Leiomiosarcoma cutáneo ulcerado. Reporte de un caso clínico y revisión de la literatura

Ulcerated cutaneous leiomyosarcoma. A case report and literature review

Autores | Contacto

AUTORES

V Bonetto *, M Vásquez **, I Garay ***, A Ruiz Lascano **** y M Kurpis *****

* / ** Residentes del Servicio de Dermatología. Hospital Privado de Córdoba. Alumnas de la Carrera de Posgrado. Universidad Católica de Córdoba.
*** Médica de Planta del Servicio de Dermatología. Hospital Privado de Córdoba. Docente de la Carrera de Posgrado en Dermatología. Universidad Católica de Córdoba.
**** Jefe del Servicio de Dermatología. Hospital Privado de Córdoba. Director de la Carrera de Posgrado en Dermatología. Universidad Católica de Córdoba.
***** Jefa del Servicio de Patología. Hospital Privado de Córdoba.

Hospital Privado de Córdoba. Dirección Postal: Naciones Unidas 346, Córdoba, Argentina. Teléfono: +54-351-4688810

Autor Responsable: Verónica Bonetto

E-mail: verónica_bonetto@hotmail.com

Recibido: 07.07.2016
Aceptado para su publicación: 19.08.2016

Dirección

Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN

Los leiomiosarcomas cutáneos son neoplasias malignas, originadas en el músculo liso, infrecuentes, tanto en las formas primarias como en el caso de las secundarias o metastásicas. Existen pocos casos publicados en la literatura.
Presentamos el caso de un leiomiosarcoma cutáneo primario, en un hombre de 76 años de edad y realizamos una revisión de sus características clínicas y diagnóstico, así como, de las diferencias pronóstico-evolutivas según las distintas localizaciones de esta afección.
Por último, debe señalarse que el tratamiento es fundamentalmente quirúrgico, con escisión y márgenes de seguridad, ya que, no existe una respuesta satisfactoria o significativa al tratamiento radiante y/o quimioterápico, siendo imprescindible efectuar un control evolutivo periódico de los pacientes, debido a la tasa de recurrencia local y la posibilidad de ocasionar metástasis, según la localización histológica del tumor.

PALABRAS CLAVE: leiomiosarcomas, sarcoma, tumor maligno, recurrencia.

SUMMARY

Leiomyosarcomas located in superficial soft tissue are very rare or uncommon malignant neoplasms, both as primary tumors and as secondary or metastatic lesions.
We present the case of a primary cutaneous leiomyosarcoma in a 76-year-old man, reviewing the clinical and diagnostic features, as well as the different prognoses depending on the site at this level.
Treatment is basically surgical, involving excision with wide margins since the response to radiotherapy and/or chemotherapy is not satisfactory or significant. Given the high rate of local recurrence and the possibility of metastasis, depending on the histological location of the tumor, periodic follow-up of the patients is essential and indispensable.

KEY WORDS: leiomyosarcomas, malignant neoplasms, recurrence.

Artículo | Referencias

INTRODUCCIÓN

Los leiomiosarcomas cutáneos son tumores malignos infrecuentes, derivados del músculo liso; constituyen el 10% de los sarcomas de partes blandas. Los primeros casos fueron descritos por Stout y Hill, en 1981. Su clasificación y pronóstico dependen del lugar de origen y de su localización anatómica; el 85% de las lesiones se presentan en extremidades. El manejo terapéutico es siempre quirúrgico, existiendo posibilidad de recurrencia y metástasis, aunque es poco frecuente. Debido a su baja incidencia, creemos que es importante dar a conocer las características clínico-patológicas, del presente caso.

CASO CLÍNICO

Comunicamos el caso de un paciente de 76 años de edad, sexo masculino, que presentaba como antecedentes de enfermedad atual: depresión, hipertensión arterial, accidente cerebrovascular isquémico, artrosis, hipotiroidismo y múltiples carcinomas basocelulares. Se presentó a la consulta, por una tumoración en dorso de mano derecha de reciente aparición, asintomática.
Al examen físico dermatológico se observó una lesión tumoral, eritematosa, de bordes definidos, localizada en dorso de mano derecha, de reciente aparición, asintomática.
Se plantearon como diagnósticos diferenciales: carcinoma espinocelular, carcinoma basocelular, metástasis cutánea y melanoma amelanótico.
Se realizó biopsia excisional de lesión (protocolo Nº: 16649/15) con estudio para histopatología, que informó: “tumor fusocelular maligno, ulcerado en superficie y recubierto por exudado fibrinoleucocitario, con frecuentes figuras de mitosis, lo que fue compatible con leiomiosarcoma cutáneo ulcerado, con márgenes libres; la inmunohistoquímica fue positiva para vimentina, asma, CD34 y Ki67 positivo en un 80 %”.
Como métodos complementarios se solicitaron una ecografía axilar, sub-clavicular y radiografía de tórax. Se realizó una interconsulta con el servicio de Oncología, donde requirieron para estadificación: una tomografía axial computada de tórax y abdomen. Todos los resultados resultaron dentro de parámetros normales. Se decidió como tratamiento la ampliación de los márgenes de resección, por la alta tasa de recurrencia del tumor. Actualmente el paciente se encuentra bajo control y seguimiento.

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Fig 1: lesión tumoral eritematosa de bordes definidos, localizada en dorso de mano derecha, de reciente aparición. Asintomática.

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Fig 2: a la tinción con HE, 100X: se observa ulceración del tumor y células fusadas conformando un patrón en espiral, en dermis.

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Fig 3: vimentina positiva lo que nos informa que es de origen mesenquimático.

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Fig 4: asma positivo para músculo liso (antígeno específico para músculo liso).

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Fig 5: CD34 positivo en donde solo observamos los vasos.

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Fig 6: KI67 positivo con un factor de proliferación del 80 %

DISCUSIÓN

El leiomiosarcoma que se presenta en la piel, incluye: leiomiosarcoma superficial y metastásico 1. Es un tumor maligno de tejidos blandos, extremadamente raro que comprende solamente el 4,0 % a 6,5 % de los sarcomas. Aproximadamente 400 casos de leimiosarcomas de partes blandas, se han publicado en la literatura 1.
Los leiomiosarcomas superficiales se subdividen en: cutáneos (LMC) y subcutáneos (LMS), dependiendo de su ubicación en el espesor de la piel 1.
Se denominan LMC, cuando están situados principalmente en la dermis y con poca frecuencia se extienden a grasa subcutánea; se cree que estos tumores tienen su origen en el músculo erector del folículo piloso 1.
Los LMS, se encuentran principalmente en el tejido celular subcutáneo y se originan en el músculo liso, de los vasos sanguíneos 1-6.
El leiomiosarcoma superficial, se encuentra frecuentemente en individuos de edades comprendidas entre los 40 y 60 años 2, con una incidencia máxima en la sexta década 3 de la vida. Es dos veces más frecuente en hombres que en mujeres 2. Respecto de nuestro paciente, podemos ver que se respeta la predilección por el sexo masculino, no así la edad, ya que, se presentó a los 76 años.
Clínicamente los LMC, a menudo se corresponden con nódulos firmes, solitarios, asentados profundamente, con eritema e hiperpigmentación variables y a veces, muestran ulceración debido a su fijación con la epidermis 6, mientras que los LMS se presentan como una masa móvil más grande, ubicada en hipodermis sin cambios epidérmicos; no obstante ello, no tienen un aspecto clínico distintivo 1-6 .
Respecto de su ubicación existe una discrepancia, mientras que el sitio más frecuente en los LMC es cabeza y cuello, los LMS se ubican preferentemente en extremidades, tal como lo describieron Bernstein y Roenig 4 en 1996 y Annest 5 en 2007.
A menudo son asintomáticos, pero en ambos tipos hay informes de dolor espontáneo, sensibilidad; otros síntomas comunes fueron: prurito, sangrado y sensación de ardor 6.
Entre los factores predisponentes se han descrito: trauma, radiación, productos químicos y luz solar 6. No existe riesgo claramente demostrado, de la transformación o la diferenciación de leiomiomas pre-existentes, en los leiomiosarcomas 2. Aunque el desarrollo de diversos tumores malignos en tejido cicatrizal, es bien conocido, la asociación más alta del LMC se encuentra en cicatrices crónicas de quemadura; se describió además el desarrollo de LMC sobre cicatrices de viruela 7.
Es importante destacar que la profundidad de estas neoplasias, representa el factor pronóstico más importante 8. Es decir, que el LMC tiene una capacidad significativa de invasión local y extensión subclínica; sin embargo, el potencial metastásico de estos tumores se considera que es extremadamente bajo: 5 a 10 % 6, a diferencia del LMS 1, en el que se ha informado recurrencia local del 50 % a 70 % 8 y un potencial desarrollo de metástasis a distancia de 30 a 60 % 6-9, más comúnmente a pulmones 1.
El diagnóstico diferencial desde el punto de vista clínico incluye: quistes, lipomas, fibromas, granulomas, nevus dérmico, granuloma piógeno, neurofibromas, dermatofibromas, carcinomas, melanoma amelanótico, tumores benignos derivados de anexos y otros sarcomas de tejidos blandos 2.
El diagnóstico se realiza mediante la sospecha clínica y estudio histopatológico, el tumor se compone de un entrelazado de fascículos de células fusiformes alargadas, núcleo central oval o romo “en forma de cigarro” con citoplasma eosinofílico. El carácter maligno se evidencia por la presencia de células fusiformes, con citoplasma eosinofílico, hipercromasia nuclear y nucléolo prominente, con gran pleomorfismo, también por células multinucleadas en áreas pobremente diferenciadas y la actividad mitótica incluye formas atípicas, en la mayoría de los casos 3.
En el LMC, estos cambios están localizados en la dermis y pueden extenderse hacia el tejido subcutáneo, pero en LMS se localizan predominantemente en el tejido celular subcutáneo 3-6.
Los hallazgos histológicos pueden dar lugar a confusión, con otros tumores cutáneos de células fusiformes. El diagnóstico diferencial histológico incluye fibroxantoma atípico, dermatofibrosarcoma atípico, angiosarcoma y carcinoma de células escamosas de células fusiformes 6.
El diagnóstico generalmente requiere de inmunohistoquímica, tinciones, tales como: la vimentina, actina y desmina. El leiomiosarcoma superficial expresa vimentina y actina de músculo liso en el 100 % de los casos; sin embargo, la expresión de desmina se observa en sólo el 60 %; la actina y desmina pueden ayudar en la diferenciación de leiomiosarcoma, de fibroxantoma atípico y dermatofibrosarcoma protuberans, que se tiñen negativamente con ellos 6; la citoqueratina y S100 también pueden utilizarse para diferenciarlo del carcinoma de células escamosas, melanoma y tumores de células nerviosas, respectivamente 1.
La escisión quirúrgica está establecida como tratamiento para LMC y LMS. Aunque se considera una escisión local amplia, para el tratamiento de cualquiera de los subtipos, es difícil determinar consistentemente mediante la literatura, los márgenes de escisión exactos a utilizar. Los registros históricos de los márgenes quirúrgicos son variables: de 2-5 cm. El uso de márgenes quirúrgicos amplios, tampoco ha demostrado un claro beneficio en la supervivencia o en la disminución de la recurrencia local, comparado con otros métodos quirúrgicos 1.
Huether y col 9 informaron su experiencia en 19 años, con el uso de Cirugía Micrográfica de Mohs (CMM) en siete pacientes con leiomiosarcoma; la tasa de recurrencia fue del 14 % (1/7), pero aclaran que el tumor era recurrente en el momento del procedimiento; el tiempo medio de control después del diagnóstico fue de 4,3 años. Starling y col 1 en 16 años de experiencia de tratamiento de leiomiosarcoma con CMM, informan una tasa de recurrencia del 0 % en 4,47 años de seguimiento, en una serie de once pacientes. La CMM sigue siendo la piedra angular en el tratamiento de sarcomas localizados, excepto el sarcoma de Kaposi (que no es un verdadero sarcoma, sino una hiperplasia secundaria a un virus). La quimioterapia, radioterapia y terapia dirigida con drogas aún no han reemplazado la cirugía 10.
Hay varios factores que se correlacionan con el pronóstico, estos incluyen: el tamaño del tumor, alto índice mitótico, presencia o ausencia de necrosis, invasión vascular 11-14. La tasa de supervivencia para los tumores menores de 2 cm fue del 95 %, mientras que, en los tumores que han superado los 5 cm, la supervivencia se redujo a 30 % 12.
La recurrencia es variable: del 30-50 % en la forma cutánea, mientras que en la subcutánea llega al 70 %, siendo ésta más profunda y mitóticamente más activa que la lesión primaria. El período de presentación de las recurrencias es variable, se desarrollan de 1 a 5 años, luego de una cirugía. Es entonces importante monitorizar a pacientes con radiografía de tórax, ya que, la mayor frecuencia de metástasis es a pulmón, generalmente por LMSS en un tercio de pacientes y un 25 % puede presentar metástasis en ganglios linfáticos regionales, que determinan un pronóstico desfavorable. 13

En resumen, presentamos el caso de una patología poco frecuente y destacamos la importancia de la misma, por su alta tasa de recurrencias y la posibilidad de metástasis a distancia, por lo que es importante realizar un seguimiento del paciente.

REFERENCIAS

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2. De Giorgi V, Sestini S, Massi D, Papi F, Alfaioli B y Lotti T. Superficial Cutaneous Leiomyosarcoma. A Rare Misleading Tumor. Am J Clin Dermatol 2008; 9 (3): 185-187.

3. Choy C, Cooper A y Kossard S. Primary cutaneous diffuse leiomyosarcoma with desmoplasia. Austral J Dermatol 2006; 47: 291-295.

4. Bernstein SC y Roenigk RK. Leiomyosarcoma of the skin: treatment of 34 cases. Dermatol Surg 1996; 22: 631-635.

5. Annest NM, Grekin SJ, Stone MS y Messingham MJ. Cutaneous leiomyosarcoma: a tumor of the head and neck. Dermatol Surg 2007; 33: 628-633.

6. Lee KC, Kim MS, Choi H, Na CH y Shin BS. Rapid Growing Superficial Cutaneous Leiomyosarcoma of the Face .Ann Dermatol 2013; 25 (2).

7. Pol R, Dannenberg H, Robertus JL y van Ginkel R. Cutaneous leiomyosarcoma arising in a smallpox scar. Pol y col. World J Surg Oncol 2012; 10: 148.

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9. Huether MJ, Zitelli JA y Brodland DG. Mohs micrographic surgery for the treatment of spindle cell tumors of the skin. J Am Acad Dermatol 2001; 44: 656-659.

10. Wollina U, Koch A, Hansel G, Schonlebe J, Kittner T, Pabst F, Haroske G y Nowak A. A10-years analysis of cutaneous mesenchymal tumors (sarcomas and related entities) in a skin cancer center. Int J Dermatol 2013; 52: 1189-1197.

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Referencias

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