Autores | Contacto
Autores:
Carmona MF¹, Espinosa MS¹, Capiel L², Haiquel L³, Hass E⁴, Mosto A⁵.
- ¹ Médica Concurrente. Servicio Dermatología. Hospital P. Piñero. BsAs, Argentina
- ² Médico Urólogo. Servicio de Urología. Centro de Educación Médica e Investigación Clínica (CEMIC). BsAs, Argentina.
- ³ Médico Urólogo. Servicio de Urología. Sanatorio Las Lomas de San Isidro. BsAs, Argentina.
- Jefa de unidad de Anatomía Patológica. Hospital P. Piñero. BsAs, Argentina.
- ⁵ Jefe de Unidad de Dermatología. Hospital P. Piñero. BsAs, Argentina.
Hospital General de Agudos Parmenio Piñero
Varela 1301, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina.
Mail contacto autor principal. Dra. CARMONA: dr.carmonafernanda@gmail.com
Los autores declaramos no poseer ningún tipo de conflicto de interés
Recibido: 27/08/2020
Recibido primer Corrector: 20/02/2022
Recibido segundo corrector: 02/04/2022
Aceptado para su Publicación: 13/08/2022
Resumen | Palabras Claves
INTRODUCCIÓN:
El linfangioma circunscripto (LC) es una afección rara y benigna, caracterizada principalmente por la malformación de los vasos linfáticos de la piel. De etiología congénita o adquirida, esta última debido a causas secundarias como radioterapia, infecciones o procedimientos quirúrgicos.
Presentamos el caso de un paciente de 75 años de edad, con antecedente quirúrgico de fimosis a los 29 años, y posterior desarrollo de linfangioma circunscripto de glande diagnosticado 46 años después. El tratamiento definitivo planteado en interconsulta con Urología fue la resección quirúrgica, motivados por la escasa frecuencia de recidivas cuando se usa este método.
PALABRAS CLAVE: Linfangioma circunscripto, linfangioma de glande, malformación de vasos linfáticos, cirugía de glande.
SUMMARY:
Circumscribed lymphangioma (CL) is a rare and benign condition, characterized mainly by malformation of the lymphatic vessels of the skin. It has a congenital or acquired etiology, the latter due to secondary effects such as radiotherapy, infections or surgical procedures.
We present the case of a 75-year-old patient, with a surgical history of phimosis at 29 years of age, and subsequent development of circumscribed lymphangioma of the glans penis diagnosed 46 years later. The definitive treatment proposed in consultation with Urology was surgical resection due to the low frequency of recurrences.
KEY WORDS: Circumscribed lymphangioma, lymphangioma of the glans penis, lymphatic vessel malformation, glans surgery.
Artículo
Descargar archivo AQUÍ
CASO CLÍNICO:
Paciente de 75 años de edad, nacionalidad argentina. Consulta por presentar dermatosis de un año de evolución localizada en pene.
El paciente presenta antecedentes quirúrgicos para resolver su fimosis, a los 29 años de edad. Procedimiento que se realizó sin complicaciones posteriores.
Refiere haber iniciado con lesiones tumorales, localizadas en glande. La mayor de las lesiones, impresiona una pápula traslúcida, de bordes netos, superficie lisa, de consistencia duro-elástica, de 1.5 x 1.8cm, localizada en hora 3 (Foto1).
También presenta otra lesión en hora 8, con superficie abollonada, de aspecto traslucido, de 1x 0.8cm (Foto 2). Y múltiples lesiones que aparentan vesículas de contenido serohemático (Foto 3).
Foto 1. Pápula traslúcida, de bordes netos, superficie lisa y consistencia duro-elástica, de 1.5 x 1.8cm
Foto 2. Pápula traslúcida de superficie abollonada, de aspecto traslucido, de 1x 0.8cm
Foto 3. Vesículas de contenido serohemático.
A la palpación no presenta adenopatías inguinales.
El paciente refiere exudado serosanguinolento diario, y dispareunia que afecta su calidad de vida.
Se realiza toma de biopsia, en la cual se evidencia epidermis con hiperqueratosis y acantosis irregular. En el espesor dérmico se observa proliferación de vasos, dilatados de aspecto telangiectásico, pared delgada y luz ocupada por material acelular eosinofílico con ausencia de hematíes (Foto4). A mayor aumento se observan proyecciones endoluminales, correspondientes a estructuras valvulares (Foto 5).
Foto 4. Hematoxilina y eosina. Espesor dérmico con proliferación de vasos dilatados de aspecto telangiectásico, pared delgada y luz ocupada por material acelular eosinofílico con ausencia de hematíes.
Foto 5. Hematoxilina y eosina. Proyecciones endoluminales, correspondientes a estructuras valvulares.
Se realizaron estudios de laboratorio, cuyo panel infectológico incluía: HIV, HBC, HCV, VDRL, HSV-1 y HSV-2, todas estas pruebas resultaron no reactivas.
En nuestro Servicio procedimos a efectuar electrocoagulación de una lesión pequeña, pero esta posteriormente recidivó, luego en consulta con el Servicio de Urología, se opta por la escisión quirúrgica con posterior plástica del glande.
Se realizó técnica de restauración total del glande con injerto de mucosa yugal. Incisión subcoronal a 5mm del surco balanoprepucial, e incisión periorificial al meato uretral (Foto 6).
Se procedió a la escisión completa en bloque de la mucosa y submucosa del glande, conservando tejido esponjoso subyacente (Foto 7).
Se tomaron dos injertos de mucosa yugal de ambos carrillos de 2 x 5cm (Foto 8).
Se realizaron fenestraciones de ambos injertos con aguja de bisturí N°11 y fijación de los injertos al lecho y sutura entre los mismos con ¨vicryl 4/0¨ (Foto 9).
Se colocó sonda vesical y cura compresiva con gasa de petrolato, y gasas fijadas con puntos cardinales de ¨vicryl 3/0¨ y venda elástica autoadherente. La curación fue retirada junto a la sonda a los 10 días. Retomo la actividad sexual a las 6 semanas de la cirugía.
El paciente presenta un pos quirúrgico sin complicaciones. No hay recidivas durante nuestro seguimiento durante los 13 meses (Foto 10). Continúa sus controles habituales con dermatología y urología.
Foto 6. Marcación subcoronal a 5mm del surco balanoprepucial y periorificial al meato uretral.
Foto 7. Escisión completa en bloque de la mucosa y submucosa del glande, conservando tejido esponjoso subyacente.
Foto 8. Injertos de mucosa yugal de ambos carrillos de 2 x 5cm.
Foto 9. Fijación de los injertos al lecho.
Foto 10. Pos quirúrgico del paciente a los 13 meses.
Discusión:
El trabajo prénceps describiendo linfangiomas o malformaciones linfáticas, es de Redenbacher EAH, del año 1828.¹
Los linfangiomas son malformaciones poco frecuentes, congénitas y hamartomatosas del sistema linfático que afectan la piel y el tejido subcutáneo. Si clasificamos a los linfangiomas según el tamaño, y la profundidad de la afectación, estos pueden ser superficiales, como el linfangioma circunscrito o profundo, que incluyen el linfangioma cavernoso y el higroma quístico.²
Según la edad del paciente, en el momento del desarrollo de las lesiones, estas pueden ser clasificadas como congénitas o adquiridas. El LC congénito puede presentarse al nacer o aparece poco después, mientras que el adquirido ocasionalmente presentan lesiones por primera vez en la vida adulta.³
El LC es poco común y benigno, generalmente ocurre en el tronco, axila, muslo, área de glúteos y cavidad oral, con menos frecuencia en el pene.⁴
Siendo uno de los sitios menos usuales, el glande. Hasta la fecha, hay muy pocos informes de LC con localización en pene, en la literatura. En 2018, Daklan y Daryakar presentaron un artículo con 2 pacientes con la misma patología y localización en glande.⁵
Los linfangiomas adquiridos pueden ocurrir después de ciertas infecciones como la celulitis del pene, la vulva o el área pélvica, enfermedad neoplásica como el linfoma, tuberculosis, filariasis, radioterapia, cirugía, trauma, embarazo, esclerodermia, linfedema, severa fimosis e infecciones de transmisión sexual como el linfogranuloma venéreo.⁴
En nuestro paciente, el único antecedente patológico referido, es la realización de una cirugía por fimosis a los 29 años. Pero la afectación de las lesiones actuales se presentó a los 74 años de edad.
El linfangioma circunscripto se caracteriza por la presencia de múltiples grupos de vesículas translúcidas que contienen líquido linfático transparente, a menudo denominado “huevos de rana”. A veces, debido a la hemorragia secundaria, las vesículas aparecen de color rosa o rojo. Estas vesículas representan dilataciones sacciformes de los vasos linfáticos subyacentes que están conectadas a cisternas de alimentación profunda. Estas cisternas tienen una gruesa capa de fibras musculares que se contraen rítmicamente y causan dilatación de los canales linfáticos superficiales al aumentar la presión intraluminal. Esta patogenia fue propuesta por Whimster en 1976.⁶
Dentro de los diagnósticos diferenciales se mencionan los siguientes: herpes zóster, nevo sebáceo, molusco contagioso, herpes simple, hemangiomas, linfangiectasias adquiridas, linfedema, angioqueratoma, glomangioma y cáncer metastásico de la piel.⁷
En el examen histológico, pueden observarse vasos linfáticos superficiales dilatados ubicados en la dermis papilar y células inflamatorias mononucleares en toda la dermis papilar y reticular.⁵ La inmunohistoquímica CD34 destaca las células endoteliales que recubren los canales vasculares dilatados y también se utiliza el anticuerpo D2-40, este identifica el marcador de endotelio linfático podoplanina.⁴
Hay varios tratamientos disponibles para el LC, incluida la escisión quirúrgica, ablación con láser de CO2, crioterapia, láser y electrocoagulación.⁸˒⁹
La escisión quirúrgica es el tratamiento de elección. Después de la misma, los pacientes necesitan un seguimiento minucioso ya que existe un alto riesgo de recurrencia.¹º
En conclusión, hay que tener en cuenta el diagnóstico del linfangioma circunscripto de glande en pacientes con presentación de vesículas o pápulas traslúcidas en dicha localización para evitar diagnósticos erróneos. En cuanto al tratamiento quirúrgico, en nuestro paciente el resultado fue muy satisfactorio, ya que durante nuestro seguimiento durante los 13 meses no presenta recurrencias y muestra un excelente resultado estético.
Referencias
REFERENCIAS:
- Redenbacher EAH. Dissertatio inauguralis medica de Ranula sub lingua, speciali cum casu congenito: Lindauer; 1828.
- Santosh K, Ankur M, Abhishek C. Penoscrotal lymphangioma circumscriptum following circumcision. Turk J Urol. 2018; 44(5): 437–440.
- Kokcam I. Lymphangioma circumscriptum of the penis: a case report. Acta Dermat APA 2007; 16: 81–82.
- Adikari S, Philippidou M, Samuel M. A rare case of acquired lymphangioma circumscriptum of the penis. International Journal of STD & AIDS. 2016. 28(2), 205–207.
- Daklan S, Daryakar A. Lymphangioma circumscriptum of glans penis: a report of two cases. Dermatology Online Journal. 2018. Vol 24, Issue 8.
- Whimster IW. The pathology of lymphangioma circumscriptum. Br J Dermatol. 1976; 94:473–86.
- Patel GA, Siperstein, RD, Ragi G, Schwartz RA. Linfangioma zosteriforme circunscrito. Acta Dermatoven APA. 2009;18(4):14.
- Bonini J, Ducharme O, Ponroy B, Dauendorffer JN, Baubion E. Acquired Lymphangioma Circumscriptum of the Penis Treated by Electrocoagulation. Case Reports in Dermatology, 2019. 260–263.
- Ha J, Yu-Ching Yu, Lannigan F. A review of the management of lymphangiomas. Curr Pediatr Rev. 2014; 10(3):238-48.
- Latifoğlu O, Yavuzer R, Demir Y, Ayhan S, Yenidünya S, Atabay K. Surgical management of penoscrotal lymphangioma circumscriptum. Plast Reconstr Surg. 1999; 103:175–8.
