Elastolisis de la dermis media. Comunicación de un caso clínico y revisión de la literatura

Mid dermal elastolysis. A case report and review

Autores | Contacto

V Bonetto *, M Bosio Bonet *, I Garay **, A Ruiz Lascano *** y M Kurpis ****

* Residentes del Servicio de Dermatología. Hospital Privado de Córdoba. Alumnas de la Carrera de Postgrado. Universidad Católica de Córdoba.
** Médica de Planta del Servicio de Dermatología. Hospital Privado de Córdoba. Docente de la Carrera de Postgrado en Dermatología. Universidad Católica de Córdoba.
*** Jefe del Servicio de Dermatología. Hospital Privado de Córdoba. Director de la Carrera de Postgrado en Dermatología. Universidad Católica de Córdoba.
**** Jefa del Servicio de Patología. Hospital Privado de Córdoba.

Hospital Privado de Córdoba.
Autor Responsable: Verónica Bonetto
Dirección Postal: Naciones Unidas 346, Córdoba, Argentina
Teléfono: +54-351-4688810 

E-mail: veronica_bonetto@hotmail.com 

Los autores no declaran conflicto de interés económico.

Recibido: 22-12-2015
Aceptado para su Publicación: 19-02-2016

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN

Describimos el cuadro clínico de un paciente, que presenta placas y pápulas con aspecto de piel arrugada en papel de cigarrillo, localizadas en abdomen. El estudio histopatológico muestra ausencia de fibras elásticas, en una banda que compromete la porción media de la dermis. La elastolisis de la dermis media es una afección infrecuente, adquirida, idiopática o secundaria a un proceso inflamatorio previo, caracterizada por la pérdida focal de tejido elástico en la dermis media y sin compromiso extra cutáneo.

PALABRAS CLAVE: Elastolisis de la dermis media; Ausencia selectiva de fibras elásticas en la dermis. 

SUMMARY 

We describe a patient presenting plaques and papules -like wrinkled cigarette paper-, located in abdomen. Histopathological study shows absence of elastic fibers in a band that compromised the middle portion of the dermis. Mid dermal elastolysis is a rare, acquired idiopathic condition characterized by focal loss of elastic tissue in the middle dermis without extra cutaneous involment.

KEY WORDS: Mid dermal elastolysis; Focal absence of elastic fibers.

Artículo | Referencias

INTRODUCCIÓN

La Elastolisis de la Dermis Media (EDM) es una enfermedad adquirida, que fue descrita por primera vez en 1977, por Shelly y Wood.1 Desde la descripción original, aproximadamente 80 casos han sido publicados en la literatura.2 Su etiología es desconocida, se presenta especialmente en mujeres blancas, entre los 20 y 60 años. Aunque la expresión clínica es variable, generalmente se caracteriza por áreas bien circunscriptas de arrugas finas, localizadas en tronco, cuello y brazos. Dos variantes clínicas principales han sido descritas. Tipo I: placas múltiples de color piel y superficie cutánea finamente plegada. Tipo II: pápulas blandas, amarillentas, en ocasiones peri-foliculares. Ocasionalmente, ambas coexisten en un mismo paciente. Por otro lado, se conoce un tercer tipo (III): la variante reticular ha sido descrita con menos frecuencia  en la literatura. 2,3,4 Además de los rasgos clínicos sugestivos de la elastolisis de la dermis media, la enfermedad se define por los hallazgos histopatológicos, los que representan  la pérdida focal o total de las fibras elásticas en la dermis media, que pueden ser demostradas con tinciones especiales para fibras elásticas.5

CASO CLÍNICO

Varón de  44 años oriundo de La Rioja, comerciante. Antecedentes patológicos personales: presentaba reflujo gastroesofágico y ex-tabaquista. Su medicación habitual es omeprazol 40 mg/día. Consultó a nuestro servicio por la aparición de lesiones en ambos flancos y abdomen, asintomáticas, las que llevaban un año de evolución. No refirió haber comenzado nueva medicación en el último año, tampoco hábitos tóxicos como alcohol ni drogas. El paciente tiene exposición solar recreativa y no había antecedentes familiares similares.
En el examen físico observamos: múltiples pápulas y placas pequeñas, de superficie plegada tipo papel de cigarrillo, color piel, asintomáticas, localizadas en ambos flancos y abdomen (Figs 1, 2 y 3).
 


Fig 1: placas múltiples de superficie arrugada tipo piel en papel de cigarrillo, en flanco derecho del abdomen.


Fig 2: protrusiones papulares amarillentas color piel, en cara anterior del abdomen.


Fig 3: placas múltiples de superficie arrugada tipo piel en papel de cigarrillo, en flanco derecho de abdomen y pápulas amarillentas en la cara anterior del mismo.

De acuerdo con la clínica y los antecedentes, los diagnósticos presuntivos planteados fueron los siguientes: anetodermia, elastolisis de la dermis media, linfoma cutáneo de células T.
Los estudios complementarios: hemograma, función hepática y renal, TSH, radiografía de tórax y ecografía abdominal, estaban dentro de parámetros  normales. Se realizó una biopsia incisional por losange de la lesión de flanco derecho y se envió material para histopatología, la que informó: ausencia de fibras elásticas en una banda que compromete la porción media de la dermis, respetando el tejido elástico de la dermis papilar y reticular profunda (Fig 4).


Fig 4: ausencia de fibras elásticas en una banda,  que compromete la porción media de la dermis, respetando el tejido elástico de la dermis papilar y reticular profunda. H&E, 40X.

Se efectuó también tinción para fibras elásticas con orceína, en la que se observó la presencia de fibras elásticas distorsionadas y fragmentadas al mismo nivel (Fig 5), hallazgo compatible con elastolisis de la dermis media. 


Fig 5: tinción para fibras elásticas con orceína; se observa la presencia de fibras elásticas distorsionadas y fragmentadas en dermis media (elastolisis y elastorrexis). Orceína, 400X.

Se indicó tratamiento con vitamina E 1000 mg/día y tretinoina tópica 0.050%; posteriormente el paciente fue perdido en el seguimiento. 

COMENTARIOS

La elastolisis de la dermis media es una infrecuente patología adquirida, caracterizada por la pérdida de fibras elásticas, que afecta de forma predominante  a mujeres jóvenes. Diferentes casos clínicos y publicaciones previas, indican un predominio en América del Norte y Europa Central. La edad media al momento del diagnóstico es de 38 años, pero puede abarcar desde los 12 a los 71 años. 5
La erupción en la elastolisis de la dermis media, sigue una distribución simétrica típicamente afectando el tronco y las extremidades proximales superiores. La afectación del rostro y las extremidades distales, fue raramente reportada. 2,3  Placas y pápulas urticarianas inflamatorias, ocasionalmente han sido reportadas como lesiones, que preceden al desarrollo de las lesiones de elastolisis de la dermis media. 3 Las lesiones son asintomáticas y no tienen compromiso sistémico. 2,4,5,6
Para llegar al diagnóstico, se deben correlacionar las características clínicas de la EDM con los hallazgos histopatológicos, que presenta en estadios tempranos un discreto infiltrado linfocítico-perivascular, elasto-fagocitosis por macrófagos y células gigantes multinucleadas. Posteriormente, el infiltrado disminuye y con  tinciones para fibras elásticas, se observa una banda con ausencia o disminución de las fibras elásticas en la dermis media. La dermis papilar y reticular profunda no se encuentra afectada. 5,7
Existe una asociación de la elastolisis de la dermis media, con otras enfermedades cutáneas inflamatorias, que han sido esporádicamente reportadas, las que incluyen: urticaria, dermatitis atópica, granuloma anular, pitiriasis rosada, síndrome de Sweet, dermatitis foto-tóxica y psoriasis en gotas. 5 La asociación con diferentes fenómenos inmunológicos y enfermedades autoinmunes, han apoyado la hipótesis de un origen inmunológico-inflamatorio. Existen comunicaciones aisladas de asociaciones con patología tiroidea y virus de la inmunodeficiencia humana. 5,6,8
La relación con la exposición a la radiación ultravioleta, se podría explicar como un fenómeno idiosincrático más que secundario, a un efecto acumulativo del daño solar observado en las elastosis actínicas. Investigaciones recientes sugieren varios mecanismos de elastolisis en experimentos, realizados con fibroblastos dérmicos cultivados a partir de piel lesionada, que demuestran una reducción del 80% en el nivel de elastina del ARN mensajero y un aumento de dos veces de la actividad elastolítica, en comparación con la piel normal. Un estudio inmunohistoquímico demostró que existe daño en la elastina. Además hay pruebas que los rayos ultravioleta A estimulan la síntesis de elastasa, catepsina G y la producción de  metaloproteinasa 9 en la matriz, las que se encuentran elevadas en la piel lesionada de pacientes con elastolisis de la dermis media. 6
Los diagnósticos diferenciales más probables de la elastolisis de la dermis media son: anetodermia primaria o secundaria, granuloma anular de células gigantes, cutis laxa, pseudoxantoma elástico “símil elastolisis de la dermis media”, elastolisis solar, elastolisis perifolicular y nevo anelástico; además se deben diferenciar del envejecimiento cutáneo intrínseco, que puede ser confundido con la elastolisis de la dermis media Tipo I.
Resulta fundamental diferenciarla de trastornos de las fibras elásticas, que se asocian a enfermedades sistémicas como la anetodermia,  que es un trastorno caracterizado histopatológicamente por pérdida de fibras elásticas en toda la dermis. No está asociada a alteración del tejido elástico extra-cutáneo y existen comunicaciones  de asociación con:  procesos linfoproliferativos, infecciones, enfermedades autoinmunes, vacunas, cutis laxa que se caracteriza por pérdida de fibras elásticas en dermis papilar y media, se asocia con afectación de tejido elástico extra cutáneo: cardiomegalia, insuficiencia valvular, aneurismas, bronquiectasias, divertículos, mieloma múltiple, linfomas, sarcoidosis, amiloidosis sistémica, lupus eritematoso sistémico y el  pseudoxantoma elástico, que  se reconoce por pérdida de fibras elásticas en dermis media y profunda; se lo ha vinculado a  una afectación de  tejido elástico extra cutáneo: estrías angiodes, hemorragias digestivas, hipertensión, aneurisma disecante de aorta, accidente cerebrovascular e,infarto agudo de miocardio. 6,4
Sin embargo, los cambios histológicos y ultraestructurales que presentan pueden ser distinguidos de la EDM. El síndrome de párpado laxo y la  blefarocalasia, pueden ser confundidas como una forma poco común de EDM localizada. 4,5
En la actualidad, no hay terapéuticas curativas.
La vitamina E, dapsona, cloroquina, colchicina, corticoides tópicos y sistémicos han sido utilizados, pero ninguno ha demostrado ser efectivo. 5 La protección solar es considerada esencial. 2 En los enfoques terapéuticos futuros para los pacientes con EDM, se trata de utilizar terapias capaces de bloquear el aumento de la actividad de la elastasa e inducir a la síntesis de elastina. 5
En cuanto al pronóstico y la evolución persisten por meses o años, para luego autolimitarse. No tiene resolución espontánea. 

Reportamos el caso de un paciente de sexo masculino con elastolisis de la dermis media, con una presentación clínica combinada Tipo I y II, sin evidencia de enfermedad autoinmune, proceso inflamatorio o exposición solar intensa, que justifique el cuadro. Resulta interesante el caso descrito en este trabajo, por tratarse de una entidad poco frecuente y que reúne las características necesarias para ser incluido en la casuística, resultando importante el estudio histopatológico para diferenciarlo de otras entidades, con afección de fibras elásticas y compromiso sistémico.

REFERENCIAS

1. Shelley WB, Wood MG. Wrinkles due to idiopathic loss of mid dermal elastic tissue. Br J Dermatol 1977; 97: 441-445.

2. Martínez-Escala ME, Rozas E, Ramon MP, Herrero-González JE. Mid-dermal elastolysis: another dermatological clue to autoimmunity? Acta Derm Venereol  2011.

3. Posada C, No N, De La Torre C, Flórez A. Reticular variant of mid-dermal elastolysis. Austral J Dermatol 2013; 54: 69-71. 

4. Rigo B,  Castillo M, Wright D, Cohen Sabban E, Pietropaolo N, Llopis C, Cabo H. Elastolisis de la dermis media. A propósito de un caso. Arch Argent Dermatol 2007; 58: 229-232.

5. Gambichler T. Mid-dermal elastolysis revisited. Arch Dermatol Res 2010; 302: 85-93.

6. Lewis KG, Bercovitch L, Dill SW, Robinson Bostom L. Acquired disorders of elastic tissue: Part II. Decreased  elastic  tissue. J Am Dermatol 2004; 51: 165-185.

7. Barrado-Solis N, Rodrigo Nicolás B, Moles-Poveda P, Millan-Parrilla F, Ferrando-Marco J. Mid-dermal elastolysis: report of a case and literature review. Dermatol Online J 2014; 20 (10): 7.

8. Cota C, Latini A, Lora V, Cerroni L. Mid-dermal elastolysis as a manifestation of immune reconstitution inflammatory syndrome in an HIV -infected patient-. J Am Dermatol 2014; 71 (4).

9. El-Khoury J, Kurban M, Abbas O, Lebanon B. Elastophagocytosis: Underlying mechanisms and associated cutaneous entities. J Am Dermatol 2014; 70: 934-944.

Referencias

REFERENCIAS

1. Shelley WB, Wood MG. Wrinkles due to idiopathic loss of mid dermal elastic tissue. Br J Dermatol 1977; 97: 441-445.

2. Martínez-Escala ME, Rozas E, Ramon MP, Herrero-González JE. Mid-dermal elastolysis: another dermatological clue to autoimmunity? Acta Derm Venereol  2011.

3. Posada C, No N, De La Torre C, Flórez A. Reticular variant of mid-dermal elastolysis. Austral J Dermatol 2013; 54: 69-71. 

4. Rigo B,  Castillo M, Wright D, Cohen Sabban E, Pietropaolo N, Llopis C, Cabo H. Elastolisis de la dermis media. A propósito de un caso. Arch Argent Dermatol 2007; 58: 229-232.

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6. Lewis KG, Bercovitch L, Dill SW, Robinson Bostom L. Acquired disorders of elastic tissue: Part II. Decreased  elastic  tissue. J Am Dermatol 2004; 51: 165-185.

7. Barrado-Solis N, Rodrigo Nicolás B, Moles-Poveda P, Millan-Parrilla F, Ferrando-Marco J. Mid-dermal elastolysis: report of a case and literature review. Dermatol Online J 2014; 20 (10): 7.

8. Cota C, Latini A, Lora V, Cerroni L. Mid-dermal elastolysis as a manifestation of immune reconstitution inflammatory syndrome in an HIV -infected patient-. J Am Dermatol 2014; 71 (4).

9. El-Khoury J, Kurban M, Abbas O, Lebanon B. Elastophagocytosis: Underlying mechanisms and associated cutaneous entities. J Am Dermatol 2014; 70: 934-944.

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