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Autores | Contacto

F Pulgar Martín *, D Vélez *, A Cabrera *, S Bea *, AB Piteiro *, S Sánchez Gómez *, S Medina *, A Quesada *, L Trasobares * y M García *

* Servicios de Dermatologia y de Anatomía Patológica.
Hospital Universitario Príncipe de Asturias de Alcalá de Henares. Madrid.  España.
e-mail: ferpulmar@hotmail.com

Declaramos no tener conflicto de intereses

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN

Presentamos un caso de esta entidad en una paciente caucásica, con lesiones maculosas purpúricas en zona tibial posterior de pierna derecha, sin afectación sistémica,  de curso crónico y persistente en la actualidad, tras dieciocho meses de seguimiento con mejoría parcial, después de recibir tratamiento con esteroides e inmunosupresores tópicos. Los anticonceptivos orales y la hipercolesterolemia leve, podrían ser datos asociados en nuestro caso a dicha entidad, aunque se necesitarían más estudios para confirmar esta hipótesis.

PALABRAS CLAVE:  Dermatosis purpúrica pigmentaria y granulomatosa crónica.

SUMMARY

We present a case of this entity in a Caucasian, patient with purpuric macular lesion area with her right posterior tibial, without affecting systemic, chronic and persistent course now, after eighteen months of follow-up with partial improvement after treatment with topical steroids and immunosuppressors.  Oral contraceptives and mild hypercholesterolemia may be associated data in our case to the entity, althought further studies are needed to confirm this hypothesis.

KEY WORDS: Granulomatous dermatitis purpuric and pigmentary chronic.

Artículo | Referencias

CASO CLÍNICO

Mujer de 29 años de edad sin antecedentes de importancia, a excepción de una dermatitis atópica. Como único tratamiento recibía anticonceptivos orales. Consultó por presentar lesiones asintomáticas en tercio posterior tibial derecho, de cuatro meses de evolución. No refería fiebre ni otra clínica sistémica.
En el examen físico se observó una mácula irregular, formada por elementos puntiformes y purpúricos, con cierta tonalidad amarillenta y tendencia algo arracimada, de varios centímetros de diámetro en dicha localización (Fig 1).


Fig 1: máculas purpúricas en zona tibial posterior derecha.

Todas las pruebas complementarias fueron negativas. Se evidenció una leve hipercolesterolemia.

CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO?

Se practicó una biopsia cutánea en la que se evidenciaron granulomas epitelioides no necrotizantes, rodeados de linfocitos y células plasmáticas bien definidos en dermis e hipodermis (Fig 2). Las técnicas de PAS, Groccott, Ziehl, PCR y cultivo para micobacterias fueron negativas.


Fig 2: granulomas epitelioides no necrotizantes bien definidos en dermis.

DIAGNÓSTICO:  dermatosis  purpúrica pigmentaria variante granulomatosa.

COMENTARIOS

Las dermatosis purpúricas pigmentarias crónicas son enfermedades cutáneas de etiología desconocida, caracterizadas histológicamente por una capilaritis. Previamente han sido descritas cinco formas clínicas: púrpura anular telangiectásica de Majocchi; dermatosis pigmentaria progresiva de Schamberg; forma liquenoide de Gougerot y Blum; eczematoide de Doucas y Kapetanakis y el liquen aureus. Recientemente han sido descritos diez casos de otra nueva forma clínica granulomatosa 1,2,3,4,5.
Generalmente la variante granulomatosa suelen padecerla pacientes asiáticos, con lesiones máculo-papulosas purpúricas en dorso de pies y piernas, aunque se ha descrito un caso con otras localizaciones 3. Tan solo han sido publicados diez casos hasta la fecha. Las asociaciones con otros procesos patológicos fueron múltiples, entre ellas: hepatitis C, enfermedad de Crohn, hipercolesterolemia y numerosos fármacos 4,5.

REFERENCIAS

1. Saito R y Matsuoka Y. Granulomatous Pigmented Purpuric Dermatosis. J Dermatol 1996; 23 (8): 551-555.

2. Wong  WR, Kuo TT, Chen MJ y Chan HL. Granulomatous variant of chronic pigmented purpuric dermatosis: report of two cases. Br J  Dermatol 2001; 145 (1): 162-164.

3. Lin WL, Kuo TT, Shih PY, Lin WC, Wong WR y Hong HS. Granulomatous variant of chronic pigmented purpuric dermatosis: report of four new cases and an association with hyperlipidaemia. Clin Exp Dermatol 2007; 32 (5): 513-515.

4. Kerns MJ, Mallatt BD, Shamma HN. Granulomatous pigmented purpura: an unusual histological variant. Am J  Dermatopathol 2009; 31 (1): 77-80.

5. Lee SH, Kwon JE, Lee KG y Roh MR. Granulomatous variant of chronic pigmented purpuric dermatosis associated with hyperlipidaemia. J Eur Acad Dermatol Venereol 2010; 24 (10): 1243-1245.

Referencias

REFERENCIAS

1. Saito R y Matsuoka Y. Granulomatous Pigmented Purpuric Dermatosis. J Dermatol 1996; 23 (8): 551-555.

2. Wong  WR, Kuo TT, Chen MJ y Chan HL. Granulomatous variant of chronic pigmented purpuric dermatosis: report of two cases. Br J  Dermatol 2001; 145 (1): 162-164.

3. Lin WL, Kuo TT, Shih PY, Lin WC, Wong WR y Hong HS. Granulomatous variant of chronic pigmented purpuric dermatosis: report of four new cases and an association with hyperlipidaemia. Clin Exp Dermatol 2007; 32 (5): 513-515.

4. Kerns MJ, Mallatt BD, Shamma HN. Granulomatous pigmented purpura: an unusual histological variant. Am J  Dermatopathol 2009; 31 (1): 77-80.

5. Lee SH, Kwon JE, Lee KG y Roh MR. Granulomatous variant of chronic pigmented purpuric dermatosis associated with hyperlipidaemia. J Eur Acad Dermatol Venereol 2010; 24 (10): 1243-1245.

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