado de Dermatología.
***  Médico Anátomo-Patólogo.
**** Médico Dermatólogo. Jefe de Cátedra de Dermatología. Universidad Nacional de Rosario. Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital Centenario. Servicio de Dermatología. Hospital Provincial del Centenario. Rosario. Santa Fe.

E-mail: jesicanipo@hotmail.com

Recibido: 27.01.2015
Aceptado para su publicación: 04.03.2015

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN  

El nevo verrucoso epidérmico es un desorden hamartomatoso del desarrollo epidérmico.
Presentamos el caso de un varón de 9 años, quien consulta por una placa verrucosa en la cara interna del tobillo derecho. La histopatología demostró un nevo verrucoso epidérmico. Se realizó extirpación quirúrgica sin complicaciones ni recidivas.
Existen múltiples variedades clínicas y opciones terapéuticas del mismo, dependiendo de la extensión de la lesión.

PALABRAS CLAVE: Nevo epidérmico; Nevo verrucoso; Tratamiento.

SUMMARY

Verrucous epidermal nevus is a hamartroma disorder of the ectodermal development.
We report a 9 years old male that developed a verrucous plaque on the internal part of the right ankle. Histopathological study reveled verrucous epidermal nevus. A surgical removal was performed without complications or recurrence.
There are multiple clinical variations and treatments options, depending on the extension of the lesions.

KEY WORDS: Epidermal nevus; Verrucous nevus; Treatment.

Artículo | Referencias

INTRODUCCIÓN

El nevo verrucoso es una variedad de nevo epidérmico, que corresponde a un desorden hamartomatoso del desarrollo del ectodermo. Tiene dos formas de presentación: circunscriptas o sistematizadas. También hay formas aisladas como única anomalía existente. Son neoformaciones de aspecto verrucoso, de uno o varios centímetros de diámetro, de color oscuro, ásperas al tacto, que tienden a seguir las líneas de Blaschko 1.

CASO CLÍNICO

Datos personales: varón de 9 años, sin antecedentes familiares ni personales de importancia.
Motivo de consulta: placa verrucosa de coloración amarronada, bien delimitada, localizada en la cara interna del tobillo derecho, de aparición en el primer año de vida.


Fig 1:  placa verrucosa en cara interna del tobillo.


Fig 2:  placa de color amarronada de 3 x 3 cm.

La lesión fue extirpada quirúrgicamente en forma completa, sin recidivas.

ANATOMÍA PATOLÓGICA


Fig. 3


Fig4

COMENTARIO

El nevo verrucoso epidérmico es una anomalía del desarrollo epidérmico, existen múltiples variantes clínicas.
Puede afectar cualquier parte del cuerpo, pero predomina en extremidades. Rara vez se halla en tronco, miembros superiores o región inguino-genital, aunque esto varía en las diferentes publicaciones.
La incidencia de los nevos epidérmicos se estima en 1 cada 1.000 nacidos vivos. Aparece en forma esporádica. Afecta a ambos sexos por igual. El 80% de las lesiones aparecen durante el primer año de vida y casi siempre antes de la adolescencia. Su etiopatogenia es desconocida, aunque se sospecha un origen genético. La característica clínica de seguir las líneas de Blaschko, sugiere que los mismos podrían deberse a un mosaicismo genético. Se describe un crecimiento promedio de los mismos, de aproximadamente siete años, para luego permanecer estables 1.
Las lesiones de las formas localizadas tienen apariencia inflamatoria con episodios de eritema, descamación y la formación de costras. Las formas generalizadas se caracterizan por lesiones similares a la anterior, pero distribuidas por amplias zonas de la superficie corporal. Incluyen entre otros al nevo unius lateralis, con lesiones amplias, lineales, generalmente unilaterales y la ictiosis hystrix, que se refiere a nevos grandes frecuentemente desfigurantes, con una distribución bilateral en tronco.
La sintomatología acompañante depende de la variedad histológica, aunque en general se observa prurito.
El síndrome del nevo epidérmico consiste en la asociación del nevo epidérmico generalizado, con otras anomalías del desarrollo y pueden asociarse a manifestaciones esqueléticas como: cifoscoliosis y sindactilia; neurológicas como atrofia cortical, retraso mental, epilepsia; auditivas como sordera y también oftalmológicas 2.
El 33% de los pacientes con nevus epidérmico tienen síndrome del nevus epidérmico. Aproximadamente un tercio de los pacientes con dicho síndrome, presentan otras anomalías cutáneas asociadas al mismo como: hemangiomas (37%), máculas café con leche (10%), nevos pigmentarios (10%), nevos melanocíticos (10%) 3.
La evolución suele ser benigna, la transformación maligna a carcinoma espinocelular o basocelular es excepcional. En este último caso, debe sospecharse ante el crecimiento rápido o la ulceración del nevo. Las neoplasias malignas ocurren con mayor frecuencia durante la infancia, adolescencia y edad adulta. Se han descrito otras complicaciones como la eccematización y la impetiginización.
En cuanto a la anatomía patológica se encuentran la papilomatosis y acantosis, con elongación de crestas interpapilares e hiperqueratosis, en la que alternan áreas de orto y paraqueratosis. Muchas de las crestas epidérmicas alargadas, muestran hiperpigmentación de la hilera basal de la epidermis. Puede aparecer degeneración de la capa granulosa, con vacuolización marcada de las células del estrato granuloso o espinoso 3,4.
Los diagnósticos diferenciales deben plantearse con otras lesiones hiperqueratósicas verrucosas, como por ejemplo: la incontinencia pigmenti, liquen estriado, psoriasis, acroqueratosis verruciforme, hiperqueratosis epidermolítica, verrugas vulgares, queratosis seborreicas, acantosis nigricans, poroqueratosis lineal, nevo epidérmico verrucoso inflamatorio lineal (NEVIL) y enfermedad de Darier 3,4.
El tratamiento para las lesiones localizadas son las terapias físicas, tales como: la dermoabrasión, la crioterapia y la electrocoagulación; estas poseen un mayor riesgo de provocar cicatrices residuales. El tratamiento definitivo consiste en la exéresis quirúrgica. Dentro de las terapias tópicas se encuentran: corticoides tópicos, bajo oclusión o intralesionales, 5-fluoracilo, retinoides, podofilina y calcipotriol 5.
Los tratamientos queratolíticos solo consiguen mejorar el aspecto estético de las lesiones. Otros incluyen láser de dióxido de carbono, que permite eliminar la lesión epidérmica mediante vaporización selectiva del agua intra y extracelular; por lo tanto, no se produce el daño térmico de la dermis subyacente, minimizando de esta forma el riesgo de secuelas cicatrizales, además de ser un método indolente y bien tolerado por el paciente. Algunos tipos de nevos son refractarios al tratamiento tópico y debe plantearse la posibilidad de extirpación. La respuesta al tratamiento es impredecible y los factores responsables son el subtipo, la localización y el tamaño, siendo frecuentes las recidivas 6,7.

CONCLUSIÓN

Se presenta el caso de un nevo epidérmico verrucoso, con una patología de relativamente baja frecuencia. A pesar que presenta muy bajo riesgo de malignización y con tendencia a permanecer estable, se plantean diferentes tratamientos debido a la implicancia estética del paciente. También, se destaca la importancia de detectar la posibilidad de un síndrome del nevo epidérmico, para realizar las interconsultas pertinentes y debido al manejo multidisciplinario que conlleva.

REFERENCIAS

1. Goméz B, Espíndola A. Nevo epidérmico verrugoso sistematizado. Arch Argent Dermatol 2011; 61: 216-218.

2. Pérez G, Giovanna P, Cabrera H, García S. Nevos epidérmicos: estudio retrospectivo de 133 casos. Dermatol Argent  2010; 7: 40-46.

3. Wolf K, Goldsmith L. Dermatología en Medicina General de Fitzpatrick. Editorial Panamericana. Séptima Edición. Buenos Aires. 2009; 1057-1058.

4. González M, Consigli J, Giovo M, Chappuis J, Maldonado S, Papa M. Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal. Dermatol Argent 1999; 5: 151-154.

5. Lapidota M, Israelí H. Treatment or verrucous epidermal nevus. Experience with 71 cases. Dermatology 2013; 226: 342-346.

6. Panagiotopoulos A, Chasapi V. Assesment of criotherapy for the treatment of verrucous epidermal naevi. Acta Dermatol Venereol  2009; 89: 292-294.

7. González Burgos L, Dimartino Ortiz B. Nevo epidérmico lineal, descripción de un caso. Pediatría Asunción 2010; 37 (3): 195-198.

Referencias

REFERENCIAS

1. Goméz B, Espíndola A. Nevo epidérmico verrugoso sistematizado. Arch Argent Dermatol 2011; 61: 216-218.

2. Pérez G, Giovanna P, Cabrera H, García S. Nevos epidérmicos: estudio retrospectivo de 133 casos. Dermatol Argent  2010; 7: 40-46.

3. Wolf K, Goldsmith L. Dermatología en Medicina General de Fitzpatrick. Editorial Panamericana. Séptima Edición. Buenos Aires. 2009; 1057-1058.

4. González M, Consigli J, Giovo M, Chappuis J, Maldonado S, Papa M. Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal. Dermatol Argent 1999; 5: 151-154.

5. Lapidota M, Israelí H. Treatment or verrucous epidermal nevus. Experience with 71 cases. Dermatology 2013; 226: 342-346.

6. Panagiotopoulos A, Chasapi V. Assesment of criotherapy for the treatment of verrucous epidermal naevi. Acta Dermatol Venereol  2009; 89: 292-294.

7. González Burgos L, Dimartino Ortiz B. Nevo epidérmico lineal, descripción de un caso. Pediatría Asunción 2010; 37 (3): 195-198.

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